多發(fā)性大動(dòng)脈炎

多發(fā)性大動(dòng)脈炎的超聲診斷及鑒別診斷蓋鑫當(dāng)前1頁(yè)，總共81頁(yè)。疾病概述多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種主要累及主動(dòng)脈及其重要分支的慢性非特異性炎癥，導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄以致閉塞。本病主要累及主動(dòng)脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應(yīng)受到影響，發(fā)病原因不明。當(dāng)前2頁(yè)，總共81頁(yè)。大動(dòng)脈炎命名曾有多種命名：青年女性動(dòng)脈炎主動(dòng)脈弓綜合征

巨細(xì)胞性綜合征Martorell綜合征

特發(fā)性動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎癥候群

縮窄性大動(dòng)脈炎泛大動(dòng)脈炎癥候群

無脈癥

多發(fā)性大動(dòng)脈炎

高安動(dòng)脈炎（Takayasu’sarteritis）首先由歐洲Savary和Kussmal于1856年描述1902年日本眼科教授高安發(fā)現(xiàn)1956年中國(guó)報(bào)道第一例當(dāng)前3頁(yè)，總共81頁(yè)。西醫(yī)學(xué)名：多發(fā)性大動(dòng)脈炎英文名稱：Takayasu’sarteritis其他名稱：無脈癥發(fā)病部位：大動(dòng)脈管壁主要癥狀：易疲勞，發(fā)熱，食欲不振，惡心主要病因：病因不明多發(fā)群體：40歲以下的年輕女性傳染性：無傳染性當(dāng)前4頁(yè)，總共81頁(yè)。

病理生理病變多見于主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈等主動(dòng)脈的二級(jí)分支也可受累。病變從中膜與外膜開始累及內(nèi)膜的全層性動(dòng)脈炎，血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。病變呈節(jié)段性，跳躍性，兩處病變中間可見正常組織動(dòng)脈狹窄與擴(kuò)張性病變，以狹窄為主常伴有血栓形成有少數(shù)患者因炎癥破壞血管壁而導(dǎo)致動(dòng)脈擴(kuò)張，形成假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤當(dāng)前5頁(yè)，總共81頁(yè)。臨床表現(xiàn)青年女性多見，多發(fā)于40歲以下的年輕女性發(fā)病緩慢，病程較長(zhǎng)，多數(shù)呈慢性進(jìn)行性發(fā)展早期有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn)持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后，出現(xiàn)大動(dòng)脈炎及其分支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn)其他臟器損害：心臟、腎臟、腦、肺上肢無脈癥最多見下肢無脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎血管性高血壓當(dāng)前6頁(yè)，總共81頁(yè)。

臨床分型臨床上根據(jù)受累的動(dòng)脈部位不同可分為四型：——頭臂動(dòng)脈型（I型）——胸、腹主動(dòng)脈型（II型）——腎動(dòng)脈型（III型）——混合型（IV型）當(dāng)前7頁(yè)，總共81頁(yè)。

頭臂動(dòng)脈型（I型）多見，病變?cè)谥鲃?dòng)脈弓及其大的動(dòng)脈分支單側(cè)或雙側(cè)，一般左側(cè)多于右側(cè)累及一或多支動(dòng)脈，以左鎖骨下動(dòng)脈和頸總動(dòng)脈最為常見，頭臂干動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈次之頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈和椎動(dòng)脈很少受累可致其供血器官和組織如腦、眼和上肢不同程度的缺血當(dāng)前8頁(yè)，總共81頁(yè)。頭臂動(dòng)脈型（I型）當(dāng)頸總動(dòng)脈、無名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí)，可導(dǎo)致腦部和眼部缺血癥狀，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)、頭昏、眩暈、一過性黑蒙、視力下降、復(fù)試、白內(nèi)障等在無名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈近端受累時(shí)，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測(cè)不到。由于患側(cè)椎動(dòng)脈壓力下降，可致血液從椎動(dòng)脈倒流，出現(xiàn)“鎖骨下動(dòng)脈竊血癥”。當(dāng)前9頁(yè)，總共81頁(yè)。累及降主動(dòng)脈和/或腹主動(dòng)脈及其主要分支以雙下肢動(dòng)脈供血不足為主要癥狀，下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運(yùn)動(dòng)后明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行，嚴(yán)重的有靜息痛；趾端變黑、壞死的病例很少見可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等癥狀下肢血壓明顯低于上肢，下肢遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，有的病例在腹部能聽到雜音或觸到震顫當(dāng)前10頁(yè)，總共81頁(yè)。腎動(dòng)脈型（III型）累及腹主動(dòng)脈的雙腎動(dòng)脈開口處或起始部，多為兩側(cè)同時(shí)受累，病變程度可不一致腎動(dòng)脈狹窄引起腎臟缺血性病變，出現(xiàn)腎性高血壓和腎功能衰竭的表現(xiàn)常伴有腹主動(dòng)脈的狹窄，可出現(xiàn)下肢動(dòng)脈缺血的癥狀當(dāng)前11頁(yè)，總共81頁(yè)。

