內(nèi)分泌疾病危象的診治課件

內(nèi)分泌疾病危象的診治內(nèi)分泌疾病危象甲狀腺危象甲旁亢與高血鈣危象垂體卒中與垂體危象腎上腺危象兒茶酚胺危象黏液水腫性昏迷周期性肌麻痹與低血鉀急性低鈣血癥甲狀腺危象甲狀腺危象的誘因感染甲亢中止治療外傷、手術(shù)、麻醉等各種原因所致的應(yīng)激反應(yīng)術(shù)前準(zhǔn)備中突然停用碘劑131I治療所致放射性甲狀腺炎甲亢手術(shù)后4-6h發(fā)生者，主要包括①術(shù)前準(zhǔn)備不充分；②手術(shù)應(yīng)激、擠壓；③乙醚麻醉，乙醚可促進(jìn)甲狀腺激素進(jìn)入末梢血。

甲狀腺危象甲狀腺危象的臨床表現(xiàn)高熱>39—甲亢危象的特征表現(xiàn)，也是與重癥甲亢的重要鑒別點(diǎn)，大汗淋漓，心率>140次/分，且與體溫升高不成比例，頻繁嘔吐及腹瀉，消瘦明顯，譫妄及昏迷。部分患者出現(xiàn)心力衰竭或肺水腫；少部分病人表現(xiàn)“淡漠型”危象：淡漠，低熱，心率慢，惡液質(zhì)甲狀腺危象危象前期的表現(xiàn)危象前期：體溫<39，心率<140次/分，多汗，煩躁，嗜睡，惡心，便頻危象前期的意義在于應(yīng)按危象期處理。診斷甲狀腺危象主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，可查血常規(guī)等檢查，不要等待甲狀腺功能的結(jié)果出來后再處理。

甲狀腺危象甲狀腺危象的防治

首選PTU600mg口服，然后200mgtid復(fù)方碘溶液30-60滴口服，然后5-10滴

tid，抑制TH釋放，與PTU同時應(yīng)用心得安30-50mg,心衰、傳導(dǎo)阻滯、哮喘者禁用氫化可的松100mg靜滴q6~8h，拮抗應(yīng)激血液透析、血漿置換，降低TH濃度對癥治療，控制誘因，必要時人工冬眠，糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

甲旁亢與高鈣危象甲旁亢甲旁亢分類：①原發(fā)性：腺體本身病變引起PTH分泌增多；②繼發(fā)性：各種原因低血鈣

PTH分泌增多,如腎功不全、骨軟化癥；③假性：某些腫瘤分泌PTH及相關(guān)肽甲旁亢的病理：腺瘤最多見，增生其次，腺癌少見。

高鈣危象的臨床表現(xiàn)

精神癥狀如幻覺、狂躁、甚至昏迷四肢無力、納差、嘔吐，多飲、多尿——溶質(zhì)性利尿，抑郁，心臟驟停，廣泛的骨關(guān)節(jié)疼及壓痛X線：纖維囊性骨炎、蟲蝕樣或穿鑿樣改變

高鈣危象高鈣血癥的鑒別

95%以上為原發(fā)性甲旁亢及惡性腫瘤多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病—MENI型（Wermer綜合征：旁胰垂）MENII型（Sipple綜合征：旁鉻髓）大劑量攝入VD（超過生理劑量100倍）醫(yī)源性高鈣血癥高鈣危象高鈣危象的治療

糾正脫水：補(bǔ)充大量生理鹽水2000-4000ml/日靜滴，鈉排泄攜帶鈣利尿：在補(bǔ)充血容量后應(yīng)用速尿20-40mgiv，加速鈣的排出抑制骨吸收：①二膦酸鹽靜滴，②降鈣素的應(yīng)用—密鈣息2-8u/kg或益鈣寧0.4-1.6u/kgimq6h，2-3天后作用逸脫糖皮質(zhì)激素用于惡性腫瘤血液透析

