川崎病一例報道

川崎病一例報道第一頁，共三十九頁，2022年，8月28日病例資料

患者毛某，男，20歲，學生因“心悸、胸痛14小時”入院10歲時有“病毒性心肌炎”病史，曾查心電圖示ST段抬高(具體不詳)體檢：血壓110/70mmHg，雙肺無啰音，心率80次/分，律齊，無雜音第二頁，共三十九頁，2022年，8月28日病例資料

血常規(guī)：無異常肝腎功能電解質：無異常心梗一套：無異常DIC全套、血氣分析無異常第三頁，共三十九頁，2022年，8月28日治療經(jīng)過入院后反復發(fā)作室性心動過速，心率200bpm左右，發(fā)作時心悸、胸痛明顯，電復律及可達龍治療后轉為竇性心律予營養(yǎng)心肌、抗心律失常、減輕心臟負荷治療后好轉出院萬爽力20mgtid倍他樂克25mgbid第四頁，共三十九頁，2022年，8月28日心電圖第五頁，共三十九頁，2022年，8月28日心電圖第六頁，共三十九頁，2022年，8月28日心電圖第七頁，共三十九頁，2022年，8月28日動態(tài)心電圖第八頁，共三十九頁，2022年，8月28日動態(tài)心電圖第九頁，共三十九頁，2022年，8月28日心臟超聲第十頁，共三十九頁，2022年，8月28日心超檢查第十一頁，共三十九頁，2022年，8月28日心超檢查第十二頁，共三十九頁，2022年，8月28日心超檢查第十三頁，共三十九頁，2022年，8月28日心超檢查第十四頁，共三十九頁，2022年，8月28日冠脈CTA第十五頁，共三十九頁，2022年，8月28日冠脈CTA第十六頁，共三十九頁，2022年，8月28日冠脈CTA第十七頁，共三十九頁，2022年，8月28日冠脈CTA第十八頁，共三十九頁，2022年，8月28日冠脈CTA第十九頁，共三十九頁，2022年，8月28日冠脈CTA第二十頁，共三十九頁，2022年，8月28日冠脈CTA第二十一頁，共三十九頁，2022年，8月28日心臟ECT第二十二頁，共三十九頁，2022年，8月28日追蹤隨訪患者至外院行冠脈搭橋術，手術順利第二十三頁，共三十九頁，2022年，8月28日川崎?。↘awasaki‘sdisease，KD）又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征，是好發(fā)于兒童的一種以全身血管炎性病變?yōu)橹鞯陌l(fā)熱性疾病超過一半患兒兩歲以下發(fā)病，4歲以下占80%，男女比例約1.6：1川崎病第二十四頁，共三十九頁，2022年，8月28日流行病學1967年日本川崎富作首次報道以來，至2001年日本已報告18.6萬病例，日本每年發(fā)現(xiàn)新病例超過1萬人。美國每年也有4000新病例。亞、歐、澳洲及南非世界各地均有報告第二十五頁，共三十九頁，2022年，8月28日

國內研究概況1983～1986年我國各地區(qū)27個城市72所醫(yī)院川崎病初步調查共有965例，以后逐年增加，91年發(fā)病數(shù)為83年的5.4倍近年來江蘇、云南、上海等地流行病學調查均顯示本病發(fā)病有上升趨勢我院近10年住院川崎病人數(shù)超過1400例，為前10年病例數(shù)的5倍，為風濕熱病例的十倍

目前在世界許多國家川崎病已取代風濕熱成為兒科最常見的后天性心臟病病因第二十六頁，共三十九頁，2022年，8月28日診斷標準

國際上仍廣泛采用日本KD委員會1984年修訂的KD診斷標準1984年日本診斷標準：（1）發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效（2）雙側結膜一過性充血，但無滲出物（3）口唇鮮紅，干裂，出血，口腔及咽腔粘膜彌漫性充血，有楊梅舌（4）發(fā)病初期手足硬腫，掌跖發(fā)紅；第二周開始從指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮（5）軀干部多形性紅斑，但無結痂及皰疹（6）非化膿性頸淋巴結腫大具有以上五項主癥即可診斷本病，如有冠狀動脈瘤，則具備四項主癥亦可確診

第二十七頁，共三十九頁，2022年，8月28日臨床類型

典型KD發(fā)熱持續(xù)5d以上伴其他5項主要臨床表現(xiàn)中的至少4項者,可診斷為KD不典型KD持續(xù)發(fā)熱伴主要臨床表現(xiàn)不足4項,但二維超聲心動圖或CA造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變(CAL),亦可診斷KD,稱不典型KD不完全KD持續(xù)發(fā)熱持續(xù)5d以上,其他臨床表現(xiàn)不足4項,無CAL依據(jù),可排除其他需與KD鑒別疾病,且臨床始終懷疑KD,這種狀況稱為不完全KD。不完全KD多見于小嬰兒第二十八頁，共三十九頁，2022年，8月28日病理改變