混合型（IV型）累及多部位的動(dòng)脈受累，即同時(shí)存在上述兩種或兩種以上類型的病變和相應(yīng)的臨床癥狀當(dāng)前12頁(yè)，總共81頁(yè)。

診斷方法超聲（二維、彩色、頻譜多普勒血流顯像）磁共振成像（MRI）及血管成像（MRA）CT及血管造影（CTA）動(dòng)脈血管造影檢查：最具權(quán)威的檢查方法，是診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的“金標(biāo)準(zhǔn)”當(dāng)前13頁(yè)，總共81頁(yè)。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)1、發(fā)病年齡<等于40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀和體征2、肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)一個(gè)或多個(gè)肢體逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯3、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱4、血壓差>10mmHg:雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg5、鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音6、血管造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。當(dāng)前14頁(yè)，總共81頁(yè)。二維超聲表現(xiàn)病變處管壁正常結(jié)構(gòu)消失，動(dòng)脈壁全層彌漫、不規(guī)則增厚，回聲不均勻，管腔不同程度狹窄。多數(shù)無鈣化斑塊形成管壁呈向心性增厚，輪廓一般較規(guī)整。病變處與非病變處分界清楚。病變時(shí)間長(zhǎng)者，可表現(xiàn)為血管壁明顯增厚，血管內(nèi)、外徑均變細(xì)。當(dāng)前15頁(yè)，總共81頁(yè)。彩色多普勒表現(xiàn)病變動(dòng)脈輕度狹窄時(shí)，狹窄處彩色血流束可略變細(xì)。血管中至重度狹窄時(shí)，彩色血流束可明顯變細(xì)，呈細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流，遠(yuǎn)端動(dòng)脈內(nèi)血流黯淡。病變嚴(yán)重或管腔內(nèi)血栓形成時(shí)，管腔可完全閉塞，無彩色血流顯示。病程長(zhǎng)者，可見病變動(dòng)脈附近有側(cè)支循環(huán)當(dāng)前16頁(yè)，總共81頁(yè)。

頻譜多普勒表現(xiàn)在動(dòng)脈狹窄處，其頻譜為單相、頻寬增加、頻窗充填、收縮期峰速明顯增高的湍流樣改變?cè)诓∽儎?dòng)脈遠(yuǎn)端表現(xiàn)為單相、頻寬增加、頻窗充填、波峰圓頓的低速低阻的阻塞樣頻譜動(dòng)脈完全閉塞時(shí)，測(cè)不到動(dòng)脈頻譜當(dāng)前17頁(yè)，總共81頁(yè)。

