復旦臨床腫瘤學各論講義

臨床腫瘤學各論第一章頭頸部腫瘤第一節(jié)頭頸腫瘤總論一、流行病學頭頸部腫瘤包括自顱底到鎖骨上，頸椎以前這一解剖范圍的腫瘤，以惡性腫瘤為主。計有：頭面部軟組織，耳鼻咽喉，口腔，涎腺，頸部軟組織，甲狀腺等部位的腫瘤。通常不包括顱內、頸椎腫瘤及眼內腫瘤。解剖知識見相關解剖學教科書。頭頸部惡性腫瘤發(fā)病率不高。美國國家腫瘤數據庫資料統(tǒng)計，從1985－1994年有頭頸腫瘤患者301，350，占全身惡性腫瘤的6.6％。在我國，男性發(fā)病首位是鼻咽癌，其次為喉癌、口腔癌；女性發(fā)病首位是甲狀腺癌，其次為鼻咽癌、口腔癌。我國頭頸部惡性腫瘤占全身腫瘤的比例接近百分之十。二、病理學頭頸部解剖復雜，三個胚葉組織均存在，其組織病理類型很多。耳鼻咽喉和口腔的惡性腫瘤絕大多數為鱗狀細胞癌。涎腺惡性腫瘤的病理較復雜。粘液表皮樣癌，腺樣囊性癌，腺泡細胞癌、，腺癌等均可見到。甲狀腺癌中多見的是甲狀腺乳頭狀腺癌、甲狀腺濾泡狀腺癌，，還有甲狀腺髓樣癌和甲狀腺未分化癌。皮膚多見的有基底細胞癌、惡性黑色素瘤等。頸部軟組織惡性腫瘤有原發(fā)和繼發(fā)。原發(fā)腫瘤較少，來自頸部軟組織，種類繁多。三、診斷及分期腫瘤患者的診斷需要明確腫瘤性質及腫瘤范圍。前者依靠病理診斷，后者依靠醫(yī)師綜合分析患者主訴并進行各項臨床檢查。腫瘤患者在治療前要確定原發(fā)灶侵襲范圍，有無區(qū)域淋巴結轉移及可能存在的遠處轉移。首先是耳鼻咽喉部口腔頜面部及頸部的體檢。其次是實驗室化驗及各種影像學檢查，如常規(guī)X線，B超，CT，核素檢查及磁共振成像，正電子發(fā)射斷層掃描（PET）等。應按照體檢所見按部位進行。分期詳見UICC2002年頭頸部腫瘤分期。四、治療治療原則－多學科多手段的綜合治療惡性腫瘤近代治療已有百年歷史，長期臨床經驗積累證明惡性腫瘤的根治性治療需要多學科、多手段的綜合治療。單一學科、單一治療手段已經難以包攬惡性腫瘤的治療任務。惡性腫瘤的治療目的是根治性的，就是說，要求治愈。但就惡性腫瘤而言，根治性治療是相對的。當前世界治療水平，全身惡性腫瘤（各種腫瘤、早晚期混合統(tǒng)計）在治療后的5年生存率在40％左右。綜合治療的應用有三個手段:手術、放射治療和化療。其他有些新興的治療如生物治療或基因治療等，還在實驗室階段。難以規(guī)范化應用。中醫(yī)治療可以輔助西醫(yī)提高根治效果，治療或減輕西醫(yī)治療后的副作用。（一）手術和放療對頭頸部鱗癌來說，手術和放療這兩大治療手段的綜合應用是最常用的綜合治療手段。以患者病變分期來決定治療，頭頸部各器官I期和II期病變，均可單獨用放療或手術治療，不需綜合應用，治療后5年生存率大致相當。但以放療療效略差。III期及IV病變放射治療后控制率明顯下降，治療上應以手術為主，配合應用放射治療。從理論上說，放射治療容易控制腫瘤周邊的病灶，而腫瘤中心部分對放射線較抗拒。單純手術治療腫瘤常常在周邊復發(fā)，但有利于切除放療后殘留中心腫瘤。綜合使用放射和手術，可以取得互補作用。術前放療或術后放療術前或術后放療均為輔助治療，可以提高晚期患者的局部控制率及生存率。術前放療劑量40－50Gy。放療結束后兩到四周內手術。術后放療手術后4－6周內放療，劑量60－70Gy。手術后隔間過長，或劑量少于60Gy，效果不佳。手術：原發(fā)灶廣泛切除術，加區(qū)域淋巴結切除術（根據病情）提高了臨床治愈率。但由于腫瘤所在器官廣泛切除，造成生理功能的缺陷和毀容，影響術后生存質量。目前，“功能保全性外科”的新概念已經被普遍接受。功能保全性手術是在保證腫瘤治愈率的前提下，在綜合治療的基礎上，縮小手術范圍，加強修復手段的應用，保留患者的器官功能，提高生存質量。值得注意的是：它的應用不能犧牲腫瘤的治愈率，功能保全性外科對腫瘤的治愈率應相當于傳統(tǒng)的根治術的治愈率。放療：與手術綜合的方法，有人主張手術前放療，有人主張手術后放療，各有利弊。術前放療有利于控制腫瘤周邊的亞臨床灶，縮小手術范圍；降低腫瘤細胞的活力，減少術后的遠處轉移。但隨著放射劑量的增加，手術的并發(fā)癥也大幅上升，因此術前放療的劑量受到了限制，多為50Gy。術后放療則無此限制，劑量在60Gy以上，且有手術對腫瘤范圍的判斷以及病理類型的明確，可以更好的制定放療方案。但是由于手術瘢痕影響了腫瘤氧和，對射線敏感性降低。（二）化學治療單獨應用化療對頭頸部腫瘤無根治效果。近年來，隨著化療藥物臨床應用的進展，開始采用先化療后手術或放療；或者放療后加化療，逐漸形成手術，放療，化療的綜合。應用化學治療（常以順鉑和氟脲嘧啶為主）作為誘導治療，化療后再用放療，兩者治療后無效者再手術。這一療法在世界范圍內應用近10余年的經驗，對實體瘤頭頸鱗癌（口咽、喉、喉咽）的治療，并不能提高療效。但對一些低分化癌、易于全身轉移的可以配合放療或手術應用。由于頭頸惡性腫瘤大多對化療不敏感，因次化療在頭頸惡性腫瘤的綜合治療中應用較少。隨著更多、更有效抗癌藥物的出現(xiàn)，尤其是鉑類類抗癌藥物的廣泛應用，以及聯(lián)合化療的進展、動脈灌注化療的進步、對化療耐藥和化療增敏的研究，逐步提高了化療在頭頸惡性腫瘤綜合治療中的地位。同步放化療的應用，使得化療發(fā)揮了越來越大的作用。它利用化療藥物的放療增敏作用、細胞周期同步化作用以及與放療作用機制的互補，以期達到控制腫瘤浸潤及轉移的治療效果。目前常用的增敏性化療藥有5-氟脲嘧啶、順鉑及紫杉醇類等。根據放療的形式，同步放化療可以分為三種類型：根治性同步放化療、術前同步放化療和術后同步放化療。這三種治療模式的治療方式與目的各不相同。根治性同步放化療：在根治性放療的同時加用化療，如果達到CR，密切觀察即可。如果腫瘤殘存或復發(fā)則行手術挽救。該方式的目的為功能并提高生存率。與單純放療相比，根治性同步放化療對于晚期頭頸腫瘤的患者不僅對局部有良好的控制，還能減少遠處轉移，尤其是對于不可切除的病例能明顯提高生存率。手術挽救是對同步放化療的必要的補充。當治療結束有腫瘤殘存或治療后復發(fā)的病例都應當手術切除挽救。術前同步放化療：在術前放療中加用化療，目的是提高腫瘤緩解率、顯著縮小腫瘤，進而提高喉功能的保留率。術后同步放化療，術后同步放化療較單純術后放療能夠顯著提高生存率。五、預后頭頸部腫瘤由于病變部位相對表淺，有利于早期發(fā)現(xiàn)和診斷，治愈率較高，可達40－70%。以甲狀腺癌，腮腺癌，喉癌等療效較好，下咽癌，頸段食管癌等最差。頸部淋巴結轉移是影響頭頸部癌預后的重要因素，一旦發(fā)生頸淋巴結轉移，患者的生存率約下降１／２.III-IV期頭頸部惡性腫瘤預后很差，大多需要綜合治療才能提高遠期生存率。第二節(jié)眼部腫瘤一、基底細胞癌是最常見的眼瞼惡性腫瘤。常發(fā)生于下瞼近內眥部位。最常見的為一無痛性、珍珠樣小結節(jié)，質地比較堅硬，表面有毛細血管擴張，多含有色素。此腫瘤趨向于僅侵犯局部組織，很少發(fā)生遠處轉移。此腫瘤對放射治療敏感，可首選放療，單純放療治療愈率高達90%以上。對于未累及眼球、眼眶的病變，對生長在內眥附近的病變，選擇放療較手術而言，既能獲得根治性療效，又可保存眼瞼功能，同時，無手術易毀容的缺點。即使不宜單純放療的病變，亦可先行放療，待病灶縮小后再手術。二、瞼板腺癌在眼瞼惡性腫瘤中居第二位。多發(fā)生在50歲以上的患者，并以女性患者為多，上瞼發(fā)生率大于下瞼。常為單發(fā)病變，早期可表現(xiàn)為位于瞼板內、皮下或瞼緣部的黃白色小硬結，外觀很像霰粒腫。瞼板腺癌的發(fā)展比較迅速，容易出血及破潰。瞼板腺癌可侵犯周圍組織并擴展至眼眶內，并可轉移到耳前或頜下淋巴結，有少數患者可轉移到肝、肺及縱隔等部位。如腫瘤組織侵犯表皮內、淋巴管、血管或眼眶者，臨床預后差。治療：對腫瘤應進行廣泛、徹底的手術切除治療。瞼板腺癌因對射線不敏感，故僅對手術困難或拒絕手術者采用放療。三、鱗狀細胞癌在眼瞼三種常見的上皮惡性腫瘤中占第三位。常發(fā)生于中、老年患者，上、下瞼均可發(fā)病，但是以下瞼較多見。尤其好發(fā)于瞼緣皮膚粘膜移行處。典型的腫瘤組織邊界不規(guī)則，邊緣質硬隆起，潰瘍深度較淺，并可有組織壞死以及繼發(fā)感染。可伴有淋巴結和遠部位的轉移。治療：應徹底切除腫瘤病變。術中或術后可輔以放療.鱗癌雖對放療治療的反應不及基底細胞癌高，但放療仍為主要治療手段之一。四、其他類型的腫瘤尚有惡性黑色素瘤，視網膜母細胞瘤，脈絡膜黑色素瘤，眼眶橫紋肌肉瘤，眼眶惡性淋巴瘤，眼眶綠色瘤，淚腺腺樣囊腺癌，眶內神經母細胞瘤等。