低顱壓綜合征

關(guān)于低顱壓綜合征第1頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二概念1938年德國(guó)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生Schaltenbrand第一次描述該病是由各種原因引起的側(cè)臥位腰部蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液壓力在0.59kPa（60mmH2O）以下，以體位性頭痛為特征的臨床綜合征分原發(fā)性與癥狀性(繼發(fā)性)第2頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二原發(fā)性SIH

病因不明，目前認(rèn)為發(fā)病機(jī)制可能為:CSF生成減少;CSF回流過(guò)快、過(guò)多;腦脊液異常漏出第3頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二繼發(fā)性SIH腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后顱腦外傷、顱腦手術(shù)腰神經(jīng)根袖撕裂頻繁嘔吐及慢性腹瀉引起脫水、靜脈輸入高滲液體后尿毒癥、休克、惡液質(zhì)、過(guò)度換氣、嚴(yán)重感染、慢性巴比妥及安眠藥中毒腦膜腦炎、糖尿病性昏迷頭顱放射性治療第4頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)多以體位性頭痛、惡心、嘔吐為主要表現(xiàn)，呈急性或亞急性起病，頭痛多位于額部或枕部，有的向頸部、背部放射，可伴有眩暈、精神障礙、復(fù)視、自主神經(jīng)癥狀，視覺(jué)障礙和聽(tīng)覺(jué)障礙等體位性頭痛為特征性表現(xiàn)。即坐位或直立位15min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛加重，平臥后30min內(nèi)改善或消失第5頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二發(fā)生機(jī)制當(dāng)腦脊液減少，顱內(nèi)壓降低時(shí)，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時(shí)腦組織發(fā)生下沉，引起腦底部的神經(jīng)被壓在高低不平的顱底骨上，引起刺激疼痛；頭頂部的靜脈竇和顱內(nèi)其他結(jié)構(gòu)受牽拉，當(dāng)患者直立體位時(shí)出現(xiàn)劇烈頭痛，而改為平臥或頭低位時(shí)，上述影響消失，癥狀減輕或消失。第6頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二病理、生理機(jī)制Monro-Kellie定律：在容積一定的顱腔內(nèi)，腦組織體積、腦脊液容積和顱內(nèi)血容量的總和是不變的常數(shù)。低顱壓時(shí)腦脊液容量減少，必然會(huì)導(dǎo)致另外兩種成分的增加。而腦組織體積相對(duì)固定不變，因此顱內(nèi)血容量增加，以靜脈系統(tǒng)的代償性擴(kuò)張為主，所表現(xiàn)硬腦膜和靜脈竇擴(kuò)張。第7頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二影像學(xué)特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制

目前MRI是公認(rèn)的診斷低顱壓綜合征首選無(wú)創(chuàng)檢查方法第8頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制局部腦結(jié)構(gòu)的移位：表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管開(kāi)口位置下移、腦干腹側(cè)壓向斜坡橋前池明顯狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現(xiàn)象均提示腦干向下移位，統(tǒng)稱為“下垂腦”(saggingbrain)腦移位為可逆性的，當(dāng)癥狀改善后腦移位也會(huì)好轉(zhuǎn)或消失第9頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二第10頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二第11頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制小腦扁桃體下疝：小腦扁桃體變形向下移位，向下疝出枕大孔進(jìn)入頸椎椎管上部，其長(zhǎng)度超過(guò)5mm者具有診斷價(jià)值第12頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二第13頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二輕度腦組織腫脹雙側(cè)側(cè)腦室變窄環(huán)池、四疊體池變小腦溝、裂變窄硬膜下積液和硬膜下血腫靜脈竇和腦靜脈擴(kuò)張第14頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二第15頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二第16頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二硬腦膜強(qiáng)化

增強(qiáng)后出現(xiàn)彌漫的、連續(xù)明顯異常對(duì)比強(qiáng)化，輪廓清晰，雙側(cè)對(duì)稱，平滑、無(wú)結(jié)節(jié)，信號(hào)均勻呈濃集“線樣”硬腦膜增強(qiáng)是低顱壓綜合征的特征性表現(xiàn)，是肯定而共有的現(xiàn)象。腦膜增強(qiáng)為可逆性的，當(dāng)癥狀減輕或消失時(shí)，它們也會(huì)減輕或消失第17頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二第18頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二第19頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二第20頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二垂體增大第21頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二MRV第22頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二放射性核素腦池顯像

