兒科學先天性心臟病和川崎病(帶教)

先天性心臟病和川崎病

小兒循環(huán)系統(tǒng)特點

年齡心率（次/分）新生兒120~140<1y110~1302~3y100~1204~7y80~1008~14y70~90年齡血壓（收縮壓）新生兒60~70mmHg<1y70~80mmHg>2y收縮壓=age*2+80mmHg舒張壓=2/3收縮壓2023/2/153先心分類肺血增多型肺血減少型體循環(huán)梗阻型ASDVSDPDAA-PWindow心內(nèi)膜墊缺損肺靜脈異位引流TGADORVTruncusTOFTAPSPA/IVSEbstein’s畸形COAASIAAMSHLHSShone’s綜合癥2023/2/154根據(jù)有無紫紺分類紫紺型非紫紺型TOFPDAPSASDEbstein’s畸形VSD艾森曼格綜合癥AVSDCOATGAASIAAPS2023/2/155電軸左偏--Ⅰ、Ⅲ導聯(lián)主波方向背道而馳

電軸右偏--Ⅰ、Ⅲ導聯(lián)主波方向針鋒相對左房大--P波增寬＞0.08～0.1s

右房大--P波高尖＞0.25mV左室大--Rv5＞3～3.5mVRv5+Sv1＞4.5～5mV右室大--Rv1＞1.5～2mVSv5＞0.9～1.5mV雙室大--v3導聯(lián)R+S＞6mV2023/2/156

心臟病的常見癥狀和體征-青紫型

青紫/發(fā)紺cyanosis表淺毛細血管內(nèi)還原血紅蛋白或異常血紅蛋白增多，超過5%中央性青紫周圍性青紫差異性青紫通常當動脈血氧飽和度低于85%時可以觀察到2023/2/157

左向右分流型（潛伏青紫型）

房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉右向左分流型（紫紺型）

法洛氏四聯(lián)癥大動脈轉(zhuǎn)位右心室雙出口無分流型（無紫紺型）

肺動脈狹窄主動脈縮窄主動脈瓣狹窄先心病類型2023/2/158潛在紫紺

哭鬧、肺炎、心功能不全收縮期雜音肺血增多,反復(fù)肺炎影響生長發(fā)育心功能不全：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難左向右分流先心病共同特點2023/2/159第一孔型（原發(fā)孔）缺損第二孔型（繼發(fā)孔）缺損靜脈竇型缺損合并畸形肺靜脈異位引流

肺動脈狹窄

二尖瓣裂缺房間隔缺損2023/2/1510病理生理2023/2/1511ASD靜脈竇型（10%）房間隔上部SVC-RV連接處繼發(fā)孔型（80%）房間隔的中部原發(fā)孔型（10%）房間隔下部常伴二尖瓣裂缺2023/2/1512發(fā)現(xiàn)晚右心室容量負荷過重

--乏力、活動后氣促肺血多--易患呼吸道感染、支氣管炎體循環(huán)血量不足

--體格較小、消瘦、乏力、多汗和活動后氣促潛在青紫

--哭鬧、肺炎、心功能不全時出現(xiàn)臨床表現(xiàn)2023/2/15132023/2/15141)第一心音正常或分裂

--二尖瓣關(guān)閉音增強2)胸骨左緣第2－3肋間收縮中期II-III級

噴射性雜音--肺動脈相對狹窄3)肺動脈瓣區(qū)第二音固定分裂

--肺動脈延遲關(guān)閉

心臟聽診2023/2/1515右房右室大--容量負荷過重肺動脈段明顯突出、肺門血管影增粗，搏動強烈--肺血增加左房室大--二尖瓣返流Ｘ線表現(xiàn)2023/2/15162023/2/15172023/2/1518室間隔缺損-肺動脈段突出2023/2/15192023/2/1520X線胸片(ChestX-ray)肺部充血、郁血、缺血心臟大小、形狀內(nèi)臟位置

2023/2/15211)電軸右偏

--右心室肥大2)不完全右束枝傳導阻滯rsR’

--右心室肥大3)

P-R間期延長

--室上嵴肥厚、右心室擴張4)

