01-骨腫瘤影像診斷-2013-lin

在新疆美麗的哈納斯湖旁，有一個小巧的山村——禾木村，素有“中國第一村”美稱的它,坐落在重山阻隔的河谷中。原木壘起的木屋散布村中，小橋流水，炊煙裊裊，更有樺林及禾木橋，折射出一幅優(yōu)美、恬靜、色彩斑瀾的詩畫。

ImagingDignosisofBonetumors&Tumor-likeLesions

骨腫瘤及腫瘤樣病變影像學(xué)診斷

山東大學(xué)醫(yī)學(xué)院山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所

林祥濤

正常骨結(jié)構(gòu)影像

infantchildhoodT1WIFS-T2WIM,23歲,左膝上部輕微疼痛半年，查體：局部略隆突，皮膚無紅腫。返回概述骨腫瘤診斷困難，原因：

種類繁多鑒別診斷多涉及檢查方法多發(fā)病率低ClassificationofbonetumorsPrimarybonetumorPrimarybenignbonetumorPrimarymalignantbonetumorSecondarybonetumorTumor-likelesions原發(fā)性良性骨腫瘤骨組織：骨瘤、內(nèi)生骨瘤、骨旁骨瘤、成骨細(xì)胞瘤、骨樣骨瘤軟骨組織：骨軟骨瘤、軟骨瘤、皮質(zhì)旁軟骨瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、成軟骨細(xì)胞瘤、甲下骨瘤纖維組織纖維骨皮質(zhì)缺損、非骨化性纖維瘤、骨化性纖維瘤、硬纖維瘤、骨膜硬纖維瘤、骨粘液纖維瘤、骨黃色纖維瘤

骨髓組織

脈管組織血管瘤、血管球瘤、淋巴管瘤

神經(jīng)組織神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤

脂肪組織脂肪瘤、血管脂肪瘤

間葉組織良性間葉瘤

脊索組織

來源不明巨細(xì)胞瘤

腫瘤分類原發(fā)性骨腫瘤的起源：骨的基本組織：骨、軟骨、骨纖維骨的附屬組織：骨髓、血管、神經(jīng)、脂肪、淋巴等特殊組織來源：如脊索瘤、長骨的“造釉細(xì)胞瘤”繼發(fā)性骨腫瘤惡性腫瘤的骨轉(zhuǎn)移鄰近惡性腫瘤侵犯骨由良性病變惡變的腫瘤腫瘤樣病變（tumor-likeLesions）：系指臨床、病理和影像學(xué)表現(xiàn)與腫瘤相似，具有復(fù)發(fā)或惡變性質(zhì)的病變:骨纖維異常增殖癥、畸形形骨炎、骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、上皮樣骨囊腫、關(guān)節(jié)軟骨下骨囊腫、骨內(nèi)腱鞘囊腫骨腫瘤的發(fā)病率：原發(fā)性骨腫瘤占全身腫瘤的2~3%；良性骨腫瘤比原發(fā)惡性骨腫瘤多見，約為2:1。原發(fā)良性骨腫瘤發(fā)病率以骨軟骨瘤最高（43%），次為骨巨細(xì)胞瘤（19%），軟骨瘤（14%）位居第三。發(fā)病率占良性骨腫瘤1%以上的有11種：1、骨軟骨瘤2、骨巨細(xì)胞瘤3、軟骨瘤4、骨瘤5、骨血管瘤6、非骨化性纖維瘤7、骨樣骨瘤8、成軟骨細(xì)胞瘤9、成骨細(xì)胞瘤10、軟骨粘液纖維瘤11、骨化性纖維瘤原發(fā)性惡性骨腫瘤骨肉瘤（占原發(fā)性惡性骨腫瘤的22~41%）軟骨肉瘤（12~19%）骨髓瘤（5~17%）尤文氏瘤（5~9%）惡性骨巨細(xì)胞瘤纖維肉瘤（2~5%）骨瘤樣病變的發(fā)病率：骨纖維異常增殖癥骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫滑膜腫瘤及滑膜瘤樣病變滑膜腫瘤1.滑膜瘤2.滑膜肉瘤滑膜的瘤樣病變：

1.滑膜軟骨瘤病

2.色素沉著性絨毛結(jié)節(jié)樣滑膜炎年齡與性別：各種骨腫瘤均有一定好發(fā)年齡傾向：骨肉瘤好發(fā)于10~25歲青少年；尤文瘤多見于7~17歲的幼、少年；骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于骨骺融合后（20~40歲）纖維肉瘤和軟骨肉瘤多見于35歲以上青壯年；轉(zhuǎn)移瘤和骨髓瘤好發(fā)于中老年人。性別：骨肉瘤男多于女。骨腫瘤生長方式突出性生長膨脹性生長浸潤性生長彌漫性生長骨腫瘤的基本征像1、骨質(zhì)破壞2、腫瘤骨3、瘤軟骨鈣化4、反應(yīng)骨5、殘留骨6、軟組織腫塊1、骨質(zhì)破壞（1）囊樣骨質(zhì)破壞（2）膨脹性骨質(zhì)破壞（3）浸潤性破壞（4）壓迫性骨質(zhì)破壞

