系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。具有兩個(gè)特征：1.血清中有多種自身抗體（特別是抗核抗體）的存在；2.病變累及全身多種器官，尤其是皮膚和腎臟。本病育齡女性多見男女比例為1:7～9發(fā)病年齡多為15～25歲也見于兒童及老人全球平均發(fā)病率約為12-39/10萬人我國較西方國家高平均為萬人女性為萬人，20-40歲女性最多見。病人，女，32歲。關(guān)節(jié)痛2年，下肢腫半年，發(fā)熱全身浮腫伴尿量明顯減少2個(gè)月。檢查：T38.1℃，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型紅斑，雙側(cè)手掌、足底可見片狀紅斑，腎功能檢查異常，抗核抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性，抗Sm抗體陽性。初步診斷為：系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

病例導(dǎo)入

病例導(dǎo)入結(jié)合上述病例請(qǐng)思考：1、為什么診斷該病人是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？2、面部蝶型紅斑、腎功能檢查異常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有關(guān)系嗎？3、如何對(duì)該病人進(jìn)行治療？一.病因和發(fā)病機(jī)制

1．遺傳因素：家族聚集現(xiàn)象2．感染（病毒）3．性激素因素：與雌激素、泌乳素水平增高有關(guān)。4．環(huán)境因素：紫外線（光過敏）、某些食物（芹菜、無花果）5.某些藥物引起：普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪等可引起藥物性狼瘡（一）病因（二）發(fā)病機(jī)制（三）病理SLE病人陰天外出不遮擋皮膚或在室內(nèi)曬太陽行嗎？二.臨床表現(xiàn)

1.全身癥狀：

發(fā)熱，是SLE活動(dòng)的表現(xiàn)。疲倦、乏力、體重減輕。2.皮膚黏膜損害：

面部蝶形紅斑是SLE的典型癥狀。日曬部位-斑丘疹、皮疹光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象3.關(guān)節(jié)肌肉疼痛、腫脹：

對(duì)稱性多關(guān)節(jié)痛常是SLE病人的首發(fā)癥狀。部位：指、腕、膝多累及。4.組織器官損害：有心、腎、肺、消化、血液、神經(jīng)、眼等損害。心血管：心包炎最常見。晚期：心衰-死因腎：狼瘡腎，常見，主要死因。肺：狼瘡肺。發(fā)熱、咳嗽、胸痛、呼吸困難。消化系統(tǒng)：消化不良、轉(zhuǎn)氨酶升高，肝大等血液系統(tǒng)：活動(dòng)性SLE正色素正細(xì)胞性貧血、出血、淋巴結(jié)腫大、脾大NS：腦損害最常見。死因眼：眼底出血、視乳頭水腫、滲出-失明SLE面部蝶形紅斑SLE結(jié)節(jié)性紅斑和盤狀紅斑SLE手背和甲周紅色皮疹SLE皮疹SLE鞏膜炎SLE脫發(fā)SLE日曬后大皰性皮炎雷諾現(xiàn)象4.重型SLE：狼瘡危象指急性的危及生命的重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡，包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重的心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的血管炎等。SLE病人發(fā)熱提示什么？SLE病人有皮膚黏膜損害嗎？特征性損害是什么？三、輔助檢查及診斷要點(diǎn)（一）輔助檢查

1．一般檢查：正細(xì)胞正色素貧血。WBC、PLT減少，血沉增快提示SLE活動(dòng)期。尿液改變提示腎損害。2．免疫學(xué)檢查：多種抗核抗體是最佳篩選實(shí)驗(yàn)?？闺p鏈DNA抗體（確診、判斷活動(dòng)）、抗Sm抗體（特異性），此外還有抗磷脂抗體陽性、血清補(bǔ)體C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高。免疫病理：腎活檢（判斷預(yù)后）、狼瘡帶試驗(yàn)陽性。3．其他：影像學(xué)檢查為一位病人排除SLE的診斷，你將選擇哪些檢查？（二）診斷要點(diǎn)

目前普遍采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)：蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)病變、血液學(xué)疾病、免疫學(xué)異常、抗核抗體異常。符合其中4項(xiàng)及以上者，可診斷為SLE。其敏感性和特異性均＞90%。

四、治療要點(diǎn)

1.一般治療：活動(dòng)期休息，穩(wěn)定期適當(dāng)活動(dòng)。減少暴露部位，避免日曬！2.非甾體類抗炎藥：主要用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛等輕型患者。不良反應(yīng)：肝腎損傷。3、抗瘧藥：主要用于皮膚損害。非甾體類抗炎藥和抗瘧藥-輕型SLE4.糖皮質(zhì)激素：目前治療本病的主要用藥！一般選用潑尼松或甲潑尼松龍。輕型SLE：小劑量用藥重型SLE：大劑量沖擊治療5、免疫抑制劑：控制SLE活動(dòng)，減少SLE爆發(fā)。-重型SLE或反復(fù)發(fā)作者6.其他：免疫球蛋白、血漿置換、造血干細(xì)胞移植等7.狼瘡危象治療：大劑量甲潑尼龍沖擊治療+靜脈注射大劑量免疫球蛋白SLE預(yù)防遵醫(yī)囑按時(shí)服藥樹立積極樂觀心態(tài)病情穩(wěn)定后適當(dāng)工作，勿勞累避免陽光暴曬和紫外線直射盡早治療感染注意飲食：低脂低糖低鹽高蛋白，補(bǔ)充鈣質(zhì)，忌食用感光性食物。課堂小結(jié)*SLE是累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。SLE最常累及的組織器官是皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟，蝶形紅斑是SLE典型癥狀。*抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體是重要的免疫學(xué)檢查指標(biāo)。*SLE主要治療藥物---糖皮質(zhì)激素。復(fù)習(xí)題1.大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者的首發(fā)癥狀是

A．發(fā)熱

B．蝶形紅斑

C．關(guān)節(jié)腫痛

D．不同程度水腫

E．高血壓是一種A．感染性疾病B．自身免疫性疾病C．傳染性疾病D．遺傳性疾病E．先天性疾病3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓和不同程度水腫，可能是SLE累及到A．關(guān)節(jié)B．心臟C．肺臟D．腎臟E．膀胱4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者死亡的主要原因是A．發(fā)熱B．皮膚黏膜損害C．關(guān)節(jié)疼痛D．腎衰竭E．消化道出血5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡面部典型皮損的特點(diǎn)是A．盤狀紅斑B．環(huán)形紅斑C．蝶形紅斑D．網(wǎng)狀紅斑E．丘疹狀紅斑6．SLE的病因占主要地位的是：(C)A．感染性因素B．先天性