P波高尖

--右房大

心電圖表現(xiàn)2023/2/15222023/2/1523膜部流出部肌部流入部室間隔缺損2023/2/1524VSD膜周型（80%）三尖瓣隔、前瓣交界處，包括膜部

肌部型（少見）室間隔下部肌小梁處

肺動脈瓣下型（10%）肺動脈瓣下

2023/2/1525病理生理2023/2/1526取決于缺損大小、肺動脈血流量和壓力左心容量負荷過重--喂養(yǎng)困難、吸吮時氣促、乏力肺血多--易患呼吸道感染、支氣管炎體循環(huán)血量不足--蒼白、消瘦、乏力、多汗和活動后氣促青紫--明顯肺動脈高壓或艾森門格綜合征臨床表現(xiàn)2023/2/15272023/2/1528胸骨左緣下方響亮粗糙全收縮期吹風樣雜音，伴震顫，廣泛傳導

--小型VSD患者無其他臨床表現(xiàn)心尖部舒張期隆隆樣雜音

--相對二尖瓣狹窄P2亢進

--肺動脈高壓心臟聽診2023/2/1529左心室增大左心房增大右心室增大肺充血Ｘ線表現(xiàn)2023/2/15302023/2/1531左心室肥大雙室肥大心電圖表現(xiàn)2023/2/1532心內(nèi)膜炎充血性心力衰竭繼發(fā)性肺動脈漏斗部狹窄合并癥2023/2/1533管型漏斗型窗型合并畸形

主動脈縮窄

室間隔缺損

肺動脈狹窄動脈導管未閉2023/2/1534病理生理2023/2/1535發(fā)現(xiàn)晚--動脈導管小、小嬰兒

左心容量負荷過重--乏力、活動后氣促、喂養(yǎng)困難

肺血多--易患呼吸道感染、支氣管炎體循環(huán)血量不足

--生長發(fā)育落后、消瘦、乏力、多汗和活動后氣促差異性青紫

--哭鬧、肺炎、心功能不全時出現(xiàn)臨床表現(xiàn)2023/2/1536胸骨左緣第２-３肋間連續(xù)性“機器樣雜音”，并向左鎖骨下，頸部和背部傳導--肺高壓或嬰幼兒無舒張期雜音心尖部舒張期雜音--二尖瓣相對狹窄P2亢進—肺動脈高壓

周圍血管體征如水沖脈、毛細血管搏動--舒張壓降低、脈壓差增寬心臟聽診2023/2/15371)左房、左室大

--容量負荷過重2)肺動脈段明顯突出、肺門血管影增粗，

搏動強烈--肺血增加3)肺淤血

--左心衰Ｘ線表現(xiàn)2023/2/15382023/2/15391)左心室肥大2)左心房可肥大3)雙室大4)嚴重者：僅右心室大心電圖表現(xiàn)2023/2/15402023/2/1541感染性動脈炎充血性心力衰竭心內(nèi)膜炎并發(fā)癥2023/2/1542法洛氏四聯(lián)癥大型的對位不良型室間隔缺損（基本）右室流出道、肺動脈瓣、總干及分支狹窄（決定意義）主動脈通過室間隔缺損騎跨于室間隔之上右心室肥厚2023/2/1543病理生理室隔缺損主動脈騎跨肺動脈狹窄右室肥厚右房增大ECG（RVH）胸片（心尖上抬）心臟雜音P2胸片（肺血減少）青紫杵狀指（趾）結(jié)膜充血活動受限蹲踞血紅細胞增多血細胞容積增高右－左分流右室收縮期負荷肺血減少2023/2/1544生后或1歲出現(xiàn)紫紺

--唇、指（趾）甲床、球結(jié)膜血氧含量低

--活動耐力差（活動后氣促、青紫加重）蹲踞現(xiàn)象、喜胸膝臥位缺氧發(fā)作生長發(fā)育落后杵狀指（趾）臨床表現(xiàn)2023/2/1545杵狀指（趾）clubbingdigits2023/2/15461)

胸骨左緣下方收縮期噴射音

--右心室流出道狹窄（極重可無雜音）2)心尖區(qū)主動脈收縮早期噴射音3)

