新版先天性心臟病專家講座

一.病因病介

胚胎發(fā)育：房間隔由左側(cè)原發(fā)隔+右側(cè)繼發(fā)隔組成

胚胎第四面末,原始心腔腹背二側(cè)中部向內(nèi)突出形成心內(nèi)膜墊，心房后上方生長—

原發(fā)房間隔，向下生長，與心內(nèi)膜墊間—

原發(fā)孔—

封閉，原發(fā)隔上多個小孔，即繼發(fā)孔。

第七周繼發(fā)隔，下緣一孔即卵園孔，彼此遮蓋。新版先天性心臟病專家講座第1頁

繼發(fā)孔型房間隔缺損，約占70%

原發(fā)隔上繼發(fā)孔吸收過多，繼發(fā)隔生長發(fā)育不足。

原發(fā)孔型房間隔缺損，約占10%。原發(fā)隔下緣與房室管心內(nèi)膜墊未能愈合形成原發(fā)孔未閉，并伴二尖瓣裂隙及嚴重返流。

靜脈竇型房間隔缺損，約占5-10%。缺口下緣為房間隔，后緣為右房壁，上緣為上腔開口。新版先天性心臟病專家講座第2頁二.超聲心動圖表現(xiàn)◆M型右房右室擴大，右心容量負荷過重（室間隔與左室后壁呈同向運動）◆

二級，卵園窩部房間隔缺損斷端增粗，如火柴棒狀。注意心尖四腔觀，勿將回聲失落誤認為房間隔缺損。劍下四腔觀聲束與房間隔呈垂直，可準確顯示。胸骨旁大血管短軸觀亦可顯示。新版先天性心臟病專家講座第3頁◆

PDE取樣容積置缺損之右房側(cè)可探及收縮中晚期及舒張期正向分流湍流波形?！?/p>

CDFI上述部位探及由左房右房，至二尖瓣口正向紅色血流束。依分流部位可區(qū)分繼發(fā)孔型原發(fā)孔型和靜脈竇型◆經(jīng)食道超聲是檢測ASD理想窗口，不但明確房缺存在，并可確定了解缺損部位及缺損數(shù)目。新版先天性心臟病專家講座第4頁新版先天性心臟病專家講座第5頁新版先天性心臟病專家講座第6頁新版先天性心臟病專家講座第7頁新版先天性心臟病專家講座第8頁新版先天性心臟病專家講座第9頁新版先天性心臟病專家講座第10頁新版先天性心臟病專家講座第11頁新版先天性心臟病專家講座第12頁新版先天性心臟病專家講座第13頁分流量判定

經(jīng)過肺循環(huán)血流量與體循環(huán)血流量比值（QP/QS）進行評價房間隔缺損QP/QS=SVPV或BTV/SVAV或MV室間隔缺損QP/QS=SVPV或MV/SVAV或MV動脈導管未閉QP/QS=SVMV或AV/SVPV或TV少許分流QP/QS<1.5中量分流QP/QS1.5–2.0大量分流QP/QS>2新版先天性心臟病專家講座第14頁室間隔缺損

VentricularSeptalDefect(VSD)

室間隔缺損為最常見先天性心臟畸形，占先天性25–50%，在復合性先心中約占2/3。

胎兒期間，受各種原因影響是間隔發(fā)育所致，室間隔是分開左右心室三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。新版先天性心臟病專家講座第15頁一.病因病介△

膜周部（膜部，嵴下，主動脈下）最多見，依其延及部位，又分為流如部，流出部及融合型?！髁鞒龅啦浚ㄡ障?，圓錐隔，肺動脈瓣下，雙動脈瓣下）△流入道部缺損位于三尖瓣下，膜部后下，圓錐肌下部△肌小梁部可分為心尖部，中央部，邊緣部新版先天性心臟病專家講座第16頁二.超聲心動圖表現(xiàn)△

