帕金森病的綜合診斷頁

帕金森病的綜合診斷頁第一頁，共四十三頁，2022年，8月28日帕金森綜合癥

(Parkinsonism)診斷標準：具有下列四種癥狀和體征中的二種(TRAP)靜止性震顫、僵直、運動減少或無(A)、慢(B)、幅度小姿勢反射的障礙第二頁，共四十三頁，2022年，8月28日帕金森綜合癥的誤診原因四大主癥的確認查體不標準震顫僵直I級，假陽性其他：老年、抑郁、纏足和其他骨關節(jié)病診斷標準的限制第三頁，共四十三頁，2022年，8月28日良性震顫特征

家庭史飲酒求醫(yī)發(fā)病年齡震顫類型分布病程ARP

常陰性可疑早期中年靜止手、雙下肢進行性可以出現(xiàn)陽性占50%震顫明顯減輕晚期童年、中年、老年姿勢、運動引起的手、頭、聲音緩慢進行性;靜止相當長時期,永不出現(xiàn)

治療

LevodopaPropranololprimidone有效可減輕震顫無效

無效有效有效帕金森病

良性震顫GoetzCG,etal.1995;1(4):47第四頁，共四十三頁，2022年，8月28日FinalNeurologicalEvaluationinBeijing,Xian,Shanghai,2001

Non-PDParkinsonism

N=132N=9N=117

N=6ParkinsonismexcludedN=665N=643N=7N=15Parkinson’sDisease

N=272+1Non-Parkinsonism

N=1,839InitialEvaluationin1997Non-PDParkinsonism

N=130Lost243Died276ParkinsonismexcludedN=8,205Re-study

N=12,401+2Re-studyN=1,188NegativesymptomquestionnaireN=27,213

Response

N=29,454Parkinson’sDisease

N=277*N=17N=6N=252*N=2Positivesymptomquestionnaire

N=2,241ParkinsonismexcludedN=27,212Eligible

N=31,318Non-responseN=1,864Neurologicalexam

N=2,241Neurologicalexam

N=27,212+1Lost3,323Died873Follow_upSurveyForNon-PDParkinsonismnon-follow-upn=49,traced=62.3%*

ForPDnon-follow-upn=75traced=72.5%94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%第五頁，共四十三頁，2022年，8月28日臨床診斷的準確性22年中，65例尸檢，59例神經病理檢查。生前臨床最初診斷PD43例，隨訪11.7年，臨床最后診斷PD41例死后病理證實31(76%)。(Rajput,etal.1991)第六頁，共四十三頁，2022年，8月28日病理檢查確認

臨床誤診為PD的原因第七頁，共四十三頁，2022年，8月28日神經病理診斷59例第八頁，共四十三頁，2022年，8月28日

疑似特發(fā)性帕金森病的

主要的特發(fā)性帕金森綜合癥第九頁，共四十三頁，2022年，8月28日ClinicalDiagnosisofIPD:difficult,particularlyinearlycasesBetweenIPDandotherparkinsoniansyndrome.ClinicallydiagnosedIPD:100casesPathologicallyconfirmed:76cases(HughesAJ,etal.1992)第十頁，共四十三頁，2022年，8月28日ClinicalFeaturesofIPD:

particularlyinearlycasesThehighestpositivepredictivevalues:tremorasymmetryofsymptomsatonsetgoodclinicalresponsetoL-dopa第十一頁，共四十三頁，2022年，8月28日ClinicalFeaturesofIPD:

particularlyinearlycasesAttheonsetofthesymptomaticphase,theclinicalresponsetoL-dopaisnotyetavailableAsufficientdosage(1000mg/day),[withdrawinglevodopaover1-2days]animprovedmentinthemotorscoreof30%ormoreindicates“dopa-sensitivity”第十二頁，共四十三頁，2022年，8月28日ClinicalFeaturesofIPD:蜜月后出現(xiàn)波動、異動典型的搓丸狀震顫，強烈提示IPD

可以無震顫，或只有姿勢性震顫植物神經癥狀不常見，或僅輕、中度眼動正常認知功能正常，某些人在晚期出現(xiàn)癡呆第十三頁，共四十三頁，2022年，8月28日減少誤診的措施診斷標準化詳細病史采集內科體檢神經系統(tǒng)查體實驗室檢查電生理影象學核醫(yī)學診斷標準第十四頁，共四十三頁，2022年，8月28日帕金森病診斷標準Calneetal：臨床可能:

以上頭三種癥狀和體征中的任何一種，震顫必須是新近(3Yrs)發(fā)生、可靜止性或姿勢性臨床很可能:(2orAs)以上四癥狀和體征中的任何兩種,或TRA三癥狀中任何一種并且呈不對稱臨床肯定:

(3or2+As)以上四癥狀和體征中的任何三種,或以上任何兩種,并且任何一種呈不對稱第十五頁，共四十三頁，2022年，8月28日帕金森病診斷標準Calneetal：早期僅有不對稱步態(tài)或一手苯拙,有助診斷臨床可能的PD:伴隨減少,手指阻抗,Meyerson征強直的肢體,無錐體束征,無力握反射很可能排除PD:早期出現(xiàn)癡呆和植物神經功能紊亂病程早期姿勢不穩(wěn),出現(xiàn)摔倒共濟失調和錐體束征一側扭轉痙攣,下運動神經原征動眼危象、核上性上下視和側視麻痹突然發(fā)病,病程有緩解,階梯性進展發(fā)病前抗精神病藥治療或暴露于藥物或毒物,腦炎史第十六頁，共四十三頁，2022年，8月28日帕金森病診斷標準Calneetal：其他:

進行性的病程對左旋多巴反應良好無多系統(tǒng)萎縮的表現(xiàn)無繼發(fā)性始金森綜合征臨床診斷PD病理符合76%,24%為其他原因parkinsonism不能確診時:每隔數(shù)月后再查體直至確診第十七頁，共四十三頁，2022年，8月28日帕金森病運動和非運動癥狀運動步態(tài)和軸位姿勢軸位上的姿勢改變在床上翻身困難步態(tài)緩慢，拖步

慌張步態(tài)上、下肢遠端癥狀小字癥精細動作損害靜息性震顫足趾扭轉痙攣頭部癥狀面具臉說話猶豫、語調低平及構音障礙瞬目減少眼球調節(jié)障礙強迫性閉眼吞咽困難流涎第十八頁，共四十三頁，2022年，8月28日帕金森病運動癥狀和非運動癥狀非運動性精神和睡眠？發(fā)生于疾病前的人格改變抑郁焦慮非常逼真的夢斷續(xù)的睡眠感覺麻木和刺痛感感覺異常：如溫熱感靜坐不能：感覺不安嗅覺缺失視覺集中敏感性受損植物神經直立性低血壓胃腸運動受損膀胱功能障礙體溫調節(jié)障礙瞳孔對光反射減弱脂溢性皮炎體重減輕性功能障礙第十九頁，共四十三頁，2022年，8月28日帕金森癥的分類特發(fā)帕金森癥:帕金森病繼發(fā)帕金森癥藥源性帕金森癥多巴胺受體阻斷劑(抗精神病藥)多巴胺耗竭劑(利血平)鋰劑鹽酸氟桂利嗪、桂利嗪、鹽酸地爾硫卓偏側萎縮，偏側帕金森癥腦積水正常顱壓性腦積水非交通性腦積水低氧血癥感染霉菌感染艾滋病胞漿玻璃樣包含體病亞急性硬化性腦炎腦炎后遺癥CJD代謝性

低鈣性帕金森癥慢性肝腦變性第二十頁，共四十三頁，2022年，8月28日帕金森癥的分類

副瘤性精神性的腦脊髓空洞形成外傷性毒物MPTP中毒CO中毒錳中毒蘇鐵素美沙酮二硫化碳二硫化物腫瘤

血管性多灶性梗塞賓斯萬格癡呆第二十一頁，共四十三頁，2022年，8月28日帕金森癥的分類帕金森疊加綜合癥皮層基底神經節(jié)變性癡呆綜合癥Alzheimer‘s

病皮層彌漫性路易體病Pick’s

病關島PD-D-ALS多系統(tǒng)萎縮綜合癥紋狀體黑質變性Shy-Drager

綜合癥散發(fā)性OPCA運動神經元病疊加帕金森進行性蒼白球萎縮進行性核上性麻痹第二十二頁，共四十三頁，2022年，8月28日帕金森癥的分類遺傳變性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病哈-施病舞蹈病Lubag(FilipinoX-linkeddystonia-parkinson)

