先天性膽管擴(kuò)張癥

先性管張為床最見(jiàn)一先性膽畸其變要指總管一分囊或狀張有可有內(nèi)管張先性形女性病于性約總病的60％～80％。癥稱(chēng)為總囊、天膽管腫先性總擴(kuò)張、發(fā)膽管張。著此研的入發(fā)除膽總的性張外約半的者表為總的形圓形張，而非大囊另除肝膽總的張，1/4的例時(shí)并肝膽的擴(kuò)。???????

1病因2臨床分型3臨床表現(xiàn)4檢查5鑒別診斷6治療7預(yù)后病因病因仍未完全明了曾有胚胎期空化異常學(xué)說(shuō)毒感染學(xué)說(shuō)膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良學(xué)說(shuō)等世紀(jì)年末提與胰膽管合流異

常存在密切聯(lián)系，特別是年代后日本者古味信彥KomiNobuhiko）創(chuàng)立胰膽管合流異常研究會(huì)，將有關(guān)研究推向深入,胰管合流異常在先天性膽管擴(kuò)張癥的發(fā)病過(guò)程中所起的作用越來(lái)越引起了大家的關(guān)注前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一種先天性疾病。。道胎育形肝外膽管系統(tǒng)的形成多在胎兒第5至7.時(shí)膽道系統(tǒng)管內(nèi)上皮細(xì)胞增生，形成實(shí)性細(xì)胞索,后泡形成并融合成膽道的管腔。果某部分上皮細(xì)胞過(guò)度增殖，在空泡化再貫通時(shí)遠(yuǎn)端狹窄而近端過(guò)度空泡化就可能形成膽管的擴(kuò)也有學(xué)者提出胰膽管合流向十二指腸遠(yuǎn)端開(kāi)口異位是先天性膽管擴(kuò)張癥的病理改變之一，提示此病變可能是胰膽管合流共同通道延長(zhǎng)的病因。2.膽管端梗由于膽總管末端梗阻,膽排不暢而導(dǎo)致膽總管的近端發(fā)性擴(kuò)張。3.膽管端神、肉育良有學(xué)者發(fā)現(xiàn)先天性膽管擴(kuò)張癥膽總管遠(yuǎn)端管壁缺神經(jīng)節(jié)細(xì)提神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺少可能導(dǎo)致膽總管節(jié)律性運(yùn)動(dòng)降低端肌肉功能性或結(jié)構(gòu)性發(fā)育不良可能引起膽總管的梗阻、膽汁排出障礙、近端膽道內(nèi)壓力上,最終引致不同程度的膽管擴(kuò)張學(xué)進(jìn)行的相關(guān)研究中也發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫末端狹窄部位的肌層有明顯增厚、且神經(jīng)節(jié)細(xì)胞異常。。傳因盡管沒(méi)有證據(jù)證實(shí)本病有肯定的遺傳途徑鏈際上及國(guó)內(nèi)均有家系病的報(bào)道。筆者進(jìn)行過(guò)同患先天性膽管擴(kuò)張癥的48歲父親與11歲兒手5.胰管流異致學(xué)年日本學(xué)者木積對(duì)一例先天性膽管擴(kuò)張癥患者行剖檢時(shí)，發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的膽總管下端存在胰管與膽管過(guò)長(zhǎng)的共同通道次提出了胰膽管合流異常的

