第8章蛋白質(zhì)的分解代謝

第8章

氨基酸代謝1．掌握氨基酸的一般代謝，血氨的來源與去路，尿素的生成。2．熟悉蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用，蛋白質(zhì)在腸道中的腐敗作用；個別氨基酸的代謝及其產(chǎn)生的重要生理活性物質(zhì)。3．了解蛋白質(zhì)的消化與吸收，氨的轉(zhuǎn)運。目的與要求★★★第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能和營養(yǎng)作用

一、蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)：維持細胞、組織的生長、更新與修補參與催化、運輸、代謝調(diào)節(jié)作為能源物質(zhì)（僅占總能量需求的18%）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(利用率)包括量與質(zhì)兩方面二、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值（一）氨基酸的營養(yǎng)學分類★★數(shù)量AA種類營養(yǎng)必需氨基酸非必需氨基酸半必需氨基酸

營養(yǎng)必需氨基酸(essentialaminoacid)：人體自身不能合成而必須由食物蛋白供應的氨基酸。有8種：纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、色氨酸、蘇氨酸、賴氨酸（借一兩本淡色書來）非必需氨基酸(non-essentialaminoacid)：除必需氨基酸以外的其他氨基酸，人體可以自身合成。包括半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸判斷蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值的高低主要看★：其含必需氨基酸種類、數(shù)量和比例（氨基酸模式）是否與人體蛋白質(zhì)的氨基酸組成接近。

食物蛋白質(zhì)的互補作用★：混合食用幾種營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)，則必需氨基酸可以相互補充，從而提高蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值。測定食物中含氮量（攝入氮）與尿、糞中含氮量（排出氮），可以反映人體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝概況

根據(jù)：食物中含氮物質(zhì)絕大多數(shù)是蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)中氮的平均含量是16%體內(nèi)蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的含氮物質(zhì)主要由尿、糞排出（三）氮平衡★

(nitrogenbalance)（1）氮的總平衡（攝入氮＝排出氮）（2）氮的正平衡（攝入氮＞排出氮）（3）氮的負平衡（攝入氮＜排出氮）

按中國營養(yǎng)學會推薦量攝入蛋白質(zhì)成人每日蛋白質(zhì)的需要量為80g，對于孕婦、乳母、腦力勞動者或強體力勞動者，蛋白質(zhì)的需要量必須相應增加。糖、酮體氧化供能氨基酸去路脫氨基NH3α-酮酸脫羧基胺類轉(zhuǎn)化或參與合成某些含氮化合物合成組織蛋白質(zhì)尿素來源食物蛋白組織蛋白合成氨基酸（非必需氨基酸）降解消化吸收氨基酸代謝庫氨基酸的代謝概況尿排出第二節(jié)氨基酸的來源一、蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗：（一）消化食物蛋白質(zhì)在酶作用下水解為氨基酸和小肽。未消化的蛋白質(zhì)不易吸收，若直接進入人體還可以產(chǎn)生過敏（抗原）或毒性（毒素）反應消化部位：自胃中開始，主要在小腸1、胃內(nèi)消化蛋白質(zhì)多肽和少量氨基酸胃蛋白酶胃中的酸性環(huán)境可使蛋白質(zhì)變性而有利于水解。胃蛋白酶還具有凝乳作用，使乳中酪蛋白轉(zhuǎn)化并與Ca2+凝集成凝塊，使乳汁在胃中停留時間延長，有利于乳汁中蛋白質(zhì)的消化，這對嬰幼兒較重要。2、小腸內(nèi)消化（主要部位）（1）胰液中的蛋白酶

1）內(nèi)肽酶——從肽鏈內(nèi)部水解肽鍵

2）外肽酶——從肽鏈末端水解肽鍵H2N-CHCO—HN-CH······HN-CHCO—HN-CHCO······HN-CHCO—HN-CHCOOHR1R2R3R4R5R6（2）小腸粘膜細胞（刷狀緣及胞液）腸激酶、氨基肽酶、二肽酶寡肽、二肽(腸激酶激活胰蛋白酶原)（二）氨基酸的吸收1.耗能需Na＋的載體轉(zhuǎn)運AAAAAA半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細胞外

γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶細胞膜谷胱甘肽

GSH細胞內(nèi)2.γ-谷氨?；h(huán)過程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸γ（三）蛋白質(zhì)的腐敗作用★1、腐敗作用(putrefaction)：指食物中未被消化的蛋白質(zhì)及未被吸收的氨基酸，在腸道細菌（主要是大腸桿菌）的作用下，產(chǎn)生一系列產(chǎn)物的過程。腐敗作用的實質(zhì)是細菌對蛋白質(zhì)的代謝。腐敗的產(chǎn)物多數(shù)對人體有害——胺、氨、吲哚、酚、硫化氫等少數(shù)對人體有益——少量脂肪酸和維生素等2、胺類的生成氨基酸脫羧基作用產(chǎn)生胺類氨基酸（賴、組、鳥）R—CH—COOHNH2R—CH2—NH2

CO2胺（尸、組、腐）胺類大多數(shù)是有毒性的，主要隨糞便排出，少量被吸收后在肝臟解毒酪氨酸和苯丙氨酸可脫羧生成酪胺及苯乙胺，若不能被肝臟分解，則易進入大腦被羥化生成β-羥酪胺（鱆胺）和苯乙醇胺，二者結(jié)構(gòu)與兒茶酚胺相似，稱為假神經(jīng)遞質(zhì)，阻礙神經(jīng)傳導，抑制大腦，與肝昏迷發(fā)生有關(guān)（假神經(jīng)遞質(zhì)學說）。CH2NH2CHOHOHβ-羥酪胺CH2NH2CHOH苯乙醇胺CH2-NH2CH2OH多巴胺HOCH2-NH2CHOH去甲腎上腺素HO

OH3、腸道氨的生成氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生氨R—CH—COOH

NH2R—CH2—COOH

NH34、其他有害物酚類、吲哚及甲基吲哚、硫化氫等尿素分解產(chǎn)生氨NH2—CO—NH2

NH2+CO2

人體蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動態(tài)平衡中二、體內(nèi)蛋白質(zhì)降解蛋白質(zhì)的降解溶酶體氨基酸合成新的蛋白質(zhì)泛素

