妊娠滋養(yǎng)細胞疾病演示文稿

妊娠滋養(yǎng)細胞疾病演示文稿第一頁，共七十三頁。（優(yōu)選）妊娠滋養(yǎng)細胞疾病第二頁，共七十三頁。LMP:2010.12.20(入院時間：2011.2.2)平素月經(jīng)規(guī)則院外尿HCG（+）第三頁，共七十三頁。個人史、家族史無特殊月經(jīng)史：144/27婚育史：G1P0第四頁，共七十三頁。查體T:36.5，P:94次/分，R:20次/分，BP:121/68mmHg內(nèi)科查體：心肺肝脾（-）婦科查體：外陰、陰道（-）；宮頸：輕度糜爛，無觸血；子宮：前位，約3月孕大小，質(zhì)軟，表面光滑，無壓痛；附件:(-)第五頁，共七十三頁。請討論尚需完善的檢查?診斷？處理？第六頁，共七十三頁。妊娠滋養(yǎng)細胞疾病分類葡萄胎侵蝕性葡萄胎絨毛膜癌（絨癌）胎盤部位滋養(yǎng)細胞腫瘤

妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤第七頁，共七十三頁。葡萄胎

(HydatidiformMole)第八頁，共七十三頁。病理臨床表現(xiàn)自然轉(zhuǎn)歸診斷鑒別診斷處理隨訪葡萄胎第九頁，共七十三頁。葡萄胎定義：也稱水泡狀胎塊（hydatidiformmole）因妊娠后胎盤絨毛滋養(yǎng)細胞增生、間質(zhì)水腫，而形成大小不一的水泡，水泡間借蒂相連成串，形如葡萄得名第十頁，共七十三頁。葡萄胎分類完全性葡萄胎部分性葡萄胎第十一頁，共七十三頁。發(fā)病相關因素完全性葡萄胎地域差異（種族因素）:亞洲、拉丁美洲相對較高（1/400-500次），北美和歐洲較低（次），我國浙江最高1.39/1000次，山西0.29/1000次營養(yǎng)狀況與社會經(jīng)濟因素：VitA、胡蘿卜素和動物脂肪缺乏年齡：﹥40歲（﹥35歲，2倍；40歲，7.5倍；﹥50歲，1/3），﹤20歲前次妊娠有葡萄胎史：1%，15~20%第十二頁，共七十三頁。發(fā)病相關因素部分性葡萄胎傳統(tǒng)認為部分性葡萄胎的發(fā)生率低于完全性葡萄胎，但近年來發(fā)現(xiàn)，兩者發(fā)生比例相當甚至更高尚不完全清楚:可能與避孕藥和月經(jīng)不規(guī)則有關，與母親的年齡和飲食習慣無關第十三頁，共七十三頁。第十四頁，共七十三頁。第十五頁，共七十三頁。第十六頁，共七十三頁。第十七頁，共七十三頁。完全性和部分性葡萄胎核型和病理特征比較特征完全性葡萄胎部分性葡萄胎核型46，XX（90%）和46，XY三倍體，常為69，XXX和69，XXY胚胎或胎兒組織缺乏存在絨毛水腫彌漫局限滋養(yǎng)細胞增生彌漫局限絨毛呈扇形缺乏存在滋養(yǎng)層基質(zhì)內(nèi)陷缺乏存在羊膜、胎兒紅細胞缺乏存在第十八頁，共七十三頁。臨床表現(xiàn)隨著超聲檢查和HCG測定的廣泛應用，典型癥狀的葡萄胎越來越少見第十九頁，共七十三頁。臨床表現(xiàn)典型癥狀停經(jīng)后陰道流血:>80%；伴貧血和感染子宮異常增大、變軟伴血清HCG異?！?/p>