高鈣危象垂體卒中與垂體危象垂體卒中

指垂體瘤發(fā)生出血、梗死及壞死而使瘤體突然膨大所致的垂體急性病變最常見的誘因?yàn)榇贵w放療，約占20%-57%。多見于無功能腺瘤，其次為GH瘤、PRL瘤。起病均呈急性，個別呈亞急性垂體卒中表現(xiàn)：①劇烈頭痛，為持續(xù)性;②視交叉受壓，視力在數(shù)小時內(nèi)急劇減退、視野缺損、動眼神經(jīng)麻痹;③腦膜刺激征：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直;④意識障礙，可出現(xiàn)嗜睡、神志不清，甚至昏迷;⑤垂體前葉功能減退，垂體危象。⑥其他：可有高熱、休克、心律失常、電解質(zhì)紊亂等

臨床表現(xiàn)低血糖型：最多見，大多在空腹時發(fā)生，出現(xiàn)饑餓感、出汗、心悸，嚴(yán)重者出現(xiàn)昏迷

感染型：出現(xiàn)高熱、昏迷、休克等

失鈉、循環(huán)衰竭型：常因嘔吐、腹瀉、手術(shù)等引起失鈉、血容量低而致休克、循環(huán)衰竭

水中毒型：由于缺乏氫化考的松存在排水障礙，當(dāng)飲水過多時出現(xiàn)水潴留，引起惡心、嘔吐、精神錯亂、甚至抽搐、昏迷

臨床表現(xiàn)

低溫型：多發(fā)生在冬季，因甲狀腺激素缺乏，產(chǎn)熱不足，出現(xiàn)低溫、患者面色蒼白、皮膚干冷、脈細(xì)弱等

患者常出現(xiàn)低體溫、低血壓、低血鈉、低血糖、心率慢，面色蒼白、浮腫等

垂體危象的治療糾正低血糖及失水：先給予50%GS40-80ml靜推，繼以10%葡萄糖及葡萄糖鹽水持續(xù)靜滴，糾正低血糖和低鈉，補(bǔ)足血容量激素治療：用氫化可的松每日約200-300mg，以后根據(jù)病情調(diào)整劑量；有甲狀腺功能減退者，在用皮質(zhì)醇后加服甲狀腺片治療腎上腺危象腎上腺危象主要由原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥病情加重以及急性腎上腺皮質(zhì)破壞（出血、外傷、抗凝治療、深部霉菌感染）所致常發(fā)生于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、腹瀉、嘔吐、失水、治療中斷等應(yīng)激情況下，各種應(yīng)激使腎上腺皮質(zhì)激素儲備進(jìn)一步不足，從而導(dǎo)致危象兒茶酚胺危象兒茶酚胺危象

多發(fā)生于嗜鉻細(xì)胞瘤患者，主要表現(xiàn)為兒茶酚胺急驟升高所致的血壓急驟升高、心律失常以及多器官功能及代謝紊亂。常見誘因?yàn)椴簧鲾D壓腫瘤部位、創(chuàng)傷、情緒激動、手術(shù)、運(yùn)動、分娩等，某些藥物如嗎啡、可樂定等均可誘發(fā)。兒茶酚胺危象診斷心血管系統(tǒng)：出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，劇烈頭痛、心悸、胸悶、四肢厥冷、視力模糊等，血壓驟降或休克，出現(xiàn)心律失常、心梗，急性左心衰等代謝紊亂：大汗淋漓、心悸、消瘦，可有發(fā)熱，血糖升高，電解質(zhì)紊亂神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：病人出現(xiàn)驚恐、煩躁不安，可出現(xiàn)高血壓腦病或腦血管意外查血、尿兒茶酚胺升高鑒別診斷原發(fā)性高血壓：病史多年，無代謝紊亂表現(xiàn)，多有家族史，尿兒茶酚胺陰性其他內(nèi)分泌疾病引起的高血壓：皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、甲亢腎性高血壓：有慢性腎病史，伴腎性貧血、腎功能不全腎動脈狹窄：呈高腎素性高血壓，腹部可聞及血管雜音