第三節(jié)耳部及顳骨惡性腫瘤顳骨惡性腫瘤主要指來源于外耳道和中耳腔的惡性腫瘤。外耳道和中耳腔的惡性腫瘤發(fā)病時多有外耳道骨壁和中耳同時受侵，不易區(qū)分其外耳道或中耳來源，現(xiàn)在多數文獻統(tǒng)稱為顳骨惡性腫瘤。一、流行病：外耳道的惡性腫瘤患者的年齡絕大多數在50～60歲之間，女性多于男性，而來源于中耳的惡性腫瘤患者相對年輕，男女比例相當。兒童顳骨腫瘤多來源于間葉組織，主要是橫紋肌肉瘤。二、病理及分類鱗狀細胞癌最常見，其它還有腺樣囊腺癌、腺癌、黑色素瘤、基底細胞癌、橫紋肌肉瘤、盯聹腺癌等。目前尚無公認的顳骨惡性腫瘤分期標準。有些作者根據原發(fā)灶范圍大致分為3個期。即：第1期腫瘤局限于外耳道；第2期腫瘤侵犯到中耳腔或乳突，或導致面神經麻痹；第3期為更廣泛腫瘤，如侵及巖尖，腦膜或腦組織等。三、臨床表現(xiàn)最常見的癥狀為耳道溢液和耳痛，其次為聽力減退和面神經麻痹，晚期患者可出現(xiàn)VII，XI顱神經癥狀。淋巴結轉移多見于上頸深，腮腺區(qū)和耳后淋巴結轉移。四、診斷臨床檢查外耳道可見肉芽或質脆易出血的新生物，活檢一般可確診。CT及MRI掃描可確定腫瘤部位和侵犯破壞范圍。高分辨CT加上“骨窗”重建是目前確定顳骨病變范圍的較好方法。MRI在鑒別正常軟組織和腫瘤上優(yōu)于CT。五、治療乳突鑿開術配合以計劃性放療，是治療顳骨鱗癌的有效方法。放射治療：單純放射治療適用于早期的外耳道或中耳，乳突癌，對晚期病灶或手術后復發(fā)者，放射治療能提供有效的姑息結果，可抑制腫瘤擴展，且可起到腫瘤止痛的效果。乳突鑿開術：適應癥為外耳道骨質有破壞的外耳道癌或中耳癌，是目前實際上采用最多的手術術式。單純應用乳突鑿開術對稍晚期的腫瘤無根治效果，宜配合應用術前或（和）術后放療。當懷疑有淋巴結轉移時，還應行腮腺腺葉切除，耳前后淋巴結切除及頸淋巴結清掃術。顳骨次全切除術及顳骨全切除術:適應于中耳和乳突受侵的顳骨癌。同樣宜配合應用術前或（和）術后放療。第四節(jié)鼻腔及鼻副竇惡性腫瘤一、病理學鱗狀細胞癌：占絕大多數。腫瘤可以從上頜竇進入鼻腔、篩竇，穿過眶下裂入眼眶，侵犯前壁到頰部軟組織，或通過牙孔侵犯腭部或齒槽突，然后進入齦頰溝。亦可穿破硬腭而侵入口腔。篩竇癌可以直接擴展進入眼眶、鼻腔和蝶竇，而重要的是通過篩板進入前顱窩。5-10%的病人有淋巴結轉移，多數先轉移至頜下淋巴結，然后至頸內靜脈淋巴結鏈。甚少遠處轉移，最常見部位是腹腔內臟，肺、骨。腺癌：包括小涎腺來源腫瘤。腺癌與鱗狀細胞癌一樣有相似的骨破壞和臨床癥狀及過程。以腺樣囊性癌居多，好發(fā)于鼻腔上部，主要向眼眶及篩竇擴展，較常有血管侵犯而易于遠處轉移，腫瘤可沿著眶下神經、上頜神經、腭大神經和蝶腭孔廣泛侵犯，也可以通過嗅神經擴延至顱內和后部的牙神經進入翼腭間隙，晚期可破壞骨壁而侵入鼻腔及顱底。惡性黑色素瘤：多見于鼻中隔或中、下鼻甲，常向上頜竇擴展或突出鼻外。常表現(xiàn)為灰、藍色或黑色息肉狀腫塊，常伴有周圍衛(wèi)星灶和頸部淋巴結轉移。約20％發(fā)生頸淋巴結轉移，多數先轉移至頜下淋巴結，然后至頸內靜脈淋巴結鏈。遠處轉移較為多見。嗅神經母細胞瘤：腫瘤發(fā)生于鼻腔上部，源于神經脊干細胞的嗅覺細胞。該腫瘤有20歲和50歲左右兩個發(fā)病高峰。在20歲左右發(fā)病組里局部復發(fā)率低而遠處轉移率較高；在50歲左右發(fā)病組里則相反。腫瘤生長慢，較大時常會累及篩板。臨床分期為三組：A期為腫瘤限于鼻腔；B期腫瘤累及一個或多個副鼻竇和C期腫瘤超出這些范圍。其他惡性腫瘤還有：成骨肉瘤，淋巴網狀細胞腫瘤，惡性纖維組織細胞瘤。二、臨床表現(xiàn)臨床癥狀的產生隨腫瘤的部位，侵犯范圍及組織破壞程度不同而有差異。主要分為腫瘤占位產生的擠壓堵塞癥狀和侵犯破壞產生的神經功能障礙兩類。鼻腔癌的臨床表現(xiàn)：反復出現(xiàn)血性分泌物和鼻腔腫塊可為較早期癥狀，疼痛亦偶可見于較早期。鼻阻塞為最多見的癥狀，腫瘤體積較大時出現(xiàn)。由于腫瘤壓迫可繼發(fā)鼻淚管阻塞而致流淚，或合并淚囊炎、額竇炎及上頜竇炎等癥狀和鼻外形改變及眼球移位上頜竇癌臨床表現(xiàn)：早期較少出現(xiàn)癥狀。多數病人在就診時，癥狀表明已是晚期。面部腫張常是病人最早出現(xiàn)的癥狀。其次為顱面疼痛，鼻塞。以上三個癥狀是上頜竇癌最常出現(xiàn)的癥狀。其它癥狀:包括鼻衄，膿涕，眼球移位，面部麻木，開口困難，牙齒松動等，甚至出現(xiàn)耳鳴，聽力減退等腫瘤侵犯鼻咽部的癥狀。篩竇惡性腫瘤臨床表現(xiàn)：早期癥狀少見，可僅有單側鼻腔少量血性鼻涕。以后腫瘤發(fā)展可以出現(xiàn)鼻塞，眼球移位、突眼，復視，視力減退，顱眶疼痛，鼻部變形伴溢淚。三、診斷鼻腔和副鼻竇惡性腫瘤的診斷主要依據癥狀，X線檢查，CT掃描，磁共振成像(MRI)等建立臨床印象后，再通過活體組織學檢查確定。CT是副鼻竇病變的首選檢查方法，常常用以鑒別副鼻竇炎癥、良性腫瘤和惡性腫瘤及判斷病變累及范圍。磁共振成像：能準確顯示病變的范圍，還可對一些病變作出鑒別，特別是腫瘤和炎癥。矢狀和冠狀面檢查能很好地觀察向顱內延伸的可疑病變。上頜竇腫瘤早期可行穿刺細胞學檢查。對于大多數病人主要依靠上頜竇開窗探查，既可以取到活體組織，又可以放置橡膠管為放射治療進行竇腔引流。應用免疫組織化學的方法可以幫助確定嗅神經母細胞瘤的診斷。四、治療原則治療方式主要以放射與手術結合的綜合治療為主，療效明顯優(yōu)于單純放射或單純手術的療效。術前放射可以使腫瘤縮小，消滅腫瘤周圍的隱性微小病灶，減少手術中腫瘤擴散的可能，從而降低局部復發(fā)率。術后放射可以針對腫瘤殘留部位放射，放射劑量可以提高，可以增加近距離，組織間插置等放射方法。出于對保留眶內容以及顱底重要結構的考慮，一般以術前放射為多。上頜竇未分化癌，只需給以單純放療?？魞热莸奶幚碓瓌t:眶內容包括眼球，視神經束，眼肌，眶內脂肪等結構。即使已經有頂壁侵犯，在經過術前放射，手術時探查上頜竇頂壁，如果頂壁結構可以隨同上頜骨切除，而與眶內軟組織沒有明顯粘連，可以保留眶內容。如果腫瘤明顯侵犯頂壁，并且侵犯眶內軟組織， 此時應切除眶內容。對于鱗癌，?？梢宰霰Ａ艨舻椎牟糠稚项M骨切除，眶骨通常能抵抗腫瘤的生長，術中常常只需切除眶骨膜而內容仍可保留。而腺癌累及篩骨時則不能保留眶底。鱗癌或腺癌侵及篩骨時應采取顱頜面入路，以很好地顯露和徹底切除。當腫瘤侵及翼突后，治療較為困難。最好是能夠盡量整塊徹底切除翼突及累及該區(qū)域的腫瘤。對臨床Ａ期的嗅神經母細胞瘤可單純放療或單純手術切除。而Ｂ期嗅神經母細胞瘤則以放療加手術綜合治療為宜。臨床Ｃ期嗅神經母細胞瘤因常有眶內、前顱凹等部位受侵，應以放療為主，輔以化療和手術治療。惡性黑色素瘤應以放射治療加手術切除加術后化療及生物治療的綜合治療模式為好。有頸淋巴結轉移時，行根治性頸淋巴組織清掃術。第五節(jié)頜骨惡性腫瘤一、流行病學：頜骨惡性腫瘤有多種組織來源，但以非牙源性來源最多見，其次是牙源性的，另外少見的有肝、腎、肺及甲狀腺等其他部位腫瘤的頜骨轉移癌。臨床常見的原發(fā)性頜骨惡性腫瘤為骨肉瘤，約占45%，軟骨肉瘤占26%。纖維肉瘤19%。其它較少見的有惡性纖維組織細胞瘤、造釉細胞肉瘤，原發(fā)性中心型骨癌等。二、臨床與診斷頜骨骨肉瘤：好發(fā)于30歲左右青年人，男性較女性多見。好發(fā)于下頜骨，早期癥狀為患區(qū)發(fā)生間歇性麻木和疼痛，很快即可轉變?yōu)槌掷m(xù)性的劇烈疼痛，并伴有耳顳區(qū)的反射性疼痛。腫瘤生長迅速，很多牙槽骨和頜骨遭受破壞，致頜骨膨隆，牙齒松動和移位。腫瘤穿破骨皮和骨膜后，短期內可引起面部畸形。由于腫瘤的不斷擴張，可見面部的皮膚靜脈怒張，皮膚表面溫度升高，皮膚繃緊發(fā)亮，但鮮少見皮膚穿破和潰爛。骨質破壞過多時，可發(fā)生病理性骨折，年輕人及腫瘤發(fā)展迅速，腫塊表面靜脈怒張而無破潰等臨床癥狀。很少發(fā)生淋巴結轉移，血行轉移較長管狀骨明顯為少。X線片皆見骨質破壞，但骨皮質呈光芒狀典型顯影者較少。PAGEXXX血液檢查堿性磷酸酶具有重要診斷意義，其含量往往增高，當手術切除腫瘤或經放射治療后，則其含量降低；相反當腫瘤出現(xiàn)轉移灶或復發(fā)時，堿性磷酸酶又出現(xiàn)回升，說明此酶與骨肉瘤的瘤細胞的活躍程度有著密切關系，堿性磷酸酶愈高，則愈后愈差。頜骨軟骨肉瘤：以上頜前牙區(qū)、上頜竇區(qū)及下頜前磨牙區(qū)多見，上頜比下頜多見。發(fā)病初期均無特殊異常。