口腔組織病理學牙源性腫瘤知識點

口腔組織病理學牙源性腫瘤知識點定義成牙組織形成的腫瘤口腔頜面部特有的腫瘤形態(tài)多變分類不統(tǒng)一WHO牙源性腫瘤分類牙源性真性和非真性腫瘤良性1.牙源性上皮性腫瘤2.牙源性上皮和外間充質(zhì)腫瘤，伴有或不伴有牙齒硬組織形成3.牙源性外間充質(zhì)腫瘤，含或不含非活躍性牙源性上皮惡性1.牙源性癌2.牙源性肉瘤3.牙源性癌肉瘤與骨相關的真性腫瘤和病損骨源性真性腫瘤牙骨質(zhì)－骨化纖維瘤非腫瘤性骨病1.頜骨纖維異常增殖癥2.牙骨質(zhì)－骨纖維異常增殖癥3.家族性頜骨多囊病4.中心性巨細胞肉芽腫5.動脈瘤性骨囊腫6.孤立性骨囊腫其它腫瘤嬰兒黑色素神經(jīng)外胚瘤良性牙源性真性和非真性腫瘤1.牙源性上皮性腫瘤（1）成釉細胞瘤（2）牙源性鱗狀細胞瘤（3）牙源性鈣化上皮瘤（4）牙源性腺樣瘤2.牙源性上皮和外間充質(zhì)腫瘤，伴有或不伴有牙齒硬組織形成（1）成釉細胞纖維瘤（2）成釉細胞纖維－牙本質(zhì)瘤，成釉細胞纖維－牙瘤（3）牙本質(zhì)生成影細胞瘤（4）牙源性鈣化囊腫（5）混合性牙瘤（6）組合性牙瘤3.牙源性外間充質(zhì)腫瘤，含或不含非活躍性牙源性上皮（1）牙源性纖維瘤（2）黏液瘤（牙源性黏液瘤，黏液纖維瘤）（3）良性成牙骨質(zhì)細胞瘤（成牙骨質(zhì)細胞瘤，真性牙骨質(zhì)瘤）成釉細胞瘤ameloblastoma最常見的牙源性腫瘤，占牙源性腫瘤60%1.實性或多囊型成釉細胞瘤【臨床表現(xiàn)】年齡及性別30-50歲，男女無差異部位下頜>80%，其中磨牙區(qū)、升支部70%臨床頜骨無痛性、漸進性膨大，向唇頰側，骨質(zhì)薄、乒乓球樣感；牙松動、移位X線多囊、單囊透射影；常含埋伏牙【病理】肉眼：腫瘤大小不一剖面囊性、實性；囊性內(nèi)含液體實性白、灰白；組織學主要類型（1）濾泡型腫瘤上皮：實性上皮島中央：多邊形細胞或連接疏松的多角形細胞（類似于星網(wǎng)狀層細胞）外周：立方形、柱狀細胞核柵欄狀、遠離基底膜（類似于內(nèi)釉上皮、前成釉細胞）上皮島中央囊性變→小囊腔一般型成釉細胞瘤（2）叢狀型腫瘤上皮排列呈網(wǎng)狀外周：立方、柱狀細胞中央：星網(wǎng)狀細胞較濾泡型中的少間質(zhì)：常囊性變（非上皮內(nèi)的囊性變）（3）棘皮瘤型上皮：腫瘤的一般結構與濾泡型類似廣泛的鱗狀化生可有角質(zhì)形成（4）顆粒細胞型較廣泛的細胞發(fā)生顆粒變細胞大、立方、柱狀、圓形胞漿豐富，含嗜酸性顆粒類似于溶酶體（5）基底細胞型以基底樣細胞為主（6）角化成釉細胞瘤其腫瘤內(nèi)廣泛角化2.骨外或外周型成釉細胞瘤發(fā)生于牙齦或牙槽黏膜占所有成釉細胞瘤的1.3%～10%平均年齡為50歲高于骨內(nèi)型成釉細胞瘤。組織學表現(xiàn)與骨內(nèi)型成釉細胞瘤相同，易于早期發(fā)現(xiàn)和手術切除，術后無復發(fā)。3.促結締組織增生型成釉細胞瘤成釉細胞瘤的一種變異型。發(fā)生于頜骨前部，僅有6%發(fā)生下頜磨牙區(qū)。X線片上腫瘤邊界不清，腫瘤實性、質(zhì)地韌，有砂粒感。