出血性疾病總論課件

出血性疾病一、概述定義：指止血或凝血功能障礙導(dǎo)致的自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病發(fā)病機(jī)理血管壁異常血小板異常凝血功能障礙。注意出血性疾病的病因：正常止血機(jī)能障礙（全身性出血）；臨床表現(xiàn)：共同表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微損傷后出血過(guò)多、出血不止；應(yīng)與局部因素所致血管破裂出血區(qū)別,如：鼻粘膜炎——鼻衄；牙周炎—牙齦出血；肺結(jié)核——咯血；消化道潰瘍——嘔血；三、出血性疾病的分類

血管壁異常；血小板異常；凝血系統(tǒng)異常；纖維蛋白溶解亢進(jìn)復(fù)合因素引起的出血以上因素又可分為先天性和獲得性。四、出血性疾病的診斷診斷

結(jié)合病史

體格檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查出血部位出血誘因用藥史家族史出血部位、性質(zhì)、程度、有無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室檢查出血性疾病的篩選試驗(yàn)血管異常出血時(shí)間（BT）、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血小板異常血小板計(jì)數(shù)、血塊退縮試驗(yàn)、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)及BT凝血異常凝血時(shí)間（CT）、活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）、凝血酶原時(shí)間（PT）、凝血酶時(shí)間（TT）過(guò)敏性紫癜病因和發(fā)病機(jī)制感染食物藥物其他速發(fā)性變態(tài)反應(yīng)抗原-抗體復(fù)合物臨床表現(xiàn)皮膚型腹型關(guān)節(jié)型腎型混合型診斷和鑒別診斷單純皮膚型與ITP腹型與急腹癥關(guān)節(jié)型與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎型與各類腎炎治療消除致病因素一般治療抗組胺藥、改善血管通透性糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑對(duì)癥治療特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP是血小板遭受免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚粘膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征。二、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查

急性型

慢性型

年齡兒童（2~6歲）多見(jiàn)成人（20~40歲）多見(jiàn)

性別

無(wú)區(qū)別女性較多（男：女=1：3）

誘因1~3周前多有上呼吸道感染

不明顯

起病

急驟

緩慢

出血癥狀嚴(yán)重，除皮膚出血外，常有消化道、泌尿道等內(nèi)臟出血，甚至因顱內(nèi)出血而死亡皮膚瘀點(diǎn)、瘀癍或月經(jīng)過(guò)多二、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查

急性型

慢性型血小板計(jì)數(shù)常<20×109/L30~80×109/L骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量增多，形態(tài)小，幼稚型比例增多，幾乎無(wú)血小板形成增多或正常，以顆粒型增生為主，胞體小，缺乏顆粒，血小板形成減少血小板生存時(shí)間

約1~6小時(shí)

約1~3天

脾臟

常無(wú)腫大

多有腫大

貧血明顯出血者可有，否則無(wú)

長(zhǎng)期出血可有二、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查

急性型

慢性型

病程2~6周，最長(zhǎng)不超過(guò)6個(gè)月數(shù)月甚至數(shù)年長(zhǎng)期不

預(yù)后80%可自行緩解（自限性）長(zhǎng)期存在，治愈的可能性極小10~15%長(zhǎng)期不愈

死亡三、診斷1、臨床上有自發(fā)性出血的表現(xiàn)—牙齦出血、鼻衄、皮膚瘀點(diǎn)、血尿、黑便等；2、血常規(guī)檢查：外周血中血小板計(jì)數(shù)低于正常；3、骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆啵晕闯墒煨蜑橹?，血小板形成減少；四、鑒別診斷1、過(guò)敏性紫癜：皮膚瘀點(diǎn)以臀部及雙下肢為主，成批出現(xiàn)，對(duì)稱分布，高出皮膚；血小板計(jì)數(shù)及骨髓正常；2、再生障礙性貧血：

臨床上表現(xiàn)為貧血、出血、感染，外周血中三系均低，Ret減低，骨髓中可見(jiàn)有核細(xì)胞增生減低，各系幼稚細(xì)胞數(shù)量明顯減少，造血島中以非造血細(xì)胞為主；3、急性白血病：臨床上表現(xiàn)為貧血、出血、感染，外周血中可見(jiàn)到幼稚細(xì)胞；骨髓中有大量幼稚細(xì)胞；4、與其它出血性疾病鑒別；

：五、治療原則：1、控制出血癥狀；2、減少血小板的繼續(xù)破壞；3、提高血小板數(shù)量；五、治療

脾切除：適應(yīng)癥：（1）慢性病例，糖皮質(zhì)激素治療3~6個(gè)月無(wú)效；（2）糖皮質(zhì)激素治療有效，但減量或停藥后復(fù)發(fā)；（3）由于其它疾病忌用激素；如高血壓病、糖尿病、消化性潰瘍、結(jié)核等；免疫抑制劑；激素治療不佳，不愿切脾或脾切除后療效不佳；長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢菌素A；五、治療達(dá)那唑血小板輸