概念。后來(lái),60年末與年初美國(guó)、日本古味信彥對(duì)胰膽管合流異常的病理改變及與本癥的關(guān)系進(jìn)行了更為詳盡的研究出胰膽管合流異常致病學(xué)說(shuō)。作者也曾進(jìn)行過(guò)胰膽管合流異常及膽總管遠(yuǎn)端狹窄幼犬物模型實(shí)驗(yàn)制膽管擴(kuò)張的動(dòng)物模型膽管合流異常引胰液向膽道內(nèi)反流，而最終導(dǎo)致膽管擴(kuò)張，這些研究都支持胰膽管合流異常的致病學(xué)說(shuō)。6.多因合并病說(shuō)近年來(lái)諸多學(xué)者的研究發(fā)臨上最常存在的兩種先天性膽管擴(kuò)張癥類(lèi)型，囊腫型與梭狀型之間,病理改變并不完全一.此認(rèn)為其病因可能是由于多種因素引起的先天性發(fā)育畸臨床分型在對(duì)先天性膽管擴(kuò)張癥的認(rèn)識(shí)和診治的發(fā)展歷史過(guò)程中，出現(xiàn)過(guò)幾種臨床、病理的分類(lèi)。影響較大，且被廣泛參考應(yīng)用的有分及Todani分方法.了解先天性膽管擴(kuò)張癥的分型，有助于更清楚地明了其病理形態(tài)，為下一步的治療提供指導(dǎo)和幫助，也為該病的國(guó)際性的綜合研究提供一個(gè)統(tǒng)一的研究、交流的平臺(tái).年提出根據(jù)本病形態(tài)特點(diǎn)為：。型膽總管囊性擴(kuò)張從膽總管起始部位到腺的膽總管均呈囊性擴(kuò)張。囊腫通常直徑為6~18cm～膽兒甚至可～1500ml。。型

膽總管室。較少見(jiàn)，僅占。1%,膽總管側(cè)壁有囊腫樣擴(kuò)囊腫以狹窄的基底或短蒂與膽總管側(cè)壁連接，膽管的其余部分正?；蛴休p度擴(kuò).3.Ⅲ膽總管囊腫脫垂罕見(jiàn)，僅占1.4%。病變表現(xiàn)為膽總管末端擴(kuò)張并入十二指腸內(nèi)此型在臨床上有時(shí)被誤診為十二指腸內(nèi)息肉或腫。年日本學(xué)者戶(hù)谷(—lej分的基礎(chǔ)上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型，即多發(fā)性擴(kuò)張型及先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)①Ⅰ型，有三個(gè)型：a型，膽總管囊性擴(kuò)張見(jiàn)型b型節(jié)段性的膽總管囊性擴(kuò)張膽合流異常，極少見(jiàn)；c型膽總管梭狀擴(kuò)張，常見(jiàn)類(lèi)型。②Ⅱ型，膽總管憩室型。③Ⅲ型，膽總管末端囊腫脫垂。。型是指多發(fā)性的肝內(nèi)或肝外的膽管擴(kuò)分個(gè)亞型肝膽總管擴(kuò)張同時(shí)合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張；b肝外膽管的多發(fā)性擴(kuò)張。。型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張但隨著對(duì)肝內(nèi)膽擴(kuò)張了解的深入前多數(shù)作者認(rèn)為這是一獨(dú)立的病癥（病。其與先天性膽管擴(kuò)張癥有著本質(zhì)的區(qū).基于臨床常見(jiàn)的病理形態(tài)、臨床特點(diǎn)和胰膽管合流異常的類(lèi)目常用一種新的、簡(jiǎn)便明了、有利于臨床診療的分類(lèi)方法：囊腫型與梭狀.囊腫型，病程較短發(fā)病較早在兒或新生兒期膽總管壁尚未發(fā)育成熟管內(nèi)壓力增高時(shí)，則呈囊狀擴(kuò)張，病變局限，分界清楚，多見(jiàn)于嬰幼兒。膽總管遠(yuǎn)端與胰管的合流呈膽—胰管型②狀病程較長(zhǎng)，發(fā)展緩慢，呈梭形或稱(chēng)錘擴(kuò)張病變分界不甚清楚此多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒或成年人總管遠(yuǎn)端與胰管的合流為胰管—膽管型。兩型肝內(nèi)膽都可見(jiàn)有不同程度的擴(kuò)

