川綺病的診斷和治療進展

川綺病的診斷和治療進展第一頁，共二十四頁，2022年，8月28日

是以急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結腫大為特點的血管炎綜合征。又名皮膚粘膜淋巴結綜合征(MucocutaneouslymphnodeSyndrome，MCLS)

第二頁，共二十四頁，2022年，8月28日病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查

診斷與鑒別診斷治療隨訪第三頁，共二十四頁，2022年，8月28日血管炎性因子病原體理化因素免疫球蛋白細胞因子

全身血管炎冠狀動脈其他病因病理第四頁，共二十四頁，2022年，8月28日病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查

診斷與鑒別診斷治療隨訪第五頁，共二十四頁，2022年，8月28日主要表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)心臟表現(xiàn)發(fā)熱球結膜充血唇口腔手足皮疹頸淋巴結腫大

心包炎心肌炎心內膜炎心律失常冠狀動脈瘤或狹窄第六頁，共二十四頁，2022年，8月28日

手脫皮第七頁，共二十四頁，2022年，8月28日第八頁，共二十四頁，2022年，8月28日第九頁，共二十四頁，2022年，8月28日

皮疹第十頁，共二十四頁，2022年，8月28日

口唇皸裂第十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查

診斷與鑒別診斷治療隨訪第十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日(一)血液：

白細胞增高，中性為主

血小板升高

血沉、Ｃ－反應蛋白增高

α2球蛋白增高

CD３、CD４減少，IgE、IgM、IgA增高第十三頁，共二十四頁，2022年，8月28日(二)心血管系統(tǒng)檢查

心電圖：ＳＴ－Ｔ改變，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ間期延長；心律失常，低電壓。

超聲心動圖：冠狀動脈擴張，動脈瘤形成。(三)尿液：白細胞增多，膿尿。

腦脊液：白細胞增多，淋巴細胞為主。第十四頁，共二十四頁，2022年，8月28日病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷

治療隨訪第十五頁，共二十四頁，2022年，8月28日

（一）診斷標準：１、持續(xù)發(fā)熱５天以上

２、結合膜充血

３、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌

４、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮

５、多形性紅斑樣皮疹

６、頸淋巴結腫大

符合５項（需包括發(fā)熱）可確診第十六頁，共二十四頁，2022年，8月28日（二）鑒別診斷

猩紅熱、敗血癥、兒童類風濕病

滲出性多形紅斑

第十七頁，共二十四頁，2022年，8月28日病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療隨訪第十八頁，共二十四頁，2022年，8月28日治療目的控制全身血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成及血栓性阻塞。

1阿斯匹林30—50mg/kg·d，熱退后減為3—5mg/kg·d。至癥狀消失，血沉正常。共８－１２周。

冠狀動脈擴張：加潘生丁3－5mg/kg·d

維生素Ｅ20-30mg/kg·d

急性期治療第十九頁，共二十四頁，2022年，8月28日

2、靜脈注射丙種球蛋白早期（發(fā)病7天內）應用。

IVGG療法的效果：單用阿司匹林組，急性期冠狀動脈擴大性病變發(fā)生率為35％～45％；阿斯匹林和IVGG連用組,發(fā)生率為15％～25％。已形成冠狀動脈瘤者,采用IVGG組動脈瘤退縮有較單用阿司匹林組早的傾向。

第二十頁，共二十四頁，2022年，8月28日

3、IVGG療法的適應癥，美國心臟協(xié)會（AHA）提出川崎病患兒全部均使用IVGG療法。日本川崎病研究組IVGG療法適應癥為冠狀動脈瘤的高危病兒：①白細胞>12×109/L；②血小板>350×109/L；③CRP強陽性；④紅細胞壓積<0.35；⑤血漿白蛋白<35g/l;⑥年齡≤12個月；⑦男性。

第二十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日

4、使用方法，1~2g/kg，于8~12小時靜脈緩慢輸入。5、IVGG不反應者（nonresponders，耐藥）的對策指大劑量IVGG治療KD后發(fā)熱（>38℃）持續(xù)48小時者。

第二十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日發(fā)熱不退（>38℃）CRP不下降白細胞數(shù)（尤其中性粒細胞）不下降血漿白蛋白降低（尤其<3g/dl）血小板數(shù)減少血FDP－E/D二聚物和β2－微球蛋白不下降UCG：冠狀動脈輝度增強