骨腫瘤的生長速率（分級）

GrowthRate,（GR）●ⅠA

囊狀骨破壞，邊緣銳利，有硬化。ⅠB囊狀骨破壞，邊緣銳利，無硬化。ⅠC

囊狀骨破壞，邊緣不銳利，無硬化。Ⅱ級囊狀骨破壞，邊緣呈鼠咬狀。ⅢA

蟲蝕樣和鼠咬狀骨破壞。ⅢB

浸潤性骨破壞，邊緣不整。GradeIAGradeIBGradeIIGradeIcGradeIII2、瘤骨：由瘤細(xì)胞形成的骨質(zhì)良性腫瘤的瘤骨與正常骨質(zhì)相似。惡性腫瘤的瘤骨為一團(tuán)無骨結(jié)構(gòu)的雜亂骨化影，密度濃淡不一?？沙蕽饷艿南笱拦菢印⒚芏鹊〉拿扌鯛罨虺史派錉罴搬槧?。放射狀瘤骨大多出現(xiàn)在分化較差的腫瘤區(qū)，由皮質(zhì)向外擴(kuò)展，實(shí)際是瘤骨而不是骨膜增生。骨肉瘤(前后三個月)ABC3、瘤軟骨（鈣化）瘤軟骨常表現(xiàn)為環(huán)狀鈣化，環(huán)狀鈣化是由于環(huán)繞在軟骨外層的肥大軟骨細(xì)胞基質(zhì)鈣化和軟骨小葉邊緣部分的鈣質(zhì)沉著所形成。如果鈣化或鈣質(zhì)沉著不完全，則呈半環(huán)狀、小條狀及小點(diǎn)狀。若鈣化濃密、相互重疊，則可呈菜花狀或斑片狀。瘤軟骨是診斷軟骨類腫瘤的可靠征像。軟骨瘤男，38歲。4、腫瘤的反應(yīng)骨是腫瘤破壞、刺激骨膜或骨組織增生骨化的結(jié)果。表現(xiàn)為腫瘤周圍的硬化環(huán)、骨包殼和骨膜增生（骨膜反應(yīng)骨）。骨膜反應(yīng)骨多見于惡性腫瘤，類型包括蔥皮樣、垂直針樣和骨膜三角（Codman’triangle）。反應(yīng)骨骨膜三角(Codman’triangle)腫瘤上下端骨膜新生骨呈三角樣抬起，稱骨膜三角（Codman’triangle）。是惡性骨腫瘤的重要征像。5、殘留骨和死骨殘留骨是骨組織被破壞后殘留下的骨質(zhì)，夾雜在腫瘤破壞區(qū)內(nèi)，呈不規(guī)則條狀或島樣。殘留骨可因缺少血供而變?yōu)樗拦牵芏仍龈撸４祟愃拦强梢娪诠抢w維肉瘤、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、尤文肉瘤和骨淋巴肉瘤。死骨6、突入軟組織的腫塊惡性腫瘤可較早侵入軟組織，甚至骨破壞尚不明顯時，即可有軟組織腫塊形成。如為成骨性腫瘤，軟組織腫塊中可有瘤骨存在。如為軟骨腫瘤，可有環(huán)狀、半環(huán)狀或斑點(diǎn)狀鈣化。良性骨腫瘤極少形成軟組織腫塊，如有，其邊界光滑清晰。腫瘤骨與瘤軟骨鈣化的鑒別腫瘤骨瘤軟骨形態(tài)棉絮樣、象牙骨樣或光芒樣環(huán)狀、半環(huán)狀、條狀、顆粒狀或斑塊狀密度密度可高可低、多數(shù)邊緣較淡密度較高、邊緣較清楚合并軟組織塊情況常環(huán)繞骨骼、邊界不清偏于一側(cè)，腫塊大，中心可見壞死、囊變分布：骨旁多愈向外圍愈少分布較均勻,有時呈外周性或邊緣性分布CT在骨腫瘤診斷中的作用優(yōu)勢確認(rèn)骨破壞周圍皮質(zhì)是否完整，有無軟組織腫塊。發(fā)現(xiàn)平片不能顯示的鈣化。發(fā)現(xiàn)深在部位或復(fù)雜部位的早期骨破壞。確定病變是囊性還是實(shí)性。增強(qiáng)掃描幫助鑒別良惡性。作為準(zhǔn)確穿刺的導(dǎo)向工具。MR在骨腫瘤診斷中的作用優(yōu)勢早期發(fā)現(xiàn)骨髓內(nèi)的病灶和腫瘤在髓內(nèi)的擴(kuò)散。顯示腫瘤對周圍肌肉、神經(jīng)、血管以及骺板和關(guān)節(jié)的侵犯。判斷腫瘤術(shù)后有無復(fù)發(fā)，鑒別瘢痕組織與復(fù)發(fā)性腫瘤。軟骨及軟組織2y，normaljoint觀察病變范圍及水腫