泛素—蛋白質(zhì)(ubiquitin)ATP翻譯(translation)降解途徑：蛋白酶體三、體內(nèi)自身合成營養(yǎng)非必需氨基酸糖、酮體氧化供能氨基酸去路脫氨基NH3α-酮酸脫羧基胺類轉(zhuǎn)化或參與合成某些含氮化合物合成組織蛋白質(zhì)尿素來源食物蛋白組織蛋白合成氨基酸（非必需氨基酸）降解消化吸收氨基酸代謝庫氨基酸的代謝概況第三節(jié)氨基酸的分解代謝尿排出一、氨基酸的脫氨基作用★★方式轉(zhuǎn)氨基作用其中，以聯(lián)合脫氨基作用最為重要氧化脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用非氧化脫氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用指一種氨基酸在轉(zhuǎn)氨酶催化下將其α-氨基轉(zhuǎn)移到另外一種α-酮酸的酮基上生成另一種氨基酸，原來的氨基酸轉(zhuǎn)變成α-酮酸，反應可逆★★轉(zhuǎn)氨酶(aminotransferase/transaminase)在體內(nèi)各組織中廣泛存在，但無游離氨產(chǎn)生α-氨基酸1α-氨基酸2++轉(zhuǎn)氨酶R1COCOOHR1CNH2HCOOHR2COCOOHR2CNH2HCOOHα-酮酸2α-酮酸1GPTGOT肝臟中GOT(AST)、GPT(ALT)兩種酶含量高，故在臨床上可通過測定血清中的GOT、GPT含量輔助診斷急性肝炎。心肌中GOT含量也很高，故也可通過測定血清中的GOT的含量輔助診斷心肌梗死。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛及磷酸吡哆胺（含VitB6），二者的相互轉(zhuǎn)變起著遞氨基的作用轉(zhuǎn)氨基作用機制：CHONCH2-OPO3H2HOH3C磷酸吡哆醛CHNCH2-OPO3H2HOH3C2NH2磷酸吡哆胺（二）氧化脫氨基作用人體中以L-谷氨酸脫氫酶(L-glutamatedehydrogenase)最重要，分布廣泛，且活性高，可催化L-谷氨酸脫氫、脫氨，反應可逆。氨基酸亞氨基酸α－酮酸氨+H2O+NH3氨基酸氧化酶－2HRCCOOHRCHCOOHNH2RCCOOHNHOL-谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H++H2O-H2O+NH3COOHCH-NH2CH2CH2COOHL-谷氨酸COOHC=NHCH2CH2COOH亞氨基酸COOHC=OCH2CH2COOHα-酮戊二酸★★L-氨基酸氧化酶活性低，分布不廣但L-谷氨酸脫氫酶活性高，分布廣，且能把氨基真正脫掉（三）聯(lián)合脫氨基作用★★轉(zhuǎn)氨與谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨酶R-CHCOOHNH2L-氨基酸α-酮戊二酸CH2COOHCH2C=OCOOHα-酮酸R-CCOOHOL-谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2COOHL-谷氨酸脫氫酶NADP++H2ONH3+NADPH+H+(肝腎腦)（四）嘌呤核苷酸循環(huán)(purinenucleotidecycle)

在骨骼肌和心肌中L－谷氨酸脫氫酶的活性低，這些組織的氨基酸難于進行聯(lián)合脫氨基作用，而是通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨基2ONH3HHOOC-CHHC-COOH延胡索酸NNNNNH2R-5/-PAMPCH2-COOHCO-COOHHO蘋果酸CH2-COOHCH-COOHH2N天冬氨酸CH2-COOHCO-COOH草酰乙酸谷氨酸α-酮酸α-酮戊二酸氨基酸CH2-COOHCH-COOHHNNNNN腺苷酸代琥珀酸NNNNH2R-5/-PIMPR-5/-PO糖、酮體氧化供能氨基酸去路脫氨基NH3α-酮酸脫羧基胺類轉(zhuǎn)化或參與合成某些含氮化合物合成組織蛋白質(zhì)尿素來源食物蛋白組織蛋白合成氨基酸（非必需氨基酸）降解消化吸收氨基酸代謝庫氨基酸的代謝概況尿排出二、氨的代謝血中的氨稱為血氨。（一）血氨的來源與去路★★血氨氨基酸及胺分解腸道吸收腎重吸收經(jīng)腎排出合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素合成谷氨酰胺等非必需氨基酸

腸道吸收的氨：

1）腸菌作用于氨基酸，使其脫氨

2）尿素在腸菌尿素酶作用下產(chǎn)生氨NH3比NH4+容易穿過細胞膜而被吸收控制腸道吸收氨：控制蛋白質(zhì)攝入量、抑制腸菌生長，臨床上對于高血氨患者應用弱酸性結(jié)腸透析液透析以減少NH3的吸收。酸性條件下氨易變?yōu)殇@鹽排出二、氨的代謝血中的氨稱為血氨。一、血氨的來源與去路★★血氨氨基酸及胺分解腸道吸收腎重吸收經(jīng)腎排出合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素合成谷氨酰胺等非必需氨基酸腎臟產(chǎn)氨（谷氨酰胺分解）重吸收+H2O+NH3產(chǎn)生的氨主要分泌到腎小管管腔中與原尿中的H+結(jié)合成NH4+，以銨鹽形式排出體外。酸性尿有利于氨的排出，而堿性尿則相反故對肝硬化腹水患者不宜用堿性利尿劑L-谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2COOH谷氨酰胺CH2CONH2CH2CHNH2COOH谷氨酰胺酶二、氨的代謝血中的氨稱為血氨。一、血氨的來源與去路★★血氨氨基酸及胺分解腸道吸收腎重吸收經(jīng)腎排出合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素合成谷氨酰胺等非必需氨基酸（二）氨的轉(zhuǎn)運主要以丙氨酸和谷氨酰胺兩種形式轉(zhuǎn)運氨基酸NH3尿素NH3（肝臟）葡萄糖葡萄糖丙氨酸葡萄糖丙酮酸丙氨酸（血液）（肌肉）丙酮酸丙氨酸圖7-7