本癥臨床上以腫脹或腫塊為主要表現(xiàn)，逐漸發(fā)展長大而出現(xiàn)疼痛、牙齒松動或牙齒脫落。發(fā)生在上頜骨者可見鼻塞、鼻紐，后期有眼球突出癥狀；發(fā)生在下頜骨關節(jié)頭時，可引起下頜運動障礙，咀嚼疼痛及張口時下頜偏斜等癥狀。X線片多見骨質破壞，其間雜有不規(guī)則斑塊狀鈣化點，這種腫瘤軟骨鈣化的數量，常與腫瘤的分化程度一致。頜骨纖維肉瘤：頜骨中心纖維肉瘤見于兒童及年青人，多見于下頜前聯(lián)合部、下頜角及髁狀突等處。發(fā)生自頜骨骨膜的周圍性骨纖維肉瘤，以腫塊為主要癥狀；從骨內發(fā)生者疼痛為早期癥狀。骨質逐漸破壞，牙齒出現(xiàn)松動或脫落。由于侵犯下齒槽神經，常出現(xiàn)下唇知覺減退。在上頜骨時，腫瘤可突入鼻腔、上頜竇或眼眶，產生鼻堵、眼球移位等癥狀。腫瘤侵入翼腭窩時，可引起開口困難?？蛇h處轉移至肺部，但較少向區(qū)域性淋巴轉移。X線片呈彌散性溶骨性破壞，無明顯界限。三、治療（一）放射治療：放射治療通常作為尤文氏肉瘤的首選治療，除尤文氏肉瘤外，其它頜骨惡性腫瘤對放射治療一般是不敏感或不太敏感的，但多數仍主張作為術后綜合治療的一部分。（二）外科治療：根治性的外科切除一直是治療頜骨骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、中央性頜骨癌及惡性纖維組織細胞瘤等惡性腫瘤的最有效的方法。頜骨切除是治療頜骨惡性腫瘤的基本外科手術，切除范圍包括原發(fā)腫瘤相應部位的頜骨及累及的鄰近組織，其內容包括部分或全部頜骨、鄰近軟組織及皮膚作一并切除，如有淋巴結轉移應作同側頸淋巴聯(lián)合切除術。（三）化療的應用：頜骨漿細胞性肉瘤，化療常作為首選治療；對尤文氏肉瘤，放療雖然較為敏感，但多為暫時性，甚易復發(fā)，預后差，放療合并化療，可取較好效果；中央性下頜骨癌尚可輔以放射治療和化學藥物治療。頜骨骨纖維肉瘤術前后尚可采用化學藥物療法。對其它頜骨惡性腫瘤，化療常作為已不能手術的原發(fā)灶或遠處轉移灶的姑息治療。四、預后頜骨惡性腫瘤比長骨同類腫瘤的預后好。局部復發(fā)是頜骨惡性腫瘤致死的最主要的原因，在顱骨惡性腫瘤中，骨肉瘤、纖維肉瘤和軟骨肉瘤的預后較好，中央性頜骨癌，尤文氏肉瘤、漿細胞肉瘤及惡性纖維組織細胞瘤的預后差。另外，腫瘤的大小，手術安全切緣及細胞的分化程度是影響預后好壞的重要因素。第六節(jié)涎腺惡性腫瘤涎腺亦稱唾液腺，分為大涎腺和小涎腺兩類，大涎腺包括一對腮腺，頜下腺和舌下腺，小涎腺主要分布在口腔、咽腔、鼻腔、副鼻竇、喉和氣管粘膜內。涎腺惡性腫瘤的病理類型復雜多樣，每種病理類型的腫瘤又各具有不同的生物學行為，對同樣一種治療方式可能會產生不同的治療反應及不同的治療效果；相當一部分涎腺惡性腫瘤發(fā)展較緩慢，自然病程長，評價治療效果常需十年甚至十五年以上隨訪。在涎腺惡性腫瘤中，腮腺惡性腫瘤最常見；小涎腺次之；頜下腺較少見；舌下腺最少見。腮腺惡性腫瘤腮腺惡性腫瘤以粘液表皮樣癌，惡性混合瘤及腺癌較多見，其它的腺樣囊性癌和腮泡細胞癌，鱗癌和未分化癌較少見。腮腺非上皮來源的惡性腫瘤中以惡性淋巴瘤較常見。腮腺淋巴結轉移癌常來自頭面部皮膚粘膜惡性黑色素瘤、鱗狀細胞癌及瞼板腺癌。一、臨床表現(xiàn)：絕大多數患者因耳下或耳前腫塊就診。有近期腫塊生長加快現(xiàn)象，可伴有局部疼痛，面神經麻痹。偶可見到腫瘤侵犯破壞顳骨巖錐（頸內靜脈孔為常受侵部位）迷走神經，舌咽神經可受侵麻痹，患者出現(xiàn)音啞、進食嗆咳等癥狀。原發(fā)于腮腺深葉的惡性腫瘤致咽側壁和軟腭隆起，腫瘤可侵犯下頜神經，出現(xiàn)患側半舌，患側下唇及患側下牙齒麻木等癥狀，若腫瘤侵犯翼肌，可出現(xiàn)不同程度開口困難。二、診斷病程的長短，腫塊增長速度及伴隨的癥狀對診斷腮腺腫瘤有重要參考價值。高分化粘表癌、腺泡細胞癌及腺樣囊性癌生長緩慢，病程較長；混合瘤惡變者先有腫塊多年，生長緩慢，就診前幾個月腫塊突然迅速增大，部分伴有疼痛；鱗癌和未分化癌病程短，生長快。典型的腮腺癌腫塊質塊較硬，活動差或固定，邊界不甚清楚，若伴有面神經麻痹，則腮腺癌的診斷基本確立。腮腺腫瘤的查體一定要檢查軟腭及咽側壁是否隆起，若出現(xiàn)隆起說明腫瘤來自腮腺深葉或深葉已受侵。對伴有聲音嘶啞，飲水嗆咳的患者，應檢查軟腭有無麻痹（舌咽神經受侵表現(xiàn)）及聲帶有無麻痹（迷走神經受侵表現(xiàn)）。腮腺區(qū)CT掃描檢查：CT片能清楚顯示腫瘤的位置、大小、與周圍結構的關系，尤其能顯示乳突、巖錐、頸內靜脈孔及頸內動脈是否受侵，這些是制定治療方案，手術方式的重要依據。下頜骨X線相檢查：對腫塊固定于下頜骨升支的病例，應行下頜骨正側位X線平片檢查，有助于了解下頜骨升支有無破壞。細針抽吸細胞學檢查：此項檢查操作簡單安全，對區(qū)別腮腺良惡性腫瘤有較大參考價值。三、治療：目前腮腺癌的治療主要有單純外科手術、外科手術輔以放射的綜合治療、單純放射治療、輔助性化學治療等治療方法。（一）原發(fā)灶外科手術原則：手術切除是否徹底往往是決定治療成敗的關鍵。位于腮腺淺葉的、較小的，而且無外侵的高分化粘表癌及腺泡細胞癌，可行保留面神經的腮腺淺葉切除。位于腮腺深葉的癌和位于腮腺淺葉的低分化粘表癌、分化差的腺癌、惡性混合瘤、鱗癌，未分化癌及腺樣囊性癌，均應行保留面神經的全腮腺切除。如果腫瘤侵出腺組織，應將腫瘤侵犯的或直接與腫瘤貼近的肌肉（如咬肌、胸鎖乳突肌、二腹肌等）及下頜骨骨膜、骨組織等組織切除。腺樣囊性癌局部侵潤范圍廣（沿神經侵犯）、局部復發(fā)率高，而且一旦復發(fā)往往失去徹底治愈的可能性，手術切除的安全界應該比其它類型的腮腺癌要廣，對受侵的神經要切到切緣陰性為止。鑒于腺樣囊性癌肺轉移后仍可生存較長時間，若原發(fā)灶的發(fā)展可能是致死的原因，在已出現(xiàn)肺轉移的情況下仍可行原發(fā)灶切除術。面神經的處理原則：如果面神經沒有被腫瘤包裹或者雖然與腫瘤粘連，面神經應予以保留，術后給予放療，若面神經僅某分支受侵，應保留未受侵的分支。頸淋巴結的處理：為腮腺癌合并頸淋巴結轉移的病例在施行腮腺原發(fā)灶手術的同時應該行治療性頸淋巴清掃術。對臨床No病例，一般對鱗癌、未分化癌、低分化粘表癌及分化差的腺癌可考慮行選擇性頸淋巴清掃。對其它病理類型的腮腺癌一般不行選擇性頸淋巴清掃，但對伴有面神經麻痹的病例應行選擇性頸淋巴清掃。（二）手術與放射的綜合治療：對某些已有病理診斷的腫瘤發(fā)展迅速的腮腺癌可行術前放療。但大多數情況下應行術后放療。術后放療的適應證；病理切緣陽性或肉眼觀察有少量殘留的病例；伴有面神經總干或顳面干或頸面干麻痹的病例；腫瘤貼近或累及顱底骨；分化差的腺癌、惡性混合瘤、低分化粘表癌、腺樣囊性瘤、鱗癌和未分化癌；腫瘤同面神經貼近或粘連而行面神經保留的患者；復發(fā)性腮腺癌；伴有頸淋巴結轉移的腮腺癌（放射野還應包括頸部）。頜下腺惡性腫瘤頜下腺腫瘤中約一半為惡性腫瘤。其中腺樣囊性癌最常見，粘表癌次之，其余為腺癌、惡性混合瘤、鱗癌和未分化癌。一、臨床表現(xiàn)：大多數病例以頜下腫塊而就診，有時可見面神經下頜緣支或舌下神經受累，半舌麻木或舌痛局部疼痛。晚期病例可侵犯皮膚，致皮膚破潰，向后侵犯翼肌可致開口受限。二、診斷：病程的長短，腫塊增長速度及伴隨的癥狀對診斷腮腺腫瘤有重要參考價值。對疑有向后向上侵犯咽旁間隙和顳下窩者應行CT或MRI檢查。三、治療：外科手術原則：頜下腺癌的外科手術原則同腮腺癌相同。術后或術前放療的應用：頜下腺癌比腮腺上癌臨床行為惡性程度高，愈后差。除T1、T2高分化粘表癌及無包膜外侵的高分化腺癌及惡性混合瘤外，其余均應行術后放療。頸部淋巴結的處理：已有頸淋巴結轉移的病例，應常規(guī)行治療性頸淋巴清掃術。對臨床No病例，頜下腺鱗癌、腺癌、未分化癌惡性混合瘤及分化差的粘表癌頸淋巴結轉移率較高，可考慮行選擇性頸淋巴清掃術。小涎腺癌小涎腺廣泛分布于口腔、鼻腔、付鼻竇、咽、喉及氣管的粘膜下。小涎腺癌中以腺樣囊性癌最常見，其它病理類型依次為腺癌、粘表癌、惡性混合瘤、腺泡細胞癌偶可見到。上腭是小涎腺癌最常發(fā)生的部位，其次鼻腔和付鼻竇，再次為舌、頰、唇、牙齦、扁桃體窩、鼻咽等部位。（一）臨床表現(xiàn)：小涎腺癌依發(fā)生部位的不同而有不同的臨床表現(xiàn)，多表現(xiàn)為局部腫物，骨質破壞和鄰近神經受侵癥狀。（二）診斷：細胞學檢查和切取活檢是明確病變性質的主要手段。CT檢查有助于了解受侵范圍，決定手術進路及切除范圍。（三）治療：外科手術原則：有足夠的腫瘤四周安全界的切除術，是小涎腺癌外科手術的基本原則。