超聲診斷要點(diǎn)主要累及主動(dòng)脈的大中分支，主動(dòng)脈弓及鄰近的分支如無名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈為病變好發(fā)部位。正常動(dòng)脈管壁三層結(jié)構(gòu)消失，動(dòng)脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)則增厚。病變動(dòng)脈彩色血流束變細(xì)，甚至消失頻譜多普勒可探及動(dòng)脈狹窄的血流頻譜當(dāng)前18頁(yè)，總共81頁(yè)。經(jīng)驗(yàn)有時(shí)由于病變部位的位置較深，在近端動(dòng)脈病變時(shí)檢測(cè)很困難，可從其遠(yuǎn)端動(dòng)脈的彩色血流信號(hào)和頻譜多普勒特點(diǎn)來間接判斷近端動(dòng)脈有無病變當(dāng)前19頁(yè)，總共81頁(yè)。病例1女，43歲，以右側(cè)肢體無力伴言語不清3小時(shí)就診，右上肢血壓120/80mmHg,左上肢血壓0mmHg，急診以“急性腦梗死”收入院。當(dāng)前20頁(yè)，總共81頁(yè)。左側(cè)頸總動(dòng)脈自近端管壁彌漫性增厚，并可見絮狀低回聲充填，其內(nèi)偶見條帶狀血流信號(hào)當(dāng)前21頁(yè)，總共81頁(yè)。左側(cè)頸總動(dòng)脈自近端管壁彌漫性增厚，并可見絮狀低回聲充填當(dāng)前22頁(yè)，總共81頁(yè)。左側(cè)頸外動(dòng)脈血流逆向流入頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)，血流速度減低，呈低速低阻靜脈樣血流頻譜當(dāng)前23頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前24頁(yè)，總共81頁(yè)。左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈低速低阻血流頻譜當(dāng)前25頁(yè)，總共81頁(yè)。左側(cè)椎動(dòng)脈內(nèi)徑約2.6mm,血流速度減低，呈低速低阻靜脈樣血流頻譜。

當(dāng)前26頁(yè)，總共81頁(yè)。右側(cè)頸總動(dòng)脈全程管壁彌漫性對(duì)稱性增厚,管腔變細(xì),局部血流速度加快，約1.9m/s當(dāng)前27頁(yè)，總共81頁(yè)。右側(cè)頸外動(dòng)脈內(nèi)徑、血流速度（-），呈低阻血流頻譜當(dāng)前28頁(yè)，總共81頁(yè)。右側(cè)椎動(dòng)脈內(nèi)徑代償性增寬，血流速度加快。

當(dāng)前29頁(yè)，總共81頁(yè)。超聲提示雙側(cè)頸總動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈管壁對(duì)稱性增厚，符合大動(dòng)脈炎改變左側(cè)頸總動(dòng)脈血栓性閉塞，并側(cè)支循環(huán)形成（左側(cè)頸外動(dòng)脈逆行供血）右側(cè)頸總動(dòng)脈重度狹窄右側(cè)椎動(dòng)脈血流速度加快（代償性），左側(cè)椎動(dòng)脈血流速度減低當(dāng)前30頁(yè)，總共81頁(yè)。第二次復(fù)查當(dāng)前31頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前32頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前33頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前34頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前35頁(yè)，總共81頁(yè)。超聲提示1、雙側(cè)頸總動(dòng)脈、左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)中膜彌漫性增厚符合大動(dòng)脈炎改變（頭臂型）2、左頸總動(dòng)脈近段重度狹窄近閉塞，右側(cè)頸總動(dòng)脈近段中段重度狹窄3、左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈近段重度狹窄4、雙側(cè)頸外動(dòng)脈逆向供應(yīng)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈5、右側(cè)椎動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，血流速度加快，考慮代償性改變；左側(cè)椎動(dòng)脈血流速度減低（考慮左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄所致）當(dāng)前36頁(yè)，總共81頁(yè)。病例2女，40歲，因低熱，頭暈、耳鳴、四肢酸痛，血壓160/100mmHg,申請(qǐng)頸動(dòng)脈超聲檢查。。病人自述10年前在華西醫(yī)大診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎當(dāng)前37頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前38頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前39頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前40頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前41頁(yè)，總共81頁(yè)。超聲所見：無名動(dòng)脈、雙側(cè)頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈管壁均不同程度增厚（左側(cè)頸總動(dòng)脈管壁增厚尤為明顯，管腔明顯變窄），內(nèi)壁未見明顯斑塊附著，CDFI及PW：左側(cè)頸總動(dòng)脈血流束變細(xì)，規(guī)則色彩暗淡流速明顯減低約不規(guī)則，色彩暗淡，流速明顯減低，約42.7cm/s；左側(cè)頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈血流速度也減低，約54.8cm/s，且阻力指數(shù)均增高。右側(cè)頸動(dòng)脈流速未見明顯異常。雙側(cè)椎動(dòng)脈未見明顯異常。當(dāng)前42頁(yè)，總共81頁(yè)。病例3下肢動(dòng)脈當(dāng)前43頁(yè)，總共81頁(yè)。主要鑒別診斷動(dòng)脈粥樣硬化血栓閉塞性脈管炎先天性主動(dòng)脈縮窄當(dāng)前44頁(yè)，總共81頁(yè)。鑒別診斷——?jiǎng)用}粥樣硬化多發(fā)生于老年患者，主要累及大中動(dòng)脈常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等病史IMT（頸動(dòng)脈內(nèi)膜中層增厚）多為局限性增厚，回聲增強(qiáng)，常合并強(qiáng)回聲斑塊，斑塊多位于頸動(dòng)脈分叉處病變處與非病變處分界不清楚，管腔常為偏心性狹窄。當(dāng)前45頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前46頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前47頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前48頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前49頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前50頁(yè)，總共81頁(yè)。動(dòng)脈粥樣硬化