丙氨酸－葡萄糖循環(huán)糖酵解途徑糖異生途徑1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose)

將肌肉組織中產(chǎn)生的氨轉(zhuǎn)運到肝2.谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺從腦和肌肉向肝和腎轉(zhuǎn)運氨谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物，又是氨的儲存和運輸形式。故臨床上對氨中毒的病人口服或輸入谷氨酸鹽使其與氨結(jié)合生成谷氨酰胺，來降低氨的濃度。（谷氨酰胺可為天冬酰胺的合成提供酰胺基）+NH3

→+H2O谷氨酰胺CH2CONH2CH2CHNH2COOHL-谷氨酸CH2COOHCH2CHNH2COOH水解L-谷氨酸+NH3

腦、肌肝、腎三、尿素(urea)的生成★★

合成尿素是氨的主要去路，肝臟是尿素合成的重要器官。合成的過程為：鳥氨酸循環(huán)又稱尿素循環(huán)，由1分子CO2和2分子NH3合成。

NH3鳥氨酸瓜氨酸精氨酸尿素H2ONH3+CO2H2OH2O精氨酸酶NH2

C=ONH2NH3

+CO2+2ATP+H2O氨基甲酰磷酸合成酶I(carbamoylphosphatesynthetaseI，CPS-I)【N-乙酰谷氨酸（N-acetylglutamaticacid，AGA）、Mg2+】H2N-C-O~PO32-+2ADP+Pi

氨基甲酰磷酸O=（線粒體）(1)氨基甲酰磷酸的生成NH2

(CH2)3

CH-NH2

COOHNH2

C=OO~PO32-鳥氨酸氨基甲酰磷酸(2)瓜氨酸的生成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶NH2

C=ONH(CH2)3

CH-NH2COOHH3PO4瓜氨酸（線粒體）(OCT)NH2C=ONH(CH2)3CH-NH2COOH瓜氨酸COOHH2N-C-HCH2COOH

天冬氨酸(3)精氨酸的生成（胞漿）精氨酸代琥珀酸合成酶（argininosuccinate

synthetase,ASS）,Mg2+

ATPH2OAMP+PPi

NH2C=NNH(CH2)3CH-NH2COOHCOOHC-HCH2COOH精氨酸代琥珀酸

NH2C=NNH(CH2)3CH-NH2COOHCOOHC-HCH2COOH精氨酸代琥珀酸

延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶COOHCHCHHOOCNH2C=NHNH(CH2)3CH-NH2COOH精氨酸NH2C=NHNH(CH2)3CH-NH2COOH精氨酸（胞漿）（4）尿素的生成NH2