臨床表現(xiàn)腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3典型癥,但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時(shí)具有上述的"。臨床上常以其中～種現(xiàn)就診。1.腹多局限在上腹右腹部或臍周疼痛性質(zhì)以絞痛為多可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛脹痛或牽拉高脂肪或多量飲食?？烧T發(fā)腹痛幼小病兒因不會(huì)訴說(shuō)腹痛易診當(dāng)一部分嬰幼兒腹痛時(shí)常呈頭肩向下的跪臥位姿勢(shì)的痛反復(fù)發(fā)作歇性發(fā)作遷延數(shù)月乃至數(shù)年痛發(fā)作時(shí)常伴有黃疸，并可同時(shí)有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。具有腹痛者占60%。有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺癥狀，常見(jiàn)膽總管穿繼膽汁性腹膜炎?；純憾嗫摁[不安，嘔吐，進(jìn)行性腹脹加,但膜刺激征較胃腸道穿孔為,經(jīng)腹腔刺抽出膽汁性腹腔積液而獲診斷。。塊多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊界為肝邊緣所覆蓋小不一，偶見(jiàn)超過(guò)臍下接近盆腔的巨大腹部包塊病例?？捎休p重不一的觸.部分囊腫的下端膽總管處有瓣?duì)畎欞?，似活瓣阻礙膽汁排囊膽汁排出后囊腫體積會(huì)變小黃亦漸消退這囊腫體積會(huì)變小，黃疸減輕本的診斷上有較高的參考價(jià)值。梭狀型膽管擴(kuò)張癥則多不會(huì)觸及腹部包塊。3.黃間歇性黃疸為其特點(diǎn)病均存在此癥狀黃疸間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一。嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢,身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說(shuō)明因膽總管遠(yuǎn)端梗,膽汁引流不暢所致,并囊內(nèi)感染或胰液反流會(huì)導(dǎo)致加重。當(dāng)癥減,膽汁排出通

暢，黃疸可緩解或消部分患兒黃疸加重時(shí)，糞便顏色變淡，甚至呈陶色同時(shí)尿色深黃。除三個(gè)主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時(shí)可有發(fā)體溫可高達(dá)38～39，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥.程較長(zhǎng)或合并黃疸者，患兒可因脂溶性生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下兒易出血的表現(xiàn)別還表現(xiàn)有維生素A缺乏的一系列癥狀。檢查。生檢提示常有不同程度的肝功能受損，可有膽紅素血的表現(xiàn),以直接膽紅素增高為主少數(shù)患兒各項(xiàng)檢查指可基本正常并囊腫感染者可見(jiàn)象高等的炎癥改變。常有出凝血時(shí)間的延長(zhǎng)。有相當(dāng)比例的患兒，尤其是梭狀型者病程中發(fā)現(xiàn)血、尿淀酶增高而誤診為單純的急胰腺炎床際病例中確有合并胰腺炎者多病例為由于胰液反流入肝內(nèi)膽管細(xì)膽管中胰淀粉酶可通過(guò)肝靜脈竇而反流血環(huán)所致，多非真性胰腺炎。。超檢最為簡(jiǎn)便且無(wú)創(chuàng)的檢查手段，可初步獲得診.肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū)并可查明肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度和范圍及是否合并管內(nèi)結(jié)。X線(xiàn)檢

當(dāng)囊腫較大時(shí)于上腹部可見(jiàn)緣光滑度均勻的軟組織腫塊可見(jiàn)胃及結(jié)腸被推移可見(jiàn)胃竇部被向左上方二指腸段向右推移二指腸框擴(kuò)大,但對(duì)于梭狀型膽管擴(kuò)張癥其普通X線(xiàn)檢查較難診斷。4.膽造口服或靜脈膽道造影,因造影劑稀釋?zhuān)鄶?shù)顯影不清楚。當(dāng)有肝功能?chē)?yán)重?fù)p害時(shí)不宜采用。由于目前多可通過(guò)較先進(jìn)的檢查方法來(lái)替所臨床已基本停用。。皮膽造(PTC)檢查通過(guò)該項(xiàng)檢查可以了解肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張的部可為手術(shù)選擇提指導(dǎo)。了解有無(wú)胰膽管的合流異常及胰膽管遠(yuǎn)端的病理變化確診斷了解遠(yuǎn)近端膽管的狹窄程度采膽進(jìn)行細(xì)菌檢查但由于本檢查法需全身麻醉配合且損傷大，有一定的危險(xiǎn)性,前多由所代。6.逆性膽管影ERCP）損傷相對(duì)較小，對(duì)小兒需全麻，人僅黏膜浸潤(rùn)麻醉即無(wú)顯的器質(zhì)性損傷.造影易成功，且可獲得優(yōu)于的斷效果。目前，在國(guó)外也可對(duì)新生兒順利進(jìn)行ERCP的檢查，對(duì)胰膽合流異的診斷更為有效。7.放性素肝膽ECT掃描可直接動(dòng)態(tài)觀察肝膽系統(tǒng)的形態(tài)與功能察膽總管囊腫的位置、形態(tài)及排泄?fàn)顟B(tài)。。CT檢可明確膽總管擴(kuò)張的程度置總遠(yuǎn)端狹窄的程度以及有無(wú)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張的形態(tài)及部位等，有助于術(shù)式的選擇。近年來(lái)由于螺CT及三維甚至四維成像技術(shù)的發(fā)展，可以立體性地全面地反映肝內(nèi)膽管的影像。