妊娠嘔吐,可致電解質(zhì)紊亂子癇前期征象甲狀腺功能亢進征象：7%卵巢黃素化囊腫腹痛,可出現(xiàn)急腹癥第二十頁，共七十三頁。葡萄胎排空后HCG的消退規(guī)律首次降至陰性的平均時間大約為9周最長不超過14周葡萄胎排空后HCG持續(xù)異常要考慮妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤第二十一頁，共七十三頁。葡萄胎高危因素HCG>100,000U/L子宮明顯大于相應孕周卵巢黃素化囊腫直徑>6cm年齡>40歲重復葡萄胎第二十二頁，共七十三頁。診斷癥狀

體征輔助檢查超聲檢查:可靠，敏感絨毛膜促性腺激素（HCG）測定根據(jù)動態(tài)變化或結(jié)合超聲作出診斷第二十三頁，共七十三頁。診斷流式細胞測定確定二倍體或三倍體其他胸部X線攝片、血常規(guī)、出凝血時間、血型及肝、腎功能等組織學診斷是葡萄胎的確診方法第二十四頁，共七十三頁。鑒別診斷流產(chǎn)雙胎妊娠羊水過多第二十五頁，共七十三頁。處理

一經(jīng)確診，應及時清宮有嚴重并發(fā)癥或合并癥時先對癥處理，穩(wěn)定病情首選吸刮術(shù)，在手術(shù)室內(nèi)由有經(jīng)驗的醫(yī)生操作，避免穿孔在充分擴張宮頸管和開始吸宮后使用縮宮素每次刮出物，必須送組織學檢查第二十六頁，共七十三頁。處理卵巢黃素化囊腫一般不作處理預防性化療不作常規(guī)推薦，不能替代隨訪適用于有高危因素且隨訪困難者第二十七頁，共七十三頁。處理子宮切除術(shù)適用于年齡較大、無生育要求者不能預防子宮外轉(zhuǎn)移和替代隨訪第二十八頁，共七十三頁。隨訪對早期發(fā)現(xiàn)滋養(yǎng)細胞腫瘤有重要意義隨訪內(nèi)容HCG定量測定注意有無異常陰道流血等癥狀婦科檢查定期或必要時作B型超聲、胸部X線攝片或CT避孕：時間一年；避孕套或口服避孕藥第二十九頁，共七十三頁。HCG隨訪葡萄胎清宮后每周一次，直至連續(xù)3次正常；然后每個月一次持續(xù)至少半年；此后可每半年一次，共隨訪2年國外也推薦每2個月一次，共隨訪1年第三十頁，共七十三頁。妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤

(GestationalTrophoblasticNeoplasia,GTN)第三十一頁，共七十三頁。妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤病理臨床表現(xiàn)診斷治療隨訪第三十二頁，共七十三頁。妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤60%繼發(fā)于葡萄胎30%繼發(fā)于流產(chǎn)10%繼發(fā)于足月妊娠或異位妊娠第三十三頁，共七十三頁。侵蝕性葡萄胎病理特征大體觀子宮肌壁內(nèi)有大小不等、深淺不一的水泡狀組織第三十四頁，共七十三頁。侵蝕性葡萄胎病理特征鏡下侵入肌層的水泡狀組織的形態(tài)與葡萄胎相似，可見絨毛結(jié)構(gòu)及滋養(yǎng)細胞增生和分化不良但絨毛結(jié)構(gòu)也可退化,僅見絨毛陰影第三十五頁，共七十三頁。絨癌病理特征大體觀腫瘤常位于子宮肌層內(nèi)，無固定形態(tài)，伴出血壞死第三十六頁，共七十三頁。絨癌病理特征鏡下細胞滋養(yǎng)細胞和合體滋養(yǎng)細胞成片高度增生，明顯異型，大片出血壞死不形成絨毛或水泡狀結(jié)構(gòu)，第三十七頁，共七十三頁。臨床表現(xiàn)（無轉(zhuǎn)移）不規(guī)則陰道流血子宮復舊不全或不均勻性增大卵巢黃素化囊腫腹痛假孕癥狀第三十八頁，共七十三頁。臨床表現(xiàn)（轉(zhuǎn)移性）原發(fā)灶癥狀轉(zhuǎn)移灶癥狀肺轉(zhuǎn)移—常見（80%）陰道轉(zhuǎn)移—第二常見（30%）肝，腦轉(zhuǎn)移—主要致死原因其他：脾、腎、膀胱、消化道、骨等第三十九頁，共七十三頁。臨床診斷癥狀和體征葡萄胎排空后或流產(chǎn)后足月分娩、異位妊娠后出現(xiàn)不規(guī)則陰道流血和（或）轉(zhuǎn)移灶及其相應癥狀和體征應考慮妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤可能第四十頁，共七十三頁。臨床診斷血HCG測定：葡萄胎后GTN主要的診斷依據(jù)