共濟失調病線粒體細胞病變合并紋狀體壞死神經棘紅細胞癥，舞蹈樣運動棘紅細胞癥家族性OPCA丘腦性癡呆綜合癥肝豆狀核變性

第二十三頁，共四十三頁，2022年，8月28日UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準第二十四頁，共四十三頁，2022年，8月28日步驟1-帕金森癥狀的診斷運動減少：隨意運動在始動時緩慢，疾病進展后，重復性動作的運動速度及幅度均降低。至少符合下述一項：肌肉強直靜止性震顫4-6Hz姿勢不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能，腦功能及本體感受功能障礙造成）第二十五頁，共四十三頁，2022年，8月28日步驟2-排除非帕金森病的診斷無不典型的體征有動眼危象病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆，伴有記憶力，語言和執(zhí)行障礙第二十六頁，共四十三頁，2022年，8月28日步驟2-帕金森病的排除標準錐體束征陽性（Babinski+）用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）其他病因(繼發(fā)帕金森癥)反復的腦卒中發(fā)作史，伴帕金森特征的階梯狀進展反復的腦損傷史確切的腦炎病史第二十七頁，共四十三頁，2022年，8月28日步驟2-帕金森病的排除標準在癥狀出現(xiàn)時，應用精神抑制藥物1個以上的親屬患病CT掃描可見顱內腫瘤或交通性腦積水接受過MPTP（1甲基4苯基1，2，3，6四氫吡啶，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對黑質細胞有特異性毒性）第二十八頁，共四十三頁，2022年，8月28日步驟3-帕金森病的支持性診斷標準確診帕金森病需要至少符合3個以上(含3個)單側起病靜止性震顫逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應非常好（70-100%）嚴重的左旋多巴導致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）第二十九頁，共四十三頁，2022年，8月28日ProposeddiagnosticcriteriaCriteriaARestingTre.，Rigid.，Brady.，Asymm.CriteriaB(SuggestiveofalternativeDiagnoses)Atypicalsignsatonset(1st3years)Supranucleargazepalsy,slowingofverticalsaccadesSeveresymptomaticdysautonomiaunrelatedmedicationCriteriaCSubstantialandsustainedL-dopaorDopamineagonistresponse第三十頁，共四十三頁，2022年，8月28日ProposeddiagnosticcriteriaPossibleIPDCriteriaA2/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceProbableIPDCriteriaA3/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceDefiniteIPDHistopathologicalconfirmation第三十一頁，共四十三頁，2022年，8月28日帕金森病病理診斷標準①多巴胺能神經元減少(>50%)和黑質中存在膠質細胞②在黑質或藍斑中至少存在一個路易小體(在這些區(qū)域的3~4張病理切片，不重疊)③沒有能產生其他帕金森癥的病理證據(jù)第三十二頁，共四十三頁，2022年，8月28日血管病所致的帕金森綜合征符合PDS的診斷標準有明確的血管病臨床證據(jù):

高血壓、情感失禁和假性球麻痹、步態(tài)僵硬、病程中有確切的中風史，廣泛的椎體系體征。突然發(fā)病、癥狀非進行性或階梯性進展,CT或MRI發(fā)現(xiàn)梗塞灶于基底節(jié)。步基寬，表情、語音正常，無伴隨減少第三十三頁，共四十三頁，2022年，8月28日藥物誘導的帕金森綜合征診斷標準①符合PDS的診斷標準②癥狀出現(xiàn)前6個月內有服用抗精神病藥（如吩塞嗪、丁酰苯類藥物）或多巴胺能拮抗劑（如氟利桂嗪）的歷史③第一次使用這些藥物前無帕金森綜合征的病史和體征第三十四頁，共四十三頁，2022年，8月28日與藥物誘導的關系藥物抗精神病藥:酚噻嗪 丁酰苯 噻噸，硫蒽 苯甲酰胺酶利血平抗組胺劑:苯海拉明，氯苯吡胺，暈海寧（茶苯海明），減食欲劑， 右旋苯丙胺，安非拉酮其它類:

α-甲基多巴

鋰劑鹽酸氟桂嗪、腦益嗪、鹽酸地爾硫卓硫酸苯乙肼鹽酸哌替啶丙戊酸鈉甲醇，乙醇多巴胺耗竭劑

Ca離子拮抗劑

胺碘酮第三十五頁，共四十三頁，2022年，8月28日與藥物誘導的關系藥物劑量:higherdose,totaldose

時間:beginwithinafewdayswithneuroleptics,50-70%byonemonth,90%within3months

Someneverdo,irrespectiveofthedoseorduration

遺傳:HLA-B44?

臨床前期第三十六頁，共四十三頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)癥狀的發(fā)生 病程 震顫類型 抗膽堿能藥的反應

仃服可疑的藥物

雙側、對稱 急性、亞急性 雙側、對稱姿勢或靜止性可能明顯 數(shù)周或數(shù)月內緩解

單側、不對稱 隱襲、慢性 單側、不對稱靜止性 常輕至中度 癥狀和體征緩慢進展 藥物誘導的帕金森綜合征帕金森病

HubbleJP.In:WattsRL,KollerWC,eds.Movementdisorders:Nder,aprolongedexposurefordopaminedepletors2.OlderagewithafamilyhistoryofessentialtremorforCa-entryblockers3.CogwheelrigidityforsometakingLithium4.Blindness,dementia,parkinsoniansymptomsformethanolpoisoning5.Tremor,coarserotatoryjawtremorforamiodarone6.Mildpersonality,cognitive,mildPtoseverP+Dsyndromeforvalproate*12mo7.TremorforChineseherbs第三十七頁，共四十三頁，2022年，8月28日Parkinson-PlusSMA，PSP，CBDSMA-PPonly：SND占50%P>C：SND為主，占30%MSA-P>MSA-C(conly,c>p)

SND，Shy-drager，sOPCAAgeatonsetIPD:60,5%<40;MSA:53;PSP:63;CBD:40-60第三十八頁，共四十三頁，2022年，8月28日MSA-P30%早期對L-DOPA有效震顫占2/3,只有9%是搓丸狀Dysautonomia

廣泛受累97%，尿失禁71%、尿貯留27%，大便失禁2%，姿勢性頭昏68%5年內發(fā)展迅速，發(fā)病癥狀對稱，姿勢不穩(wěn)少見Laryngeal