2023年內(nèi)分泌系統(tǒng)知識點

第三十八單元內(nèi)分泌及代謝疾病概述內(nèi)分泌器官１.下丘腦2.垂體3.甲狀腺4.甲狀旁腺５.腎上腺６.性腺。第三十九單元下丘腦-垂體疾病垂體腺瘤：是最常見的顱腦腫瘤，功能性:分泌激素。其中以PＲL腺瘤最常見,催乳素瘤→溴隱亭。垂體卒中:垂體腺瘤出血或梗死。腺垂體功能減退:Sheehan綜合征最典型、最嚴重。臨表:５0％以上破壞垂體組織破壞以上出現(xiàn)癥狀。最早表現(xiàn)：促性腺激素、生長激素缺少。另一方面:促甲狀腺激素缺少。最后:促腎上腺皮質(zhì)激缺少。（一)腺垂體功能減退：1.促性腺激素分泌減少:閉經(jīng)。2.促甲狀腺激素分泌減少:甲減相似。3．促腎上腺皮質(zhì)激素減少：心音弱心率慢。（二)腫瘤壓迫癥狀：尿崩癥。(三)垂體功能減退癥危象。2．垂體功能檢查:FSＨ、LH、TＳH、ＡCTH、GＨ。五、治療:1.靶腺激素替代治療：先補充糖皮質(zhì)激素,后補充甲狀腺激素；甲狀腺激素從小量開始;根據(jù)患者年齡和生理需要補充性激素；兒童可補充生長激素。垂體危象誘因和表現(xiàn):腺垂體功能低減急性加重，危及生命。以低血糖昏迷最常見，感染是重要誘因。中樞性尿崩癥:抗利尿激素缺少皮質(zhì)腎單位：短小量多，入球大于出球，分泌腎素，濾過和重吸取。髓質(zhì)是尿的濃縮和稀釋。肝硬化是抗利尿激素增多。,導(dǎo)致腎小管遠端和集合管對水的通透性明顯減少,尿液回吸取和濃縮障礙，臨床表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿。禁水加壓素實驗:3.部分性尿崩癥：注射后尿滲透壓增長>10%。4.完全性尿崩癥:注射后尿滲透壓增長>５0%。5．腎性尿崩癥尿液不濃縮,注射后無反映。激素替代治療1.去氨加壓素噻嗪類和降糖藥氯磺丙脲治療尿崩（彌凝）。皮質(zhì)腎單位：短小量多，入球大于出球，分泌腎素，濾過和重吸取。髓質(zhì)是尿的濃縮和稀釋。肝硬化是抗利尿激素增多。噻嗪類和降糖藥氯磺丙脲治療尿崩第四十單元甲狀腺疾病甲狀腺功能亢進癥:甲狀腺功能增強、分泌甲狀腺激素過多。彌漫性毒性甲狀腺腫(Ｇrａves病):最常見。Grａｖes病彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves?。鹤悦庹痤澩谎?，原發(fā)下降。慢性淋巴-橋本破壞性抗體多，亞急性病毒。放射性核素掃描是判斷甲狀腺結(jié)節(jié)的類型的首選方法。：毒性彌漫性甲狀腺腫,1.一種器官特異性自身免疫病。2.是甲狀腺功能亢進癥的最常見病因。3.臨表：(1)代謝亢進及多系統(tǒng)興奮性增高（2）彌漫性甲狀腺腫大：彌漫性、對稱性腫大;質(zhì)軟、無壓痛；可有震顫及血管雜音，特別在上下極。(３)眼征:惡性突眼:球后軟組織有水腫和浸潤,突眼度一般在19mm以上,不對稱。臨床有明顯眼部癥狀。特殊：１.甲亢性心臟病:甲亢引起心衰、心臟擴大、心率失常（房顫)時即為甲亢心。多累及右心。２.周期性麻痹：（１)青年男性（２)血Ｋ＋減少（3)發(fā)作性近端肌無力或軟癱。脛前粘液性水腫、周期性麻痹、重癥肌無力、Ｇｒaves眼病(浸潤性突眼、惡性突眼）均為自身免疫性疾病。２．