。共及共胰管像術(shù)（MRCP）是90年才成熟應(yīng)用到臨床的一種高新無(wú)創(chuàng)成像技術(shù)。利用磁共振的特殊呈像技術(shù)獲得清晰的胰膽管呈像效果可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常.中道影對(duì)于無(wú)術(shù)前ERCPMRCP的例，術(shù)中膽道造影仍分必要?？稍敿?xì)了解肝內(nèi)膽道及膽總管遠(yuǎn)端和胰膽合流異常的病理形態(tài)分肝內(nèi)膽管的囊性擴(kuò)張或狹窄需行適當(dāng)?shù)母伍T(mén)部甚至肝內(nèi)膽管成形術(shù)保防止術(shù)后并發(fā)癥的出.術(shù)中膽道造影可很好地指導(dǎo)手鑒別診斷1.囊型右上或腹包為出現(xiàn)而黃者別）肝包蟲(chóng)病其與管擴(kuò)張的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動(dòng)物接觸囊腫會(huì)是逐漸增大超查均示為肝內(nèi)占位性病肝膽總管顯示正常多嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)多試（包蟲(chóng)皮內(nèi)試驗(yàn)性率高達(dá)～％補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽(yáng)（2肝囊腫肝大，硬且有結(jié)節(jié)無(wú)觸痛。肝功能檢查一般均正,囊肝患者有時(shí)可同時(shí)伴有腎或脾的多囊性病.超CT檢多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。（腹膜后囊性腫物如囊性畸胎、巴瘤等。從癥狀體征看較難與無(wú)黃疸的膽總管囊性擴(kuò)張鑒BCT可本區(qū)別，行檢可除外膽管擴(kuò)張右側(cè)腎積水體格檢查不與膽管擴(kuò)張相區(qū)別腎積水多偏側(cè)方腰三

角區(qū)常飽滿(mǎn)別借助B超脈盂（IVP胰膽管逆行造）兩者很易鑒別。（腎母細(xì)胞瘤主要不同點(diǎn)為①腫生長(zhǎng)較快，可有高血壓血，患兒一般情況多較差。②腫瘤為實(shí)體中等度硬。③腹部X平片可見(jiàn)腫塊將腸管推向內(nèi)側(cè)有時(shí)瘤體內(nèi)有散在點(diǎn)狀鈣化點(diǎn)脈腎盂造影可見(jiàn)腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。（5胰腺囊腫兒童假性胰腺囊腫與傷有密關(guān)系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升或正常。BCT或ERCP檢，多無(wú)困難區(qū)分.2.以疸突出現(xiàn)鑒（1膽道閉鎖主要不同點(diǎn)為①出～周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性疸，并迅速加深而無(wú)間隙.尿深褐色,便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大②皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹腔積液門(mén)高壓癥③聲檢查探不到膽總管,無(wú)膽囊僅有萎縮的膽囊，而本癥則表現(xiàn)為肝外膽管的擴(kuò)張。（膽總管口壺腹周?chē)┲饕b別點(diǎn)為①患者多為中年以上，病程.②黃疸為進(jìn)行性加深而非間歇性出現(xiàn)身情況惡化快出現(xiàn)消瘦血癥。④腫塊大者可觸及但堅(jiān)硬呈結(jié)⑤B超MRI發(fā)現(xiàn)膽總管遠(yuǎn)端壺腹部的實(shí)性腫而本癥則無(wú)。值得注意的是本癥有較高的膽道癌癌變率，發(fā)生膽道癌后以間歇性腹痛、發(fā)熱為主訴的約占一半以與合并癌變的本癥相比，這一頻度稍高。約30%出現(xiàn)黃疸并觸到腹部包塊。當(dāng)出現(xiàn)背部疼痛、消瘦則提示為進(jìn)展.于其癌變后并無(wú)特異性的表現(xiàn)，故容易與原發(fā)病相混.因，超、CTERCP造等一旦發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張膽管內(nèi)有腫塊陰影，就應(yīng)高度懷對(duì)300余癌變的病例進(jìn)行分析，病灶僅局限于肌屬早期的不滿(mǎn)10，可見(jiàn)診斷極為困難。。急上部痛突癥者鑒

