2022年醫(yī)學(xué)專題-煙霧病

煙霧病相關(guān)知識(shí)(zhīshi)介紹神經(jīng)外科第一頁(yè)，共四十四頁(yè)。01020304煙霧(yānwù)病相關(guān)基礎(chǔ)知識(shí)煙霧(yānwù)病的輔助檢查煙霧(yānwù)病的治療煙霧病的圍手術(shù)期護(hù)理主要內(nèi)容第二頁(yè)，共四十四頁(yè)。一、煙霧(yānwù)病相關(guān)基礎(chǔ)知識(shí)1、定義：煙霧病又稱為Moyamoya病,又稱腦底異常血管(xuèguǎn)網(wǎng),是一種病因不明的慢性閉塞性腦血管病。是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。第三頁(yè)，共四十四頁(yè)。頸內(nèi)動(dòng)脈：供應(yīng)(gōngyìng)大腦半球前3/5的血液五大分支：大腦前動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈眼動(dòng)脈后交通動(dòng)脈脈絡(luò)膜前動(dòng)脈第四頁(yè)，共四十四頁(yè)。第五頁(yè)，共四十四頁(yè)。一、煙霧(yānwù)病相關(guān)基礎(chǔ)知識(shí)2、病因(bìngyīn)和發(fā)病機(jī)制：遺傳(yíchuán)因素

炎癥和免疫反應(yīng)

血管平滑肌細(xì)胞增殖和血管形成第六頁(yè)，共四十四頁(yè)。3、病理學(xué)改變(gǎibiàn)：腦底部大血管阻塞致腦梗死，腦軟化及囊變腦血管破裂而致腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血異常血管網(wǎng)形成一、煙霧(yānwù)病相關(guān)基礎(chǔ)知識(shí)第七頁(yè)，共四十四頁(yè)。一、煙霧(yānwù)病相關(guān)基礎(chǔ)知識(shí)4、發(fā)病率：發(fā)病率最高：日本其次：韓國(guó)和其他(qítā)亞洲國(guó)家女性居多：男女比例：1：1.8發(fā)病年齡；1、在4歲左右的兒童期2、在30-40歲時(shí)的中年期兒童與成人發(fā)病率之比為5:2第八頁(yè)，共四十四頁(yè)。頸內(nèi)動(dòng)脈(dòngmài)閉塞引起的腦缺血代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂(pòl(fā)iè)誘發(fā)的腦出血輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力(shìlì)視野改變等重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命癥狀一、煙霧病相關(guān)基礎(chǔ)知識(shí)第九頁(yè)，共四十四頁(yè)。一、煙霧(yānwù)病相關(guān)基礎(chǔ)知識(shí)5、煙霧病在什么(shénme)情況下容易發(fā)作？第十頁(yè)，共四十四頁(yè)。01020304煙霧(yānwù)病相關(guān)基礎(chǔ)知識(shí)煙霧病的輔助(fǔzhù)檢查煙霧(yānwù)病的治療煙霧病的圍手術(shù)期護(hù)理主要內(nèi)容第十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。二、煙霧(yānwù)病的輔助檢查01TCD02CT/CTAMRI/MRA03DSAContents第十二頁(yè)，共四十四頁(yè)。TCD無創(chuàng)、操作(cāozuò)簡(jiǎn)單、費(fèi)用低缺血性腦血管病的篩查首選第十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。CT/CTAMRI/MRACT：電子計(jì)算機(jī)X線斷層掃描技術(shù)CTA：非創(chuàng)傷性血管成像技術(shù)（掃描時(shí)向血管內(nèi)注入一定(yīdìng)的造影劑使血管腔充盈并采集其數(shù)據(jù)）MRI：核磁共振成像MRA：磁共振血管成像第十四頁(yè)，共四十四頁(yè)。DSA診斷(zhěnduàn)煙霧病的“金標(biāo)準(zhǔn)”第十五頁(yè)，共四十四頁(yè)。DSA禁忌證：１．對(duì)碘過敏者(需經(jīng)過脫敏治療后進(jìn)行，或使用不含碘的造影劑)。２．有嚴(yán)重出血傾向或出血性疾病(jíbìng)者。３．有嚴(yán)重心、肝或腎功能不全者。4．腦疝晚期，腦干功能衰竭者。第十六頁(yè)，共四十四頁(yè)。鈴木分期(fēnqī)I期：頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄

II期：產(chǎn)生煙霧狀血管(xuèguǎn)，遠(yuǎn)端動(dòng)脈擴(kuò)張

第十七頁(yè)，共四十四頁(yè)。III期：煙霧狀血管(xuèguǎn)增多IV期：煙霧狀血管減少(jiǎnshǎo)，遠(yuǎn)端動(dòng)脈不顯影