葡萄胎后診斷標準①HCG測定4次呈平臺狀態(tài)（

10％），并持續(xù)3周或更長時間，即1，7，14，21日第四十一頁，共七十三頁。臨床診斷②HCG測定3次升高（>10％），并至少持續(xù)2周或更長時間，即1，7，14日③HCG水平持續(xù)異常達6個月或更長

排除妊娠物殘留或再次妊娠第四十二頁，共七十三頁。臨床診斷非葡萄胎后GTN診斷標準

足月產(chǎn)、流產(chǎn)和異位妊娠后4周以上血HCG仍持續(xù)高水平，或一度下降后又上升

排除妊娠物殘留或再次妊娠第四十三頁，共七十三頁。臨床診斷超聲檢查：子宮原發(fā)病灶、盆腔轉(zhuǎn)移胸部X線攝片：肺轉(zhuǎn)移CT：較小病灶的肺轉(zhuǎn)移、腦轉(zhuǎn)移磁共振檢查：肝、腦轉(zhuǎn)移第四十四頁，共七十三頁。組織學診斷侵蝕性葡萄胎在子宮肌層內(nèi)或子宮外轉(zhuǎn)移灶組織中若見到絨毛或退化的絨毛陰影第四十五頁，共七十三頁。組織學診斷絨癌成片滋養(yǎng)細胞浸潤及壞死出血，但未見絨毛結(jié)構(gòu)組織學證據(jù)對于妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤的診斷并不是必需的第四十六頁，共七十三頁。妊娠滋養(yǎng)細胞腫瘤解剖學分期(FIGO,2000)I期病變局限于子宮II期病變擴散,但仍局限于生殖器官(附件、陰道、闊韌帶)III期病變轉(zhuǎn)移至肺,有或無生殖系統(tǒng)病變Ⅳ期所有其他轉(zhuǎn)移第四十七頁，共七十三頁。改良FIGO預后評分系統(tǒng)(FIGO,2000年)評分0124年齡(歲)＜40≥40--前次妊娠葡萄胎流產(chǎn)足月產(chǎn)-距前次妊娠時間(月)＜44～67～12≥13治療前血HCG(mIU/ml)＜10３10３～10４＞10４～10５＞10５最大腫瘤大小(包括子宮)－3～4cm≥5cm-轉(zhuǎn)移部位肺脾、腎胃腸道肝、腦轉(zhuǎn)移病灶數(shù)目－1～45～8＞8先前失敗化療－－單藥二種或二種以上聯(lián)合化療*預后評分總分≤6分為低危，≥7分為高危

