過敏性紫癜腎病綜合癥

腎病綜合征

紫癜性腎炎3/1/2023過敏性紫癜腎病綜合癥第1頁ONE腎病綜合癥3/1/2023過敏性紫癜腎病綜合癥第2頁何為腎病綜合癥?怎樣治療?過敏性紫癜腎病綜合癥第3頁定義是一組由各種病因引發(fā)，腎小球濾過膜通透性增加，造成大量血漿蛋白從尿液中丟失而引發(fā)臨床綜合癥。臨床以“三高一低”為特征。成都腎康腎病研究院教授趙忠獻介紹過敏性紫癜腎病綜合癥第4頁四大特點：三高一低（一高一低為主）

大量蛋白尿：定性＋＋＋～＋＋＋＋（一周三次）定量：24小時尿蛋白>50mg/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L高脂血癥：血漿膽固醇>5.72mmol/L不一樣程度水腫男：女約3:2分為原發(fā)性（單純型腎炎型）、繼發(fā)性、先天性三類型過敏性紫癜腎病綜合癥第5頁病因和發(fā)病機理尚不明確與T細胞紊亂相關(guān)細胞因子（IL－2,6,8），血管通透性，有致蛋白尿作用發(fā)病有遺傳基礎(chǔ)，HLA－DR7、HLA－DR9相關(guān)近年足細胞及裂孔隔膜相關(guān)等微小病變與細胞免疫失調(diào)相關(guān)，非微小病變型與體液免疫相關(guān)。過敏性紫癜腎病綜合癥第6頁病理生理大量蛋白尿：

靜電屏障中分子蛋白濾出，選擇性蛋白尿分子屏障大、中分子各種蛋白丟失，非選擇性尿蛋白尿低蛋白血癥

大量蛋白從尿中丟失腎小管重吸收蛋白，分解增加過敏性紫癜腎病綜合癥第7頁高脂血癥

低蛋白血癥促進肝臟合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白難以從腎臟排除（chol，ld，vld上升）水腫

低蛋白血癥血漿膠體滲透壓水分入間質(zhì)水腫

血容量↓水鈉潴留（ADH,RAS,心鈉素）過敏性紫癜腎病綜合癥第8頁其它IgG,B,D因子從尿中丟失－－感染抗凝血酶Ⅲ丟失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、FDP增加－－高凝狀態(tài)鈣結(jié)合蛋白，25（OH）D3結(jié)合蛋白丟失－－鈣降低骨損傷甲狀腺素結(jié)合蛋白丟失－－T3、T4降低鐵、鋅、銅缺乏過敏性紫癜腎病綜合癥第9頁微小病變（MCD）過敏性紫癜腎病綜合癥第10頁局灶性節(jié)段性腎小球硬化過敏性紫癜腎病綜合癥第11頁膜增生性腎小球腎炎過敏性紫癜腎病綜合癥第12頁系膜增生性腎小球腎炎過敏性紫癜腎病綜合癥第13頁膜性腎病MGN過敏性紫癜腎病綜合癥第14頁臨床表現(xiàn)

單純型腎?。ㄈ咭坏停﹑.358

2～7歲，主要表現(xiàn)水腫，顏面、胸、腹水，凹陷性水腫腹痛、腹瀉（腸壁水腫），泡沫尿（蛋白尿）過敏性紫癜腎病綜合癥第15頁臨床表現(xiàn)腎炎型腎病

7歲以上多見在三高一低條件后再具備四項之一：p.358血尿：RBC≥10/HP(2周內(nèi)3次以上)（腎性）高血壓：130/90，120/80（除外皮質(zhì)激素）腎功效不全：（除血容量不足）連續(xù)低補體水腫不如單純性顯著，可見肉眼血尿，高血壓，病程重復(fù)過敏性紫癜腎病綜合癥第16頁并發(fā)癥感染：呼吸道、皮膚、泌尿道、原發(fā)性腹膜炎電解質(zhì)紊亂：低Na+,K+,Ca++低血容量休克：起病或復(fù)發(fā)時多見休克（低蛋白、利尿、嘔吐、腹瀉）；煩躁、四肢濕冷、皮膚花紋、心音低、低血壓血栓形成：腎靜脈血栓，突發(fā)腰痛、血尿、水腫加重；下肢深靜脈血栓；股動脈血栓；肺栓塞；腦栓塞急性腎衰：休克所致（腎前），嚴重增生病變（腎性）腎小管功效障礙：腎性糖尿，氨基酸尿過敏性紫癜腎病綜合癥第17頁試驗室檢驗1尿液：PRO＋＋＋～＋＋＋＋，RBC10/HP管型，24h尿蛋>50mg/kg2血液：T.A降低，A<30g/L，chol>5.72mmol/LC3降低，Bun、cr增高狼瘡全套（ANA，抗dsDNA，smith抗體）血小板增多3腎穿：指征—激素耐藥或頻復(fù)發(fā)者腎炎型腎病或慢性腎炎過敏性紫癜腎病綜合癥第18頁診療和判別診療四大特點（三高一低，一高一低為主）與繼發(fā)性腎病判別（SLE，AP,乙肝等）體位性蛋白尿過敏性紫癜腎病綜合癥第19頁臨床表現(xiàn)2

胃腸道癥狀腹痛：陣發(fā)性猛烈腹痛（臍周或下腹）可伴嘔吐黑便或血便；偶見腸套疊、腸梗阻、腸穿孔可先于皮膚癥狀出現(xiàn)!過敏性紫癜腎病綜合癥第20頁臨床表現(xiàn)3

關(guān)節(jié)癥狀膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限可自行消退，不留后遺癥過敏性紫癜腎病綜合癥第21頁臨床表現(xiàn)4

腎臟癥狀（APN）出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿，伴高血壓及水腫，即診療為紫癜性腎炎大多在起病一月內(nèi)出現(xiàn)，少數(shù)為首發(fā)癥狀與腎外癥狀嚴重度無一致性關(guān)系腎臟表現(xiàn)特點為：臨床輕重不一病理改變多樣化臨床與病理不完全一致過敏性紫癜腎病綜合癥第22頁1.單純性血尿或蛋白尿2.血尿和蛋白尿3.急性腎炎型4.腎病綜合征型5.急進性腎炎型6.慢性腎炎型紫癜性腎炎臨床分型過敏性紫癜腎病綜合癥第23頁紫癜性腎炎病理分級Ⅰ級腎小球輕微異常Ⅱ級單純系膜增生a.局灶/節(jié)段b.彌漫性Ⅲ級系膜增生，伴有＜50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）Ⅳ級病變同Ⅲ級，50~75%腎小球伴有上述病變分為a.局灶/節(jié)段b.彌漫性Ⅴ級病變同Ⅲ級，＞75%腎小球伴有上述病變分為a.局灶/節(jié)段b.彌漫性Ⅵ級膜增生性腎小球腎炎過敏性紫癜腎病綜合癥第24頁臨床表現(xiàn)5

其它表現(xiàn)顱內(nèi)出血：造成驚厥、癱瘓、昏迷出血傾向：鼻出血、牙齦出血、咯血心肌炎、心包炎喉頭水腫、肺出血過敏性紫癜腎病綜合癥第25頁輔助檢驗

無特異性診療試驗血常規(guī)：血小板正常或升高尿常規(guī)：紅細胞、蛋白、