第十八頁(yè)，共四十四頁(yè)。V期：煙霧狀血管極少，主要?jiǎng)用}分支(fēnzhī)消失VI期：煙霧(yānwù)狀血管消失，大腦主要靠頸外動(dòng)脈供血第十九頁(yè)，共四十四頁(yè)。第二十頁(yè)，共四十四頁(yè)。CTMRI能顯示腦缺血、腦出血局限性改變不能確定病變的范圍和程度CTA大部分能顯示腦內(nèi)異常血管快捷價(jià)格低廉，不能確定血流方向注射碘劑有可能存在過敏反應(yīng)有些重要器官功能障礙不適合做此檢查MRA可以清晰顯示腦動(dòng)脈血管無創(chuàng)、安全，無需注射造影劑、無輻射性損害與DSA的符合率為75%容易夸大血管的狹窄程度，可將血管狹窄誤診為閉塞。對(duì)顱內(nèi)外側(cè)支循環(huán)顯示較差DSA診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”有創(chuàng)、風(fēng)險(xiǎn)第二十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。01020304煙霧(yānwù)病相關(guān)基礎(chǔ)知識(shí)煙霧病的診斷、輔助(fǔzhù)檢查煙霧(yānwù)病的治療煙霧病的圍手術(shù)期護(hù)理主要內(nèi)容第二十二頁(yè)，共四十四頁(yè)。三、煙霧(yānwù)病的治療藥物(yàowù)治療手術(shù)(shǒushù)治療血管擴(kuò)張藥抗血小板藥抗凝血藥直接血運(yùn)重建間接血運(yùn)重建治療第二十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。三、煙霧(yānwù)病的治療——手術(shù)治療目的在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。適應(yīng)癥1、腦缺血癥狀明顯，臨床癥狀反復(fù)(fǎnfù)出現(xiàn)。2、腦出血患者，無或遺留功能障礙者。3、影像學(xué)檢查明確煙霧病診斷，無癥狀或癥狀較輕的煙霧病患者。4、患有煙霧病的兒童，因病情發(fā)展快，確診后應(yīng)盡快手術(shù)。第二十四頁(yè)，共四十四頁(yè)。三、煙霧(yānwù)病的治療——手術(shù)治療1、直接(zhíjiē)血管重建術(shù)：（1）、顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)（2）、枕動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)第二十五頁(yè)，共四十四頁(yè)。直接(zhíjiē)血管重建術(shù)第二十六頁(yè)，共四十四頁(yè)。直接(zhíjiē)血管重建術(shù)第二十七頁(yè)，共四十四頁(yè)。直接(zhíjiē)血管重建術(shù)優(yōu)點(diǎn)：可立即改變顱內(nèi)的血供，減少術(shù)后發(fā)生卒中的風(fēng)險(xiǎn)(fēngxiǎn)缺點(diǎn)：本病腦血管較細(xì)且脆弱，技術(shù)要求高，吻合困難，創(chuàng)傷較大可能破壞原已形成的硬腦膜－腦側(cè)支循環(huán)第二十八頁(yè)，共四十四頁(yè)。三、煙霧(yānwù)病的治療——手術(shù)治療2、間接血管重建術(shù)：（1）、顳肌貼敷術(shù)（2）、腦-硬膜-動(dòng)脈貼敷術(shù)（3）、腦-硬膜-動(dòng)脈-肌肉貼敷術(shù)（4）、硬膜劈開重建

主要(zhǔyào)應(yīng)用于治療小兒煙霧病對(duì)于成人煙霧病治療效果不佳第二十九頁(yè)，共四十四頁(yè)。三、煙霧病的治療(zhìliáo)——手術(shù)治療(zhìliáo)間接血管重建術(shù)：優(yōu)點(diǎn)：1、安全、操作簡(jiǎn)單；2、手術(shù)時(shí)間較短，創(chuàng)傷相對(duì)小，更具可行性；3、病變進(jìn)展到同側(cè)半球的其他(qítā)區(qū)域時(shí)，琮可行多處間接血管重建術(shù)。且能夠更好地作用于大腦前動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈灌注。缺點(diǎn)：不能立即改善患者顱內(nèi)血供，可能需要2周到3個(gè)月的時(shí)間才能完成代償。第三十頁(yè)，共四十四頁(yè)。01020304煙霧(yānwù)病相關(guān)基礎(chǔ)知識(shí)煙霧病的診斷、輔助(fǔzhù)檢查煙霧(yānwù)病的治療煙霧病的圍手術(shù)期護(hù)理主要內(nèi)容第三十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。煙霧病的圍手術(shù)(shǒushù)期護(hù)理