M13Y，左小腿外側(cè)疼痛1月，加重10余天

T1+CFS-T2+C病變周圍反應(yīng)--鑒別PBLLangerhans肉芽腫軟組織腫塊非骨質(zhì)性信號改變X線患者，女，16歲，右側(cè)小腿疼痛一月余，有外傷史。FS-T2WICASECASEMR在骨腫瘤診斷中的不足對四肢部位受線圈大小限制，視野(Fieldofview)不可能太大。對小的骨破壞和腫瘤骨包殼、骨化或鈣化顯示不如CT和平片。對良、惡性腫瘤的鑒別有一定難度。骨腫瘤的放射性核素顯像反映骨的代謝和血運(yùn)狀況，分靜態(tài)顯像和動態(tài)顯像。一次掃描可獲得全身核素分布圖，便于查找全身性骨腫瘤，如轉(zhuǎn)移瘤等。敏感性強(qiáng)，可以很早指出病變所在，但缺乏特異性，應(yīng)與其他影像學(xué)資料一起分析。惡性骨腫瘤的骨顯像一般表現(xiàn)為明顯攝取(放射性濃聚)，骨轉(zhuǎn)移瘤在骨掃描上高度敏感，檢出率可達(dá)95%。少數(shù)惡性骨腫瘤可有例外，MM、腎癌或甲狀腺癌骨轉(zhuǎn)移可表現(xiàn)為冷灶。良性骨腫瘤的骨顯像輕到中度攝?。汗悄夷[、內(nèi)生軟骨瘤、NOF。表現(xiàn)為明顯攝取得有：骨樣骨瘤、骨巨細(xì)胞瘤、生長期骨軟骨瘤、骨囊腫合并病理骨折、骨纖維異常增殖癥和Paget’s病。骨腫瘤的診斷要求判斷骨骼病變是否為骨腫瘤如屬腫瘤，是何種腫瘤真性腫瘤還是瘤樣病變何種組織類型良性還是惡性原發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性定位、定性、定量診斷骨腫瘤疑難病例診斷步驟1、確認(rèn)病變征像顯示滿意，補(bǔ)充必要檢查，各種影像綜合分析2、掌握臨床資料，特別是病史和全身情況3、注意發(fā)病年齡、部位和發(fā)病率4、作出幾種推斷，逐一排查， 將鑒別診斷縮小到1~2個病 最后做出診斷意見

神經(jīng)母細(xì)胞瘤骨轉(zhuǎn)移女，4歲診斷原則：骨腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有復(fù)雜性、多樣性和相互重合性，一種影像模式包含多種疾病的可能。所謂典型表現(xiàn)，實(shí)際是腫瘤某一階段的常見表現(xiàn)。一個可靠的骨腫瘤的診斷必須依靠臨床、病理和影像學(xué)的結(jié)合。骨腫瘤的部位和年齡特征性

年齡1或5歲前：神經(jīng)母細(xì)胞瘤10歲前：長骨尤文氏瘤。10-20歲：骨肉瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、尤文氏瘤（扁骨）。動脈瘤樣骨囊腫、軟骨黏液樣纖維瘤及軟骨母細(xì)胞瘤20-30歲：巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤。30-40歲：巨細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤。脊索瘤大多發(fā)生于30歲以后。40歲以上：骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、軟骨肉瘤骨腫瘤發(fā)病年齡男性為15～24歲，女性為5～14歲，可能與不同性別骨的生長與內(nèi)分泌發(fā)育的早晚和時間長短有關(guān)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤副f,4y部位長骨干骺端:大部分腫瘤、動脈瘤樣骨囊腫、骨軟骨瘤、骨肉瘤、軟骨瘤、軟骨肉瘤、等。骨囊腫多位于骨中心，其他多偏心。股骨下方的后段:骨旁骨肉瘤

長骨骨骺或骨端:

軟骨母細(xì)胞瘤和巨細(xì)胞瘤骨干皮質(zhì)：骨樣骨瘤、造釉細(xì)胞瘤和骨皮質(zhì)卻損長骨骨髓：纖維結(jié)構(gòu)不良、Ewing瘤、淋巴瘤和骨髓瘤傾向于發(fā)生在骨髓。中軸骨多發(fā):轉(zhuǎn)移癌長骨和中軸骨多發(fā)：骨髓瘤和血管源性腫瘤四肢骨髓內(nèi)多發(fā):Ollier病和纖維結(jié)構(gòu)不良，骨旁是多發(fā)性骨軟骨瘤，骨的多發(fā)性巨細(xì)胞性病變，甲旁亢所致棕色瘤。骨良性病變癥狀骨樣骨瘤劇烈疼痛夜間休息時加劇，阿司匹林緩解。良性纖維組織細(xì)胞瘤持續(xù)劇烈疼痛骨母細(xì)胞瘤漸痛其他良性骨病，癥狀多不明顯，病理骨折多為首發(fā)，惡骨腫瘤很少以病理性骨折為首發(fā)癥狀。良性骨腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)骨瘤：膜內(nèi)化骨，成人，松質(zhì)密質(zhì)型。骨樣骨瘤：間葉組織，20-30歲。瘤巢內(nèi)可有鈣化，周圍增生硬化。骨母細(xì)胞瘤：常發(fā)生在脊椎骨附件，10-20歲。四肢長骨、肩胛骨、肋骨偶見。長骨多在骨干，膨脹透光，鈣化，少有硬化。骨膜下型見于干骺端。骨軟骨瘤：軟骨內(nèi)化骨，占良性骨腫瘤的1/3，多見于11～20歲，背離關(guān)節(jié)，有軟骨帽。內(nèi)生軟骨瘤：10-50歲，骨髓腔內(nèi)膨脹、透亮，鈣化。手、腕小骨骨干。常見的良性骨腫瘤軟骨母細(xì)胞瘤：骨骺，圓形、透亮、鈣化、邊緣硬化。易伴關(guān)節(jié)積液，可累及周圍軟組織。骨巨細(xì)胞瘤：骨端，皂泡樣膨脹，無鈣化和硬化，20-40歲。腫瘤樣病變骨囊腫：見于兒童青少年，干骺端，透亮，延長軸發(fā)展，有細(xì)硬化帶。動脈瘤樣骨囊腫：類似骨囊腫，但膨脹性大，可有間隔嗜酸性肉芽腫

