法洛氏四聯(lián)癥2015

法洛四聯(lián)癥

TetralogyofFallot概述【畸形】【病因】【病理生理】【臨床表現(xiàn)】【X線檢查】【心電圖】【超聲心動圖】【心導(dǎo)管檢查】【心血管造影】【治療】概述四個畸形室間隔缺損右心室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄主動脈騎跨右心室肥厚繼發(fā)性改變概述1888年由法國醫(yī)生EtienneFallot詳細(xì)描述了其病理特點及臨床表現(xiàn)，因此而得名。1歲以后（嬰兒期后）最常見的發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率：所有先心的10%概述1888年由法國醫(yī)生EtienneFallot詳細(xì)描述了其病理特點及臨床表現(xiàn)，因此而得名。1歲以后（嬰兒期后）最常見的發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率：所有先心的10%概述TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常自然轉(zhuǎn)歸主要取決于右心室流出道阻塞的嚴(yán)重程度，平均壽命12歲。死于1歲內(nèi)占25～35%，3歲內(nèi)占40%～50%，10歲內(nèi)占70%～76%，20歲內(nèi)占90%，40歲內(nèi)占95%，極少數(shù)病人存活70～80歲。病因（先心）1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:(1)早期宮內(nèi)感染，妊娠前三個月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒(2)孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史（抗癌藥、抗癲癇藥等）(3)孕婦代謝紊亂性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血鈣(4)妊娠早期酗酒、吸毒(5)其它：母親年齡過大等2.遺傳因素：具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。先天性心臟病是由基因與環(huán)境因素相互作用形成。病理解剖1、室間隔缺損：基本畸形，室間隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主動脈口直徑；位置甚高，恰于主動脈右冠瓣下方2、主動脈騎跨：繼發(fā)性3、右心室流出道梗阻：是影響血液動力學(xué)變化的最主要因素，具有決定性意義。以右心室漏斗部＋肺動脈狹窄最多見，單純肺動脈狹窄少見。4、右心室肥厚：是以上病理改變的結(jié)果9、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:29:15PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3病理生理右心室流出道梗阻右室收縮期負(fù)荷增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度↓室間隔缺損全身血氧含量↓紫紺代償性紅細(xì)胞↑、血紅蛋白↑血液粘滯度↑肺血流量減少氧交換減少↓病理生理肺動脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成非青紫型：

肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：

肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流

伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導(dǎo)管

的關(guān)閉青紫加重青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺臨床表現(xiàn)癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎臨床表現(xiàn)①青紫：其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)血氧含量下降→活動耐力差→稍一活動如啼哭即出現(xiàn)氣急、青紫加重162021/4/26臨床表現(xiàn)②蹲踞現(xiàn)象：蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟的負(fù)荷。同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解172021/4/26臨床表現(xiàn)

③杵狀指：長期缺氧，致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指端膨大如鼓槌狀臨床表現(xiàn)④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡年長兒常訴頭痛、頭昏體征①體格發(fā)育落后②心前區(qū)可稍隆起，胸骨左緣第2～4肋間常聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響③狹窄重，流經(jīng)肺動脈的血少，雜音則輕而短；漏斗部痙攣，雜音暫時消失 肺動脈第二音均減弱或消失④發(fā)紺持續(xù)6個月以上可見杵狀指202021/4/26實驗室檢查

*血紅蛋白增加*紅細(xì)胞增加*血黏度增加X線檢查*右心室肥大，心尖圓鈍上翹呈“靴形心”*肺動脈段凹陷,肺血量減少*偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）*25%可見右位主動脈弓影222021/4/26心電圖檢查電軸右偏右心室肥厚，右室收縮期負(fù)荷加重。超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流可見湍流信號從右室到主動脈心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息并發(fā)癥肺血栓，腦血栓（紅細(xì)胞增多）腦膿腫（2歲以上者可發(fā)）感染性心內(nèi)膜炎（多發(fā)于右心室漏斗部、肺動脈瓣或主動脈瓣）

典型四聯(lián)癥，一般室間隔缺損均較大，故左、右心室收縮期壓力與后負(fù)荷常相接近，右室負(fù)荷至多也不超過左室，所以很少發(fā)生充血性心力衰竭。262021/4/26治療1、一般處置經(jīng)常飲水預(yù)防感染及時補液防止脫水和并發(fā)癥治療2、缺氧發(fā)作處理⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮(zhèn)靜：嗎啡，0.1~0.2mg/kg皮下注射⑷解除漏斗部痙攣：

普奈洛爾（心得安）0.1mg/kg靜注⑸糾正酸中毒5％碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑹提高外周阻力，減少右向左分流：腎上腺素（新福林）0.05mg/kg⑺預(yù)防：普奈洛爾（心得安）1~3mg/（kg·d）口服治療外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）TOF根治術(shù)TOF姑息術(shù)治療思考題

男孩，4歲，自幼易疲勞，平時稍活動即氣促。體檢：營養(yǎng)發(fā)育較差，安靜時唇周發(fā)紺，哭鬧時加重，胸骨左緣第三肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，心電圖顯示右心室肥厚，初步診斷是下列哪一種診斷：

A、肺動脈狹窄D、艾森曼格綜合征

B、房間隔缺損E、法洛氏四聯(lián)癥

C、動脈導(dǎo)管未閉Thankyou！9、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20234:29:15PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。**2/3/202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。***03-2月-23謝謝大家9、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:29:15PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。