先天性心臟病x診斷課件

先天性心臟病一、房間隔缺損

房間隔缺損是臨床常見的心臟病女性多于男性。（一）分類第一孔（原發(fā)孔）型少見第二孔（繼發(fā)孔）型，多見。

（二）血液動(dòng)力學(xué)改變腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺動(dòng)脈瓣→肺動(dòng)脈↑→肺靜脈→↑左心房→二尖瓣→左心室↓→主動(dòng)脈瓣→主動(dòng)脈

（三）臨床表現(xiàn)勞累后常有乏力、心悸、氣促，易患呼吸道感染。聽診：胸骨左緣第二－三肋間隙有收縮期吹風(fēng)樣樣雜音，無(wú)震顫。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、分裂。

（四）X線表現(xiàn)（1）肺充血征象（2）肺動(dòng)脈高壓征象（3）二尖瓣型心臟（4）中度增大（5）肺動(dòng)脈段突出（6）主動(dòng)脈弓縮?。?）右心室擴(kuò)大（8）右心房擴(kuò)大

右前斜位片（1）心后緣下段向后突出（2）心前間隙縮小二、室間隔缺損（一）分類膜部缺損肌部缺損（二）病理室間隔的形成是有心室下部向上生長(zhǎng)的原始間隔組織開始，它與背側(cè)的后心內(nèi)膜墊融合，但在其前方殘留一室孔。以后自動(dòng)脈球發(fā)育生長(zhǎng)的動(dòng)脈間隔向下伸長(zhǎng)，與原始間隔及前后心內(nèi)膜墊融合，使室間孔關(guān)閉。該部組織為膜部。如動(dòng)脈間隔生長(zhǎng)不完全，與內(nèi)膜墊及原始間隔融合不完全，使室間孔不能閉合，則形成膜部缺損。原始間隔的發(fā)育是由許多室壁肌小孔融合而成，如果某一部分融合不完全，即形成肌部缺損

小孔室缺

?2～8mm中孔室缺

?9～15mm大孔室缺

?16～20mm雙向或右向左分流血流動(dòng)力學(xué)改變特點(diǎn)：

1、左室內(nèi)血液流入右室

2、左室肥厚增大

3、右室負(fù)荷及肺循環(huán)血流增加

4、右室增大，肺動(dòng)脈壓升高Eisenmerger綜合征右心室壓力接近或超過左心室壓力，出現(xiàn)雙向或右向左分流，患者出現(xiàn)紫紺。

（五）X線表現(xiàn)（1）肺充血征象（2）肺動(dòng)脈高壓征象（3）心臟中度增大（4）肺動(dòng)脈段突出（7）主動(dòng)脈弓縮小或正常（8）左、右心室增大

（9）右心房增大右前斜位片心前間隙縮1、左前斜位片

心前、后間隙縮小2、左側(cè)位片心前、后間隙縮?。ㄒ唬┎±韯?dòng)脈導(dǎo)管一端位于主動(dòng)脈弓降部，一端位于肺動(dòng)脈主干或左肺動(dòng)脈。胎兒時(shí)期，右心室排出的血液大部分從肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入腹主動(dòng)脈，供給下半身體的需要。出生后導(dǎo)管逐漸自行閉合，最后形成一條韌帶。如導(dǎo)管未閉則由于主動(dòng)脈的壓力高于肺動(dòng)脈，故造成左向右的分流。（二）分類（1）圓柱型（2）漏斗型（3）缺損型（也稱窗形）

（三）血液動(dòng)力學(xué)改變腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺動(dòng)脈瓣→肺動(dòng)脈↑→肺靜脈↑→左心房↑→二尖瓣→↑↓→→→→→↓↑左心室↑→主動(dòng)脈瓣→主動(dòng)脈↑1）心臟輕—中度擴(kuò)大，左室明顯。2）肺動(dòng)脈段輕—中度凸出，但較房缺時(shí)輕。3）肺血增多，但肺門舞蹈征不明顯，左肺門較右肺門稍大。4）升主動(dòng)脈近段擴(kuò)張，搏動(dòng)增強(qiáng)，約

1/3病例出現(xiàn)“漏斗征”。

（三）臨床表現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分流量小，可無(wú)臨床癥狀。分流量大，可影響發(fā)育。主要表現(xiàn)乏力、心悸、氣促，。聽診：胸骨左緣第二肋間隙有雙期連續(xù)性機(jī)器樣雜音，并有震顫。

（四）X線表現(xiàn)（1）肺充血征象（2）肺動(dòng)脈高壓征象（3）肺動(dòng)脈段突出（4）主動(dòng)脈弓增寬

(5)漏斗征（6）左心室增大（7）左心房擴(kuò)大（8）右心房室擴(kuò)大ASDVSDPDA

右心房增大正常正常右心室增大增大早期正常，晚期增大左心房正常正?；蛏栽龃笊栽龃笞笮氖艺Ｔ龃笤龃竺黠@肺動(dòng)脈段明顯增大增大，有時(shí)輕增大主動(dòng)脈弓小正常增大，搏動(dòng)強(qiáng)肺門舞蹈常見，明顯常見，約半數(shù)少見肺動(dòng)脈高壓相對(duì)少見相對(duì)常見相對(duì)多見四、Fallot`S四聯(lián)

是先天性心臟病紫紺型最常見的病變約占50％。肺動(dòng)脈狹窄、高位室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥大

（一）血液動(dòng)力學(xué)腔V→右心房↑→右心室↑→肺動(dòng)脈瓣（狹窄）

↓→肺動(dòng)脈→肺靜脈→左心房↓→左心室↓→主動(dòng)脈（二）臨床表現(xiàn)紫紺，發(fā)育遲緩聽診：胸骨左緣可聞及收縮期雜音和