——術(shù)前護(hù)理1、心理(xīnlǐ)護(hù)理:2、安全防護(hù)、防止跌倒等意外發(fā)生3、飲食護(hù)理：控制血糖，囑患者多飲白開水，防止血液黏稠。給予低鹽、低脂、富含維生素、纖維素的食物4、病情觀察及護(hù)理：適度控制血壓。注意觀察疏通血管藥物的療效及不良反應(yīng)5、呼吸道護(hù)理:6、排便護(hù)理:7、完善術(shù)前檢查：腦血管造影術(shù)相關(guān)護(hù)理8、術(shù)前1日及術(shù)晨：第三十二頁(yè)，共四十四頁(yè)。1、病情觀察（1）嚴(yán)密觀察意識(shí)、瞳孔及四肢活動(dòng)，保持生命體征穩(wěn)定維持血壓(xuèyā)在基礎(chǔ)血壓(xuèyā)或略高水平（高于基礎(chǔ)血壓(xuèyā)10-20mmHg）（2）移植血管部位的觀察與護(hù)理

①嚴(yán)密觀察顳淺動(dòng)脈部位移植血管的搏動(dòng)，并注意與對(duì)側(cè)作比較(術(shù)后每2h觀察并記錄移植血管搏動(dòng)情況，位置為耳屏前)

②觀察切口敷料情況煙霧(yānwù)病的圍手術(shù)期護(hù)理

——術(shù)后護(hù)理第三十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。煙霧病的圍手術(shù)(shǒushù)期護(hù)理

——術(shù)后護(hù)理2、體位護(hù)理術(shù)后患者清醒給予抬高頭15-30度，頭偏向健側(cè),保持患側(cè)頭部順直體位翻身動(dòng)作(dòngzuò)輕柔，可以在旁人協(xié)助下向健側(cè)翻身，要特別注意避免壓到術(shù)區(qū)傷口由于顳淺動(dòng)脈位于頭皮皮下組織內(nèi)，位置表淺，一旦受到壓迫，易造成吻合血管閉塞及血管內(nèi)血栓形成。叮囑病人盡量不要壓迫病側(cè)，戴眼鏡的病人注意鏡腿不能過緊壓迫切口。禁止使用彈力帽固定頭部傷口第三十四頁(yè)，共四十四頁(yè)。3、飲食護(hù)理術(shù)后6小時(shí)內(nèi)禁飲禁食，6小時(shí)后進(jìn)少量溫開水。術(shù)后1-2天，流質(zhì)飲食，以后逐漸改為半流飲食、普食。禁止囑一些刺激性食品，如辛辣食品或熱面條，以免進(jìn)食(jìnshí)時(shí)過度換氣，導(dǎo)致腦血管痙攣，使新建血管發(fā)生缺氧甚至閉塞。術(shù)后未排氣前，不可喝牛奶等產(chǎn)氣食物，以免引起胃腸道脹氣。煙霧病的圍手術(shù)(shǒushù)期護(hù)理

——術(shù)后護(hù)理第三十五頁(yè)，共四十四頁(yè)。煙霧病的圍手術(shù)(shǒushù)期護(hù)理

——術(shù)后護(hù)理4、引流管護(hù)理通暢：防止引流管受壓、扭曲、折疊，進(jìn)行護(hù)理操作避免提拉引流管。躁動(dòng)者，加強(qiáng)護(hù)理或給予鎮(zhèn)靜藥。固定：牢固，引流管長(zhǎng)度保證頭部有活動(dòng)空間，操作前如翻身等先處理(chǔlǐ)管道，告知家屬其重要性觀察引流液的顏色和量：引流液初為暗紅色并混有血凝塊，逐漸轉(zhuǎn)為淡紅色，如引流液突然出現(xiàn)全血性或顏色較前加深，說明顱內(nèi)有再出血，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。預(yù)防感染：引流系統(tǒng)必須保持密閉。執(zhí)行無菌操作。保持引流管部位清潔干燥。搬動(dòng)要夾閉，根據(jù)病情控制高度和速度，第三十六頁(yè)，共四十四頁(yè)。5、預(yù)防并發(fā)癥癲癇(diānxián)：遵醫(yī)囑準(zhǔn)確使用預(yù)防癲癇藥物深靜脈血栓：術(shù)后24小時(shí)患者生命體征穩(wěn)定后，鼓勵(lì)患者進(jìn)行主動(dòng)或被動(dòng)活動(dòng)肺部感染：泌尿系：壓瘡：煙霧(yānwù)病的圍手術(shù)期護(hù)理