以兒童及青少年為多見，顱骨、肋骨、髂骨及脊柱處多見。骨瘤好發(fā)于顱面骨，少數(shù)發(fā)生在四肢骨，據(jù)其結(jié)構(gòu)不同分為致密型、松質(zhì)型和混合型。顱面骨骨瘤：呈半球形、分葉狀或扁平狀突出的光滑的致密增白影或密度略低呈磨玻璃樣改變，內(nèi)與顱外板或皮質(zhì)相連。四肢骨瘤：內(nèi)生骨瘤（骨島）：髓腔內(nèi)或與骨內(nèi)膜相連的象牙質(zhì)樣致密影。骨旁骨瘤：骨旁與骨皮質(zhì)相連的軟組織內(nèi)密度增高的團(tuán)塊影。CT表現(xiàn)為與正常骨皮質(zhì)相連的高密度影MR表現(xiàn)為低或無信號的邊緣光整的團(tuán)塊，與母骨皮質(zhì)連續(xù)無間隔。左側(cè)額竇內(nèi)骨瘤CT冠狀位及軸位圖像顯示額竇內(nèi)圓形致密影鑒別血管瘤骨瘤發(fā)生于長骨的骨旁骨瘤可能是骨軟骨瘤完全骨化骨樣骨瘤多見于30歲以下的青少年，男多于女，多發(fā)生于長管骨的骨干皮質(zhì)，以脛骨和股骨多見。局部疼痛，由初期的間歇性逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇痛，1/3可有特征性的夜間痛。水楊酸類藥物可緩解疼痛。病理：含骨樣組織和成骨細(xì)胞,腫瘤由瘤巢（較小，圓形或卵圓形，由結(jié)締組織、骨小梁、骨化、鈣化和少量成骨細(xì)胞構(gòu)成，與brodic膿腫鑒別）和周圍反應(yīng)性硬化組成CASE右股骨下端近關(guān)節(jié)面處囊狀膨脹性骨質(zhì)破壞，周圍骨殼完整，內(nèi)部呈皂泡狀改變，未見骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊

股骨遠(yuǎn)端

CT軟組織窗股骨遠(yuǎn)端CT增強(qiáng)后的軟組織窗

可見病灶呈軟組織密度，密度不均勻，有多個囊狀低密度灶，增強(qiáng)掃描后病灶不均勻強(qiáng)化，囊狀低密度區(qū)不強(qiáng)化CDEgiantcelltumorofbone

骨巨細(xì)胞瘤起源于非成骨性間葉組織，主要成份類似破骨細(xì)胞的多核巨細(xì)胞，又稱破骨細(xì)胞瘤(osteoclastoma),占所有骨腫瘤的14.13%。

Pathology病理：

瘤周為薄的骨殼，內(nèi)為暗紅色組織，間有薄的結(jié)締組織間隔，圓形、橢圓形或梭形單核細(xì)胞的基質(zhì)內(nèi)均勻散布著多數(shù)多核巨細(xì)胞，其分化程度分為I、II、III級。

Clinical

臨床：

多發(fā)生2040歲。

多為良性，但局部破壞性大，生長活躍，術(shù)后可復(fù)發(fā)及惡變；少數(shù)為惡性

X-rayappearanceX線：

（1）骨質(zhì)破壞：特點(diǎn)

A、長骨骨端多：股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、橈骨遠(yuǎn)端。

B、膨脹性：橫向發(fā)展明顯，早期為偏心、晚期為中心性，局部骨皮質(zhì)膨脹變薄，可穿破皮質(zhì)進(jìn)入軟組織。

C、邊緣：清晰無硬化，呈波浪狀

（2）骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)有較多的骨性間隔（或骨嵴），呈多房狀或泡沫狀。