鏡下腫瘤以間質(zhì)成分為主，可見玻璃樣變，上皮島或條索周邊細胞呈扁平狀、排列緊密，有時中心呈漩渦狀。鄰近上皮的間質(zhì)常發(fā)生黏液變性，間質(zhì)內(nèi)有時可見類骨小梁形成。4.單囊型成釉細胞瘤【臨床表現(xiàn)】年齡與性別青年人10-29歲無性別差異部位下頜磨牙區(qū)臨床及X線似含牙囊腫生物學行為較好摘除后復發(fā)率低（10%）（一般型摘除后復發(fā)率高50-90%）【病理】三種亞型1.第Ⅰ型上皮襯里部分為一般性囊腫上皮部分有成釉細胞瘤特點－－基底細胞立方、柱狀，核染色深，遠離基底膜，胞漿空泡變，上皮下玻璃樣變單囊型成釉細胞瘤Ⅱ.叢狀型單囊型成釉細胞瘤囊壁襯里與第一型相似部分上皮結節(jié)狀增生突入囊腔增生上皮與叢狀型成釉細胞瘤相似Ⅲ.壁性成釉細胞瘤囊壁內(nèi)有叢狀或濾泡型成釉細胞瘤浸潤考點：成釉細胞瘤組織發(fā)生成釉器Malassez上皮剩余Serres上皮剩余縮余釉上皮牙源性囊腫襯里上皮口腔黏膜上皮牙源性角化囊性瘤（牙源性角化囊腫）牙源性角化囊腫和始基囊腫的關系臨床表現(xiàn)病理變化組織來源預后1.牙源性角化囊腫和始基囊腫的關系牙源性角化囊腫=始基囊腫2.臨床表現(xiàn)患病率：3～12%年齡與性別：10～29歲、男性>女性部位：下頜>上頜，下頜--第三磨牙、升支；上頜--第一磨牙后區(qū)臨床癥狀：無明顯癥狀（前后向生長）繼發(fā)感染－疼痛、腫脹，流膿X線表現(xiàn)：單囊/多囊，透光區(qū)，邊界清晰，邊緣光滑/扇形，可含牙3.病理變化肉眼—單囊/多囊，囊壁薄內(nèi)容物－黃白色發(fā)亮的角化物/干酪樣角化物/淡黃色液體鏡下上皮襯里：復層鱗狀上皮，無上皮釘突，5~8層細胞表層：角化層，不全角化（80%）/正角化，波浪狀顆粒層：正角化者明顯棘層：薄，細胞內(nèi)水腫基底層：細胞邊界清楚，柱狀/立方狀，胞核嗜堿性強－染色深，遠離基底膜（極性倒置）－柵欄狀纖維結締組織囊壁：薄，一般無炎癥繼發(fā)感染：襯里上皮角化消失，出現(xiàn)上皮釘突，纖維性囊壁變厚纖維性囊壁內(nèi)：子囊、牙源性上皮島4.組織來源：牙板上皮剩余/Serres上皮剩余；口腔黏膜。5.預后：較大的復發(fā)傾向囊壁薄、脆、大－手術難以完整摘除多囊性/子囊－殘留囊腫繼續(xù)長大生長方式一般囊腫：膨脹性生長牙源性角化囊性瘤：沿抗性小的途徑生長組織來源牙板上皮剩余來源－囊腫摘除后，其它牙板上皮剩余又可發(fā)生新的囊腫口腔黏膜來源－未切除與囊腫黏連的黏膜，基底細胞可再發(fā)生囊腫單發(fā)/多發(fā)大多數(shù)－單發(fā)10%－多發(fā)少數(shù)－痣樣基底細胞癌綜合癥痣樣基底細胞癌綜合征：又稱為頜骨囊腫基底細胞痣肋骨分叉綜合癥或Gorlin綜合征可累及多種組織或器官，主要包括：①多發(fā)性皮膚基底細胞癌；②頜骨多發(fā)性牙源性角化囊腫；③骨骼異常；④額部和顳頂部隆起，眶距過寬和輕度下頜前凸，構成特征性面部表現(xiàn)；⑤鈣、磷代謝異常。綜合征患者較年輕，常有家族史，具有常染色體顯性遺傳特點。