閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座

第三十五章第二節(jié)

閉經(jīng)閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第1頁(yè)一、定義原發(fā)性閉經(jīng)（primaryamenorrhea）年紀(jì)超出16歲、第二性征已發(fā)育、月經(jīng)還未來(lái)潮，或年紀(jì)超出14歲尚無(wú)第二性征發(fā)育者

繼發(fā)性閉經(jīng)（secondaryamenorrhea）正常月經(jīng)建立后月經(jīng)停頓6個(gè)月或按本身原有月經(jīng)周期計(jì)算停頓3個(gè)周期以上者

閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第2頁(yè)二、病因原發(fā)性閉經(jīng)常因遺傳學(xué)原因或先天性發(fā)育缺點(diǎn)引發(fā)約30%伴有生殖道異常繼發(fā)性閉經(jīng)

病因復(fù)雜閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第3頁(yè)1、原發(fā)性閉經(jīng)第二性征存在原發(fā)性閉經(jīng)第二性征缺乏原發(fā)性閉經(jīng)閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第4頁(yè)（1）第二性征存在原發(fā)性閉經(jīng)

米勒管發(fā)育不全綜合征*（Müllerianagenesissyndrome，又稱Mayer-Rokitansky-Kuster-Hausersyndrome）雄激素不敏感綜合征*（androgeninsensitivitysyndrome）反抗性卵巢綜合征*（savagesyndrome）

生殖道閉鎖*真性兩性畸形*

閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第5頁(yè)（1）第二性征存在原發(fā)性閉經(jīng)

米勒管發(fā)育不全綜合征*由副中腎管發(fā)育障礙引發(fā)先天性畸形染色體核型正常，為46,XX促性腺激素正常，有排卵外生殖器、輸卵管、卵巢及女性第二性征正常始基子宮或無(wú)子宮、無(wú)陰道常伴泌尿系統(tǒng)異常或骨骼畸形閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第6頁(yè)（1）第二性征存在原發(fā)性閉經(jīng)

激素不敏感綜合征*X染色體上雄激素受體基因缺點(diǎn)染色體核型為46，XY睪酮男性水平，但不發(fā)揮生物學(xué)效應(yīng)性腺為睪丸（位于腹腔內(nèi)或腹股溝），表型為女型陰道為盲端，較短淺，子宮及輸卵管缺如青春期乳房隆起豐滿，但乳頭發(fā)育不良閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第7頁(yè)（1）第二性征存在原發(fā)性閉經(jīng)

反抗性卵巢綜合征*

又稱卵巢不敏感綜合征卵巢內(nèi)多數(shù)為始基卵泡及初級(jí)卵泡內(nèi)源性促性腺激素，尤其是FSH升高；卵巢對(duì)外源性促性腺激素不敏感女性第二性征存在閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第8頁(yè)（1）第二性征存在原發(fā)性閉經(jīng)

生殖道閉鎖

*生殖道閉鎖引發(fā)橫向阻斷

陰道橫膈無(wú)孔處女膜閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第9頁(yè)（1）第二性征存在原發(fā)性閉經(jīng)

真性兩性畸形*

染色體核型可為XX，XY及嵌合體同時(shí)存在男性和女性性腺女性第二性征存在閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第10頁(yè)（2）第二性征缺乏原發(fā)性閉經(jīng)低促性腺激素性腺功效減退（hypogonadotropichypogonadism）

—GnRH或促性腺激素產(chǎn)生/分泌不足

高促性腺激素性腺功效減退（hypergonadotropichypogonadism）

—性腺衰竭所致性激素分泌降低

閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第11頁(yè)（2）第二性征缺乏原發(fā)性閉經(jīng)

高促性腺激素性腺功效減退

特納綜合征（Turnerssyndrome）

染色體核型為X染色體單體（45，X0）或嵌合體（45，X0/46，XX或45，X0/47，XXX）卵巢不發(fā)育，身材矮小，第二性征發(fā)育不良，常有蹼頸、盾胸、后發(fā)際低、腭高耳低、魚樣嘴、肘外翻等臨床特征閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第12頁(yè)（2）第二性征缺乏原發(fā)性閉經(jīng)