C=ONH2H2O精氨酸酶NH2

(CH2)3

CH-NH2

COOH尿素鳥氨酸NH3+CO2+H2O

2ATP2ADP+PiCPS-Ⅰ（AGA）氨基甲酰磷酸氨基酸α-酮酸谷氨酸α-酮戊二酸L-蘋果酸草酰乙酸精氨酸延胡索酸瓜氨酸鳥氨酸瓜氨酸磷酸鳥氨酸

尿素H2O線粒體尿素循環(huán)胞液精氨酸代琥珀酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸合成酶NOO2NOS(ASS)特點：部位、原料、過程、酶★★3.尿素合成的調(diào)節(jié)(1)CPS-I的調(diào)節(jié)（受AGA的變構(gòu)調(diào)節(jié)）(2)精氨酸代琥珀酸合成酶的調(diào)節(jié)(3)谷氨酸促進尿素合成(4)食物蛋白質(zhì)的影響1、血氨升高能干擾腦組織的能量代謝（氨與α-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸，氨與谷氨酸生成谷氨酰胺-耗能）2、損傷腦組織（谷氨酸、谷氨酰胺增多，產(chǎn)生滲透壓效應，引起腦水腫）3、谷氨酸（興奮性神經(jīng)遞質(zhì)）↓，谷氨酰胺（抑制性神經(jīng)遞質(zhì)）↑肝昏迷的氨中毒學說★★正常情況下，血氨的濃度維持著動態(tài)平衡，處于較低的水平（肝臟的作用）,當肝功能嚴重受損時，尿素不能合成，導致血氨濃度升高，稱高血氨癥。高血氨癥與氨中毒肝昏迷的假神經(jīng)遞質(zhì)學說★★P182二、氨的代謝血中的氨稱為血氨。一、血氨的來源與去路★★血氨氨基酸及胺分解腸道吸收腎重吸收經(jīng)腎排出合成非蛋白含氮化合物肝合成尿素合成谷氨酰胺等非必需氨基酸氨的其他代謝去路1、銨鹽的生成與排泄氨的主要去路是合成尿素，也有一部分氨以谷氨酰胺的形式運至腎臟后，水解放出的氨結(jié)合H+以銨鹽形式由尿排出。2、合成新的氨基酸氨可通過聯(lián)合脫氨基的逆過程合成非必需氨基酸3、參與體內(nèi)含氮化合物的合成如：核酸中嘧啶堿的合成一部分谷氨酰胺在胞液中氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ（CPS-Ⅱ）的催化下生成氨甲酰磷酸參與核酸中嘧啶環(huán)的合成。CPS-ⅠCPS-Ⅱ部位線粒體胞漿底物NH3、CO2

谷氨酰胺、CO2產(chǎn)物氨基甲酰磷酸意義參與尿素合成，是肝細胞成熟標志（分化）參與嘧啶合成，可作為肝細胞增殖程度指標糖、酮體氧化供能氨基酸去路脫氨基NH3α-酮酸脫羧基胺類轉(zhuǎn)化或參與合成某些含氮化合物合成組織蛋白質(zhì)尿素來源食物蛋白組織蛋白合成氨基酸（非必需氨基酸）降解消化吸收氨基酸代謝庫氨基酸的代謝概況尿排出三、α-酮酸的代謝1.轉(zhuǎn)變成糖和脂類生酮(ketogenic)氨基酸：亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸：異、苯、酪、色生糖(glucogenic)氨基酸：其他氨基酸例：亮氨酸乙酰CoA酮體丙氨酸丙酮酸糖3.氧化供能以三羧酸循環(huán)為樞紐徹底氧化為H2O、CO2和能量2.氨基化生成非必需氨基酸

α-酮酸經(jīng)氨基化（聯(lián)合脫氨基的逆過程）而生成相應的α-氨基酸，體內(nèi)不能合成必需氨基酸是因其相應的α-酮酸不能合成

R-CHCOOHNH2L-氨基酸α-酮酸R-CCOOHO氨基化糖、酮體氧化供能氨基酸去路脫氨基NH3α-酮酸脫羧基胺類轉(zhuǎn)化或參與合成某些含氮化合物合成組織蛋白質(zhì)尿素來源食物蛋白組織蛋白合成氨基酸（非必需氨基酸）降解消化吸收氨基酸代謝庫氨基酸的代謝概況尿排出第四節(jié)氨基酸的分類代謝一、氨基酸的脫羧基作用(decarboxylation)有些氨基酸可以脫羧基生成相應的胺類，催化脫羧基反應的是脫羧酶，輔酶是磷酸吡哆醛

