脊髓亞急性聯(lián)合變性新版培訓(xùn)課件

脊髓亞急性聯(lián)合變性新版概述脊髓結(jié)構(gòu)病因及病機(jī)病理CONTENT0102030506臨床表現(xiàn)&MRI0304診斷&鑒別010708治療&預(yù)后小結(jié)2脊髓亞急性聯(lián)合變性新版SUMMARY01.PARTONE概述3脊髓亞急性聯(lián)合變性新版概述CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY由于維生素Ｂ12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)等臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱及周圍性神經(jīng)病變，常伴有貧血的臨床征象中老年多發(fā)，亞急性起病。4脊髓亞急性聯(lián)合變性新版概述CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY后索：本體感覺+深感覺—踩棉花薄束：傳導(dǎo)下肢軀干下部的沖動(dòng)楔束：傳導(dǎo)上肢軀干上部的沖動(dòng)5脊髓亞急性聯(lián)合變性新版概述CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY側(cè)索：脊髓丘腦束：痛、溫、觸覺脊髓小腦前束：本體感覺脊髓小腦后束：深感覺皮質(zhì)脊髓側(cè)束：前角細(xì)胞運(yùn)動(dòng)紅核脊髓束：肌肉緊張和運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)延髓脊髓束：作用不清6脊髓亞急性聯(lián)合變性新版SPINALSTRUCTURE02.PARTTWO脊髓結(jié)構(gòu)7脊髓亞急性聯(lián)合變性新版←←→→→→→8脊髓亞急性聯(lián)合變性新版ETIOLOGY&PATHPGENESIS03.PARTTHREE病因及病機(jī)9脊髓亞急性聯(lián)合變性新版發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病因維生素Ｂ12缺乏維生素B12是DNA和RNA合成時(shí)必需的輔酶，也是維持髓鞘結(jié)構(gòu)和功能所必需的一種輔酶，若缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的甲基化，造成髓鞘脫失、軸突變性。病因和病機(jī)VitB12缺乏：正常人每日需要量1~2μg(2~7μg)，體內(nèi)總存儲(chǔ)量3~6mg，停止攝入5年以上才會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀。VitB12是人體核蛋白合成和髓鞘形成中必須的二種酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰輔酶A）的輔助因子。催化甲基丙二酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oA，也影響脂肪酸的合成。VitB12缺乏，神經(jīng)髓鞘的合成受阻，正常細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)破壞，神經(jīng)髓鞘出現(xiàn)退行性變化。

VitB12缺乏，血紅蛋白合成障礙，惡性貧血。病機(jī)10脊髓亞急性聯(lián)合變性新版病因及發(fā)病機(jī)制Vit.B12缺乏Vit.B12攝入不足Vit.B12消耗增加Vit.B12吸收不良Vit.B12代謝障礙核蛋白合成、髓鞘形成障礙神經(jīng)系統(tǒng)病變血紅蛋白合成障礙巨細(xì)胞低色素性貧血SCD11脊髓亞急性聯(lián)合變性新版病因&發(fā)病機(jī)制維生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障礙脊髓后索\側(cè)索病變精神癥狀參與血紅蛋白合成惡性貧血日需求量僅1~2μg與胃底腺壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定復(fù)合物,方可在回腸遠(yuǎn)端吸收胃大部切除術(shù)后大量酗酒伴萎縮性胃炎先天性內(nèi)因子分泌缺陷葉酸缺乏小腸原發(fā)性吸收不良回腸切除血液運(yùn)鈷胺蛋白缺乏笑氣吸入12脊髓亞急性聯(lián)合變性新版PATHOLOGY04.PARTFOUR病理13脊髓亞急性聯(lián)合變性新版病變主要在脊髓的后索和錐體束嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)受累脊髓切面顯示白質(zhì)脫髓鞘樣改變鏡下可見髓鞘腫脹，空泡形成，及軸突變性病理14脊髓亞急性聯(lián)合變性新版CLINICALMANIFESTATION&MRI05.PARTFIVE臨床表現(xiàn)和MRI15脊髓亞急性聯(lián)合變性新版的臨床表現(xiàn)中年以上起?。?0~70歲），無性別差異。亞急性或慢性進(jìn)展。1、

周圍神經(jīng)癥狀：對(duì)稱性的末梢神經(jīng)主觀和客觀感覺障礙。下肢重，持續(xù)性。2、

脊髓癥狀：1)

后索：深感覺障礙，感覺性共濟(jì)失調(diào)，Rombergsign(+)，肌張力低。2)