（1膽蛔蟲(chóng)①突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復(fù)正常。癥狀嚴(yán)重而體征較輕為其特點(diǎn)②無(wú)黃疸有也較輕③右上腹或上腹部無(wú)包塊.④超聲檢查可見(jiàn)總管內(nèi)有蟲(chóng)體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴(kuò)張，而膽管擴(kuò)張癥無(wú)蟲(chóng)體樣回聲，可見(jiàn)膽總管的囊狀或梭狀擴(kuò)張可見(jiàn)膽管擴(kuò)張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲(chóng)則無(wú)。（2急性膽囊炎多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯Murphy征性有時(shí)可觸及膽囊隨呼吸移動(dòng)并較淺表像膽總管擴(kuò)張癥的位置深并范圍大疸如有也較輕.超實(shí)時(shí)檢查多較容易地鑒別兩者。）腸套疊本病主要癥狀為較有規(guī)律的陣發(fā)性腹痛部塊呈橢圓形或長(zhǎng)圓形移動(dòng)，稍偏韌，位置多位于右上可果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見(jiàn)典型的套疊頭部的杯口狀.）急性胰腺炎本病以成人多見(jiàn),痛較劇常位于上腹正中偏左，可牽涉及左腰背部左肩部，嚴(yán)重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激癥。生化檢查可見(jiàn)血尿淀粉酶明顯增高。行超CT檢查，可見(jiàn)腫大的胰腺并且膽總管正常的。特別值得注意的是本癥病程中20～曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血，尿中也可查得淀粉酶增高分例為真性合的胰腺炎大多為毛細(xì)膽管中的淀粉酶反流入血而引起所謂假胰腺炎的表現(xiàn)該種病例胰腺病變多輕。除了獲得病名診斷和基本分類(lèi)之外膽管合流異常的存在與否及形態(tài)同通道內(nèi)有否結(jié)石內(nèi)膽管有否擴(kuò)張門(mén)膽管有無(wú)狹窄等病變均應(yīng)在術(shù)前或術(shù)中了解,指導(dǎo)正確的治療。