例如谷氨酸脫羧生成γ－氨基丁酸半胱氨酸氧化脫羧成?；撬峤M氨酸可脫羧生成組胺色氨酸先經(jīng)羥化后再脫羧基而生成5-羥色胺CH2-CH2-COOHCH-NH2COOH谷氨酸CH2-CH2-COOHCH2NH2γ-氨基丁酸CO2L-谷氨酸脫羧酶（一）γ-氨基丁酸（γ-aminobutyricacid，GABA）是抑制性的神經(jīng)遞質(zhì)，抑制突觸傳導，所以與肝昏迷有關(guān)。(長期服用異煙肼者需補充VitB6,防止中樞過度興奮)αβγ（腦、腎）CH2-SHCH-NH2COOHＬ－半胱氨酸3[O]CH2-SO3HCH-NH2COOH磺酸丙氨酸CO2磺基丙氨酸脫羧酶CH2-SO3HCH2-NH2?；撬幔ǘ┌腚装彼峥赊D(zhuǎn)變?yōu)榕；撬幔；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一。腦組織中也含有較多?；撬幔赡芘c大腦發(fā)育有關(guān)。（三）組氨酸脫羧生成組胺組胺是一種強血管擴張劑，可引起血管擴張，毛細血管通透性增加，造成血壓下降，甚至休克組胺可使平滑肌收縮，引起支氣管痙攣而發(fā)生哮喘CO2組氨酸脫羧酶組胺組氨酸HNNCH2-CH-NH2COOHHNNCH2-CH2-NH2（四）色氨酸生成5－羥色胺（5-HT）5－羥色胺是一種神經(jīng)遞質(zhì)，可抑制神經(jīng)傳導，還具有強烈的血管收縮作用CO25-羥色氨酸脫羧酶NH2CH2CHCOOH|NHNH2CH2CHCOOH|NHHOCH2CH2NH2|NHHO[O]色氨酸羥化酶色氨酸5－羥色氨酸5－羥色胺（五）多胺有些氨基酸在體內(nèi)經(jīng)脫羧作用可產(chǎn)生多胺，包括：腐胺、精脒、精胺多胺（如精脒、精胺）是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。多胺帶正電荷可與帶負電的物質(zhì)如DNA、RNA結(jié)合，促進核酸及蛋白質(zhì)的生物合成，具有促進細胞增殖的作用，故可通過測定其水平來作為腫瘤輔助診斷及病情變化的生化指標之一。二、一碳單位的代謝（一）一碳單位的概念及其載體：體內(nèi)某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的有機基團稱為一碳基團或一碳單位（onecarbonunit）。包括：甲基（—CH3，methyl）甲烯基（—CH2—，methylene）甲炔基（—CH=，methenyl）甲?；∣=CH—，formyl）亞氨甲基（NH=CH—，formimino）

CO2一碳單位不能游離存在，它是與載體結(jié)合，載體是四氫葉酸（tetrahydrofolicacid，F(xiàn)H4）NNH2NHNNHCH2H-NCOOHCH2CH2CH-COOHNHC=OOH5786105、6、7、8-四氫葉酸葉酸FH2FH4二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶NADPH+H+NADPH+H+NADP+NADP+HH一碳單位通常結(jié)合在FH4的N5、N10位上HN5NCH2