術前或術后放療的應用：術后放療能提高局部控制率及生存率，除了較小的高分化粘表癌，高分化腺癌外，其它小涎腺癌均應行術前或術后放療。第七節(jié)口腔惡性腫瘤一、發(fā)病率及流行病學：口腔惡性腫瘤，包括唇、頰粘膜、舌前2/3、硬腭、牙齦及口底。鱗癌為最常見?？谇话┮来魏冒l(fā)順序為舌、牙齦、唇、腭、頰粘膜、口底。二、病因：與口腔癌發(fā)病有關的主要因素有以下幾種：煙酒嗜好；紫外線與電離輻射；慢性刺激與損傷；生物性因素；癌前病變。三、病理：口腔癌的主要病理類型為鱗狀細胞癌。少數為來自小涎腺腺上皮的癌，。此外，口腔粘膜也可發(fā)生惡性黑色素瘤，多見于牙齦、硬腭、頰粘膜等處。（一）舌癌：多發(fā)生于舌側緣，其次為舌背，舌尖少見。舌癌一般較早侵及肌層，生長較快，舌側緣發(fā)生的癌常向舌腭弓發(fā)展，舌腹部癌可直接侵犯口底，晚期舌體、舌根、口底肌肉融合固定，與口底癌不易鑒別。（二）牙齦癌：下牙齦癌較上牙齦癌多見，雙尖牙區(qū)及磨牙區(qū)、唇頰溝處好發(fā)，前牙區(qū)少見。下牙齦癌多向唇頰側擴展，沿骨膜向深部浸潤，較易侵及牙槽骨而引起牙齒松動、脫落，進而累及下頜骨。病變向后擴展，可累及磨牙后三角、舌腭弓、顳下窩；向舌側擴展可累及口底；向外側擴展可侵及肌肉、皮膚。上牙齦癌向上擴展可侵及上頜竇，向內侵致腭部，向后侵及顳下窩、翼腭窩。（三）唇癌：多發(fā)生于唇之一側中外1/3處，下唇較上唇多見。生長較緩慢，以外突型為主，亦可表現(xiàn)為潰瘍型。晚期可侵及全唇并向頰部、肌層、口腔前庭溝，甚至侵犯頜骨。（四）硬腭癌：常先起于一側，迅速向牙齦側及對側蔓延。多呈外突型，也可隨中心壞死脫落而表現(xiàn)為潰瘍型。由于腭粘膜與腭骨膜緊貼，故易早期侵犯腭骨，進而向上侵及鼻腔、上頜竇；向外侵及牙槽突，向后侵及軟腭。（五）頰粘膜癌：后頰咬頜線區(qū)多發(fā)，多為潰瘍型伴深部浸潤，易穿透頰肌及皮膚。向上下擴展可累及牙齦、牙槽突；向前累及唇；向后侵及口咽及顳下窩。（六）口底癌：多發(fā)生于舌系帶兩側的前口底，易向對側或牙齦侵犯，向外可侵及下頜骨舌側骨板；向深部侵及舌下腺、口底??；向內侵犯舌。晚期可致舌固定。1.臨床表現(xiàn)：病變發(fā)展較快，主要癥狀為腫塊、燒灼不適、潰爛、疼痛、語言進食不便，疼痛可向耳部放射。晚期可外侵至下頜骨口咽等處。頸淋巴結轉移多見于頜下及頸深上淋巴結轉移。2.診斷：根據病史、檢查、活檢病理證實并不困難。3.治療口腔癌的治療：除較早期及未分化癌外，應以外科手術治療為主，或采用以外科為主的綜合方法。(1)外科治療：原發(fā)灶的擴大切除，如果缺損較大時應進行修復。如已有頸淋巴結轉移，須行頸清掃術；對于頸部N0患者，除唇癌外和硬腭癌，由于隱匿轉移發(fā)生率較高，應做肩胛舌骨上清掃術，或頸部預防性放射治療。(2)放射治療單純放射治療：應用于較小的局限于粘膜、無骨受侵的早期病變。對于局部病變較晚及伴有淋巴結轉移和深部肌肉的侵犯病例，常用放療加手術綜合治療。較常用的是術前放療+手術。第八節(jié)口咽癌一、病理類型：口咽部惡性腫瘤以上皮癌占多數?？梢婘[癌、腺癌、淋巴瘤?？谘什繍盒阅[瘤常向口腔及上下咽部侵犯。二、臨床表現(xiàn)：口咽腫瘤初期癥狀不明顯，可有咽部不適及異物感。隨腫瘤長大或破潰感染后開始出現(xiàn)咽痛，進食時加重，也可因舌咽神經反射造成耳內痛。如向咽側侵犯，侵及翼內肌引起張口困難。向上累及鼻咽部，可以造成一側耳悶、聽力減退；舌根部侵犯累及舌神經或舌下神經則半側舌麻木，伸舌困難。頸淋巴結轉移多見，主要在上頸部、下頜角后。三、診斷：根據病史、體格檢查和活檢可明確病變性質。CT及MRICT檢查可以觀察腫瘤大小、范圍、有無咽旁間隙受累、腫瘤與頸動脈的關系及有無骨侵犯，并可以觀察到頸淋巴結是否腫大。磁共振成像能從橫斷面、矢狀面和冠狀面三個不同方位顯示病變及其與周圍組織的關系，有利于治療方按的選擇與設計。四、治療由于口咽部分化差的癌及淋巴瘤較多；另一方面，口咽部組織大面積切除后修復困難，造成功能損害，因此口咽部惡性腫瘤的治療以往以放射治療為主，較少采用手術治療，手術可作為放療失敗后的挽救措施。（一）放射治療：對早期病例采用放療，不僅能取得治愈性療效，且可完整地保留咽部的解剖、生理功能。中、晚期口咽部鱗癌，或對放射不甚敏感的腺癌，可行計劃性放射加手術綜合治療方法。（二）手術治療口咽部惡性腫瘤的手術治療要考慮是手術進路和缺損修復。手術進路：有口腔手術；舌骨上入路-適合于處理舌根正中腫瘤；頸側入路-適合一側舌根腫瘤（以2cm以內為宜），或近下咽側腫物切除后直接縫合；下頜骨正中切開入路-便于處理舌或咽后壁腫物；下頜骨升支切開入路-適合于咽側扁桃體或軟腭或舌根或腫瘤切除。此類手術缺損較大，需要修復。手術后缺損修復：惡性腫瘤根治性手術后應立即一期修復，及早恢復外觀及功能。頸淋巴結的處理：對頸部轉移癌N1，可以放療控制，N2者應行放療加頸淋巴結清掃術的綜合治療。對于頸部尚無可疑轉移淋巴結（No）者，給予選擇性放療或擇區(qū)性頸清掃術。第九節(jié)喉癌一、應用解剖及生物學行為：喉解剖上分三個部分，即：聲門上、聲門及聲門下。喉癌按其原發(fā)部位分三型聲門上，聲門和聲門下型。喉的淋巴系統(tǒng)和喉內的分隔是部分喉手術的主要依據。喉內淋巴管在聲門上較粗，且多層分布；在聲帶上淋巴管細而稀，呈單層。喉內淋巴管分淺層與深層，淺層淋巴管在全喉相通，深層淋巴管則有間隔，左右喉不相通，聲門上與聲門不相通。這一解剖特點決定喉內腫瘤在生長的一定時期內局限于一個分隔；也為部分喉手術提供解剖基礎。聲門下環(huán)狀軟骨部的血管和淋巴管為全周性交通，因此，聲門下喉癌發(fā)展后易于呈全周性生長。聲門上癌：包括發(fā)生在會厭喉面、室?guī)А⒑硎?、杓狀軟骨及杓會厭皺襞的癌。會厭喉面腫瘤可經會厭軟骨小孔或沿會厭莖兩側侵入會厭前間隙及會厭谷。發(fā)生在會厭喉側舌骨上部的癌，可破壞軟骨，造成會厭缺損。室?guī)О┑陌l(fā)生率僅次于會厭癌，易向深部浸潤，累及梨狀窩內側壁，或向側方累及杓會厭皺襞，而使聲帶活動受限。喉室癌早期不易發(fā)現(xiàn)，向上、下擴展侵犯室?guī)Ъ奥晭В蛏蠑U展可造成室?guī)蚵?，室?guī)П砻嬲衬ふ?，臨床醫(yī)生取活檢常得不到陽性結果。向外擴展侵入聲門旁間隙，穿破甲狀軟骨而累及梨狀窩。杓會厭皺襞癌主要向側方擴展而侵入梨狀窩，向前累及會厭軟骨。聲門區(qū)癌：多發(fā)生于聲帶，稱聲帶癌。前聯(lián)合癌及后聯(lián)合癌少見。聲門區(qū)癌一般較長時間局限于原發(fā)部位♂病變沿聲帶向前擴展，常侵犯前聯(lián)合及對側聲帶。向深部浸潤，甲杓肌或杓狀軟骨受侵后，出現(xiàn)聲帶活動受限或固定。前聯(lián)合韌帶附著于甲狀軟骨，此處無軟骨膜，所以到達此處的癌瘤常沿韌帶穿破甲狀軟骨前緣而侵至頸部皮下。向下方可穿破彈力圓錐而到聲門下。喉室是個天然屏障，對腫瘤擴展起阻礙作用。聲門上醫(yī)腫瘤向下發(fā)展不易直接越過喉室而侵犯聲帶，都是向前聯(lián)合或后聯(lián)合發(fā)展而逐漸侵犯聲帶，反之聲帶癌也如此，聲帶癌以向聲門下發(fā)展較多。轉移：(l)淋巴道轉移:喉癌的頸淋巴結轉移，除與腫瘤的大小、病理的分化程度有關外，還與癌發(fā)生的解剖部位有關。聲門上區(qū)淋巴組織豐富，患者就診時癌轉移率為20%~50%，多轉移至上頸深淋巴結。聲帶癌淋巴結轉移占4%~10%，多轉移至氣管前、氣管旁或中頸深淋巴結。聲門下癌轉移率為10%左右，多轉移至氣管旁或頸內靜脈中、下區(qū)淋巴結。(2)遠地轉移:尸檢發(fā)現(xiàn)30%有遠地轉移，以肺為最多，其次為縱隔淋巴結、肝及骨恪等。二、臨床診斷：癥狀與體征：喉癌患者主要因以下癥狀就診：聲?。晭Щ蚴?guī)芮郑⒀什坎贿m（吞咽不適，咽部阻擋感，食后咽部異物感－聲門上病變）、或頸部腫物。喉內出血或呼吸困難為后期癥狀?；疾r間多在一年以內，如果患者有長期聲啞癥狀，可能有粘膜白班或重度增生等癌前病變。聲門上癌:早期僅有咽喉部不適感或異物感，進一步發(fā)展，出現(xiàn)潰瘍合并感染，出現(xiàn)疼痛。疼痛可向同側頭部及耳部放射，為迷走神經反射性疼痛。如侵犯室?guī)Ъ奥晭霈F(xiàn)聲音嘶啞。晚期時才會出現(xiàn)呼吸困難。聲門上癌常伴有頸部淋巴結腫大，有的病人可能以淋巴結腫大來就診，間接喉鏡檢查常可發(fā)現(xiàn)喉內病變。聲門癌:聲音嘶啞是其首發(fā)癥狀，持續(xù)存在且逐漸加重。