?多發(fā)于中老年人群

?血管病變多為動(dòng)脈內(nèi)中膜局限性增厚及附壁斑塊形成,常伴有鈣化

?病變處與非病變處分界不清楚，管腔常為偏心性狹窄?病變最易累及動(dòng)脈分叉處多發(fā)性大動(dòng)脈炎

?多發(fā)生于中青年女性

?受累動(dòng)脈為內(nèi)中膜彌漫性增厚,附壁斑塊尤其是硬斑相對(duì)少見,一般不伴有鈣化

?病變處與非病變處分界清楚，常引起管腔向心性狹窄和閉塞

?病變多發(fā)在頸總動(dòng)脈的近端和中段,而頸動(dòng)脈分叉處和頸內(nèi)外動(dòng)脈很少累及主要鑒別點(diǎn)當(dāng)前51頁(yè)，總共81頁(yè)。鑒別診斷

血栓閉塞性脈管炎血栓閉塞性脈管炎至一種累及血管的炎癥和閉塞性疾病，本病病因尚未完全了解。一般認(rèn)為與長(zhǎng)期吸煙、患肢受寒、潮濕和外傷等因素有關(guān)。病變主要累及四肢，尤其是下肢的中小動(dòng)、靜脈。絕大多數(shù)發(fā)生于青壯年男性，女性很罕見。當(dāng)前52頁(yè)，總共81頁(yè)。臨床表現(xiàn)主要是肢體缺血的癥狀，而癥狀的輕重則決定于動(dòng)脈閉塞的部位和程度，以及肢體側(cè)支循環(huán)建立的情況。在發(fā)病早期，病人常有肢體發(fā)涼、怕冷、麻木、酸脹、疼痛、間歇性跛行、下肢疲累、紫紺和游走性血栓性淺靜脈炎，足部動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，后期由于嚴(yán)重血液循環(huán)障礙，可出現(xiàn)皮膚瘀斑而發(fā)生皮膚壞死，甚至發(fā)生肢端潰瘍或壞疽。當(dāng)前53頁(yè)，總共81頁(yè)。血栓閉塞性脈管炎主要累及中、小動(dòng)脈。病變動(dòng)脈的內(nèi)膜不光滑、管壁不均勻性增厚，且呈節(jié)段性分布，在病變之間有正常的管壁，病變處與正常部分有明確的分界。動(dòng)脈壁的搏動(dòng)減弱或消失，由于管壁的增厚及管腔內(nèi)血栓的形成使管腔變窄甚至完全閉塞，腔內(nèi)可見不規(guī)則的、回聲不等的血栓充填。當(dāng)前54頁(yè)，總共81頁(yè)。由于病變呈節(jié)段性，因此可見管腔正常部分與阻塞部分交界清楚，血流呈節(jié)段性明、暗變化。在病變處動(dòng)脈腔內(nèi)彩色血流變細(xì)、邊緣不規(guī)整，血流顏色變暗，血流不連續(xù)，甚至呈零星樣顯示。如完全阻塞時(shí)，無彩色血流顯示。病程長(zhǎng)者，可見側(cè)支循環(huán)建立。當(dāng)前55頁(yè)，總共81頁(yè)。病變程度不同，頻譜表現(xiàn)不同。1、如病變?yōu)樵缙?、僅是動(dòng)脈內(nèi)膜或管壁的輕度改變，頻譜形態(tài)可以為正常的三相波群，或僅有收縮期峰速較正常肢體有所減低。2、如病變的動(dòng)脈腔內(nèi)發(fā)生阻塞、彩色血流變細(xì)時(shí)，動(dòng)脈頻譜形態(tài)異常，呈單相、頻窗充填、頻寬增加，收縮期峰速減低。3、當(dāng)動(dòng)脈腔內(nèi)完全阻塞時(shí)，測(cè)不到血流頻譜，但可以測(cè)到側(cè)支循環(huán)的動(dòng)脈頻譜。4、病變肢體的大動(dòng)脈頻譜形態(tài)及血流速度等指標(biāo)無異常。當(dāng)前56頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前57頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前58頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前59頁(yè)，總共81頁(yè)。鑒別診斷——先天性主動(dòng)脈縮窄多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動(dòng)表現(xiàn)。胸主動(dòng)脈造影見特定部位狹窄（嬰兒在主動(dòng)脈峽部，成人位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處）上下肢血壓有明顯差異當(dāng)前60頁(yè)，總共81頁(yè)。