牙源性鈣化上皮瘤也稱Pindborg瘤【臨床表現(xiàn)】年齡與性別分布廣泛男女無差異部位下頜骨磨牙、前磨牙區(qū)臨床頜骨無痛性漸進性膨脹X線不規(guī)則透射區(qū)內(nèi)含大小不等阻射團塊常與埋伏牙有關【病理】肉眼腫瘤實性灰白、灰黃有散在硬的礦化區(qū)鏡下形態(tài)多樣腫瘤上皮片狀、條索狀團塊中有小囊腔呈篩孔狀細胞多邊形胞漿微嗜酸細胞邊界清楚細胞間橋清晰多形性見巨核、多核細胞核分裂罕見少數(shù)病例以透明細胞為主均質(zhì)物圓形、嗜酸性伴同心圓狀鈣化特殊染色硫代黃色T證實為淀粉樣物質(zhì)牙源性鈣化囊性瘤兼具囊腫和腫瘤的特征【臨床表現(xiàn)】年齡與性別10-19歲無性別差異部位上、下頜無明顯差異常見磨牙、雙尖牙區(qū)臨床生長緩慢頜面部腫脹有的有囊性感牙松動約1/3為骨外病變X線界限清楚的單房、多房透射區(qū)內(nèi)見鈣化點或鈣化團塊【病理】肉眼：大多為囊性少數(shù)為實質(zhì)部分切面灰白囊壁厚質(zhì)韌內(nèi)壁不光滑有白色顆粒狀物附著觸之有砂礫樣感囊內(nèi)有黃色透明液體鏡下囊壁上皮基底細胞立方、柱狀核遠離基底膜－似成釉細胞基底以上數(shù)層細胞排列疏松似星網(wǎng)狀層上皮及間質(zhì)中可見影細胞團塊影細胞－圓形、橢圓形胞漿豐富微嗜酸核不著色可伴鈣化染色顯示其為角化物硫黃素T陰性（非淀粉樣物）鄰近基底細胞可見發(fā)育不良牙本質(zhì)囊壁中可見較廣泛的牙硬組織的形成似牙瘤牙源性腺樣瘤【臨床表現(xiàn)】性別及年齡：年輕，10-19歲左右女性多見部位：上頜尖牙區(qū)最常見臨床：腫瘤小1-3cm一般無癥狀X線：邊界清楚的單房、多房透射區(qū)似含牙囊腫，常伴埋伏牙，有時見阻射的鈣化顆?！静±怼咳庋郏耗[瘤較小有包膜囊性或?qū)嵭阅仪粌?nèi)含液體、膠凍樣物腔內(nèi)可含牙囊壁厚內(nèi)壁不光滑見白色顆粒狀鈣化物突于腔內(nèi)實性區(qū)灰白①結節(jié)狀實性細胞巢，由梭形或立方狀上皮細胞組成，形成玫瑰花樣結構。上皮細胞之間以及玫瑰花樣結構的中心部可見嗜酸性物質(zhì)沉積。②腺管樣結構，立方狀或柱狀細胞形成環(huán)狀的腺管樣結構，胞核遠離腔面。管狀腔隙內(nèi)可含有嗜酸性物質(zhì)和細胞碎屑。③梁狀或篩狀結構，見于腫瘤的周邊部或?qū)嵭约毎仓g。細胞呈圓形或梭形，核著色深。常常是1～2層的細胞條索形成篩狀。成釉細胞纖維瘤真性腫瘤，牙源性上皮和間充質(zhì)均為腫瘤成分無牙源性硬組織形成【臨床表現(xiàn)】年齡及性別：年輕平均15歲部位：下頜磨牙區(qū)臨床：頜骨漸進性膨大無明顯癥狀X線：界限清楚的囊性透射區(qū)與成釉細胞瘤難以區(qū)別【病理】肉眼：腫瘤于頜骨內(nèi)膨脹性生長有包膜切面灰白似纖維瘤鏡下：上皮排列成條索狀、團塊狀周邊細胞立方、柱狀中央少量星網(wǎng)狀樣細胞上皮囊性變少見囊腔小部分腫瘤圓形、立方形細胞排列成狹長條索狀間質(zhì)：較幼稚似牙乳頭細胞豐富圓形、多角形上皮－結締組織界面，狹窄的無細胞區(qū)，結締組織玻璃樣變【生物學行為】復發(fā)少，預后好牙瘤成牙組織的發(fā)育異常，為非真性腫瘤較常見高分化良性病變可見所有的牙源性組織混合性牙瘤【臨床表現(xiàn)】年齡與性別：可見于任何年齡多見兒童、青年，腫瘤較大、頜骨膨脹－20歲前發(fā)現(xiàn)，成人的較小腫瘤－X光檢查時發(fā)現(xiàn)，男稍多于女。