這也是聲門癌容易早期發(fā)現(xiàn)的原因，病人因聲音嘶啞而及時就醫(yī)。進一步發(fā)展會出現(xiàn)呼吸困難。聲門下癌:因位于聲門下區(qū)病變早期時無癥狀，一旦出現(xiàn)聲音嘶啞及呼吸困難已不是早期，但病人常以這些癥狀來就診，這也是聲門下區(qū)癌治療效果差的原因之一。用喉鏡（間接喉鏡、光導纖維喉鏡）檢查即可看見病變，增生、菜花狀、潰瘍。觀察聲帶活動情況及腫瘤侵犯范圍，觀察腫瘤是否已超越杓會皺襞；是否已侵及會厭谷、梨狀窩或環(huán)后部。頸部觸診，檢查喉軟骨氣管外形是否完整，左右推動喉有無固定。喉癌的頸淋巴結轉移主要位于頸內靜脈上頸及中頸部。三、診斷：根據病史、體格檢查，纖維鏡檢查和活檢可明確病變的范圍與性質四、治療（一）聲門癌：T1－2病變：無論單純放射治療或單純手術均可治愈，但常首選放射治療，以保持良好的發(fā)音功能。放射治療失敗時，再行挽救性手術。T3病變：一般宜選擇手術。T4病變：一般以手術為主，可考慮加術前放療或術后放療。（二）聲門上區(qū)癌：T1和T2表淺、外突型、無頸淋巴結轉移的病變，手術和放射治療的療效相同，因此可首選放射治療。對于較晚期的、已侵犯深層的潰瘍型和/或有廣泛淋巴結轉移的病變，則應考慮喉切除和頸淋巴結清掃術，手術前后可酌情加術前放療和或術后放療。（三）聲門下區(qū)癌：聲門下區(qū)癌一般發(fā)現(xiàn)時病期已經較晚，應行手術治療，放射治療只不過起到輔助手術的作用。照射晚期的聲門下區(qū)癌時，照射野應包括鎖骨上區(qū)和上縱隔淋巴結（氣管前和氣管旁淋巴結）。（四）喉癌手術治療1.聲門上型喉癌的手術治療：喉聲門上水平部分切除術。適應證：會厭癌，喉面或舌面（T1）；會厭室?guī)О═2）；會厭癌，侵及舌根或梨狀窩內壁粘膜（T2）；聲門上喉癌，侵及會厭前間隙（T3）。2.喉聲門上水平垂直部分切除術。適應證：聲門上型喉癌T2，腫瘤從聲門上侵及聲門，杓狀軟骨活動良好。T3聲門上型喉癌，杓狀軟骨固定，會厭前間隙受侵；對側聲帶及杓狀軟骨正常，或對側前聯(lián)合稍受侵。3.聲門型喉癌的手術治療：激光治療，適應癥：聲帶癌前病變，原位癌，喉癌聲門型T1a，前聯(lián)合及聲帶突沒有受侵。部分聲門型T2，僅有室?guī)лp度受累，無聲帶活動受限。喉裂開，聲帶切除術，適應癥：聲門型癌T1a。喉垂直部分切除術，適應證：聲門型喉癌T2，侵及喉室或室?guī)??；蚵曢T上型喉癌T2，室?guī)гl(fā)向下侵犯聲門，會厭及杓會皺襞無腫瘤。4.喉環(huán)狀軟骨上部分切除術1)環(huán)狀軟骨-舌骨固定術（CHP）適應證：應用于聲門上型喉癌。聲門上型喉癌累及聲門區(qū)，侵犯前聯(lián)合或對側聲帶（T2）；會厭前間隙受侵犯（T3）；單側聲帶活動受限或固定而杓狀軟骨未固定（T3）；侵犯甲狀軟骨（外側軟骨膜完好）（T4）。禁忌證：杓狀軟骨固定，環(huán)狀軟骨受侵犯，會厭前間隙腫瘤侵犯突破甲舌膜，舌根或舌骨受侵犯，甲狀軟骨外側軟骨膜侵犯至喉外，呼吸功能不全，高齡患者不宜行喉部分切除術者。2）環(huán)狀軟骨－舌骨－會厭固定術(CHEP)適應證：應用于聲門型喉癌。T1b、T2聲門癌，侵犯室?guī)?、前?lián)合或對側聲帶；局限的T1喉室癌；一側聲帶固定的聲門癌（T3）；T4聲門癌限于甲狀軟骨受侵犯（外側軟骨膜完好）；。禁忌證：SCPL－CHEP禁忌證同SCPL－CHP，但因術中需保留大部分的會厭，故會厭前間隙侵犯亦列為禁忌。5.喉近全切除術：利用鍵側殘存的喉粘膜和活動的杓狀軟骨，做成氣管－喉發(fā)聲通道，使一部分無法做喉部分切除術的喉癌患者，獲得良好的發(fā)聲功能，避免進食嗆咳。這一手術已不是喉部分切除術，因為其目的是保存發(fā)聲，呼吸功能消失，頸部終身帶管。適應證：適應于：喉癌，聲門型或聲門上型；T3－T4；梨狀窩癌，T3－T4；頸段食管癌T3－T4；舌根癌T2－T4。6.喉全切除術：喉全切除術適用于喉內已全部被腫瘤所侵、或已侵及臨近組織。手術需切除喉的全部軟骨及其軟組織。根據腫瘤外侵的部位，尚可同時切除部分舌根、梨狀窩或部分下咽或部分頸段食管；如有聲門下侵犯，可切除頸段氣管；如腫瘤已穿出軟骨，或在環(huán)甲膜處外侵，尚需切除同側帶狀肌及甲狀腺。聲門上腫瘤常侵犯會厭前間隙，為保證這一間隙組織完整切除，需將舌骨體或全舌骨一并切除。適應證：1)喉癌，不論聲門上型、聲門型或聲門下型，腫瘤已擴展至全部喉組織，聲帶固定（T3）；2)腫瘤破壞喉軟骨，侵及喉外（T4）；3)放療或喉部分切除術后復發(fā)；4)喉周圍組織癌（下咽、頸段食管、舌根、甲狀腺），已侵及喉組織。7.頸部應該按以下計劃手術：對聲門上型喉癌N0病例，以及不到3厘米的N1病例，可以在對原發(fā)灶手術時做一側或雙側II區(qū)及III區(qū)分區(qū)性淋巴結清掃術，或做頸側清掃（II－IV區(qū)）。I區(qū)（即頦下和頜下）不清掃。對臨床頸部N1－N2，可用頸側清掃術。如轉移淋巴結較多，可以采用改良性頸清掃術。N3，采用根治性頸清掃術。其他喉部病變T1－2N0，可以觀察，或探查雙頸內靜脈淋巴結。如果原發(fā)灶為中線性，考慮雙側分區(qū)性頸清掃。（頸清掃手術方法見頸清掃章節(jié)）。如果淋巴結大于3厘米，或標本病理檢查已有淋巴結包膜外侵犯，手術后用頸部放療。要在手術后6周內進行，劑量不少于60Gy。8.預后：喉癌預后較好，影響預后的因素如下:部位。以聲門型喉癌療效最好，聲門上型及聲門下型易出現(xiàn)淋巴結轉移，且發(fā)現(xiàn)較晚，影響治愈。局部病變范圍的大小。愈早期療效愈好。是否有頸淋巴結轉移。無頸淋巴結轉移的5年生存率為55.6%，有轉移的5年生存率為38.5%。早期診斷、早期治療，而且是有效的、恰當的治療是提高治愈率的關鍵。TI病變放療、手術其療效均好。但晚期病例單純放療的治愈率遠不如手術。如治療手段不恰當，延誤了病情，其預后較差。9.喉全切除術后語言恢復：目前常用的語言恢復方法有以下幾種：食管發(fā)聲、氣管食管造瘺術、人工喉、電子喉。所有現(xiàn)用方法都有成功率，大約在80％左右。使患者結合本人愿望和精神體格特點，應用不同方法，恢復語言。第十節(jié)喉咽及頸段食管癌一、病理喉咽及頸段食管癌95%以上為鱗狀上皮癌，其他惡性腫瘤如腺癌或肉瘤少見。腫瘤向上可侵及口咽部，或侵入喉內，造成一側聲帶固定。腫瘤向外可經甲狀軟骨或經環(huán)甲膜侵入甲狀腺及頸部軟組織。向下發(fā)展可侵入頸段食管。腫瘤較少向后發(fā)展，侵及椎前筋膜或肌肉。食管癌患者就診時大多已侵及肌層，頸段食管癌可侵及氣管膜部，喉返神經及甲狀腺。喉咽癌患者頸淋巴結轉移率高，頸段食管癌易轉移至上縱隔及鎖骨上區(qū)淋巴結。二、臨床表現(xiàn)：咽部異物感，進食后常覺下咽不凈，可持續(xù)數月或數年。吞咽疼痛，可反射至耳部。進食阻擋甚至困難。聲音嘶啞，有時伴有呼吸困難。咳嗽，咳血或進食嗆咳。頸部腫塊，約1/3患者因頸部腫塊就診，原發(fā)處癥狀輕微，因而誤診。三、診斷咽喉檢查：患者有以上癥狀時除檢查口咽部外，應使用間接喉鏡，詳細觀察下咽及喉。影像學檢查：用碘油或鋇劑作下咽食管對比造影，可以看到充盈缺損，粘膜異常。2.計算機體層攝影及磁共振成像術（CT及MRI）CT可以確定腫瘤范圍及頸淋巴結情況。MRI可以在立體三個層次看到腫瘤浸潤范圍及與正常組織界限。MRI有可能發(fā)現(xiàn)咽后淋巴結腫大。活組織檢查及細胞學檢查：在表面麻醉下，用間接喉鏡或光導纖維內鏡明視下，取小塊腫瘤組織送病理診斷。四、治療喉咽或頸段食管癌的治療，對I期患者，可以采用放射治療，II期以上放療控制機會下降，應主要用手術治療，III，IV期患者宜加用術前或術后放療。（一）放射治療：下咽癌單純放療的效果不甚理想，但早期表淺型癌（T1N0或T2N0），或局限于梨狀窩區(qū)的癌可采用根治性放療。對中，晚期頸段食管癌以術前放療與手術相結合的綜合治療為常用手段。（二）手術治療：喉咽或頸段食管癌各分區(qū)手術治療方法不同。1.梨狀窩腫瘤：梨狀窩切除術適于腫瘤位于梨狀窩內壁或外壁的梨狀窩早期癌，或已經侵犯部分咽后壁的梨狀窩外側壁癌。手術禁忌癥:梨狀窩尖部受侵，環(huán)后受侵，喉受侵；梨狀窩及垂直部分喉切除手術適應癥:梨狀窩腫瘤，一側喉固定，杓狀軟骨粘膜無腫瘤，無環(huán)后受侵。手術禁忌癥:梨狀窩尖部受侵，環(huán)后受侵，會厭前間隙受侵；全喉切除或近全喉切除術，對于喉內組織侵犯較多的T3或已侵至頸部的T4病變，宜作全喉切除。