二維及M型示左室容量負荷過重，檢驗切面，胸骨旁左室專軸。

心尖四腔心尖五腔肋下長軸、短軸不一樣類型缺損在對應部位示室間隔連續(xù)中止，斷端回聲增粗，左房、左室增大△

PDE取樣容積置缺損右室側(cè)顯示收縮期高速充填頻譜上升支下降支均陡直峰值血流在PDE時可呈雙向混疊頻移,

連續(xù)多普勒呈高速頻譜不發(fā)生混疊△

CDFI不一樣類型VSD，可在缺損之右室顯示分流彩色血流，紅色為主，正向多色鑲嵌血流束。血流束大小與缺損口大小相關新版先天性心臟病專家講座第17頁新版先天性心臟病專家講座第18頁新版先天性心臟病專家講座第19頁新版先天性心臟病專家講座第20頁新版先天性心臟病專家講座第21頁新版先天性心臟病專家講座第22頁新版先天性心臟病專家講座第23頁新版先天性心臟病專家講座第24頁新版先天性心臟病專家講座第25頁新版先天性心臟病專家講座第26頁新版先天性心臟病專家講座第27頁新版先天性心臟病專家講座第28頁新版先天性心臟病專家講座第29頁新版先天性心臟病專家講座第30頁新版先天性心臟病專家講座第31頁新版先天性心臟病專家講座第32頁新版先天性心臟病專家講座第33頁新版先天性心臟病專家講座第34頁新版先天性心臟病專家講座第35頁

動脈導管未閉（PatentductasArteriosus）動脈導管是胎兒時期主動脈與肺動脈之間正常通道，出生應自行關閉。如一年仍不關閉為先天心臟缺點，占先心病15–20%，是新生兒及早產(chǎn)兒常見先心病之一。新版先天性心臟病專家講座第36頁一.病因病介

主動脈壓力（100/60）比肺動脈壓力（20/6）顯著大。PDA時主動脈血液連續(xù)經(jīng)過導管分流入肺動脈，分流量大小取決于導管粗細和肺血管阻力。左房、左室增大，肺動脈增粗，當肺循環(huán)阻力大于體循環(huán)，左向右流出。新版先天性心臟病專家講座第37頁二.超聲心動圖

M型左房、左室增大，左心容量負荷過重

二維胸骨旁肺動脈專軸觀，肺動脈增寬，可顯示未閉動脈導管部位、形態(tài)、專軸、粗細

PDE肺動脈專軸取樣容積置肺動脈可探及雙期連續(xù)性湍流頻譜

CDFI肺動脈分叉處有一礎雙期異?；ㄉ鲀?nèi)降主動脈經(jīng)過導管進入主肺動脈，多沿肺動脈外側(cè)緣走行新版先天性心臟病專家講座第38頁△

PDE肺動脈主干統(tǒng)計到收縮期湍流頻譜△

CDFI室間隔缺損處雙向分餾，收縮期藍色血流束由RV升主動脈舒張期紅色血流束從左室主動脈右室流出道及肺動脈內(nèi)見藍色為主五色相間細窄射流束新版先天性心臟病專家講座第39頁▲

園柱型導管呈柱狀，內(nèi)徑5-10mm不等▲漏斗型導管二端口徑不等，近肺動脈處口徑小，近降主動脈處口徑大▲窗型肺動脈與主動脈緊貼，口徑較大▲動脈瘤型導管呈囊狀擴張▲啞鈴型新版先天性心臟病專家講座第40頁新版先天性心臟病專家講座第41頁新版先天性心臟病專家講座第42頁新版先天性心臟病專家講座第43頁新版先天性心臟病專家講座第44頁法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）

法樂氏四聯(lián)癥包含高位室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄及右心室肥厚，為成人期最常見紫紺型先心。新版先天性心臟病專家講座第45頁一.血流動力學