（3）一般無骨膜反應(yīng)，但病理骨折和少數(shù)病例可有。

（4）可有軟組織腫塊影

CT：骨性包殼及其內(nèi)的骨嵴顯示良好，內(nèi)密度不均，無骨質(zhì)增生硬化

M,23歲,左膝上部輕微疼痛半年，查體：局部略隆突，皮膚無紅腫。返回Giantcelltumorofbone

骨巨細(xì)胞瘤F，39Y內(nèi)生性骨疣（骨島）Enostosis髓內(nèi)板層狀皮質(zhì)骨構(gòu)成的圓形結(jié)節(jié)。體積小（<5cm)，周圍逐漸移行為正常骨小梁。無癥狀，大多由放射科醫(yī)師偶爾發(fā)現(xiàn)。鏡下由致密板層狀皮質(zhì)骨構(gòu)成。F,55y常發(fā)生在脊椎骨附件，手足短骨次之，四肢長骨、肩胛骨、肋骨偶見。長骨多在骨干。發(fā)病年齡10～15歲，男性多于女性，約為2:1。癥狀與體征逐漸發(fā)生疼痛，持續(xù)性，阿斯匹林不能止痛。病理：纖維性血管豐富的間質(zhì)中有大量成骨細(xì)胞，細(xì)胞間鈣化形成小梁狀骨樣組織，呈棕色或紫紅色，易出血。直徑2～10cm。瘤組織為顆?；蛏傲?，骨皮質(zhì)膨脹，外緣骨質(zhì)硬化。鏡下，腫瘤形成階段不同，表現(xiàn)也不同。成骨細(xì)胞瘤（骨母細(xì)胞瘤）臨床資料患者：男，18歲主訴：右膝疼痛反復(fù)發(fā)作半年余現(xiàn)病史：半年前無明顯誘因出現(xiàn)右膝外下方疼痛，為陣發(fā)性鈍痛，活動劇烈后加重，右下肢負(fù)重時為甚，未予特別處理。此后病情反復(fù)發(fā)作，無完全徹底緩解既往史：體健，無重大外傷或手術(shù)史病例一臨床資料查體：右膝關(guān)節(jié)主動、被動活動自如，屈至1500時出現(xiàn)右膝前外下方疼痛，有壓痛。周圍皮膚無腫脹、淤血和出血點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)無異常血生化無異常血堿性磷酸酶正常病例一影像學(xué)資料病例一影像學(xué)資料病例一臨床資料患者：女，25歲主訴：間斷右脛骨上端疼痛半年，加重1個月現(xiàn)病史：于半年前無明顯誘因出現(xiàn)右脛骨上端疼痛，上下樓時明顯，無明顯放射及麻木，未予治療，半年中疼痛間斷發(fā)作，近1個月疼痛加重，持續(xù)性既往史及個人史無特殊病例二臨床資料查體：右脛骨近端近鵝足部壓痛明顯，無明顯放射，未及明顯包塊實(shí)驗(yàn)室檢查無異常發(fā)現(xiàn)病例二影像學(xué)資料病例二右影像學(xué)資料病例二病例分析病例一青年男性脛骨近端骨端單發(fā)，偏心性溶骨性病變，膨脹不明顯邊緣銳利，無骨膜反應(yīng)無硬化緣有鈣化骨皮質(zhì)完整病例二青年女性脛骨近端骨端單發(fā)，偏心性溶骨性病變，膨脹不明顯邊緣銳利，無骨膜反應(yīng)無硬化緣無鈣化骨皮質(zhì)局部缺損鑒別診斷骨腫瘤成軟骨細(xì)胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤骨巨細(xì)胞瘤非骨化性纖維瘤成骨細(xì)胞瘤腫瘤樣病變動脈瘤樣骨囊腫成軟骨性腫瘤軟骨瘤

好發(fā)于手足短管狀骨，其次是長管狀骨。有單發(fā)性和多發(fā)性。位于骨中央的稱內(nèi)生軟骨瘤，在皮質(zhì)外的稱外生軟骨瘤。多發(fā)者稱內(nèi)生軟骨瘤病。如發(fā)生在單側(cè)肢體合并肢體畸形稱為Ollier病，如合并有皮膚或內(nèi)臟血管瘤稱為Maffucci綜合癥。病理特征：含有成熟軟骨，呈分葉狀，可有鈣化或壞死。有惡變可能，多發(fā)性的可能性大。

Ollier病例2未提供右手第四指骨內(nèi)生軟骨瘤例3女性，12歲，瘤右第五掌指骨內(nèi)生軟骨瘤右手第Ⅴ掌骨呈膨脹性改變，邊緣光滑，內(nèi)可見沙粒樣鈣化，周圍軟組織無明顯腫脹CASE骨軟骨瘤最常見的良性骨腫瘤，好發(fā)于10~30歲，好發(fā)于長骨干骺端，亦可發(fā)生于扁骨。早期無癥狀，腫瘤增大可有輕壓痛和局部畸形。病理：由骨性基底、軟骨帽和纖維包膜三部分構(gòu)成。影像學(xué)表現(xiàn)：背離關(guān)節(jié)生長，基底與正常母骨相連的骨軟骨瘤發(fā)生于扁骨和不規(guī)則骨者多有巨大的菜花狀軟骨帽，瘤體內(nèi)常有多量鈣化，骨性基底相對較小。1%骨軟骨瘤可惡變?yōu)檐浌侨饬龉擒浌橇龆喟l(fā)性骨軟骨瘤（圖）成軟骨細(xì)胞瘤(軟骨母細(xì)胞瘤)（Codman瘤）

軟骨母細(xì)胞瘤Chondroblastoma由軟骨母細(xì)胞、軟骨樣基質(zhì)及散在多核巨細(xì)胞構(gòu)成,好發(fā)10-19歲,典型部位是長骨骨骺和骨突，不典型部位軟骨母細(xì)胞瘤常伴有不典型年齡和不典型X線表現(xiàn)影像學(xué)特征:邊界清楚的卵圓形溶骨性病變，位于骨骺或騎跨在尚未閉合的骺板兩側(cè),內(nèi)有鈣化,1/2有硬化邊,很少骨膜反應(yīng)，體積比較小，一般不膨脹不典型部位軟骨母細(xì)胞瘤常常有膨脹性改變。X線表現(xiàn)：與骨巨細(xì)胞瘤類似圓或橢圓形，偏心性，溶骨性透亮區(qū)，邊界清楚周圍常有薄硬化緣鄰近皮質(zhì)可輕度膨脹或不膨脹內(nèi)可有散在絨毛狀斑點(diǎn)狀鈣化病灶內(nèi)無殘存骨小梁，更無完整骨性間隔CT表現(xiàn)：多為圓或橢圓形軟組織密度區(qū)，可伴斑點(diǎn)、片、團(tuán)塊狀鈣質(zhì)樣高密度影多偏于一側(cè)，多有薄層硬化緣和輕度松質(zhì)骨硬化，相鄰皮質(zhì)可變薄、輕度膨脹或局限性缺損累及干骺端時可出現(xiàn)線樣骨膜增生鄰近關(guān)節(jié)多伴有積液和滑膜增厚MRI表現(xiàn)：T1WI與肌肉信號相似T2WI多為不均勻高信號，多呈簇集的小結(jié)節(jié)狀，反映軟骨小葉的特點(diǎn)鈣化表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀不定形更低信號約67%顯示高信號的滑膜炎和關(guān)節(jié)積液T2WIT1WIT1WIT2WI軟骨母細(xì)胞瘤M47-50軟骨粘液樣纖維瘤