治療最近幾十年來(lái)隨對(duì)本病的病病理改變了解的深入別是對(duì)與胰膽管合流異常關(guān)系的逐步探明，本癥治療經(jīng)歷過(guò)不同的手術(shù)處理階段。上世紀(jì)7年代以前國(guó)內(nèi)外學(xué)者都多采用引流手術(shù)或囊腫腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)手術(shù)后死亡率高達(dá)20～30%,盡管分病例手術(shù)后可以解決膽汁排出梗阻的問(wèn)近期療效尚可但于膽總管囊仍然存在后經(jīng)常出現(xiàn)反流性膽管炎囊腫感染、吻合口狹窄、膽道結(jié)石，特別是膽道的癌變等嚴(yán)重并發(fā)癥。自上世紀(jì)6年代末手術(shù)方式出現(xiàn)重大改進(jìn)際上開(kāi)始采用囊腫切除膽分流膽重建的所謂新式根治性手術(shù)。70年在我國(guó)逐漸進(jìn)行囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的術(shù)式。目前認(rèn)為先天性膽管擴(kuò)張癥的治療原則可以歸納如下可能符合生理要求的前提下，進(jìn)行腸管與近端膽道的吻.除膽總管的梗阻，恢復(fù)膽汁通暢地向腸道排出道重建時(shí)要求保證吻合口足夠大吻合的腸管扭曲角。②切除擴(kuò)張膽總管與膽囊,除今后可能的膽道癌變的問(wèn)題。③進(jìn)行胰膽分,解決胰膽管合流異常的問(wèn)題解并解決肝內(nèi)膽管存在的擴(kuò)張或狹窄及肝內(nèi)膽管結(jié)石的問(wèn)題.了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰問(wèn)題。一）術(shù)應(yīng)證手時(shí)的擇對(duì)于先天性膽管擴(kuò)張癥的治療于頻繁的癥狀發(fā)作外在病程中有可能出現(xiàn)膽道穿孔道變等嚴(yán)并發(fā)癥則上診斷明確后應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。在針對(duì)具體的病人選擇手術(shù)時(shí)機(jī)時(shí)于床、病理類(lèi)型的不同否于急性發(fā)作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情,術(shù)的時(shí)機(jī)及必須的術(shù)前準(zhǔn)備有很大的不同，分別介紹。先天性管擴(kuò)張癥囊腫型及膽總管明顯擴(kuò)張的梭狀型患兒病兒一經(jīng)明確診斷后,應(yīng)當(dāng)術(shù)前準(zhǔn)備、及時(shí)手術(shù)。

急性發(fā)期的患兒在病程的發(fā)展中經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)腹痛心嘔吐發(fā)等急腹的表現(xiàn)以及黃疸等膽道梗阻的表現(xiàn).如囊腫型病例出現(xiàn)嚴(yán)重的膽道感癥狀、高熱腹肌緊張甚至出現(xiàn)休克判為囊腫重感染時(shí)急行囊腫外引流手術(shù)大數(shù)的病例包括囊腫型或梭狀型的急性發(fā)作并非嚴(yán)重的細(xì)菌性感而由胰液反流胰酶消化引起的化學(xué)性炎癥所致類(lèi)患者經(jīng)過(guò)禁食解抗炎等處理后多可以緩解而處于緩解期時(shí)進(jìn)行囊腫切除、胰膽分流的根治術(shù)要安全許.但個(gè)別病例即使采取以上的措施治療一周甚至天以上仍無(wú)法緩解腹痛等狀，甚至加重，也可以急癥進(jìn)行手術(shù)。。急性發(fā)作合并高胰淀粉酶血癥及肝功損害的患兒先天性膽管擴(kuò)張?zhí)貏e是梭狀型的病例在急性發(fā)作的病程中20～40曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，血液及尿中可查得胰淀粉酶的明顯增.少部分病例可能為合并真性胰腺炎多毛細(xì)膽管中膽汁內(nèi)的淀粉酶反流入血液中而引起所謂假性胰腺炎的表現(xiàn)種病例腺病變多較輕微甚至沒(méi)有明顯的病理學(xué)改變.同時(shí)相當(dāng)一部分例合轉(zhuǎn)氨酶高等肝功受損表現(xiàn)。此類(lèi)病人經(jīng)過(guò)上述積極的術(shù)前準(zhǔn)備后可以有所好,般胰膽分流、根治手術(shù)后高胰淀粉酶血癥及肝功受損的問(wèn)題會(huì)很快消失有要因?yàn)楦咭鹊矸勖秆Y及肝功指標(biāo)增高而延遲或改為即刻的緊急手術(shù)。。合并膽道穿孔的患兒膽道穿孔也可表述為膽汁腹炎天膽管擴(kuò)張癥的一種非常常見(jiàn)的并發(fā)癥?？梢园l(fā)生于囊腫型合并感染、炎癥時(shí)，但更多見(jiàn)于梭狀型的病例病例甚至以膽汁性腹膜炎為首發(fā)癥而前并不知道是先天性膽管張癥的患者患兒往往突然出現(xiàn)全身情況惡化部明顯膨隆梢運(yùn)微弱呼急促.腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液即可明確診斷進(jìn)行快速的補(bǔ)液正水電解質(zhì)紊亂等必須的術(shù)前準(zhǔn)備后急癥剖腹探.因?yàn)檠装Y部位的滲出、水腫、粘多較嚴(yán)重患病情也多危重多無(wú)進(jìn)行囊腫切除的根治性手術(shù)如果能夠找見(jiàn)穿孔部位可以自穿孔部位置管行膽總管引流，如果無(wú)法發(fā)具體穿孔部位，可以