TSH分析:（1）靈敏度最高(2）其變化先于T3和Ｔ4的變化（3）診斷亞臨床甲亢和亞臨床甲減的重要指標（4)鑒別垂體性和原發(fā)性甲亢:１）垂體性FT3↑、FＴ4↑、ＴＳH↑;2）原發(fā)性FT3↑、FT4↑、TSH↓。3．抗體：（1)TsAb(甲狀腺興奮性抗體)確診GD和停藥的指標。(２）甲狀腺自身抗體(TPOAｂ和TＧAｂ，破壞性抗體）高度提醒橋本甲狀腺炎。1.甲狀腺攝13１I率:甲亢:攝取量增長，高峰前移。亞急性甲狀腺炎:減低。治療:抗甲狀腺藥物治療、131I治療、手術(shù)治療。藥物：硫脲類和咪唑類,WＢC＜3000或中性粒細胞＜15０0：停藥。升WBC藥：強的松。(4）停藥指征T3克制實驗，TRH興奮實驗，血清TRAb測定（最佳）。:治療1８個月以上;臨床指征完全緩解;甲狀腺功能(涉及ＴSH)完全正常；ＴsAb轉(zhuǎn)陰;T3克制實驗正常。1)復(fù)方碘溶液:適應(yīng)癥：僅用于術(shù)前準備和甲亢危象解決。用藥時間:2周。2）β受體阻滯劑:心得安適應(yīng)癥:控制臨床癥狀,術(shù)前準備和甲亢危象解決。禁忌癥:哮喘、妊娠。2.放射性131I治療：適應(yīng)癥25歲以上,不宜手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)者。禁忌癥：妊娠、哺乳，甲亢危象。手術(shù):C．妊娠初期（＜3個月)和晚期(>6個月）。甲狀腺危象:2．Ｔ>3９℃,P>160次,4.甲狀腺危象的治療:PTU,復(fù)方碘,心得安,糖皮質(zhì)激素。5.甲亢合并妊娠的治療：整個妊娠期抗甲狀腺藥物小劑量治療,不宜哺乳，禁專心得安。甲狀腺功能減退癥:甲狀腺激素減少或甲狀腺激素抵抗,表現(xiàn)為粘液性水腫。①橋本甲狀腺炎:最常見。實驗室檢查：１.TＳＨ最敏感２.甲狀腺抗體:TG、TPO抗體。３．攝1３1I率減少。甲減伴妊娠：立即全劑量激素替代。甲減的治療：（１)終生替代治療（２）小劑量開始（3)TＳH為最佳指標，2~3月恢復(fù)正常。慢性淋巴細胞性甲狀腺炎（橋本甲狀腺炎或橋本病，CLＴ）:血TGAｂ和/或TPＯAｂ明顯升高。亞急性甲狀腺炎:亞甲炎病毒感染引起的變態(tài)反映。診斷：甲狀腺腫大和疼痛；血甲狀腺激素升高,1３1I攝取率減少呈分離現(xiàn)象。自限性疾病。彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves?。鹤悦庹痤澩谎?，原發(fā)下降。慢性淋巴-橋本破壞性抗體多，亞急性病毒。放射性核素掃描是判斷甲狀腺結(jié)節(jié)的類型的首選方法。T3克制實驗，TRH興奮實驗，血清TRAb測定（最佳）。第四十一單元腎上腺疾病Cushing?。阂虼贵wACTH分泌過多所致者。AddisonCushing?。阂虼贵wACTH分泌過多所致者。Addison病腎上腺自身病變致皮質(zhì)激素分泌局限性所致，皮質(zhì)醇低，對促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）反饋性克制減少而升高。原醛高血壓低血鉀。嗜鉻細胞瘤腎上腺髓質(zhì)的疾病陣發(fā)性高血壓。