高促性腺激素性腺功效減退

46，XX單純性腺發(fā)育不全（puregonadaldysgenesis）

條索狀卵巢，無(wú)功效實(shí)體子宮發(fā)育不良，女性第二性征發(fā)育差外生殖器為女型閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第13頁(yè)（2）第二性征缺乏原發(fā)性閉經(jīng)

高促性腺激素性腺功效減退

46，XY單純性腺發(fā)育不全（Swyer綜合征）

條索狀性腺有女性生殖系統(tǒng)，無(wú)青春期性發(fā)育，女性第二性征發(fā)育不良閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第14頁(yè)2、繼發(fā)性閉經(jīng)下丘腦性閉經(jīng)垂體性閉經(jīng)*卵巢性閉經(jīng)*子宮性閉經(jīng)*其它內(nèi)分泌功效異常閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第15頁(yè)下丘腦性閉經(jīng)

最常見，以功效性原因?yàn)橹骶駪?yīng)激性體重下降和神經(jīng)性厭食運(yùn)動(dòng)性閉經(jīng)藥品性閉經(jīng)顱咽管瘤

閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第16頁(yè)下丘腦性閉經(jīng)（1）精神應(yīng)激性：精神壓抑、擔(dān)心、憂慮等均可能引發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌障礙而致閉經(jīng)機(jī)制：可能為應(yīng)激狀態(tài)下促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素和皮質(zhì)素分泌增加，抑制下丘腦分泌促性腺激素釋放激素和垂體分泌促性腺激素閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第17頁(yè)下丘腦性閉經(jīng)（2）體重下降和神經(jīng)性厭食：

中樞神經(jīng)對(duì)體重急劇下降極為敏感

（3）運(yùn)動(dòng)性閉經(jīng)：肌肉/脂肪比率增加或總體脂肪降低運(yùn)動(dòng)劇增后GnRH釋放及LH釋放受抑制閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第18頁(yè)下丘腦性閉經(jīng)*（4）藥品性閉經(jīng)：通常是可逆藥品抑制下丘腦分泌GnRH或經(jīng)過抑制多巴胺使垂體分泌催乳激素增加，（5）顱咽管瘤：較為罕見

瘤體壓迫下丘腦和垂體柄，也稱肥胖生殖無(wú)能營(yíng)養(yǎng)不良癥閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第19頁(yè)垂體性閉經(jīng)

腺垂體器質(zhì)性病變或功效失調(diào)可影響促性腺激素分泌垂體梗死垂體腫瘤空蝶鞍綜合征

閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第20頁(yè)垂體性閉經(jīng)（1）垂體梗死：希恩綜合征產(chǎn)后大出血休克，致垂體尤其是腺垂體促性腺激素分泌細(xì)胞缺血壞死，引發(fā)腺垂體功效低下表現(xiàn)為閉經(jīng)、無(wú)泌乳、性欲減退、毛發(fā)脫落等，第二性征衰退，生殖器官萎縮，以及腎上腺皮質(zhì)、甲狀腺功效減退閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第21頁(yè)垂體性閉經(jīng)（2）垂體腫瘤：腺垂體腫瘤分泌激素抑制GnRH分泌和/或壓迫分泌細(xì)胞，使促性腺激素分泌降低包含催乳激素腺瘤、生長(zhǎng)激素腺瘤、促甲狀腺激素腺瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤以及無(wú)功效垂體腺瘤閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第22頁(yè)垂體性閉經(jīng)*（3）空蝶鞍綜合征：因先天性發(fā)育不全、腫瘤或手術(shù)破壞，腦脊液流入蝶鞍垂體窩使垂體柄受壓致下丘腦與垂體間門脈循環(huán)受阻，出現(xiàn)閉經(jīng)和高催乳激素血癥CT或MRI檢驗(yàn)：垂體窩中可見萎縮垂體和低密度腦脊液

閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第23頁(yè)卵巢性閉經(jīng)

卵巢分泌性激素水平低下，子宮內(nèi)膜不發(fā)生周期性改變而造成閉經(jīng)卵巢早衰卵巢功效性腫瘤多囊卵巢綜合征

閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第24頁(yè)卵巢性閉經(jīng)（1）卵巢早衰：定義：女性40歲前因?yàn)槁殉矁?nèi)卵泡耗竭或因醫(yī)源性損傷而發(fā)生卵巢功效衰竭病因：與遺傳原因、本身免疫性疾病、醫(yī)源性損傷或特發(fā)性原因相關(guān)表現(xiàn)：低雌激素及高促性腺激素為特征，繼發(fā)閉經(jīng)，常伴圍絕經(jīng)期癥狀閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第25頁(yè)卵巢性閉經(jīng)（2）卵巢功效性腫瘤：