病理特點:為全身性中小血管炎,累及多臟器的血管，包括心、腎、胃腸、皮膚、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及腦等。其中以冠狀動脈炎最為重要第二十九頁，共三十九頁，2022年，8月28日病理過程（1）Ⅰ期（急性期）：約1～2周。主要為微血管，小靜脈，小動脈全層血管炎，中大動脈周圍炎及全心炎（2）Ⅱ期（亞急性期）：約2～4周。以中等動脈全層血管炎為主，冠狀動脈最著，形成動脈瘤及血栓阻塞。常累及髂動脈、腋動脈、頸動脈及胸、腹部動脈（3）Ⅲ期（恢復早期）：約4～7周，小血管及心臟病變消退，中等動脈發(fā)生肉芽腫（4）Ⅳ期（恢復晚期）：在7周以后，可遷延數(shù)年，急性炎癥消退，中等動脈血栓形成，梗阻，內膜增厚及瘢痕形成，仍有動脈瘤。晚期可發(fā)展為缺血性心臟病第三十頁，共三十九頁，2022年，8月28日急性期心血管損害冠狀動脈血管炎最常見，大多發(fā)生于病程第2～3周。按其受累的頻率依次為LM、LAD、RCA和LCX。病變類型包括冠狀動脈瘤、冠狀動脈擴張、栓塞等心肌炎、心包炎、瓣膜關閉不全心臟擴大，心肌損害，心功能衰竭心律失常第三十一頁，共三十九頁，2022年，8月28日冠狀動脈擴張及冠狀動脈瘤診斷

冠狀動脈擴張的診斷標準為：5歲以下冠狀動脈內徑大于3mm或5歲以上冠狀動脈內徑＞4mm或冠狀動脈某一節(jié)段的內徑超過相鄰節(jié)段內徑的1.5倍一般認為5歲以下冠狀動脈內徑大于4mm或冠狀動脈內徑與主動脈內徑的比值＞0.3,提示冠狀動脈瘤。冠狀動脈內徑大于8mm，冠狀動脈與主動脈內徑的比值＞0.6稱為巨瘤第三十二頁，共三十九頁，2022年，8月28日冠脈狹窄的診斷

主要依靠負荷心電圖（年幼以藥物負荷為主，常用藥物為潘生丁或多巴酚丁胺）腺苷或多巴酚丁胺負荷超聲心動圖冠狀動脈造影、放射性核素心肌顯象、電子束CT及血管內超聲

第三十三頁，共三十九頁，2022年，8月28日冠狀動脈瘤并發(fā)狹窄

狹窄病變多于發(fā)病后4～7周開始，即緊接于冠狀動脈瘤開始發(fā)生之后有狹窄病變者，愈年輕者側支循環(huán)發(fā)生越早冠狀動脈狹窄表現(xiàn)為節(jié)段性狹窄及限局性狹窄川崎病并發(fā)冠狀動脈狹窄多導致缺血性心臟病，但引起勞力性心絞痛少見，多為無癥狀性心肌缺血第三十四頁，共三十九頁，2022年，8月28日冠脈病變程度分級（1994）

Ⅰ級病程各期未發(fā)現(xiàn)病變或只有輕度改變（75％）；Ⅱ級急性期曾有暫時性血管擴張（13.9％）Ⅲ級有小到中型孤獨血管瘤（5.64％）；Ⅳ級一或數(shù)個大型血管瘤，或有多發(fā)小至中型血管瘤，但無梗阻（4.89％）；Ⅴ級冠狀動脈有梗阻注：括號內數(shù)據(jù)為廣州市兒童醫(yī)院根據(jù)此標準統(tǒng)計第三十五頁，共三十九頁，2022年，8月28日轉歸

冠狀動脈擴張及輕度冠狀動脈瘤（內徑小于4毫米）多于3～6個月消退中度冠狀動脈瘤（內徑4～7毫米）約50%于1～2年消退，可遺留阻塞性病變如冠狀動脈閉塞、階段性或局限性狹窄重度冠狀動脈瘤（內徑大于等于8毫米）又稱巨瘤，多不能恢復，并形成阻塞性病變

第三十六頁，共三十九頁，2022年，8月28日治療

急性期：控制全身血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成及血栓性阻塞1、阿司匹林（ASA）2、靜脈注射丙種球蛋白（IVGG）3、其他抗炎對癥治療第三十七頁，共三十九頁，2022年，8月28日冠脈狹窄介入治療

1.經(jīng)皮穿刺冠狀動脈內成形術（PTCA）