僅行腹腔引待今后再行根治如穿孔剛剛發(fā)生，且囊腫壁炎癥較輕、患兒一般情況較好，作者也有多例一期行囊腫切除、胰膽分流膽道重建成功的經(jīng)（常用術(shù)方及式擇隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)程度的提高手術(shù)方式的選擇也發(fā)生了很大的變化管曾經(jīng)廣泛應(yīng)用的手術(shù)方式及目前正在推崇進(jìn)行的手術(shù)的具體種類(lèi)繁多體可以歸納為三大類(lèi)型。①膽總管外引流手,擴(kuò)張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù),③擴(kuò)張膽總管、囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術(shù)，也即所謂根治性手術(shù)目國(guó)、內(nèi)學(xué)者一致認(rèn)為擴(kuò)張膽總管囊除，膽道重建應(yīng)作為標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。盡管擴(kuò)張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)有手術(shù)簡(jiǎn)便、時(shí)間短、損傷小等優(yōu)點(diǎn)，并且在國(guó)內(nèi)外曾經(jīng)廣泛應(yīng)用，但由于其遠(yuǎn)期效果不佳，有癌變、感染、結(jié)石等致命的并發(fā)目主張摒除這種內(nèi)引流手術(shù)以下將歷史上曾經(jīng)廣泛進(jìn)行過(guò)的手術(shù)術(shù)式及當(dāng)今的推崇手術(shù)進(jìn)行較為詳盡的介.。膽總管囊腫外引流手術(shù)本術(shù)式應(yīng)用于嚴(yán)重膽道感染短保守治療無(wú)法控制毒癥狀嚴(yán)重一般情況較差的患兒以及膽道穿孔引起嚴(yán)重膽汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘連嚴(yán)重、病情危急無(wú)法一期進(jìn)行根治手術(shù)的患.可以先進(jìn)行膽總管囊腫外引流術(shù)待手術(shù)后月病情穩(wěn)定、營(yíng)養(yǎng)改善、炎明顯消退后可以擇期進(jìn)行根治性囊腫切除、膽道重建術(shù)。膽總管囊腫外引流手術(shù)是一種過(guò)渡性的應(yīng)急手術(shù)的膽汁外引流后能夠迅速引流感染的膽汁、有效控制膽道感染而改善全身中毒癥降膽道內(nèi)壓而改善肝功這種手術(shù)創(chuàng)傷小、耗時(shí)短恰可應(yīng)用于病情重的患.囊腫、吻合的內(nèi)引流手術(shù)該手術(shù)方法在歷史上（上世紀(jì)70年以前）國(guó)內(nèi)外都曾被廣泛應(yīng)用，由于仍存在胰膽管合流問(wèn)題術(shù)后還是反復(fù)發(fā)生膽管炎或胰腺的各種并發(fā)如吻合口狹窄，結(jié)石形成,管癌變等。目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該手術(shù)術(shù)式應(yīng)該徹底摒除而不宜再應(yīng)用。