CH3

HN10

HN5NCH2

H2CN10（N5-CH3-FH4）N5-甲基四氫葉酸（N5，N10=CH2-FH4）N5，N10-甲烯四氫葉酸

（二）一碳單位的來源與生成H2NCCH2COOHHHNNCNHCC組氨酸H2NCH2COOH甘氨酸H2NCCH2COOHHOH絲氨酸NH2CH2CHCOOH|NH色氨酸組氨酸絲氨酸，甘氨酸甜菜堿等色氨酸嘌呤(C2)嘌呤(C8)胸腺嘧啶核苷酸FH4+N5亞氨甲基FH4N10－甲酰FH4N5,N10－甲炔FH4N5,N10－甲烯FH4N5－甲基FH4+H2O-H2O+NAD++NADH（H+）+NADH（H+）蛋氨酸SAM甲基化產(chǎn)物一碳單位的生成及互變與功用FH4一碳單位代謝障礙或FH4不足，可引起巨幼紅細胞性貧血等疾病應用葉酸類似物如氨甲蝶呤等可抑制FH4生成，從而抑制核酸生成抗癌作用葉酸FH2FH4二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶NADPH+H+NADPH+H+NADP+NADP+

磺胺類藥物干擾細菌FH4的合成而抑菌對氨基苯甲酸

二氫葉酸合成酶二氫葉酸四氫葉酸磺胺類藥物H2NCOOHH2NSO2NHR核苷酸人(葉酸)還原抑制細菌生長核苷酸體內(nèi)含硫氨基酸有三種：甲硫氨酸（蛋氨酸）、半胱氨酸、胱氨酸H3NCCH2CH2COOHSCH3蛋氨酸Met,

M+CCH2COOH3NHSCCH2COOH3NHS++H3NCCH2SHCOOH半胱氨酸

Cys,

C+胱氨酸三、含硫氨基酸的代謝蛋氨酸半胱氨酸胱氨酸（一）甲硫氨酸循環(huán)——提供甲基1．甲硫氨酸循環(huán)過程

COOHCH-NH2CH2CH2S-CH3蛋氨酸OAOHOHCH2P-P-P-PPi+PiOAOHOHCH2COOHCH-NH2CH2CH2S+CH3蛋氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶SAM活性甲硫氨酸活性甲基OAOHOHCH2COOHCH-NH2CH2CH2S+CH3RHR-CH3甲基轉(zhuǎn)移酶SAMOAOHOHCH2COOHCH-NH2CH2CH2S+HS-腺苷同型半胱氨酸蛋氨酸—CH3腺苷COOHCH-NH2CH2CH2SH同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸RHR-CH3甲基轉(zhuǎn)移酶甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)MetS-腺苷蛋氨酸ATPPPi+Pi蛋氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶同型半胱氨酸H2O腺苷腺苷酶N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶N5-CH3-FH4FH4（VitB12）半胱氨酸SAM是體內(nèi)最重要的甲基直接供體N5-CH3-FH4是體內(nèi)甲基的間接供體此循環(huán)的意義：通過此循環(huán)提供活性甲基及游離的FH4。VitB12缺乏，導致葉酸利用障礙，影響DNA合成，引起巨幼貧、高同型半胱氨酸血癥小結(jié)：（二）半胱氨酸與胱氨酸代謝CH2-SHCH-NH2COOH半胱氨酸2×CH2-S-S-CH-NH2COOH胱氨酸CH2CH-NH2COOHNAD+NADH+H+1、半胱氨酸與胱氨酸的互變二硫鍵對于保持蛋白質(zhì)空間構(gòu)象的穩(wěn)定性有很重要的作用，巰基與酶的活性有關(guān)2.硫酸根的生成含硫氨基酸（主要是半胱氨酸）代謝可產(chǎn)生H2S，經(jīng)氧化生成硫酸，與ATP反應后可生成活性硫酸根——3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸（3′-phospho-adenosine-5′-phospho-sulfate,PAPS），提供硫酸根。HO—P—O—P—O—P—O—CH2=O腺嘌呤HOOHOH1’3’5’4’2’OHOH=O=O-O3SH2O3P3.半胱氨酸氧化脫羧生成?；撬?.半胱氨酸參與合成谷胱甘肽鳥氨酸胍乙酸+甘氨酸CH2NH2