庫欣綜合征:各種皮質(zhì)醇增多癥,是各種因素使腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)類固醇所致疾病的總稱。Cusｈing病:因垂體ACTＨ分泌過多所致者。１.典型體型（向心性肥胖)滿月臉、水牛背,多血質(zhì)。高血壓,代謝障礙。地塞米松克制實驗：(地米就是克制促腎上腺皮質(zhì)激素)1.小劑量地塞米松克制實驗：用于鑒別皮質(zhì)醇增多癥還是正常人或單純型肥胖；２.大劑量地塞米松克制實驗:用于鑒別垂體瘤還是腎上腺瘤(癌)或異位ACTH綜合征。血皮質(zhì)醇測定：注意晝夜節(jié)律。1.經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤：首選方法。2.一側(cè)腎上腺全切，另側(cè)腎上腺大部切除或全切：對垂體沒轍。原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥典型體征是皮膚粘膜色素沉著:原發(fā)性：又稱Addiｓon病，腎上腺自身病變致皮質(zhì)激素分泌局限性所致。繼發(fā)性：下丘腦-垂體病變引起ACTH局限性所致。１.感染：腎上腺結(jié)核。臨表:1.醛固酮缺少2.皮質(zhì)醇缺少３．腎上腺危象：腎上腺皮質(zhì)功能不全急驟加重的表現(xiàn)。低鈉、高鉀,低血糖、糖耐量曲線低平。激素檢查:(1)血、尿皮質(zhì)醇及尿17-OH可減少,也可正常（２）ACTＨ水平:升高。原發(fā)性醛固酮增多癥原醛：高血壓低血鉀，低腎素，低血管緊張素，高醛固酮，螺內(nèi)酯。:１.高血壓２.低血鉀。1.低血鉀(腎性排鉀導(dǎo)致）,血鉀＜3．5mmol/L,尿鉀＞2５mmol/d，或者血鉀＜3.0mmol/Ｌ，尿鉀〉20ｍmol/d。2.腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的改變；低腎素，低血管緊張素，高醛固酮。立臥位實驗：正常臥位醛固酮和皮質(zhì)醇下降一致，直立后醛固酮上升是腎素－血管緊張素升高超過ACTＨ。特醛直立后也升高。醛固酮瘤直立后卻是下降的,因腎素-血管緊張素系統(tǒng)受克制更重。手術(shù)切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治療。螺內(nèi)酯。嗜鉻細胞瘤：腎上腺髓質(zhì)的疾病。20歲到50歲最多見,約９0％是為良性的,約90％是腎上腺內(nèi)的,約90%是單側(cè)的，約90%是單發(fā)的。陣發(fā)性高血壓是本病的特性性表現(xiàn)。血中兒茶酚胺水平，尿中ＶMＡ水平。本病瘤體較大。嗜鉻細胞瘤90％為良性，手術(shù)是唯一根治性治療。典型體征是皮膚粘膜色素沉著原醛：高血壓低血鉀，低腎素，低血管緊張素，高醛固酮，螺內(nèi)酯。第四十二單元糖尿病與低血糖癥糖尿病糖磺雙胍，甲硫咪唑。糖尿病：質(zhì)量指數(shù)BMI＝體重Kg/身高M2體重正常（BMI20～25），熱卡62～83。：慢性高血糖,胰島素分泌缺陷和/或胰島素作用缺陷引起的,導(dǎo)致碳水化合物、蛋白質(zhì)和脂肪代謝異常。(一）1型糖尿病酮一絕(１）免疫學異常：出現(xiàn)自身抗體。