內(nèi)科學(xué)肝性腦病 課件

消化系統(tǒng)疾病

肝性腦?。℉epaticEncephalopathy）講授主要內(nèi)容定義病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室和其他檢查診斷和鑒別診斷治療基本概念嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征。臨床表現(xiàn)主要為意識障礙、行為失常和昏迷。病因肝性腦病特別是門體分流性腦病，常有明顯的誘因，常見的有上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術(shù)、感染等

病理生理背景：肝細胞功能衰竭和/或門腔靜脈之間存在側(cè)支分流。病機：來自腸道的毒性代謝產(chǎn)物，未被肝臟解毒和清除，經(jīng)側(cè)支進入體循環(huán)，透過血腦屏障而至腦部，引起大腦功能紊亂。假說：腦病的發(fā)生可能是多種因素綜合作用的結(jié)果，其中氮質(zhì)代謝障礙和抑制性神經(jīng)遞質(zhì)的積聚起主要作用。糖、脂肪、水電解質(zhì)紊亂及缺氧可加劇腦病。發(fā)病機制氨中毒學(xué)說-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復(fù)合體學(xué)說胺、硫醇和短鏈脂肪酸協(xié)同毒性作用假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說氨基酸代謝不平衡學(xué)說氨的形成和代謝來源：血氨來自腸道、腎臟和骨骼肌，其中胃腸道是氨進入身體的主要門戶。氨在腸道的吸收主要以NH3彌散進入腸粘膜，結(jié)腸pH<6時，其吸收停止。去路：主要在肝合成尿素；腎臟在排酸的同時排氨；其余在組織細胞中通過消耗ATP合成谷氨酸和谷氨酰胺。血氨增高的原因肝功能衰竭時，肝將氨合成尿素的能力減退。門體分流存在時，腸道的氨未經(jīng)肝臟解毒而直接進入體循環(huán)。引起血氨升高的誘因攝入過多的含氮食物低鉀性堿中毒：促使NH3透過血腦屏障低血容量與缺氧：致腎前性氮質(zhì)血癥，血氨增高，降低腦對氨毒的耐受性消化道出血：腸腔內(nèi)血液分解成氨便秘：有利于毒性產(chǎn)物吸收感染：增加組織分解產(chǎn)氨，加重氮質(zhì)血癥，缺氧和高熱增加氨的毒性。肝病患者腸道細菌生長活躍、產(chǎn)氨增多低血糖：腦內(nèi)去氨活性降低、氨毒性增加其他：鎮(zhèn)靜、催眠藥抑制大腦呼吸中樞造成缺氧。麻醉和手術(shù)增加肝、腦、腎的負擔(dān)。臨床表現(xiàn)急性或亞急性HE誘因不明顯，又稱內(nèi)源性HE，肝功能衰竭的表現(xiàn)突出。慢性復(fù)發(fā)性HE

誘因明顯，又稱外源性HE、氨性腦病、門體分流性腦病，肝衰表現(xiàn)有時較輕。臨床分期1.前驅(qū)期：輕度性格改變和行為失常，撲翼樣震顫陽性，EEG多正常。2.昏迷前期：意識錯亂、睡眠障礙、行為失常，出現(xiàn)神經(jīng)體征和EEG異常，撲翼樣震顫存在。3.昏睡期：昏睡和精神錯亂、定向障礙，神經(jīng)體征持續(xù)或加重，EEG異常，撲翼樣震顫可引出。4.昏迷期：神志完全喪失，不能喚醒。撲翼樣震顫無法引出，EEG異常。伴隨征象明顯黃疸出血傾向肝臭感染肝腎綜合征腦水腫診斷嚴重肝病和/或廣泛門體分流智能下降或意識改變、行為失常相關(guān)誘因的存在明顯肝損或血氨增高撲翼樣震顫和/或典型的EEG改變鑒別診斷精神癥狀為主者：器質(zhì)性精神病、乙醇性腦病、肝豆狀核變性嗜睡、昏迷者：低血糖、高血糖相關(guān)事件、尿毒癥、腦卒中、鎮(zhèn)靜劑過量、腦部感染治療原則治療原發(fā)疾病消除誘因減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收降低血氨糾正氨基酸失衡拮抗GABA/BZ復(fù)合受體對癥支持，防治相關(guān)并發(fā)癥肝移植減少腸內(nèi)毒物生成和吸收合理飲食：禁止或低蛋白飲食，植物蛋白為主，但需保證熱量正平衡，并盡早恢復(fù)適量蛋白飲食起初<20g/d，以后可每隔48h增加10-20g/d，直到40-60g/d灌腸及增加腸道酸度：稀醋、乳果糖通便、導(dǎo)瀉：乳果糖、膽寧片、硫酸鎂恢復(fù)腸道微生態(tài)平衡：抗生素、益菌劑糾正代謝紊亂降低血氨：谷氨酸鹽、鹽酸精氨酸、門冬氨酸鳥氨酸、乙酰谷酰胺、門冬氨酸鉀鎂調(diào)整血氨基酸平衡：BCAA為主，口服或靜滴，但需保證熱量供給拮