S2單一，P2減弱或消失心臟聽診2023/2/1547心影一般無明顯增大肺血減少右心室增大，肺動脈段凹陷（靴型心）主動脈增寬，右位主動脈弓側(cè)枝血管影Ｘ線表現(xiàn)2023/2/15482023/2/15491)右心室肥大2)右心房可肥大

早期雙室大后期僅右室大心電圖表現(xiàn)2023/2/1550

栓塞

腦栓塞

腦膿腫細菌性心內(nèi)膜炎

常見并發(fā)癥2023/2/15512023/2/1552缺氧發(fā)作anoxicspells常見于：肺循環(huán)血減少的先心，法洛四聯(lián)癥最為常誘因：哺乳、啼哭或排便時，常于清晨清醒后，可無表現(xiàn)：突然發(fā)作呼吸急促，青紫加重，心動過緩，原有心臟雜音可暫時減輕或消失，嚴重時意識喪失可引起驚厥，甚至死亡發(fā)生機理：右室流出道肥厚，心肌過度收縮，流出道阻塞，使得肺循環(huán)血量驟減；或因體循環(huán)血管阻力突然下降，肺循環(huán)阻力突增，右向左分流突增；或因心動過速而使右室容量減少，產(chǎn)生右室流出道阻塞突然加重等。2023/2/1553缺氧發(fā)作機理青紫加重氧飽和度RVOT收縮RL分流腔V回流呼吸深快2023/2/1554青紫加重，雜音消失，意識改變，呼吸加快吸氧—改善缺氧鎮(zhèn)靜—減少呼吸做功胸膝位—增加體循環(huán)壓力5%SB應(yīng)用—改善酸中毒新福林應(yīng)用—增加體循環(huán)壓力急診手術(shù)—解除解剖異常缺氧發(fā)作的處理2023/2/1555疑似心臟?。ㄐ呐K雜音，心功能不全，紫紺）無紫紺有紫紺胸片體檢肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片體檢肺充血(＋)ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血(－)肺充血(－)VSDPDAASDPAPVCAS,CoAMS,MRPS,PHTR,TSTAPVCTGA/VSDTOFTA2023/2/1556法洛四聯(lián)癥

TetralogyofFallot，TOF病理生理學：大VSDRVOTO

主動脈騎跨右心室肥厚最常見青紫先心之一占先心10%嚴重程度取決于RVOTO情況2023/2/1557診斷標準：日本MCLS研究委員會（１９８４年）提出至少滿足五條才能確定：

(一)不明原因的發(fā)熱持續(xù)高燒(39-40°C)超過五天，是診斷川崎病的必要條件。

(二)急性期在手腳末梢出現(xiàn)紅腫，手腳掌或指尖及肛門周圍產(chǎn)生脫皮

(三)軀干部多形紅斑，

(四)雙側(cè)結(jié)膜充血

(五)唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌

(六)急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大如果超聲心動圖或冠狀動脈造影提示冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。川崎病的本質(zhì)—血管炎川崎病2023/2/1558Fever(39-40℃,persist7-14daysorlonger)

ClinicalSituation2023/2/1559LipororalcavitychangesClinicalSituationcrackingandfissuringinflammationoftheoralmucosastrawberrytongue2023/2/1560LipororalcavitychangesClinicalSituation2023/2/1561CervicallymphadenopathyClinicalSituation≧1.5cmindiameterusuallyunilateralnon-purulent2023/2/1562PolymorphousexanthemaClinicalSituation2023/2/1563ClinicalSituation2023/2/15642023/2/1565感染性疾?。郝檎?、風疹、幼兒急疹、腸道病毒、傷寒、結(jié)核、猩紅熱等非感染性疾?。猴L濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、SLE、腫瘤等鑒別診斷2023/2/1566阿司匹林

日本30～50mg/kg.d,熱退數(shù)日后5～10mg/kg.d，持續(xù)至癥狀消失，血沉正常，共約1～3月。有冠狀動脈擴張者需延長用藥時間,或加用潘生丁每日3-5mg/kg直至冠狀動脈內(nèi)徑恢復(fù)正常

美國80～100mg/kg.d