肺動脈狹窄右室壓力顯著升高，又伴高位室缺及主動脈騎跨產(chǎn)生，肺循環(huán)血流降低，缺氧嚴重。新版先天性心臟病專家講座第46頁二.超聲心動圖△

二維和M型主動脈前壁與室間隔連續(xù)中止左室專軸心尖五腔示主動脈騎跨主動脈增寬右心室肥厚右心室可增大流出道狹窄肺動脈狹窄新版先天性心臟病專家講座第47頁新版先天性心臟病專家講座第48頁新版先天性心臟病專家講座第49頁新版先天性心臟病專家講座第50頁新版先天性心臟病專家講座第51頁新版先天性心臟病專家講座第52頁三尖瓣下移畸形Ebstein畸形，較少見，系胚胎發(fā)育異常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室體，使右室房，可并卵園孔未閉。新版先天性心臟病專家講座第53頁◆

二維和M型三尖瓣附著點移向右心室三尖瓣前葉附著點與三尖瓣隔瓣附著點相15mm，多數(shù)ASD

三尖瓣前葉大而關閉延遲，甩鞭樣運動?！艉喜⑷獍攴盗饕娛湛s期由RVRA返流血流束及負向頻譜合并卵園孔未閉或ASD時見右房向左房分流超聲心動圖新版先天性心臟病專家講座第54頁新版先天性心臟病專家講座第55頁新版先天性心臟病專家講座第56頁新版先天性心臟病專家講座第57頁新版先天性心臟病專家講座第58頁矯正型大動脈錯位

解剖右心房位于左，解剖左心房位于右邊，主動脈、肺動脈隨心室而變動。因為大動脈與心室均易位，左房經(jīng)過三尖瓣與右室相連，發(fā)出主動脈；右心房經(jīng)過二尖瓣與左室相通，發(fā)出肺動脈，因肺動脈仍與靜脈相連，主動脈與動脈血相通，血流動力學上得到糾正。新版先天性心臟病專家講座第59頁超聲心動圖左右心房位置正常肺靜脈、腔靜脈開口于對應心房二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)位于右心，左室與右房相連肺動脈發(fā)自左室與主動脈平行（發(fā)自右室）三尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)位于左心，右室與左房相連發(fā)出主動脈主、肺動脈無交叉，呈平行走向。新版先天性心臟病專家講座第60頁新版先天性心臟病專家講座第61頁新版先天性心臟病專家講座第62頁新版先天性心臟病專家講座第63頁新版先天性心臟病專家講座第64頁與完全型大動脈錯位判別新版先天性心臟病專家講座第65頁

主動脈與形態(tài)學右室相連肺動脈與左心室相通心房、心室保持正常連接體，肺循環(huán)間有異常交通（ASD或VSD）

右心房與左心室之間探及三尖瓣血流左心房與右心室尖探及二尖瓣血流新版先天性心臟病專家講座第66頁永存動脈干

原始動脈干未分離成為主動脈和肺動脈，常合并大型室缺，依肺血流供給起源分為：I型升主動脈和肺動脈主干由總動脈干發(fā)出II型左右肺動脈分別由總動脈干后面發(fā)出III型一支或二支肺動脈從總動脈干任何一邊發(fā)出，一側(cè)肺動脈也可缺如IV型肺動脈缺如，肺血由支氣管動脈供給新版先天性心臟病專家講座第67頁超聲心動圖ID各切面均顯示一條單一大動脈肺動脈起自動脈干，無RVOT

動脈干騎跨于雙室之上半月瓣增厚，數(shù)月多為2-4個干下型交缺主動脈弓常呈右位多普勒收縮期左右心室血流均進入一大動脈室水平雙向分流新版先天性心臟病專家講座第68頁新版先天性心臟病專家講座第69頁新版先天性心臟病專家講座第70頁肺靜脈異位引流

肺靜脈不回流入左心房，而是直接或間接流入右心房，可分為部分型和完全型。完全型：肺靜脈異常連接⑴心上型回支肺靜脈于左心房后共同靜脈干，經(jīng)垂直靜脈流入右上腔靜脈⑵心內(nèi)型共同肺靜脈干，開口于冠狀靜脈竇或右心房⑶心下型共同靜脈干進入門靜脈下腔靜脈⑷混合型上述三型混合存在新版先天性心臟病專家講座第71頁2.RA、RV顯著增大3.肺