臨床血液學檢驗：實驗9 PBL-3及慢白,MM,MDS

慢性粒細胞白血病

ChronicmyelocyticleukemiaCML

慢性淋巴細胞白血病

ChroniclymphocyticleukemiaCLL

多發(fā)性骨髓瘤

multiplemyeloma，MM

骨髓增生異常綜合征

myelodysplasticsyndrome,MDS

目的要求掌握CML的骨髓象特點掌握CLL的骨髓象特點掌握MDS的骨髓象特點、各系細胞病態(tài)造血的形態(tài)學表現(xiàn)掌握MM的骨髓象特點、骨髓瘤細胞的形態(tài)特點慢性白血病和急性白血病定義標準根據白血病細胞的成熟程度和自然病程分類CML特征持續(xù)性，進行性外周血白細胞數量增加；分類出現(xiàn)不同分化階段的粒細胞，以中性粒細胞為主；90%以上患者可以檢出Ph染色體正細胞正色素性貧血，外周血中可見有核紅細胞，嗜多色紅細胞，點彩紅細胞白細胞顯著升高，慢性期以中、晚幼為主，隨病情進展，原始粒細胞增多，并常伴嗜酸、嗜堿粒細胞增多慢性期血小板可增高，加速期和急變期血小板進行性減少，可見巨大和畸形血小板。骨髓象增生明顯或極度活躍粒紅比例顯著增高：可達10-50：1中、晚幼和桿狀核為主，原始粒和早幼粒細胞易見。可急粒變，急淋變，嗜堿變等CML-BM（慢性期）急粒變急淋變慢性淋巴細胞白血病

Chroniclymphocyticleukemia

CLL小淋巴惡性增殖為主，形態(tài)上類似成熟淋巴細胞，但免疫功能缺陷血象：白細胞異常增高，分類淋巴≥50%細胞形態(tài)無明顯異常，有時可見少量原始和幼稚淋巴細胞CLL血象骨髓象增生明顯活躍或極度活躍白血病性淋巴細胞顯著增多，占40%以上，細胞大小和形態(tài)與外周血籃細胞多見，核可有深切跡或裂隙，核染色質不規(guī)則聚集CLL-BM：小淋巴細胞增生為主，幼淋巴細胞（）多發(fā)性骨髓瘤

Multiplemyeloma，MM外周血特點白細胞計數多正常，也可稍增多，分類可見少量MM細胞，一般<5%。成熟紅細胞多呈正細胞、正色素型貧血特點。呈緡錢狀排列。血小板早期可增多，晚期減少。骨髓特點骨髓增生活躍或明顯活躍MM細胞異常增生，一般>10%，隨疾病進展最高可達95％，MM細胞的大小及形態(tài)明顯變異，以原、幼漿細胞為主?？梢婋p核、多核及巨大形者。粒、紅兩系細胞在早期可大致正常，隨MM細胞不斷增殖而減少。成熟紅細胞呈緡錢狀排列。巨核細胞早期增多，晚期減少。MMMMMMMM:巨大漿細胞火焰狀MM細胞由于Ig沉積，MM胞漿中可見結晶及包含體MM的診斷標準－WHO標準主要標準：1骨髓中漿細胞>30％；2組織活檢為漿細胞瘤；3血清M蛋白：IgG>3.5g/dl,IgA>2g/dl；尿本周蛋白>1g/24h。次要標準：1骨髓中漿細胞10%-30％；2血清中M蛋白增高但未達到上述水平；3溶骨性病變；4正常免疫球蛋白減低＜30％正常水平：IgG<6g/L,IgA<1g/L,IgM<0.5g/L。凡具有至少1項主要標準和1項次要標準或3項次要標準（必須包括1、2）可確診MMMDS外周血特點全血細胞減少或任何一個系統(tǒng)或兩個系統(tǒng)血細胞減少紅細胞、血紅蛋白呈不同程度的減低，成熟紅細胞形態(tài)各異，可見大或巨大紅細胞、嗜多色性紅細胞及點彩紅細胞，并可見幼稚紅細胞，部分幼紅細胞呈巨幼樣變白細胞數正?；驕p少，粒細胞可有形態(tài)異常，可見核分葉過多或減少，胞質內顆粒稀少或缺乏，可見幼稚粒細胞，單核細胞比例常增高血小板多數降低，易見巨大或異型血小板，偶見小巨核細胞骨髓象特點多數骨髓增生明顯活躍，少數正?；驕p低血細胞明顯發(fā)育不良紅細胞系粒細胞系巨核細胞系無效造血----ineffectivehematopoiesis

分葉不良多核MDS-可見小巨核MDS-RA紅系類巨幼變環(huán)形鐵粒幼紅細胞MDS-RAEBMDS-RAEB-T總結易發(fā)生干抽的疾病可全血細胞減少的疾病骨髓增殖性疾?。∕PD)(CML,PV,ET,MF)細胞可見巨幼變或類巨幼變的疾病(MA,M6,MDS)血檢中的遺傳性疾病，分類可引起單克隆高γ球蛋白血癥的病態(tài)骨髓纖維化,CML,PV,M7,HCL骨髓填塞,轉移癌,AML骨髓壞死AA易發(fā)生干抽的疾病AA,骨髓浸潤(癌、淋巴瘤、結核),白血病,MDS,脾亢,MA,PNH(進行期),HCL,MH,MF,再障危象可全血細胞減少的疾病伴性遺傳:血友病A、B,G-6-PD缺乏癥常染色體顯性遺傳:HS,HST,地中海貧血,HE(大多數),May-hegglin

異常,vonWillebrand病(Ⅲ型常隱)常染色體隱性遺傳:PK,Fanconi貧血,Glanzmann血小板無力癥,遺傳性纖維蛋白原缺陷癥,遺傳性因子Ⅷ缺乏癥,戈謝病,尼曼-匹克病主要的先天性血液疾病的遺傳形式MM,巨球蛋白血癥,非Hodgkin淋巴瘤,CLL,原發(fā)性淀粉樣變,原發(fā)性冷凝集癥,重鏈病,原因不明的單克隆γ球蛋白異常癥可引起單克隆高γ球蛋白血癥的病態(tài)Historyandphysicalexamination:男性，65歲，乏力、消瘦2年，經常有牙齦出血，淋巴結不大，肝肋下未及，劍下3cm，脾肋下10cm，質軟。RBC4.28x10[12]/LHGB13.4g/dLHCT41.2%MCV96.3fLMCH31.3pgMCHC32.5g/dL

WBC133.6x10[9]/LNseg56%Nband15Nmeta13Nmyelo4Npro3L3M4E