兒茶酚胺危象治療α受體阻滯劑：酚妥拉明或硝普鈉β受體阻滯劑：普萘洛爾、美托洛爾糾正心律失常：β受體阻滯劑，利多卡因、心律平等其他對癥支持治療

黏液水腫性昏迷黏液性水腫昏迷是甲狀腺功能減退癥最嚴(yán)重的表現(xiàn)，多發(fā)生在未經(jīng)治療或治療中斷的重癥甲減患者

常見誘因：寒冷、感染、創(chuàng)傷、心腦血管并發(fā)癥、手術(shù)、使用鎮(zhèn)靜劑、利尿劑等黏液性水腫昏迷

臨床表現(xiàn)：嗜睡、昏迷、體溫低、呼吸淺慢、脈緩、血壓下降、顏面部及四肢浮腫、皮膚蒼白、心率慢、心音低鈍、腸鳴音減弱、可伴休克，心、腎功能衰竭，危及生命實(shí)驗(yàn)室檢查：輕、中度貧血，血糖降低，低鈉，嚴(yán)重患者可出現(xiàn)心肌酶、轉(zhuǎn)氨酶升高。心電圖示低電壓、心動過緩，X線及超聲檢查可發(fā)現(xiàn)漿膜腔積液

黏液性水腫昏迷鑒別診斷

腦血管意外腎病綜合征糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖昏迷黏液性水腫昏迷治療甲狀腺激素緊急替代治療：L-T3靜推，首次40~120μg，以后每6小時5~15μg，清醒改為口服補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素：氫化可的松200~300mg靜滴，清醒后減量

補(bǔ)液，糾正低糖、低鈉、低血壓

對癥處理：保暖、保持呼吸道通暢、吸氧、抗感染等

周期性麻痹與低血鉀周期性肌麻痹的特點(diǎn)

近端肌肉軟癱，可累及呼吸肌勞累、進(jìn)甜食、應(yīng)用胰島素、糖皮質(zhì)激素、利尿劑可誘發(fā)發(fā)作時血鉀降低補(bǔ)鉀可減輕、終止及預(yù)防發(fā)作男性比女性多見

低鉀肌麻痹與格林巴利綜合征的鑒別

格林巴利綜合征的特點(diǎn)為：是與病毒感染相關(guān)的自身免疫性疾病四肢遠(yuǎn)端無力為首發(fā)，波及近端，累及呼吸肌手套、襪子樣感覺減退腦脊液蛋白-細(xì)胞分離無低血鉀糖皮質(zhì)激素治療有效

低鉀肌麻痹的原因

甲亢：占3%，多見于亞洲男性，具有甲亢的表現(xiàn)及甲狀腺腫，隨甲亢控制而好轉(zhuǎn)原醛：周期性麻痹尤為常見，往往高血壓在前，低血鉀在后。代謝性堿中毒與手足搐搦。醛固酮升高，腎素降低。安體舒通試驗(yàn)陽性Chushing?。憾嘁娪谙侔┘爱愇籄CTH綜合癥，腺瘤不分泌鹽皮質(zhì)激素低鉀性腎?。憾嘤心I功能改變，系繼發(fā)性醛固酮增多

周期性肌麻痹的治療

3-4.5g氯化鉀加入生理鹽水1000-1500ml中靜滴。避免加入葡萄糖液中靜滴。低鎂血癥時應(yīng)補(bǔ)充鎂劑。病情穩(wěn)定后改用鉀鹽口服強(qiáng)調(diào)病因治療

急性低鈣血癥急性低鈣血癥

低鈣血癥：由于各種原因引起血鈣降低，血鈣小于2.0mmol/L急性低鈣血癥：血鈣小于1.75mmol/L時引起肌強(qiáng)直、手足抽搐、癲癇樣發(fā)作甚至喉痙攣急性低鈣血癥常見病因頸部手術(shù)誤將甲狀旁腺摘除原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥治療中斷假性甲狀旁腺功能減退癥腎病、尿毒癥、腎小管酸中毒等營養(yǎng)不良、維生素D缺乏、吸收不良綜合癥低蛋白血癥、低鎂血癥急性低鈣血癥特點(diǎn)原有低血鈣癥狀：乏力、肌痙攣、手足抽搐等急性低血鈣癥狀：手足抽搐、肌肉痙攣、癲癇樣發(fā)作、喉痙