糖代謝與蠶豆病

糖代謝與臨床——蠶豆病糖代謝與蠶豆病蠶豆病在中國(guó)糖代謝與蠶豆病蠶豆病病癥蠶豆病診斷蠶豆病治療糖代謝與蠶豆病一、蠶豆病在中國(guó)分布比例糖代謝與蠶豆病蠶豆病在我國(guó)西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。糖代謝與蠶豆病70%糖代謝與蠶豆病90%糖代謝與蠶豆病40%以上病例有家族史糖代謝與蠶豆病二、糖代謝與蠶豆病★正常磷酸戊糖途徑★蠶豆病發(fā)病原因糖代謝與蠶豆病磷酸戊糖途徑第一階段第二階段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤蘚糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+

6-磷酸葡萄糖脫氫酶3NADP+3NADP+3H+

6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶CO2糖代謝與蠶豆病磷酸戊糖途徑NADPH生成還原還原型谷胱甘肽細(xì)胞膜的完整性維持蠶豆病發(fā)病原因糖代謝與蠶豆病蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥的一個(gè)類型。在遺傳性G-6-PD缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。蠶豆病發(fā)病原因新鮮蠶豆具有高度的氧化性糖代謝與蠶豆病G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。糖代謝與蠶豆病三、蠶豆病臨床表現(xiàn)★前期表現(xiàn)★后期表現(xiàn)★并發(fā)癥糖代謝與蠶豆病蠶豆病臨床表現(xiàn)1.初期癥狀

起病急，1-2天內(nèi)出現(xiàn)急性血管溶血，來(lái)勢(shì)兇猛，表現(xiàn)有，全身不適，臉色蒼白，微熱，頭痛，腹痛，惡心等糖代謝與蠶豆病2.后期癥狀

出現(xiàn)黃疸，貧血，血紅蛋白尿，尿液呈醬油色，此后體溫不斷升高，疲倦乏力，維持3天左右。糖代謝與蠶豆病3.并發(fā)癥

出現(xiàn)嘔吐，腹瀉，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者出現(xiàn)脾大。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)休克甚至死亡、糖代謝與蠶豆病四、蠶豆病的診斷與治療★診斷依據(jù)★輔助檢查★治療方案糖代謝與蠶豆病1.診斷依據(jù)

在發(fā)病季節(jié)、食蠶豆半月后出現(xiàn)急性溶血并有G6PD缺乏的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)即可診斷。接觸蠶豆花粉或者哺乳期嬰兒通過(guò)吮乳也能作為蠶豆接觸證據(jù)。糖代謝與蠶豆病2.輔助檢查①.過(guò)篩試驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑藍(lán)紙片法。②.紅細(xì)胞檢查紅細(xì)胞海因小體計(jì)數(shù)。③.酶活性G6PD活性測(cè)定。糖代謝與蠶豆病3.治療方案1.輸血。2.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。3.糾正酸中毒。僅能緩解癥狀，不能真正根治。重點(diǎn)靠平時(shí)預(yù)防糖代謝與蠶豆病喂食蠶豆可導(dǎo)致小鼠血漿中H2O2含量升高20.2%,丙二醛(MDA)含量升高15.6%,過(guò)氧化氫酶(CAT)酶活性降低20.0%。注射地塞米松4h后,H2O2,MDA及CAT含量與正常組一致。喂食蠶豆會(huì)導(dǎo)致小鼠體內(nèi)氧化應(yīng)激狀態(tài)發(fā)生變化,地塞米松可以抑制H2O2的增加,這可能是治療蠶豆病的主要機(jī)制。糖代謝與蠶豆病4.禁忌用藥禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特靈）、伯氨喹、帕馬喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺藍(lán)、萘啶酸、呋喃西林、蠶豆（胡豆）、珍珠粉、美藍(lán)、奈（不接觸臭丸）。慎用：鏈霉素、氯霉素、磺胺異惡唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙堿、氯奎、奎寧、...糖代謝與蠶豆病5.蠶豆病的預(yù)防患者禁食蠶豆及其豆制品，給予高蛋白，低脂肪，高碳水