ChondromyxoidFibroma源于成軟骨結(jié)締組織的良性骨腫瘤，具有分化為軟骨和產(chǎn)生膠原纖維的特性，少見，占原發(fā)骨腫瘤0.5%病理：由粘液樣組織、軟骨和纖維不同比例混合而成少見。有分葉，軟骨細(xì)胞幼稚，位于豐富的粘液樣基質(zhì)內(nèi);高峰10-29歲,占80%;癥狀為輕微疼痛，好發(fā)于長骨干骺端;

偏心，邊界清楚的純?nèi)芄琴|(zhì)破壞,膨脹明顯，可向軟組織內(nèi)隆突很少>5cm，但很少有鈣化。鑒別：動脈瘤樣骨囊腫皮質(zhì)骨肥皂泡樣膨脹，生長迅速。兩種疾病可并發(fā)。

X線片表現(xiàn)：圓或橢圓形偏心性膨脹性透光區(qū)，地圖樣骨質(zhì)破壞，扇貝樣花邊狀硬化邊，偶病灶內(nèi)有骨嵴或間隔，常從皮質(zhì)向外侵蝕或膨出，外圍被覆骨膜組織，鈣化少見，長軸與骨之長軸一致CT表現(xiàn)：早期僅為骨內(nèi)局限性軟組織密度區(qū)鄰近骨皮質(zhì)變薄或缺失，突向周圍軟組織MRI表現(xiàn)：T1WI低到中等信號，T2WI高信號CASE良性纖維組織細(xì)胞瘤又稱黃色瘤或纖維黃色瘤，極少見，腫瘤起源于間充質(zhì)細(xì)胞，主要成分是組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞。

臨床表現(xiàn)：多見于成人，以長管狀骨多見。，持續(xù)的局部嚴(yán)重疼痛，輕度腫脹。

X線表現(xiàn)

位于長骨骨干或干骺端，呈偏心性溶骨性破壞。皮質(zhì)骨膨脹變薄，周圍有明顯的粗糙不規(guī)則的硬化，無骨膜反應(yīng)。發(fā)生在扁平骨者，硬化骨呈環(huán)狀。類似于組織細(xì)胞纖維瘤和骨巨細(xì)胞瘤

