癡呆語言特點(diǎn)及及美金剛的有效治療彭丹濤

常見癡呆的腦萎縮區(qū)域老年性癡呆（Alzheimer’sdisease）頂、顳葉為主額顳葉癡呆（Frontotemporaldementia）額、顳葉為主

路易小體癡呆（DementiawithLewybodies）同AD，伴皮質(zhì)下基底節(jié)血管性癡呆（Vasculardementia）血管支配區(qū)

執(zhí)行功能實(shí)踐空間覺記憶語言FunctionalregionsFTDAD1當(dāng)前1頁，總共45頁。語言中樞皮層言語中樞：聽、說、讀、寫、命名、復(fù)述復(fù)合皮層：分水嶺：皮層下纖維：丘腦、基底節(jié)頂書寫中樞運(yùn)動(dòng)性語言中樞Wernicke區(qū)視覺性語言中樞聽覺性語言中樞當(dāng)前2頁，總共45頁。失語分類外側(cè)裂周圍失語綜合征：復(fù)述障礙運(yùn)動(dòng)性失語感覺性失語傳導(dǎo)性失語經(jīng)皮質(zhì)性失語：病灶位于分水嶺區(qū)，無復(fù)述障礙

經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語

經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語

經(jīng)皮質(zhì)混合性失語皮質(zhì)下：復(fù)述好

丘腦性失語

底節(jié)性失語

Benson(1979)當(dāng)前3頁，總共45頁。失語分類（一）外側(cè)裂周圍失語綜合征：病灶在外側(cè)裂周圍區(qū)，復(fù)述障礙運(yùn)動(dòng)性失語感覺性失語傳導(dǎo)性失語

當(dāng)前4頁，總共45頁。語言中樞—說運(yùn)動(dòng)性語言中樞：優(yōu)勢額下回后部皮質(zhì)或皮質(zhì)下－Broca區(qū)（44、45區(qū)）運(yùn)動(dòng)性失語(anandia)：又稱Broca失語或非流利型失語：語言的表達(dá)障礙，語量少(<50個(gè)字/m),發(fā)音、語調(diào)、找詞困難，構(gòu)不成詞句，語音、字詞、語句、語法錯(cuò)誤，用詞重復(fù)，常講錯(cuò)，知道要講什么，但講不出?？谡Z理解好，能理解他人和自己的言語，講錯(cuò)后患者立刻發(fā)覺，苦惱自己講不好，常較沉默寡言?？捎袕?fù)述、書寫不同程度受損書寫中樞運(yùn)動(dòng)性語言中樞Wernicke區(qū)視覺性語言中樞聽覺性語言中樞當(dāng)前5頁，總共45頁。語言中樞—寫

書寫中樞：額中回后部（8區(qū)）

失寫癥：首部運(yùn)動(dòng)功能正常，喪失書寫能力，字、詞、語句的語義、語法錯(cuò)誤，能抄寫，多合并運(yùn)動(dòng)性失語書寫中樞運(yùn)動(dòng)性語言中樞Wernicke區(qū)視覺性語言中樞聽覺性語言中樞當(dāng)前6頁，總共45頁。語言中樞—聽聽覺性語言中樞：優(yōu)勢顳上回后部-Wernicke區(qū)（22區(qū)）感覺性失語(sensoryaphasia)：又稱Wernicke失語或流利型失語：聽力正常、不理解他人和自己的言語，語量多，發(fā)音、語調(diào)、語法適當(dāng)，自言自語，錯(cuò)語，零亂，缺乏邏輯，語義錯(cuò)誤（將“帽子”說成“襪子”，命名障礙）不能發(fā)覺自己講話的錯(cuò)誤，因此?？鄲绖e人不能聽懂他的話。不能對(duì)指令或提問做出正確反映，復(fù)述障礙、不同程度的命名、閱讀障礙書寫中樞運(yùn)動(dòng)性語言中樞Wernicke區(qū)視覺性語言中樞聽覺性語言中樞當(dāng)前7頁，總共45頁。語言中樞—讀視覺性語言中樞（閱讀中樞）：角回（39區(qū)）失讀：無視力障礙，閱讀理解困難，不能辨識(shí)理解書面文字及意義，輕者可朗讀文字，但出現(xiàn)語義錯(cuò)誤，如桌子讀成椅子，重者喪失口頭念文字的能力，能書寫。書寫中樞運(yùn)動(dòng)性語言中樞Wernicke區(qū)視覺性語言中樞聽覺性語言中樞當(dāng)前8頁，總共45頁。語言中樞—命名