梨狀窩癌在切除原發(fā)灶時，常需切除患側甲狀腺，以保證徹底病灶或氣管旁轉移淋巴結。同時應進行側頸局限性頸清掃術（II――IV組淋巴結）。2.咽后壁腫瘤：咽后壁切除術，適應癥:腫瘤位于下咽后壁或后外側壁，下界在食管入口上方的局限的下咽后壁癌或梨狀窩癌侵犯咽后壁。手術禁忌癥:腫瘤侵犯梨狀窩的前壁或內壁，喉受侵，食管受侵，椎前受侵。3.環(huán)后區(qū)癌：環(huán)后區(qū)腫瘤大多與頸段食管癌同時存在，很難明確何處原發(fā)，需要手術切除全下咽全喉及部分或全食管，在選擇性的病例，如果氣管壁及至少有一側半喉正常，也可行近全喉切除，以保留發(fā)音功能。同時又能防止胃內容物誤吸。需要修復手段重建咽與下消化道之間的通路。4.全下咽全喉部分食管或全食管切除，手術適應癥:下咽癌侵犯食管入口及食管，頸段食管癌侵犯下咽。修復的方法有：游離空腸移植重建，主要適用于侵犯頸段食管的下咽癌病例。；胃上提咽胃吻合術—不保留喉時，一般采用咽胃吻合術；帶血管蒂結腸代食管術，主要適用于不適和用胃代替食管的病例(如胃已經有嚴重疾患，或者已行胃大部切除病例，以及保留喉進行環(huán)后吻合的病例)。5.如有頸淋巴結轉移，應做頸清掃術。對尚無腫大淋巴結而原發(fā)灶較晚者，給予術前放療，并行一側或雙側局限性頸清掃（II，III，IV區(qū)）。第十一節(jié)甲狀腺癌病理：甲狀腺癌分為乳頭狀腺癌、濾泡狀腺癌、髓樣癌和甲狀腺未分化癌。乳頭狀甲狀腺癌，最為多見，約占70％；濾泡狀腺癌次之，約占15-20%；髓樣癌和甲狀腺未分化癌各占5%。乳頭狀腺癌易于較早地向局部和區(qū)域性淋巴結轉移，但血行轉移則較晚。濾泡狀甲狀腺癌局部淋巴結轉移少見，但具易于血行轉移，多轉移至肺、扁平骨、腦、肝和皮膚。髓樣癌起源于甲狀腺濾泡旁細胞，主要分泌降鈣素和產生淀粉樣物質頸部淋巴結轉移多見，晚期發(fā)生血行轉移，主要轉移至肺。甲狀腺未分化癌是一組高度惡性的腫瘤，常常伴有淋巴結和血行轉移，但由于腫瘤生長迅速，致死原因常為局部腫瘤壓迫氣管和食管。臨床表現(xiàn)：甲狀腺癌有時表現(xiàn)為單個結節(jié)狀腫物，與良性病變十分相似；有時則表現(xiàn)為浸潤性生長的堅硬腫塊。若腫瘤生長極為迅速，則未分化癌的可能性大。甲狀腺髓樣癌有時伴有長期腹瀉。有時患者以頸部淋巴結腫大就診。腫瘤向外侵犯還可出現(xiàn)聲音嘶啞、呼吸困難等癥狀。診斷：兒童的單發(fā)結節(jié)中50％為惡性；甲狀腺掃描癌“冷結節(jié)”，但大多數“冷”結節(jié)是腺樣囊腫，所有這種檢查對確診幫助不大；超聲波檢查對鑒別結節(jié)為實性或囊性有幫助；細針穿刺活檢，目前已廣泛地用于診斷甲狀腺結節(jié)。甲狀腺髓樣癌分泌降鈣素，可以作為檢查有無腫瘤殘余或復發(fā)的標志物。治療：甲狀腺癌除未分化癌外，對放療和化療不敏感，主要用手術治療?？刹捎孟偃~加峽部切除術加中心區(qū)淋巴結清掃，乳頭狀腺癌和濾泡狀腺癌術后應服用甲狀腺素。已經有遠處轉移的乳頭狀腺癌和濾泡狀腺癌可行全甲狀腺切除后行同位素治療。已經有淋巴結轉移的應行頸部淋巴結清掃，對于N0的患者可以觀察。未分化癌很少治愈，多為姑息性治療。只將氣管前的巨大腫塊切除，以保持患者的氣道通暢，術后試行放療。預后：乳頭狀和濾泡狀甲狀腺癌預后較好。對預后有利的條件為年齡不超過40歲、女性、和／或組織病理為乳頭型甲狀腺癌。頸淋巴結轉移不影響預后，高危險因素包括年齡超過45歲，腫瘤大于4cm和包膜受侵。乳頭狀甲狀腺癌的5年生存率為80～90％，濾泡狀的為50～70％，髓樣癌30～40％，而未分化癌則低于5％。第十二節(jié)頸淋巴結轉移癌一、應用解剖：。頸淋巴結可分淺層與深層兩組。通常淺層淋巴結很少有腫瘤轉移，淋巴結原發(fā)性及轉移性腫瘤多見于深層淋巴結。頸深淋巴結在頸深淺層與頸深深層筋膜之間，椎前筋膜后無淋巴結。頸部淋巴結分區(qū)劃分規(guī)定如下。第一區(qū)，包括頦下區(qū)及頜下區(qū)淋巴結；第二區(qū)，為頸內靜脈淋巴結上組；第三區(qū)，為頸內靜脈淋巴結中組；第四區(qū)，為頸內靜脈淋巴結下組；第五區(qū)，為枕后三角區(qū)或稱副神經淋巴鏈；第六區(qū)，為內臟周圍或前區(qū)淋巴結，包括環(huán)甲膜淋巴結、氣管及甲狀腺前淋巴結、氣管食管間淋巴結（沿喉返神經）。咽后淋巴結也屬這一組，這一區(qū)兩側界為頸總動脈，上界為舌骨，下界為胸骨上窩。二、診斷：（一）影象學診斷B超聲診斷，CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結的準確率明顯優(yōu)于臨床觸診，可以檢出50%～70%由臨床漏診的隱匿性轉移淋巴結。（二）穿刺活檢與切取活檢目前細針穿刺細胞學檢查陽性率較高，應首選應用。上呼吸道消化道內腔鏡檢查鼻咽、口咽、下咽常規(guī)內腔鏡檢查應用于原發(fā)不明頸部轉移癌患者，檢查原發(fā)灶。單獨下頸部或鎖骨上轉移癌（絕大多數在左側鎖骨上）應注意鎖骨下的胸、腹、盆腔、下肢等原發(fā)灶的轉移。三、治療：（一）放射治療：放療的適應癥：對于原發(fā)灶采用放療的N1期（1-3cm）或分化差的癌，病人年齡大，一般情況差者，或拒絕手術，可考慮進行單純放療，放療后殘存灶作挽救性手術；原發(fā)灶不明（隱性原發(fā)灶）的頸部轉移性癌，一方面治療頸部轉移病變，同時也可能消滅隱性原發(fā)病變；N2-N3期，或病理證實頸部多區(qū)或多個淋巴結轉移，腫瘤侵透淋巴結包膜，手術安全界不夠或殘存，加放療可明顯提高局部控制率；腫瘤較大、固定，手術切除困難者，先放療，如果腫瘤縮小，爭取外科手術，否則行姑息性單純放療。（二）手術治療：無臨床可確診的淋巴結轉移時，一般采用分區(qū)性頸清掃術式；有臨床可確診的淋巴結轉移時多采用根治性或改良性頸清掃術。頸清掃術歸納為4類：根治性（經典性）頸清掃術－全頸清掃術（I-V區(qū)）。改良性頸清掃術－為全頸清掃術。但保留以下一個或一個以上的結構：胸鎖乳突肌、頸內靜脈或副神經。分區(qū)性（局限性）頸清掃術，與全頸清掃術比較，保留一個或更多分區(qū)不做的頸清掃，可分為4個亞類：1.肩胛舌骨肌上清掃術（I-III區(qū)）。適用于口腔或口咽腫瘤N0或N1病例。2.側頸清掃術（II-IV區(qū)）。適用于喉癌和下咽癌N0－N1病例。3.前頸清掃術（VI區(qū)）。除甲狀腺癌N0以外，通常不單獨使用。4.后側頸清掃術（II-V區(qū)）。用于頸后頭皮癌等頸轉移，同時清掃枕部及耳后淋巴結。5.擴大根治性頸清掃術（ExtendedRadicalNeckDissection）手術超出原常規(guī)頸清掃范圍，包括平常不清掃的淋巴結如上縱隔淋巴結，及其他軟組織切除，如頸總動脈切除等。頸淋巴結清掃術的適應證：頭頸部原發(fā)灶屬于易于有潛在淋巴結轉移的病例，如舌癌、聲門上型喉癌等，雖無臨床淋巴結轉移癌（N0），仍可考慮做分區(qū)性頸清掃手術。頭頸部惡性腫瘤，一側或雙側頸部有轉移淋巴結（N1－2），原發(fā)灶可以手術或放療控制者；對N3病例及轉移淋巴結已有固定者，除頸部手術外，應考慮加用放療或化療；頸部轉移癌（轉移癌先出現(xiàn)在上中頸部，病理為鱗癌或腺癌），原發(fā)不明，可能為頭頸部原發(fā)?？梢宰鲱i清掃手術。配以放療、化療。治療后密切觀察原發(fā)灶出現(xiàn)的可能性。頭頸部原發(fā)腫瘤，放療后頸部殘存或復發(fā)，原發(fā)灶已控制或可控制者。甲狀腺乳頭狀腺癌或濾泡狀腺癌，有頸部及全身轉移，計劃用核素治療者。第十三節(jié)頭頸腫瘤手術缺損的I期修復隨著各種以知名血管為蒂的皮瓣，肌皮瓣，肌皮骨瓣及胃腸臟器等的轉移修復的應用飛速發(fā)展，頭頸腫瘤根治性切除后的較大或大的缺損及各種復雜的復合缺損常需要修復。通常使用的修復手段有：一、胸大肌肌皮辦：為頭頸腫瘤術后缺損一期修復最主要的手段之一，臨床以帶蒂轉移最為常用。胸大肌肌皮瓣的優(yōu)點：其供血管解剖較恒定，血供可靠，成活率高；皮瓣切取面積大，可供修復較大面積缺損，肌肉組織量大，可供填塞死腔；血血管肌肉蒂較長，轉移靈活，同時皮瓣可向第6肋以下延長，可修得眶區(qū)高度以下任何部位；可制折迭瓣修復洞穿性缺損；不需更換手術體位，可和原發(fā)灶手術同時進行，縮短手術時間；胸大肌可攜帶一段第5或第三肋骨或胸骨，可在修復口內缺損的同時，修復下頜骨缺損；供區(qū)創(chuàng)面可直接拉攏縫合，不需植皮。