——術(shù)后護(hù)理第三十七頁(yè)，共四十四頁(yè)。6、抗血小板凝集藥物應(yīng)用如觀察移植血管搏動(dòng)減弱，則考慮有血栓形成可能，需及時(shí)通知醫(yī)生，加強(qiáng)抗凝治療。應(yīng)用抗凝藥可引起顱內(nèi)或其他(qítā)部位出血，抗凝治療期間護(hù)理中各項(xiàng)操作要輕柔，密切觀察血管穿刺點(diǎn)、皮膚牙齦、傷口等部位，觀察有無肉眼血尿、腹痛、血便、胃腸道、顱內(nèi)出血等。定期查血紅蛋白、血小板、凝血功能。煙霧(yānwù)病的圍手術(shù)期護(hù)理

——術(shù)后護(hù)理第三十八頁(yè)，共四十四頁(yè)。煙霧(yānwù)病的圍手術(shù)期護(hù)理

——術(shù)后護(hù)理7、心理護(hù)理

病人情緒波動(dòng)可引起腦血管收縮，導(dǎo)致腦血流量減少。應(yīng)鼓勵(lì)病人表達(dá)自己的焦慮感受或疑問，并給予支持和疏導(dǎo)，幫助病人建立戰(zhàn)勝疾病的信心。8、康復(fù)護(hù)理肢體鍛煉：待病情平穩(wěn)后，早期給予功能為放置，鼓勵(lì)患者用健側(cè)肢體幫助患側(cè)肢體被動(dòng)活動(dòng)，指導(dǎo)患者積極配合針灸及康復(fù)訓(xùn)練。語(yǔ)言康復(fù)：語(yǔ)言訓(xùn)練(xùnliàn)應(yīng)由易到難、由短到長(zhǎng)，逐漸進(jìn)行，反復(fù)訓(xùn)練(xùnliàn)。應(yīng)從發(fā)音器官開始到發(fā)單音節(jié)單詞開始。第三十九頁(yè)，共四十四頁(yè)。煙霧病的圍手術(shù)期護(hù)理

——出院(chūyuàn)指導(dǎo)1、按時(shí)(ànshí)服藥:特別合并癲癇患者2、避免情緒激動(dòng)、哭鬧、大笑，長(zhǎng)時(shí)間吹奏樂器、唱歌3、術(shù)后傷口1個(gè)月內(nèi)禁止用洗發(fā)水洗頭，注意保持清潔衛(wèi)生、忌受壓及抓摳。4、術(shù)后1-3個(gè)月避免劇烈體育運(yùn)動(dòng)。保持充足睡眠。積極進(jìn)行肢體功能康復(fù)訓(xùn)練與治療，避免游泳、滑雪、長(zhǎng)跑等劇烈的運(yùn)動(dòng)。5、術(shù)后6-8個(gè)月避免術(shù)側(cè)耳屏前方額皮膚受壓，如：睡覺時(shí)避開術(shù)側(cè)側(cè)臥，戴眼鏡去除術(shù)側(cè)眼鏡腿。6、術(shù)后3、6、12個(gè)月連續(xù)復(fù)診。如出現(xiàn)肢體無力、感覺麻木、一過性黑曚、頭暈等腦缺血癥狀及時(shí)就診。第四十頁(yè)，共四十四頁(yè)。第四十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。煙霧病的圍手術(shù)期護(hù)理(hùlǐ)——DSA檢查前護(hù)理(hùlǐ)1、常規(guī)檢查：血、肝功能、心電圖、出凝血時(shí)間等2、碘過敏(guòmǐn)試驗(yàn)1、檢查時(shí)平臥位，保持不動(dòng)2、檢查后肢體伸直制動(dòng)24小時(shí)3、提前練習(xí)床上排便4、教會(huì)咳嗽、排便時(shí)需用(xūyònɡ)手緊壓傷口第四十二頁(yè)，共四十四頁(yè)。煙霧病的圍手術(shù)期護(hù)理(hùlǐ)——DSA檢查后護(hù)理(hùlǐ)1、病情觀察2、呼吸道護(hù)理(hùlǐ)3、體位、穿刺點(diǎn)護(hù)理4、飲食護(hù)理5、心理護(hù)理6、生活護(hù)理1、腦血管痙攣：頸內(nèi)動(dòng)脈對(duì)機(jī)械性刺激非常