第四十八頁，共七十三頁。治療原則以化療為主、手術(shù)和放療為輔的綜合治療根據(jù)預后評分，結(jié)合骨髓功能、肝腎功能及全身情況，制定合適的治療方案，以達到分層和個體化治療第四十九頁，共七十三頁。治療化療低危：首選單一藥物化療:MTX，Act-D，5-Fu高危：首選聯(lián)合化療：5-Fu+KSM，EMA-CO第五十頁，共七十三頁?；煰熜гu估每一療程結(jié)束后每周一次測定血HCG，結(jié)合婦科檢查、超聲、胸片、CT等檢查在每療程化療結(jié)束至18日內(nèi)，血HCG下降至少1個對數(shù)稱為有效第五十一頁，共七十三頁。化療毒副反應防治毒副反應：依次為骨髓抑制、消化道反應、肝功能損害、腎功能損害及脫發(fā)等第五十二頁，共七十三頁?；煻靖狈磻乐畏乐位熐皯茸餮?、尿常規(guī)、肝功能、腎功能等檢查了解骨髓及肝腎功能，用藥期間嚴密觀察，注意隨訪及時處理第五十三頁，共七十三頁?；熗Ｋ幹刚鳎ǖ臀TN）HCG每周測定一次，連續(xù)3次陰性后至少給予一個療程化療對于化療過程中HCG下降緩慢和病變廣泛者通常給予2～3個療程的化療第五十四頁，共七十三頁。化療停藥指征（高危GTN）首選推薦持續(xù)到HCG陰性、癥狀體征消失和原發(fā)和轉(zhuǎn)移灶消失再鞏固2～3個療程方可停藥第五十五頁，共七十三頁?；熗Ｋ幹刚鳎ǜ呶TN）對有良好依從性的患者，在充分知情前提下，推薦FIGO建議：HCG陰性后繼續(xù)化療3個療程，其中第一療程必須為聯(lián)合化療第五十六頁，共七十三頁。手術(shù)治療主要作為輔助治療對控制大出血等各種并發(fā)癥、消除耐藥病灶、減少腫瘤負荷和縮短化療療程等方面有一定作用，在一些特定的情況下應用第五十七頁，共七十三頁。手術(shù)治療全子宮切除術(shù)：對無生育要求的低危無轉(zhuǎn)移患者，初次治療時首選，并在術(shù)中給予單藥輔助化療對于大病灶、耐藥病灶或病灶穿孔出血時在化療的基礎上手術(shù)第五十八頁，共七十三頁。手術(shù)治療病灶剜出術(shù)：適用有生育要求的年輕婦女，血HCG水平不高，單個耐藥病灶及無子宮外轉(zhuǎn)移灶肺切除術(shù)：多次化療未能吸收的孤立的耐藥病灶第五十九頁，共七十三頁。放射治療放射治療主要用于肝、腦轉(zhuǎn)移和肺部耐藥病灶第六十頁，共七十三頁。隨訪嚴密隨訪，內(nèi)容同葡萄胎第1次在出院后3個月，然后每6個月1次至3年，此后每年1次直至5年，以后可每2年1次第六十一頁，共七十三頁。隨訪FIGO推薦I～III期隨訪1年，IV期2年隨訪期間應嚴格避孕，一般于化療停止≥12個月才可妊娠第六十二頁，共七十三頁。第六十三頁，共七十三頁。輔助檢查血常規(guī)：WBC8.9×10*9/L，HB103g/L,PLT241×10*9/L凝血功能：正常血HCG（2/2）：266488mIU/ml第六十四頁，共七十三頁。B超：子宮前位，宮體10.5*12.6*11cm，宮腔內(nèi)充滿蜂窩狀及無回聲暗區(qū)，未探及明顯血流信號胸片：心肺（-）CT:左肺下葉后基底段小結(jié)節(jié)影第六十五頁，共七十三頁。診斷葡萄胎第六十六頁，共七十三頁。處理清宮術(shù)：B超檢查下清宮術(shù)，清出小葡萄樣組織約500ml，陳舊性出血300ml。術(shù)后病檢：大量水腫胎盤絨毛，部分絨毛中央水池形成伴滋養(yǎng)細胞輕-中度增生，考慮為部分性葡萄胎第六十七頁，共七十三頁。下一步處理？第六十八頁，共七十三頁。隨訪HCG：

266488（2/2）→清宮術(shù)（10/2）→107770（12/2）→3355.6（23/2）B超：宮腔分離1.5cm，內(nèi)見網(wǎng)絮狀回聲及多個點狀強回聲第六十九頁，共七十三頁。行第二次清宮術(shù)術(shù)后病檢：大部分為出血