缺點：；前胸壁遺留較長切口瘢痕，影響美觀；若皮瓣較大時，無法避免切取部分乳房，對女性患者將造成明顯畸形；較肥胖或胸大肌很發(fā)達的患者，有時該瓣顯得過于臃腫二、臨床應用范圍：可用于頸部較大面積的皮膚缺損；全舌或近全舌切除后的修復；較大舌根缺損；較大的口咽側壁缺損；口腔洞穿性缺損（應用胸大肌折迭瓣）；面部或腮腺區(qū)較大面積皮膚缺損；下咽缺損（包括全周缺損）；頸部和頜面部皮膚放射性壞死的修復；較大咽瘺的修復。（一）頦下島狀皮瓣該皮瓣的應用為口內及面部缺損的修復增加了一個新的供區(qū)源。優(yōu)點：就近取材，創(chuàng)傷??；供區(qū)可直接拉攏縫合，不遺留明顯瘢痕，對外觀影響??；皮瓣較薄。缺點：頜下有淋巴結轉移時不能應用；皮瓣面積相對較小；皮瓣的壞死率相對較高（20%左右）。應用范圍：口底及半舌體缺損；頰粘膜缺損；磨牙后三角缺損；半側軟腭缺損面部皮膚缺損；非全周性下咽頸段食管缺損；下唇缺損。（二）吻合血管的前臂橈側皮瓣該瓣已成為修復頭頸部缺損的最常選用的游離皮瓣。優(yōu)點：蒂血管長且口徑粗，易于吻合，成活率高；血管解剖恒定，位置表淺，易于切??；皮下脂肪少，皮瓣薄而柔軟，利于造型；皮瓣切取可與腫瘤切除同時進行，節(jié)約手術時間。缺點：供區(qū)創(chuàng)面需植皮，在前臂部供區(qū)造成一定畸形，年輕女性不易接受；和其它吻合血管的組織瓣一樣，缺損區(qū)附近需具備受區(qū)血管條件，且吻合血管較帶蒂轉移瓣費時。應用范圍：該瓣薄、質較軟、易造形，所以其應用范圍相當廣泛。半舌或次全舌頭損；頰粘膜缺損；口底缺損；全軟腭再造；全上唇或全下唇再造；口咽下咽后壁缺損（保留喉）；下咽全周缺損；全鼻再造。（三）吻合血管的髂骨瓣1.優(yōu)點：蒂血管直接發(fā)出分支營養(yǎng)髂骨髓，且髂骨為骨髓供血，血循環(huán)豐富，移植后，成活率高，抗感染能力強；取瓣時不需變更體位，可與原發(fā)灶手術同時進行，縮短手術時間；供區(qū)隱蔽，易于為患者接受；移植后與頜骨愈合快，吸收少。⑸可切取較厚的骨塊，有利于義齒修復。2.缺點；切取骨塊的長度不如肋骨、腓骨；若應用旋髂深血管為蒂的髂骨皮瓣，其皮瓣血供弱，常需同時另外吻合旋髂淺動靜脈。3.應用范圍：主要適用于下頜骨體部，特別是半側體部缺損，亦可用于半側下頜骨（包括升支）缺損。（四）吻合血管的空腸游離移植1.優(yōu)點：游離空腸移植重建下咽及頸段食管和各種皮瓣重建比較，術后吞咽功能恢復快，食物通過順暢，吻合口瘺發(fā)生率低；和胃上提及結腸轉移比較，游離空腸移植手術創(chuàng)傷小，手術死亡率低，且術后胃腸功能基本不受影響；游離空腸移植能夠修復上界很高的咽部缺損。2.缺點：空腸系膜靜脈壁很薄，要求具備較高的血管吻合技術；手術較費時；移植空腸有3-10%壞死率。（五）腓骨游離組織瓣移植術腓骨瓣包括腓血管蒂，腓骨和皮膚等。近年廣泛用于口腔頜面部臨床]。腓骨的血液供應來自腓動脈，它是脛后動脈的一個分支，腓動脈的一個營養(yǎng)分支動脈在腓骨中１／３進入骨內，令有兩條伴行靜脈。皮槳的血供來自腓血管的２－３條穿支，走行在腓骨表面，鄰近腓骨的遠中１／２或１／３，皮槳范圍可達１６＊１２厘米。腓骨瓣通?？商峁玻道迕组L的骨段，但要保留腓骨下方４－１０厘米，以保持踝關節(jié)的穩(wěn)定。1.適應癥：任何長度的下頜骨缺損；復合缺損，即伴有舌、口底、牙齦、口咽側壁和皮膚缺損。2.優(yōu)點：骨組織長，骨皮質堅強；皮島可同時修復口腔粘膜缺損；可帶姆長屈肌或比目魚肌增加組織量。血管蒂可通過去除近端腓骨來增加長度。3.缺點：明顯的下肢血管疾病，不能利用；一般需要骨切開和塑型，供區(qū)瘢痕不十分隱蔽，還可能需要植皮。男性可能毛重。(六)股前外側皮瓣穿支血管起源于旋股外側動脈降支，與股神經分支相伴下行。穿支血管向外側穿過股外側肌，提供大腿前外側的皮膚和皮下脂肪血液供應，供血范圍上界達股骨大轉子水平，下界至骸骨上3cm平面[5]。穿支提供血液的方式有兩種:①肌皮穿支，占60%~80%；②肌間隙皮穿支，占20%~40%。外側動脈降支的蒂長約12cm，近端血管外徑平均2.1mm。與旋股外側動脈降支伴行的是一對同名靜脈，近端血管外徑平均2.3mm，回流到股靜脈或股深靜脈。股外側皮神經經腹股溝韌帶深面下行于闊筋膜張肌的前緣，由此分出許多前后小皮神經，可作為大腿前外側皮瓣的感覺神經。第十四節(jié)鼻咽癌一、流行病學據粗略估計，世界上80%左右的鼻咽癌發(fā)生在我國。主要多見于南方的廣東、廣西、湖南、福建、江西、海南、浙江等省。其高發(fā)中心為珠江三角洲和西江流域一帶，廣東省四會和香港地區(qū)鼻咽癌發(fā)病率男性達30/10萬以上，女性也超過15/10萬。上述高發(fā)區(qū)內以操廣州方言的居民為主。鼻咽癌20年來發(fā)病率沒有明顯的變化，這一現(xiàn)象提示：鼻咽癌的致病因素是相對穩(wěn)定地存在于大自然界內的。二、病因學尚不明確。（一）遺傳易感性鼻咽癌不是遺傳性疾病，但存在明顯地區(qū)性、人群易感性和家族聚集現(xiàn)象，反映了遺傳背景在鼻咽癌發(fā)病過程中起著十分重要的作用。（二）EB病毒EB病毒的感染十分普遍，我國90%以上的人群在3～5歲時都已感染過。而鼻咽癌的發(fā)生則具有明顯的地區(qū)性，目前還沒有足夠的證據認為EB病毒就是鼻咽癌的病因，盡管大量的研究顯示EB病毒與鼻咽癌存在密切的關系。（三）環(huán)境因素研究發(fā)現(xiàn)一些物質與鼻咽癌的發(fā)生有一定的關系。如亞硝胺，其中的二甲基亞硝胺和二乙基亞硝胺在廣州咸魚中含量較高。三、臨床表現(xiàn)鼻咽部的原發(fā)病灶向上破壞顱底骨質（多在顱中窩），侵犯多對顱神經、海綿竇和蝶竇；向下伸延至口咽，甚至喉咽；向前突入鼻腔、篩竇、上頜竇、翼腭窩、眼眶；向后侵犯第1、2頸椎；向兩側擴展到莖突前、后間隙，以致出現(xiàn)多個不同部位的相應癥狀。（一）鼻咽部癥狀涕血與鼻衄在用力回吸鼻腔或鼻咽分泌物時（多在清晨洗漱時），軟腭背面與腫瘤表面相磨擦，輕者可引起涕血，重者可招致大量的鼻衄。鼻塞腫瘤向前生長導致后鼻孔的機械性阻塞。多呈單側性鼻塞且日益加重，一般不會出現(xiàn)時好時差的現(xiàn)象。耳鳴與聽力減退鼻咽側壁和咽隱窩的腫瘤浸潤、壓迫咽鼓管。可出現(xiàn)耳鳴、聽力下降或耳內悶塞感。頭痛可由于腫瘤壓迫、浸潤顱神經或顱底骨質，也可以是局部感染或血管受刺激引起的反射性痛。（二）顱神經損害1.嗅神經。受損害后可出現(xiàn)嗅覺減退，但必須與腫瘤和炎癥等由于機械性堵塞鼻腔所致的嗅覺減退相鑒別。2.視神經。引起單側視力減退，甚至失明。3.動眼神經。支配內、上、下直肌，以及下斜肌和提上瞼肌。受損時，眼球處于半固定狀態(tài),同時上眼瞼下垂，不能睜眼，瞳孔散大，對光及調節(jié)反應消失。4.滑車神經。支配上斜肌，受侵后可致眼球不能向外下方側視。5.三叉神經。含有兩種神經纖維：①運動纖維，至咀嚼?。òń兰?、顳肌、翼內肌、翼外?。?，鼓膜張肌和腭帆張肌等；②感覺纖維，起自半月神經節(jié)，分出眼支（經眶上裂離顱）、上頜支（經圓孔離顱）和下頜支（經卵圓孔離顱）。受損體征是：患側面部（由前額至下頜部）的感覺障礙，眼外眥角以上由眼支分布，外眥至口角間由上頜支分布，口角以下由下頜支分布，咀嚼肌萎縮，張口時下頜向患側偏歪，甚至張口障礙。6.外展神經。支配外直肌。受損后眼球不能外展，產生復視，并可呈明顯的內斜視。外展神經的受累最為常見。7.面神經。單側面肌癱瘓，不能皺額，口角歪斜，無法吹口哨。8.聽神經。由于它位于巖骨之內，鼻咽癌極少侵犯。9.舌咽神經。含有運動和感覺兩種纖維，受損的表現(xiàn)是：軟腭患側下塌，懸雍垂偏向健側，發(fā)“啊”音時軟腭不能收縮，同時咽部及舌后1/3感覺減退，飲食吞咽時易發(fā)生反嗆。10.迷走神經。由運動和副交感神經纖維組成，經頸靜脈孔離顱。受損的癥狀是：吞咽障礙、反嗆、咽反射消失、聲嘶。11.副神經。支配胸鎖乳突肌及部分斜方肌。12.舌下神經。支配舌部肌肉。受累體征是伸舌時舌尖偏向患側。頸交感神經，引起同側眼球內陷、眼裂變窄、瞳孔縮小及患側少汗或無汗，又稱Horner氏綜合癥。（三）頸淋巴結轉移約70~80%的病人有這一體征。頸部的淋巴結包括有：頸靜脈鏈組（臨床上可分為頸深上、中、下組）、副神經鏈和頸橫動脈鏈組三個主要的淋巴引流區(qū)。最常見的部位是頸深上組的淋巴結首先受累，然后再轉移至其他各組。頸深上組的“典型”部位是：下頜角后方，乳突的前下方，胸鎖乳突肌的深面。