鑒別：非骨化性纖維瘤：

多為兒童及青年，無明顯癥狀，多因病理骨折才就診，幾乎均發(fā)生在干骺端，兩者病理表現(xiàn)相似，主要根據(jù)臨床及X線鑒別。

m55y。左股骨下端疼痛十余天M,55Y,右髖痛，跛行，術(shù)前股骨頭壞死，術(shù)中轉(zhuǎn)移瘤，PATH纖維組織細(xì)胞瘤一.纖維性骨皮質(zhì)缺損又稱干骺端纖維性缺損，是一種非腫瘤性纖維性病變?，F(xiàn)在認(rèn)為是兒童發(fā)育期的正常變異，多自行消失病理與臨床：骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入骨皮質(zhì)所致，骨缺損區(qū)主要由堅(jiān)韌的纖維組織構(gòu)成。年齡在6-15歲之間好發(fā)，典型部位在股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端干骺端，尤以股骨內(nèi)、后壁皮質(zhì)多見，雙側(cè)可對稱出現(xiàn)一般無明顯癥狀。影像學(xué)：表現(xiàn)為皮質(zhì)表層的不規(guī)則的骨缺損，正位呈圓形或長圓形、側(cè)位呈水滴狀或杯口狀，直徑小于2厘米，少數(shù)內(nèi)有粗細(xì)不均的致密索條，病灶呈多囊狀改變。邊緣清楚，有薄層硬化邊，一般無骨膜反應(yīng)。CT見皮質(zhì)內(nèi)囊狀或不規(guī)則形、無膨脹的骨質(zhì)缺損區(qū)，邊緣清楚，外側(cè)骨殼可完整或缺損，可有軟組織腫脹，無骨膜反應(yīng)。鑒別與診斷：1.干骺端結(jié)核2.骨樣骨瘤3.鄰皮質(zhì)軟骨瘤纖維性骨皮質(zhì)缺損與非骨化性纖維瘤非骨化性纖維瘤非骨化性纖維瘤是一種少見的纖維組織腫瘤，占腫瘤總數(shù)的0.81％，良性腫瘤的1.45％。男女之比為1.38：1。年齡多在11～20歲。多見于下肢。很少出現(xiàn)癥狀。非骨化性纖維瘤與纖維性骨皮質(zhì)缺損關(guān)系密切，大多學(xué)者認(rèn)為是同一病不同期，即14歲前為纖維性骨皮質(zhì)缺損，14歲后，而不自行消失，發(fā)展為非骨化性纖維瘤，病變常位于干骺端偏骨干側(cè)、易累及骨皮質(zhì)、輕度膨脹。鑒別：骨纖維異常增殖癥，低密度區(qū)內(nèi)呈磨砂玻璃狀，CT值高（幾百）常多病灶。纖維性骨皮質(zhì)缺損纖維性骨皮質(zhì)缺損癥T1WT2FS二.非骨化性纖維瘤骨結(jié)締組織源性腫瘤，無成骨活動，骨骼發(fā)育成熟時，有可能自行消失。與前者有相同的組織學(xué)表現(xiàn)和發(fā)病部位，而前者小而無癥狀并僅限于骨皮質(zhì)。后者病灶大、有癥狀、病變膨脹并侵犯骨髓腔。8-12歲居多，常位于長骨距骨骺3-4厘米處，脛骨、股骨、腓骨多見，局部酸脹。影像學(xué)表現(xiàn)1.髓質(zhì)型，多位于長骨干骺部或骨端，在骨內(nèi)呈中心性擴(kuò)張的單或多囊的透光區(qū)，侵犯骨橫徑的大部或全部，密度均勻，有硬化邊。2.皮質(zhì)型，多位于一側(cè)的皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下，呈單房或多房的透光區(qū)，長軸與骨干一致。邊緣硬化，皮質(zhì)膨脹變薄或中斷，無骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊。鑒別：1.骨樣骨瘤2.骨具細(xì)胞瘤3.纖維性骨皮質(zhì)缺損例1非骨化纖維瘤男，9歲。右脛骨上端可見多個小囊狀骨質(zhì)缺損區(qū)，邊緣呈分葉狀，附近可見較厚的硬化層，向髓腔內(nèi)膨脹生長。例2軟骨母細(xì)胞瘤+非骨化性纖維瘤男性18歲NOFM,18Y,右下肢腫物一年。皮質(zhì)型非骨化性纖維瘤CT-MPR脛骨的多囊狀透亮區(qū)，部分骨殼不完整單純性骨囊腫髓內(nèi)單房性囊腫，孤立性生長，位中央，囊內(nèi)充滿漿液，囊壁為纖維結(jié)締組織。90％位于長骨干骺端，其它部位有跟骨和盆骨。臨床常見缺乏癥狀或有輕微疼痛，易合并病理性骨折。囊腫的橫徑一般不超過骺板寬，病變從骺板向骨干方向擴(kuò)展，并逐漸變窄，類似截頭的圓錐體。骨皮質(zhì)完整或僅有輕微膨脹，不累及軟組織，也無骨膜反應(yīng)。囊內(nèi)有骨片陷落征。如囊腫貼近骺板，提示病變?nèi)栽诎l(fā)展；如已離開骺板，提示病變已穩(wěn)定。動脈瘤性骨囊腫

AneurysmaBoneCyst動脈瘤性骨囊腫是一種良性非腫瘤性囊性骨病，囊壁為巨細(xì)胞性肉芽組織和反應(yīng)性編織骨，分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。好發(fā)于20歲以前長骨干骺端，其次是椎骨，大多為孤立性，多位中心，發(fā)病機(jī)理可能與血管畸形有關(guān)。繼發(fā)性動脈瘤性骨囊腫繼發(fā)于各種良性或惡性骨病，約占50%。皂泡樣偏心性膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞，發(fā)展迅速，骨皮質(zhì)破壞，有Codman三角，有骨膜下新骨形成的骨殼，囊內(nèi)有梁狀分隔。CT、MR可顯示囊內(nèi)有液平。軟粘纖：無Codman三角、分隔及液平M47-65骨內(nèi)腱鞘囊腫(鄰關(guān)節(jié)骨囊腫)

GanglionCystofBone類似軟組織的腱鞘囊腫，發(fā)生于鄰近關(guān)節(jié)的骨端,位于髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的長骨骨端。X線表現(xiàn)為鄰關(guān)節(jié)骨端邊界清楚的囊狀透亮區(qū)，周圍有硬化帶，體積小，不膨脹。P13-4-1

(一)LCH的定義組織細(xì)胞增生癥系指單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)和樹突狀細(xì)胞系統(tǒng)增生的一組疾病。兒童期各種組織細(xì)胞增生癥均以類似細(xì)胞呈局限或廣泛的反應(yīng)性或腫瘤性增生為特征。LCH病人增生的細(xì)胞為郎格罕細(xì)胞。1953年Lichtenstein首先建議將本癥命名為組織細(xì)胞增生癥X。1973年Zelof等報道，組織細(xì)胞增生癥X的損害是由郎格罕細(xì)胞異常增生和播散所致，故將其稱為郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