常見并發(fā)癥鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征夾層動(dòng)脈瘤當(dāng)前61頁(yè)，總共81頁(yè)。鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征

發(fā)生原理：左鎖骨下動(dòng)脈直接由主動(dòng)脈弓發(fā)出，較右側(cè)長(zhǎng)，口徑較右側(cè)細(xì)，易發(fā)生狹窄引起盜血。在椎動(dòng)脈分支發(fā)出以前的左鎖骨下動(dòng)脈發(fā)生狹窄時(shí)，左側(cè)椎動(dòng)脈的血流無法有左鎖骨下動(dòng)脈供給，而由右側(cè)椎動(dòng)脈通過基底動(dòng)脈供給，再逆流入左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端供給上肢。當(dāng)前62頁(yè)，總共81頁(yè)。二維超聲表現(xiàn)胸骨上窩追蹤鎖骨下動(dòng)脈起始部狹窄閉塞大動(dòng)脈炎者動(dòng)脈管壁不均勻性增厚動(dòng)脈硬化者大中動(dòng)脈有斑塊回聲上述均無，應(yīng)考慮先天畸形、動(dòng)脈受壓當(dāng)前63頁(yè)，總共81頁(yè)。

彩色多普勒表現(xiàn)SCA輕度狹窄椎動(dòng)脈血流與頸總動(dòng)脈相同SCA中度狹窄椎動(dòng)脈每心動(dòng)周期紅藍(lán)交替SCA重度狹窄椎動(dòng)脈血流頸總動(dòng)脈相反患側(cè)上肢動(dòng)脈彩色充盈良好，色彩暗淡當(dāng)前64頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前65頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前66頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前67頁(yè)，總共81頁(yè)。

脈沖多普勒表現(xiàn)

鎖骨下動(dòng)脈——輕度狹窄同側(cè)椎動(dòng)脈收縮早期短暫反向低速血流或椎動(dòng)脈頻譜收縮期出現(xiàn)切跡（隱匿型）收縮中晚期及舒張期正向血流正向血流速度大于反向流速同側(cè)肱動(dòng)脈仍有舒張期反向血流當(dāng)前68頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前69頁(yè)，總共81頁(yè)。當(dāng)前70頁(yè)，總共81頁(yè)。脈沖多普勒表現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈——中度狹窄同側(cè)椎動(dòng)脈收縮期出現(xiàn)反向血流舒張期為正向血流頻譜正向血流速度與反向血流速度大致相同同側(cè)肱動(dòng)脈舒張期反向血流幾乎消失

舒張中晚期無明顯血流信號(hào)當(dāng)前71頁(yè)，總共81頁(yè)。鎖骨下動(dòng)脈——中度狹窄同側(cè)椎動(dòng)脈收縮期出現(xiàn)反向血流舒張期為正向血流頻譜正向血流速度與反向血流速度大致相同同側(cè)肱動(dòng)