支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤顆粒-卵泡膜細(xì)胞瘤（3）多囊卵巢綜合征：

長(zhǎng)久無(wú)排卵及高雄激素為特征臨床表現(xiàn)為閉經(jīng)、不孕、多毛和肥胖閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第26頁(yè)子宮性閉經(jīng)

子宮內(nèi)膜受破壞或?qū)β殉布に夭荒墚a(chǎn)生正常反應(yīng)出現(xiàn)閉經(jīng)Asherman綜合征刮宮損傷子宮內(nèi)膜、造成宮腔粘連各種感染宮頸錐切術(shù)所致宮頸粘連、狹窄手術(shù)切除子宮或放療破壞子宮內(nèi)膜閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第27頁(yè)其它內(nèi)分泌功效異常甲狀腺功效減退或亢進(jìn)腎上腺皮質(zhì)功效亢進(jìn)腎上腺皮質(zhì)腫瘤等閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第28頁(yè)三、診療1．病史詳細(xì)問詢可能造成閉經(jīng)誘因月經(jīng)史、生育史、生長(zhǎng)發(fā)育史、有沒有先天性缺點(diǎn)或其它疾病及家族史2．體格檢驗(yàn)

全身發(fā)育情況，內(nèi)、外生殖器發(fā)育、第二性征3．輔助檢驗(yàn)

生育期年紀(jì)婦女閉經(jīng)首先須排除妊娠

閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第29頁(yè)輔助檢驗(yàn)

（1）功效試驗(yàn)藥品撤退試驗(yàn)孕激素試驗(yàn)雌、孕激素序貫試驗(yàn)垂體興奮試驗(yàn)（GnRH刺激試驗(yàn)）了解垂體對(duì)GnRH反應(yīng)性閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第30頁(yè)輔助檢驗(yàn)

（2）激素測(cè)定血甾體激素測(cè)定：雌二醇、孕酮及睪酮血催乳激素及垂體促性腺激素測(cè)定胰島素雄激素：血睪酮、硫酸脫氫表雄酮，尿17酮等閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第31頁(yè)輔助檢驗(yàn)

（3）影像學(xué)檢驗(yàn)盆腔B型超聲檢驗(yàn)子宮輸卵管造影CT或磁共振顯像（MRI）靜脈腎盂造影閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第32頁(yè)輔助檢驗(yàn)

（4）特殊檢驗(yàn)宮腔鏡檢驗(yàn)腹腔鏡檢驗(yàn)性染色體檢驗(yàn)其它檢驗(yàn)閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第33頁(yè)四、治療全身治療

主動(dòng)治療全身性疾病，提升機(jī)體體質(zhì)，供給足夠營(yíng)養(yǎng)，保持標(biāo)準(zhǔn)體重及心理治療

激素治療*

明確病變步驟及病因，補(bǔ)充不足或拮抗過多

輔助生育技術(shù)（見不孕）手術(shù)治療*閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第34頁(yè)激素治療1、性激素治療維持女性身體、生殖健康，包含心血管系統(tǒng)、骨骼及骨代謝、神經(jīng)系統(tǒng)等促進(jìn)和維持第二性征和月經(jīng)2、促排卵

適合用于有生育要求患者3、溴隱亭4、其它激素閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第35頁(yè)1、性激素治療雌激素替換治療：適合用于無(wú)子宮者雌、孕激素人工周期療法：適合用于有子宮者孕激素療法：適合于體內(nèi)有一定內(nèi)源性雌激素水平者

閉經(jīng)專題知識(shí)專家講座第36頁(yè)2、促排卵氯米芬：適合用于有一定內(nèi)源性雌激素水平者月經(jīng)第5日始，每日50～100mg，連用5日促性腺激素：適合用于低促性腺激素閉經(jīng)及氯米芬排卵失敗者

撤藥性出血第3～5日始，HMG或FSH（75～150U/日）連續(xù)7～12日，待優(yōu)勢(shì)卵泡成熟時(shí)，使用HCG5000～100