部位：常見前磨牙、磨牙區(qū)臨床：生長緩慢一般較小無臨床癥狀常伴乳牙滯留、阻生牙、牙移位偶有腫瘤較大者頜骨膨脹X線：邊界清楚的透光區(qū)可見結節(jié)狀X線阻射物常與未萌牙相連【病理】肉眼：腫瘤有包膜1cm左右切面實性見光滑或略分葉的鈣化團塊鏡下：主要為排列紊亂的牙釉質(zhì)、牙本質(zhì)、牙骨質(zhì)、牙髓有時見排列較為有序的牙樣結構可見牙源性上皮殘余腫瘤發(fā)育早期與成釉細胞纖維瘤成釉細胞纖維牙瘤不易區(qū)別組合性牙瘤【臨床表現(xiàn)】年齡與性別：同混合性牙瘤部位：常見切牙、尖牙區(qū)臨床：同混合性牙瘤X線：形態(tài)及數(shù)目不一的牙樣物堆積在一起【病理】肉眼：由許多大小不一、形態(tài)不定的牙樣物構成數(shù)個、數(shù)十個、百余個米粒大到正常牙大圓錐形、彎曲不整形鏡下：牙釉質(zhì)、牙本質(zhì)、牙骨質(zhì)、牙髓排列有序，似正常牙的排列方式【生物學特點】預后良好【組織發(fā)生】牙源性上皮＋間葉牙源性黏液瘤良性但有局部浸潤性【臨床表現(xiàn)】年齡與性別：20-39歲性別無明顯差異部位：下頜多于上頜；雙尖牙、磨牙區(qū)多見臨床：生長慢頜骨膨脹可伴疼痛下頜者可有下唇麻木，腫瘤也可生長快（由于黏液積聚）X線：由骨性間隔分成大小不等的多房透光影（呈肥皂泡樣或蜂窩狀）【病理】肉眼：邊界不甚清楚切面灰白半透明有牽縷性黏液鏡下：均勻一致的黏液樣組織腫瘤細胞梭形、多角形、星形排列疏松核卵圓染色深有時見不典型核核分裂罕見一般膠原少當膠原較多時—纖維黏液瘤有時見散在不活躍的牙源性上皮團塊、條索上皮周圍可圍以玻璃樣變物【生物學特點】生長緩慢，但可浸潤骨組織破壞骨皮質(zhì)無完整包膜，質(zhì)脆，故不易完全切除，易復發(fā)成牙骨質(zhì)細胞瘤也稱真性牙骨質(zhì)瘤（組織來源：間充質(zhì)細胞）【臨床表現(xiàn)】年齡與性別：10-29歲男性稍多見部位：前磨牙、磨牙區(qū)下頜多于上頜腫瘤常與牙根密切相關并圍繞牙根臨床：生長緩慢，一般無癥狀。腫瘤較大時頜骨膨脹、疼痛X線：邊界清楚，中央－阻射的鈣化團塊外周－狹窄的透射區(qū)（為未礦化的牙骨質(zhì)、細胞層）受累牙牙根吸收變短牙根與腫瘤硬組織融合【病理】肉眼：主要為鈣化組織鏡下：牙骨質(zhì)樣組織組成，見少量牙骨質(zhì)樣細胞、強嗜堿性反折線腫瘤外周、不活躍區(qū)－放射柱狀排列的未礦化牙骨質(zhì)軟組織部分－富于血管的疏松纖維組織【生物學特點】良性腫瘤，易于完整摘除，不易復發(fā)【組織發(fā)生】牙骨質(zhì)中的成牙骨質(zhì)細胞惡性牙源性腫瘤病理變化：1.成釉細胞癌-原發(fā)型表現(xiàn)明顯分化不良、細胞異型性和核分裂增加。細胞多形性、核分裂、局部壞死、神經(jīng)周浸潤及核深染。2.成釉細胞癌-繼發(fā)型（去分化）由先存的良性成釉細胞瘤發(fā)展而來的成釉細胞癌?；颊哂卸啻尉植繌桶l(fā)和（或）放療史，大多數(shù)病例發(fā)生于老年人。與骨相關的病變骨化纖維瘤：是一種邊界清楚、