（四）遠處轉移放療后20～30%的病人可出現(xiàn)遠處器官的轉移，甚至部分病例初診時已有遠處轉移灶。以骨、肺、肝最為常見，其臨床表現(xiàn)如下：骨轉移大多為溶骨性表現(xiàn)?；颊咧饕憩F(xiàn)為局部固定性疼痛和壓痛。ECT、X線有助于診斷肺轉移患者可有咳嗽、血絲痰、胸痛等癥狀，X線或CT檢查可見單或雙側散在性結節(jié)狀的轉移灶。肝轉移早期可癥狀。B超或CT檢查有重要的價值。四、診斷（一）鼻咽部檢查：在鼻咽間接鏡或鼻咽纖維鏡檢查時，如發(fā)現(xiàn)鼻咽部有可疑病灶或腫瘤時，則需要作活體組織檢查，以明確病理診斷。（二）頸淋巴結檢查：對臨床未發(fā)現(xiàn)鼻咽病灶或多次鼻咽活檢陰性而頸淋巴腫大可疑鼻咽癌者，可進行穿刺細胞學檢查，必要時行頸淋巴活檢。（三）EB病毒血清學檢測凡屬于下述情況之一者，可認為鼻咽癌的高危對象。1.IgA/VCA抗體滴度≥1:80；2.在IgA/VCA，IgA/EA和DNase三項指標中任何兩項為陽性者；3.上述三項指標中，任何一項持續(xù)上升者。對鼻咽鏡下無異常發(fā)現(xiàn)，頸部淋巴結陰性，但EB病毒血清學檢查符合上述標準者，可定期隨訪觀察。如鼻咽鏡下有可疑變化，則應取活組織檢查。（四）影像學1.CT：掃描范圍上界應包括海綿竇，下界包至口咽部，行增強掃描，可清晰顯示腫物與咽旁血管的關系，以及頸動脈鞘區(qū)、海綿竇及蝶鞍周圍受侵范圍。2.MRI：鼻咽腫瘤在T1加權象呈中等、較低信號，T2加權象信號增高；注射造影劑后可見病灶實質部分強化。顱底骨質受累表現(xiàn)為正常高信號的骨髓脂肪在T1加權象為中、低信號的腫瘤所取代。腫瘤咽旁侵犯表現(xiàn)為咽旁間隙正常高信號的脂肪變窄、消失，低信號的肌肉為較高信號的腫瘤取代。（五）病理組織學絕大多數鼻咽癌是低分化鱗狀細胞癌和未分化癌（兩者占95%以上）。（六）臨床分期目前國內采用鼻咽癌'92分期：Ｔ1局限于鼻咽腔內Ｔ2鼻腔、口咽、咽旁間隙SO線注1以前Ｔ3咽旁間隙SO線以后、顱底、翼腭窩、單一前組或后組顱神經損害Ｔ4前后組顱神經同時受損、副鼻竇、海綿竇、眼眶、顳下窩Ｎ0未捫及腫大淋巴結Ｎ1上頸注2淋巴結直徑〈４CMＮ2下頸淋巴結或直徑４－７CMＮ3鎖骨上區(qū)淋巴結或直徑>７CMＭ0無遠處轉移Ｍ1有遠處轉移ⅠＴ1Ｎ0Ｍ0ⅡＴ2Ｎ0-1Ｍ0,Ｔ0-2Ｎ1Ｍ0ⅢＴ3Ｎ0-2Ｍ0,Ｔ0-3Ｎ2Ｍ0ⅣaＴ4Ｎ0-3Ｍ0,Ｔ0-4Ｎ3Ｍ0Ⅳb任何Ｔ、任何Ｎ、Ｍ1注1:SO線為莖突至枕骨大孔中線后緣的連線注2:上下頸部的分界線為環(huán)狀軟骨下緣（七）鑒別診斷增生性病變腺樣體正常情況下不難辨認。但并發(fā)感染，致使局部不平或有潰瘍、出血則難以鑒別，需活檢作組織學檢查。結核不多見?？尚纬蓽\表潰瘍或肉芽狀隆起，甚至累及整個鼻咽腔。如伴有頸部淋巴結核時，須做活組織檢查。壞死性肉芽多在鼻腔、上腭的中線區(qū)出現(xiàn)局部壞死，可導致鼻中隔和上腭的穿孔，有特殊的惡臭，還可有高熱。血管纖維瘤以年青人為多見，男性明顯多于女性。鼻咽鏡下可見腫物表面光滑，粘膜色澤近似于正常組織，有時可見表面有擴張的血管，觸之質韌實。無頸淋巴結轉移。疑及此病時，切忌輕易取活檢而造成嚴重出血！頸淋巴結炎急性期病程較短，局部有壓痛。多位于頜下（由咽部或牙齒疾患引起）。但如中年以上者在頸深上組或副神經鏈處有較硬的淋巴結時，須及時排除腫瘤轉移的可能。頸部轉移癌耳鼻咽喉與口腔的惡性腫瘤常可發(fā)生頸淋巴結轉移，一般質地較硬，并可發(fā)生粘連、浸潤、固定現(xiàn)象。其部位大多在頸深上和副神經鏈組的淋巴結。如鎖骨上窩有轉移的淋巴結腫大時，則應首先考慮來自胸腔、腹腔和盆腔的惡性腫瘤。脊索瘤青壯年多見，源于脊索的殘余組織。當腫瘤在蝶骨體與枕骨大孔之間時，可破壞顱底突至鼻咽腔，并可引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等對顱神經癥狀，但無頸淋巴結腫大。CT檢查有助于鑒別診斷。五、治療原則實行以放射治療為主的綜合治療。（一）放射治療1．首程放射治療的原則：常規(guī)連續(xù)放射治療。對年老體弱或放療中放射反應嚴重者才適當考慮分段放射治療,第一段40Gy/4周，休息1-3周，第二段26symbol126\f"Symbol"\s1430Gy/2.5symbol126\f"Symbol"\s143周。常規(guī)周劑量10Gy，每次2Gy，每周５次，鼻咽總量66symbol126\f"Symbol"\s1470Gy/6.5symbol126\f"Symbol"\s147周。頸淋巴結陽性者根治量60symbol126\f"Symbol"\s1466Gy/6symbol126\f"Symbol"\s146.5周；頸淋巴結陰性者預防量46symbol126\f"Symbol"\s1450Gy/4.5symbol126\f"Symbol"\s145周。超分割放療每次1.2Gy,一日兩次，間隔6小時以上，總量68symbol126\f"Symbol"\s1474Gy。外照射＋后裝治療，外照射50symbol126\f"Symbol"\s1460Gy/5symbol126\f"Symbol"\s146周，后裝治療２symbol126\f"Symbol"\s14３次，每周1symbol126\f"Symbol"\s142次，每次5symbol126\f"Symbol"\s1410Gy。2．放療設野方法：第一段最好采用面頸聯(lián)合野、低熔點鉛擋塊的技術，可更好地保護大腦、腦干、脊髓和晶體等重要組織器官，減輕放療反應，改善放射治療效果，提高生存質量。第二段原發(fā)灶以兩耳前野為主野，根據腫瘤侵犯范圍設輔助野，如鼻前野、耳后野、顱底野等。頸部給予前切線野照射。（二）化學治療1．誘導化療:適用于腫瘤局部廣泛侵犯或癥狀(如頭痛)嚴重者，常用方案為Cisplatin+5-Fu。2．同時期放化療:適用于局部較晚期的患者，住院時間不延長。一般采用單藥。3．輔助化療:宜采用多藥2～3種方案交替使用。（三）手術治療1．原發(fā)灶的適應證：鼻咽局部殘留或復發(fā)且病灶局限，不宜放療者；細胞分化程度較高鼻咽癌(如鱗癌Ⅰ、Ⅱ級、腺癌等)的綜合治療。2．頸淋巴結的適應癥：放療后單純頸淋巴結復發(fā)可考慮清掃術；放療后3個月頸淋巴結殘留者可行頸淋巴結摘除術。（四）綜合治療T1-2N0-1：單純放射治療，對于咽旁、后鼻孔輕度受侵的患者，外照射56-60Gy后，再給予鼻咽腔內近距離照射20-30GY。T3-4N0-1：常規(guī)外照射治療，對于癥狀較重、病灶范圍廣泛者可加用誘導化療和/或同時期化放療。T1-4N2-3：常規(guī)外照射治療，其中N3、T3-4N2患者遠處轉移率較高，條件允許應給予4-6程化療。（五）常見放療并發(fā)癥1.鼻腔鼻竇的放射損傷2.放射性顳下頜關節(jié)功能障礙3.放射性骨壞死4.化膿性中耳炎5.放射性腦脊髓病6.放射性慢性皮膚損傷

第二章胸部及縱隔腫瘤第一節(jié)肺癌流行病學研究顯示：無論從發(fā)病還是死亡病例來看，肺癌均為全球首位的癌癥。近年來，由于有計劃、合理地綜合應用現(xiàn)有的幾種治療手段，肺癌的有些亞型的治愈率有所提高，晚期疾病的生存期也有所延長。一、病因學1．吸煙是肺癌最主要的致病因素。90%以上的肺癌是由于主動吸煙或被動吸“二手”煙所致。吸煙指數（每天吸煙支數X吸煙年數）大于400者為肺癌的高危人群。2．工業(yè)接觸石棉、砷、鈾、鎳、鉻均是肺癌致病的危險因素。3．大氣污染包括室外空氣污染和室內空氣污染。工業(yè)廢氣和汽車尾氣含有致癌物質，尤以苯并芘的致癌作用最明顯。室內裝飾材料如甲醛和氡氣也可能是肺癌發(fā)生的危險因素。4．癌基因和抑癌基因p53基因突變被認為同肺癌的發(fā)生有關，同肺癌發(fā)生有關的基因包括ras、myc、Rb等。二、病理學1．大體分型根據腫瘤的發(fā)生部位，肺癌的病理大體分型可分為：(1）中央型：腫瘤發(fā)生在段支氣管開口以上的支氣管者。(2）周圍型：腫瘤發(fā)生在段支氣管開口以下的支氣管。2．組織學分類WHO將肺癌的組織學表現(xiàn)分為：(1）鱗狀細胞癌：簡稱鱗癌，約占所有肺癌的30％－35％，鱗癌以中央型肺癌為主，周圍型的鱗癌較少。(2）腺癌：約占35％－40％，包括腺泡狀腺癌、乳頭狀腺癌和細支氣管一肺泡細胞癌3個亞型。腺癌既可以是中央型，也可以是周圍型，以后者稍多。(3）大細胞癌：約占10％，包括巨細胞癌和透明細胞癌兩個亞型。(4