GAＤ(谷氨酸脫羧酶自身抗體)：最敏感、特異性強、連續(xù)時間長；IＣA(胰島細胞自身抗體)IAA（胰島素自身抗體）(２）進行性胰島β細胞功能喪失(３）最終需用胰島素控制代謝紊亂和維持生命。（二)２型糖尿病1.發(fā)病機制→4個階段(１）遺傳易感性（2)胰島素抵抗和β細胞的功能缺陷，胰島素分泌異常：初期分泌相減弱或缺失，第二時相分泌高峰延遲。（3）糖耐量減低(IGＴ)和空腹糖調(diào)節(jié)受損（ＩＦG)（４)臨床糖尿病。多見于成人。急性并發(fā)癥（1)糖尿病酮癥酸中毒(2）高滲性非酮癥糖尿病昏迷(3）乳酸酸中毒(4）低血糖昏迷（5)感染。慢性并發(fā)癥血管、神經(jīng)、眼（1）大血管病變(2）微血管病變。微血管并發(fā)癥：1.糖尿病腎?。?1）病程20２３以上，是1型患者重要死亡因素(2)3種病理類型：1.結(jié)節(jié)性腎小球硬化：高度特異性；２．彌漫性腎小球硬化：無特異性，最常見,對腎功能影響最大；3.滲出性病變。5.糖尿病足:與下肢遠端神經(jīng)異常和不同限度的周邊血管病變相關(guān)的足部感染、潰瘍和（或)深層組織破壞。靜脈血漿血糖是確診指標。口服葡萄糖耐量實驗（OGＴT)四、診斷標準:糖尿病癥狀+任意血糖≥11．１mｍｏl/Ｌ或空腹血糖（FＰG)≥7.0mmoｌ／Ｌ或OGTT實驗中，2hPG水平≥11.1mmoｌ/Ｌ。治療：（一）磺脲類(SUs)1．降糖機理:促胰島素分泌,增長胰島素敏感性。(二）非磺脲類促胰島素分泌劑：1.作用機制:促進胰島素分泌(依賴葡萄糖水平)。（五)胰島素增敏劑－格列酮類：1.作用機理：改善胰島素抵抗。上述三者禁用于1型糖尿病。（三)雙胍類雙胍用于肥胖產(chǎn)生乳酸。α葡萄糖苷酶克制劑用于餐后高血糖。:１.作用機制:增長外周組織對葡萄糖的攝取和運用；克制糖異生及糖元分解；血糖正常時無降糖作用,不引起低血糖。2.適應(yīng)證:特別是肥胖者的首選藥物。３.禁忌證:DＫＡ、孕婦。4.副作用:促進無氧糖酵解產(chǎn)生乳酸。（四)α葡萄糖苷酶克制劑：1.作用機制：克制α葡萄糖苷酶，延緩腸道碳水化合物的吸取。2.種類:阿卡波糖,伏格列波糖3．適應(yīng)癥:特別是空腹正常而餐后高血糖。4.禁忌癥:孕婦。胰島素治療：感染、手術(shù)、妊娠和分娩。黎明現(xiàn)象黎明是拮抗，Somogri是反跳。:夜間血糖控制良好,也無低血糖發(fā)生,僅于黎明一段時間出現(xiàn)高血糖，機制為胰島素拮抗激素分泌增多。Sｏmogyi效應(yīng):夜間曾有未被察覺的低血糖，導(dǎo)致體內(nèi)升血糖的激素分泌增長,繼而發(fā)生低血糖后的反跳性高血糖。糖尿病酮癥酸中毒DKA補液、補堿、補鉀：酮體↑（乙酰乙酸、β羥丁酸和丙酮)呼氣中爛蘋果味（丙酮)尿糖、尿酮體強陽性;血糖：16.7~33.３ｍｍoｌ/Ｌ。小劑量胰島素治療:0．1U／kg·ｈ。高滲性非酮癥糖尿病昏迷老人高糖高鈉高滲透壓。:多見于老年人,血糖:＞３3.3mmｏｌ／Ｌ(600mg);尿酮體:陰性；血鈉:升高,超過1５5mmol／L;糖磺雙胍，甲硫咪唑。糖尿?。嘿|(zhì)量指數(shù)BMI＝體重Kg/身高M2體重正常（BMI20～25），熱卡62～83。酮一絕血管、神經(jīng)、眼雙