側(cè)索：錐體束征3)視神經(jīng)癥狀：視力減退，暗點(diǎn)，失明。16脊髓亞急性聯(lián)合變性新版的臨床表現(xiàn)4、大腦半球白質(zhì)癥狀：精神癥狀：易怒，抑郁，幻覺，精神混亂，偏執(zhí)，認(rèn)知功能差，妄想，躁狂，癡呆。5、晚期：括約肌功能障礙，Lhermittesign(+)。（屬于感覺異常，指的是被動(dòng)屈頸時(shí)會(huì)誘導(dǎo)刺痛感或閃電樣感覺，從頸部放射至背部甚至到大腿前部，稱為萊爾米特征（Lhermittesign），是因屈頸時(shí)脊髓局部的牽拉力和壓力升高使脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹所致，也是多發(fā)性硬化（MS）較特征性的癥狀之一。）6、內(nèi)科癥狀：貧血或正常。消化道癥狀。17脊髓亞急性聯(lián)合變性新版MRI表現(xiàn)CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY病變常累及上胸段脊髓和下頸段脊髓病變主要在脊髓的后索和錐體束病變部位呈條形點(diǎn)片狀病灶，T1低信號(hào)，T2高信號(hào)橫切位T2表現(xiàn)為對(duì)稱性斑點(diǎn)狀高信號(hào)增強(qiáng)掃描病灶一般不強(qiáng)化19脊髓亞急性聯(lián)合變性新版脊髓MR表現(xiàn)20脊髓亞急性聯(lián)合變性新版21脊髓亞急性聯(lián)合變性新版DIAGNOSIS&DIFFERENTIATION06.PARTSIX診斷和鑒別診斷22脊髓亞急性聯(lián)合變性新版輔助檢查：紅細(xì)胞和血紅蛋白含量較正常降低，多數(shù)患者提示巨幼細(xì)胞性貧血，也有很多部分患者沒有貧血。多出現(xiàn)周圍神經(jīng)損害，常常以累及下肢神經(jīng)為主，大部分是感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。深感覺的傳導(dǎo)功能障礙可引起體感愈發(fā)電位的異常，視覺誘發(fā)電位可以反映視通路功能，聽性腦干反應(yīng)則反映腦干功能。脊髓背側(cè)條片狀高信號(hào)影，可呈“八字征”、“兔耳征”或“倒V字征。維生素B12治療后患者在復(fù)查MRI病變能明顯縮小，甚至消失。評(píng)估維生素缺乏的金標(biāo)準(zhǔn)是能確切反映組織利用維生素B12水平的細(xì)胞內(nèi)維生素B12濃度。我國現(xiàn)階段無法進(jìn)行常規(guī)檢測(cè)，常通過檢測(cè)血清同型半胱氨酸及甲基丙二酸水平的增高來間接反映。血常規(guī)檢查維生素B12及葉酸檢查磁共振成像神經(jīng)電生理及肌電圖23脊髓亞急性聯(lián)合變性新版診斷：中年以后亞急性起病脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損癥狀體征VitB12+葉酸后癥狀改善大細(xì)胞貧血24脊髓亞急性聯(lián)合變性新版脊髓壓迫癥：有神經(jīng)痛和感覺障礙平面。腦脊液動(dòng)力學(xué)實(shí)驗(yàn)呈部分梗阻或者完全梗阻，腦脊液蛋白升高，椎管造影及MRI檢查可做鑒別。多發(fā)性硬化：起病急，有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替的病史，一般不伴有對(duì)稱性周圍神經(jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退，可有眼球震顫、小腦體征、錐體束征等，MRI及腦干誘發(fā)電位有助于鑒別。鑒別診斷25脊髓亞急性聯(lián)合變性新版周圍神經(jīng)?。嚎深愃萍顾鑱喖毙月?lián)合變性中的周圍神經(jīng)損害，但無病理征，亦無后索及側(cè)索的損害表現(xiàn)，無貧血及維生素B12缺乏的證據(jù)鑒別診斷26脊髓亞急性聯(lián)合變性新版THERAPY07.PARTSEVEN治療27脊髓亞急性聯(lián)合變性新版病因治療藥物治療藥物治療其他治療中醫(yī)辨證癱瘓肢體功能鍛煉理療和康復(fù)手法等治療戒酒；增加營養(yǎng)；停止吸入笑氣；萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前服用稀鹽酸合劑10ml，tid。

一旦確診或擬診本病應(yīng)立即予大劑量維生素B12方法：維生素B12500-1000ug/d,im,2-4周維生素B12500-1000ug，2-3次/周，im2-3個(gè)月維生素B12500ug2次/日，po,2-3個(gè)月維生素B12吸收障礙者需終生用藥

貧血患者服用鐵劑：硫酸亞鐵0.3-0.6g,po,Tid或者10%枸櫞酸鐵劑溶液10ml,po,Tid28脊髓亞急性聯(lián)合變性新版預(yù)后早期診斷、及時(shí)治療是關(guān)鍵。未經(jīng)治療，癥狀持續(xù)發(fā)展，2-3年可致死亡。發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)積極治療可完全康復(fù)。超過3個(gè)月則很難恢復(fù)。29脊髓亞急性聯(lián)合變性新版CONCLUSION08.PART