此法可證實(shí)低顱壓綜合征的CSF漏出及查找漏出部位，發(fā)現(xiàn)脊髓蛛網(wǎng)膜下隙的清除率及核素向泌尿系的早期排泄。另外，從解剖學(xué)角度，頸髓、胸髓神經(jīng)根部的蛛網(wǎng)膜返轉(zhuǎn)部位根袖是很脆弱的，如CSF從此裂孔及脊髓蛛網(wǎng)膜囊腫、憩室漏出，亦可通過(guò)該檢查得到證實(shí)。第23頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二脊髓造影后薄層CT掃描

是定位腦脊液漏口的最敏感方法。造影劑在蛛網(wǎng)膜下隙流動(dòng)，并改變體位進(jìn)行觀察，排除脊髓蛛網(wǎng)膜炎、占位和能夠引起蛛網(wǎng)膜腔形態(tài)改變的疾病所致的繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜漏。隨后進(jìn)行脊柱全長(zhǎng)的CT薄層掃描，可以清晰顯示硬膜、神經(jīng)根、骨性結(jié)構(gòu)等組織，準(zhǔn)確定位腦脊液漏口的位置。第24頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷高顱內(nèi)壓綜合征顱內(nèi)壓增高時(shí)可導(dǎo)致頭痛、嘔吐，多在活動(dòng)站立后減輕，久臥后加重，常有眼底視神經(jīng)乳頭水腫腰穿腦脊液壓力高于正常,有時(shí)CT或MRI可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的原因-腦出血、腦梗塞、腦腫瘤、腦炎、腦挫裂傷。第25頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二腦膜炎MRI增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腦膜強(qiáng)化呈局部平滑條帶狀或結(jié)節(jié)狀；因炎性滲出物在腦底積聚較多，常發(fā)生交通性腦積水；因炎性滲出物包繞血管，引起血管炎可造成腦靜脈血栓形成，腦內(nèi)出現(xiàn)梗塞灶腦膜炎時(shí)的腦膜增強(qiáng)不應(yīng)局限于幕上或硬腦膜，它可以是局限性地增強(qiáng)，軟腦膜也可受累。其病理基礎(chǔ)是腦膜的增厚和纖維化，所以炎癥好轉(zhuǎn)后腦膜增強(qiáng)的現(xiàn)象仍長(zhǎng)期存在，與低顱壓所致的腦膜增強(qiáng)不同第26頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二第27頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二Chiari’s畸形Ⅰ型：小腦扁桃體下部向下移位，多合并脊髓空洞癥Ⅱ型：小腦扁桃體、延髓及第四腦室向下移位，常伴有腦積水Ⅲ型：比Ⅱ型向下移位嚴(yán)重、腦積水也更嚴(yán)重Ⅳ型：罕見(jiàn)，僅發(fā)生于新生兒均無(wú)腦膜強(qiáng)化，且腦組織移位不像低顱壓綜合征可自行緩解第28頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二治療臥床休息，平臥位或頭低腳高位，以改善腦脊液的循環(huán)

大量飲水：以鹽水為主1000-3000ml靜脈補(bǔ)液：低滲鹽水或生理鹽水，可增加腦脊液的生成鞘內(nèi)或硬膜外補(bǔ)液：注射生理鹽水

硬膜外血補(bǔ)片療法鹽皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素：目的是減輕腦脊液中細(xì)胞及蛋白滲出后所致的炎癥反應(yīng)，減少血管滲漏應(yīng)用咖啡因或茶堿，200mg茶堿加入100ml鹽水靜滴40分鐘第29頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月20日，星期二預(yù)后

原發(fā)性低顱壓是良性過(guò)程，一般經(jīng)數(shù)天到數(shù)月，癥狀均能緩解，偶有復(fù)發(fā)；其他原因引起的低顱壓在解除原發(fā)疾病后癥狀會(huì)很快緩解第30頁(yè)，共35頁(yè)，2023年，2月