。擴(kuò)張膽總管、膽囊切除，胰膽分流、膽道重建術(shù)自上世紀(jì)六十年代末國(guó)際上開(kāi)始應(yīng)用此術(shù)式國(guó)內(nèi)外學(xué)者已一致認(rèn)為是治療本癥首選的術(shù)式，可以解決囊腫、腸管吻合內(nèi)引流手術(shù)所存在的許多問(wèn)題。其優(yōu)點(diǎn)為：①解決膽總管狹窄的問(wèn)題。②可以較徹底地切除病,同時(shí)胰膽管的分流可以去除胰膽管合流異常的重要病理改變，防止胰液在囊腫內(nèi)與膽汁合流。由此可以徹底解決由于囊腫內(nèi)反流的胰酶導(dǎo)致被肝臟軛合解毒的致癌物質(zhì)脫軛合而恢復(fù)其致癌性的問(wèn)題,到預(yù)防癌變發(fā)生的目的。③手術(shù)后并發(fā)癥少，較囊腫腸管吻合引流手術(shù)的遠(yuǎn)期療效明顯好。④可以通過(guò)近端的肝總管了解左右肝管甚肝內(nèi)膽道的病變以要的處理⑤以了解胰膽共同通道內(nèi)可能存在的胰石等病變的問(wèn)題，進(jìn)行必要的處.擴(kuò)張膽總管、膽囊切除、膽道重建術(shù)常用的術(shù)式有肝總空腸Roux-Y吻合，空腸間置、肝管-十二指腸吻合術(shù)、肝總—十指腸吻合及空腸間置代膽道加矩形瓣等附加的各種抗反流的分支術(shù)式。近年國(guó)內(nèi)外都有報(bào)道經(jīng)腹腔鏡行膽總管囊腫切除腸Roux-Y吻術(shù)，并取得較好的效果。三）種殊情的術(shù)輔手。合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的手術(shù)臨床統(tǒng)計(jì)—％的病例合并肝內(nèi)膽管不同程度的擴(kuò)張，仔細(xì)的影像學(xué)檢查和術(shù)中探查可見(jiàn)部分肝內(nèi)膽管擴(kuò)張呈自肝門(mén)部向膽管末端逐漸變細(xì)的錐形擴(kuò)張,此類(lèi)病例無(wú)需特別的手術(shù)處理.而另外部分則表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管0～直徑大小的囊樣擴(kuò)張左右膽管最大徑處明顯擴(kuò)張其匯入肝總管的開(kāi)口卻呈瓣膜狀、隔膜狀或細(xì)管狀狹窄.存在于左、右肝管處的此類(lèi)狹窄,根據(jù)狹窄情況以狹窄口隔膜切除或狹窄段縱60Dexson可吸收橫縫的方法解除狹.然后反復(fù)沖洗肝內(nèi)膽管，最后完成肝空腸Roux-Y吻、胰膽分流道重建的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)。膽總管微擴(kuò)張病例的手術(shù)

一般認(rèn)為以膽總管直徑大于即異常如果同時(shí)合并胰膽管合流異常即可以明確先天性膽管擴(kuò)張癥的診斷。但擴(kuò)張不顯的病例的治療相對(duì)較為棘手。主要矛盾為一般外科醫(yī)生往往擔(dān),僅輕微擴(kuò)張的膽管與腸管吻合后可能發(fā)生吻合口的狹窄時(shí)經(jīng)空腸支留置通過(guò)膽—腸道吻合的置于左右膽管處的T型，另一端經(jīng)空腸中段近腹壁處戳孔引,腸壁戳孔處荷包線(xiàn)并與腹膜縫合固定留置T形可以較好地解決吻合口狹窄和防止可能發(fā)生的吻合口漏的問(wèn)題。但手術(shù)后至拔除T形期大量膽汁的丟失成為另一問(wèn)題。已有學(xué)者將T形已過(guò)肝管-空腸吻合口，但尚在空腸支內(nèi)的一段處剪一側(cè)孔，使膽汁可以引流至空腸襻較地解決了膽汁丟失的問(wèn)題。。二次手術(shù)問(wèn)題部分病例由于病情需要曾接受一期的囊腫外引流術(shù)急性嚴(yán)重感染的病例和擴(kuò)張膽總管穿孔的病例有部分病例由于歷史的原因或其他原因而接受了囊