(二)臨床表現(xiàn)可表現(xiàn)為能自行緩解的單一骨損害到威脅生命的多系統(tǒng)受累等多種形式.新生兒至老年人皆可患病，發(fā)病高峰為1～4歲。兒童發(fā)病率約每年2～5例/百萬，男性略高。據(jù)病損范圍可將本病分為：(1)局限型：單一的皮疹、單一骨損害，伴有或不伴尿崩癥(DI)、鄰近淋巴結(jié)受累或皮疹；多骨損害，包括多骨或一骨有＞2處損害，伴有或不伴DI、鄰近淋巴結(jié)受累或皮疹。(2)廣泛型：內(nèi)臟器官受累，無或有肺、肝或造血系統(tǒng)功能障礙。郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(langerhanscellhistiocytosis,LCH)1.骨骼病變：幾乎所有局限或廣泛型LCH病人均有骨損害，早期表現(xiàn)為痛性腫脹。顱骨最易受累，其次為上肢長骨、扁平骨(肋骨、骨盆、脊椎)。X線攝片可清楚顯示單發(fā)或多發(fā)邊緣不規(guī)則的溶骨性缺損；骨嗜酸性肉芽腫亦稱為局限性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。2.內(nèi)分泌腺：尿崩癥（DI）是LCH最常見的內(nèi)分泌病。常見于顱骨受累病人，經(jīng)限水試驗(yàn)和尿精氨酸加壓素測定可確診。增強(qiáng)的磁共振成像(MRI)可顯示下丘腦—垂體柄區(qū)增厚(＞2.5mm)，或T1加權(quán)像缺乏垂體后方“高信號”的征像。但I(xiàn)mura等報道未患LCH的特發(fā)性DI成人亦有相同表現(xiàn)。Maghnie等發(fā)現(xiàn)下丘腦垂體區(qū)供血異常，表現(xiàn)為垂體后葉加強(qiáng)＞20s，垂體前葉加強(qiáng)＞30s。發(fā)生生長遲緩者＜1%，大多由垂體前葉受累、生長激素缺乏、吸收障礙及皮質(zhì)類固醇治療等多種因素引起。但長期隨訪病情緩解的患兒，多數(shù)身高與對照組無顯著差異。3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)：進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼球震顫、反射亢進(jìn)、輪替運(yùn)動障礙、吞咽困難、視力模糊或顱神經(jīng)受損。MRI示受累區(qū)T1加權(quán)像上的高信號，一般呈對稱性，常首發(fā)于小腦，進(jìn)而累及腦室旁白質(zhì)。活檢示組織細(xì)胞浸潤伴黃色瘤（高脂血癥的脂質(zhì)在真皮內(nèi)沉積所引起的黃色瘤;或因?yàn)榻M織細(xì)胞增殖，細(xì)胞內(nèi)有繼發(fā)性脂質(zhì)沉積所致）改變，這些組織細(xì)胞大多與通常的巨噬細(xì)胞相似，少數(shù)呈典型的郎格罕細(xì)胞表現(xiàn)。4皮膚：LCH常以皮膚損害為首發(fā)或唯一癥狀，表現(xiàn)為鱗屑狀、紅斑樣、脂溢性棕紅色丘疹。發(fā)生于成人皮膚的典型LCH損害，應(yīng)注意與有郎格罕細(xì)胞樣皮膚表現(xiàn)的大細(xì)胞淋巴瘤鑒別。嗜酸性肉牙腫,F,11Y例2女性26歲女性26歲例4女性，10歲例6男37,右髂上棘疼痛1年余,查:局部壓痛,未觸及腫塊,局部皮溫不高鑒別診斷2動脈瘤樣骨囊腫，軟粘纖，纖維組織細(xì)胞瘤，骨母細(xì)胞瘤，非骨化纖維瘤，骨皮質(zhì)卻損，纖維異常增殖癥，骨內(nèi)腱鞘囊腫惡性骨腫瘤

病史：女41歲，患者一年前無明顯誘因觸及右脛骨前面中段腫物，質(zhì)硬無壓痛，不影響活動，未治療。骨科檢查：腫塊質(zhì)硬，無活動無壓痛，皮溫正常，無靜脈曲張，化驗(yàn)：正常

圖A為右側(cè)小腿正位片

圖B為右側(cè)小腿側(cè)位片

右脛骨中段前側(cè)骨皮質(zhì)破壞，略有膨脹，病灶內(nèi)有小分隔

ABCD圖C為CT掃描骨窗圖D為CT軟組織窗

脛骨前側(cè)骨皮質(zhì)膨脹，病灶內(nèi)有分隔，無軟組織腫塊

【診斷】造釉細(xì)胞瘤【鑒別診斷】骨纖維異常增殖癥,骨化性纖維瘤

【討論】造釉細(xì)胞瘤是一種低度惡性的上皮組織腫瘤，局部侵襲性生長，有轉(zhuǎn)移的能力。腫瘤常發(fā)生于脛骨干中段，伴或不伴脛骨受累，其基質(zhì)成分與骨纖維異常增殖癥非常相似

造釉細(xì)胞瘤的形成有幾種假說，胚胎發(fā)育期的皮膚異位是現(xiàn)在最為流行的一種說法

病灶直徑為3--15cm，約80％的病例發(fā)生于脛骨，最常見的位置是脛骨中段前方皮質(zhì)內(nèi)，好發(fā)年齡為20--50歲，男女之比為1.3：1

病灶偏心性生長，可以呈分葉狀或輕度膨脹，病變邊緣清晰銳利或邊界不清。如果沒有病理骨折，骨膜反應(yīng)很少見

造釉細(xì)胞瘤最典型的特點(diǎn)是發(fā)病部位，衛(wèi)星灶也不少見，這有助于鑒別診斷

CASEM,14Y,下肢腫痛2月，局部隆起，熱，較硬。返回

osteosarcoma骨肉瘤

又稱成骨肉瘤.指瘤細(xì)胞能直接形成骨樣組織或骨質(zhì)的腫瘤；是最為常見的骨惡性腫瘤，約占骨原發(fā)惡性腫瘤的34%。Pathology病理：

起源于未分化間葉組織