命名中樞：左顳枕頂結(jié)合區(qū)命名性失語：對(duì)語言的理解、口語表達(dá)找詞困難，物體命名障礙，能說出性狀、用途，說不出名稱,對(duì)名稱對(duì)錯(cuò)能做出正確判斷，能復(fù)述，或經(jīng)提示可說出名稱，片刻忘記，健忘性失語書寫中樞運(yùn)動(dòng)性語言中樞Wernicke區(qū)視覺性語言中樞聽覺性語言中樞當(dāng)前9頁，總共45頁。傳導(dǎo)性失語傳導(dǎo)性失語：優(yōu)勢半球弓狀束(聯(lián)結(jié)語言感覺中樞和語言運(yùn)動(dòng)中樞)特點(diǎn)：口語清晰，理解表達(dá)正常，自發(fā)言語的語義、語法正常，但語音有錯(cuò)音，復(fù)述極困難，復(fù)述不成比例的受損（將“鉛筆”說成“先北”）。聽覺輸人至言語輸出之間有兩條通路–詞匯性通路和非詞匯性通路。當(dāng)詞匯性通路發(fā)生障礙但非詞匯性通路完好時(shí)，復(fù)述困難，但能理解意思，表現(xiàn)為語音語義分離。當(dāng)詞匯性通路、非詞匯性通路完好，復(fù)述、語義正常當(dāng)前10頁，總共45頁。外側(cè)裂周圍失語-病例男，56歲，近3天出現(xiàn)糊涂，言語不利，家屬訴其說話“顛三倒四”，常找不到詞，說話不流暢，肢體活動(dòng)好，自己覺得右手有些笨拙。檢查：失語：部分運(yùn)動(dòng)性失語、命名（將獅子稱老虎）、部分失寫、語言理解輕微障礙、閱讀有缺陷、復(fù)述好MMSE：28分，MOCA：13分頭MRI：左額、顳、尾狀核梗塞當(dāng)前11頁，總共45頁。失語分類（二）經(jīng)皮質(zhì)性失語：病灶位于分水嶺區(qū)，復(fù)述相對(duì)保留

經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語

經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語

經(jīng)皮質(zhì)混合性失語

Anteriorcorticalwatershedinfarcts(blue)Posteriorcorticalwatershedinfarcts(red)Internalwatershedinfarcts(green)

口語表達(dá)障礙，理解相對(duì)好，命名有障礙，書寫亦有缺陷，病灶多在優(yōu)勢區(qū)Broca前部或上部語言理解障礙、錯(cuò)語、模仿語言，命名、閱讀、失用和書寫常有障礙，病變部位在左側(cè)顳頂分水嶺區(qū)為經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語和經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語并存。所有語言功能均不正常，病變在優(yōu)勢半球分水嶺大片病灶當(dāng)前12頁，總共45頁。皮質(zhì)下失語（三）A.丘腦性失語：此類失語的特征為說話少、找詞困難、命名障礙、低音調(diào)、自主言語少，對(duì)復(fù)雜命令不理解，閱讀及書寫障礙，復(fù)述好，大多有記憶障礙。丘腦失語的預(yù)后一般良好，多可在幾周內(nèi)恢復(fù)，可留有命名障礙。

B.底節(jié)性失語：病灶限于殼核、尾狀核、蒼白球區(qū)，常包括內(nèi)囊，其特點(diǎn)為有構(gòu)音障礙、低音調(diào)，可有錯(cuò)語，口語理解相對(duì)較好，復(fù)述亦可。命名、閱讀及書寫均有障礙。底節(jié)性失語有些類似經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語，有些類似經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語，此類失語同時(shí)常并有偏癱癥狀，預(yù)后較好13當(dāng)前13頁，總共45頁。丘腦性失語-病例男，63歲，北京師范大學(xué)歷史學(xué)教授。因言語不利2周就診?；颊哒Z音低微，自發(fā)性語言少，回答問題時(shí)反應(yīng)慢，有明顯找詞困難，無明顯命名障礙，能閱讀及書寫簡單文字。詢問家住址及昨日晚餐及今日早餐均回答錯(cuò)誤不知所住醫(yī)院（被告知后），回答當(dāng)日日期與正確相差10余日，說不清誰來看過患者能計(jì)算100-7=93，繼續(xù)計(jì)算錯(cuò)誤無肢體運(yùn)動(dòng)障礙，左病理征陽性MMSE：17。家屬及學(xué)生述發(fā)病前能講課，生活自理正常。血糖偏高，未診治。當(dāng)前14頁，總共45頁。病例當(dāng)前15頁，總共45頁。病例當(dāng)前16頁，總共45頁。VaD言語障礙特點(diǎn)皮質(zhì)下失語丘腦性基底節(jié)性皮質(zhì)及皮質(zhì)下感覺性運(yùn)動(dòng)性經(jīng)皮質(zhì)性失語17當(dāng)前17頁，總共45頁。AD言語障礙特點(diǎn)—CummingsAD言語障礙與癡呆嚴(yán)重程度成比例經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語AD早期：言語理解、書寫、命名（動(dòng)詞〉名詞）—經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語、Wernicke失語（但錯(cuò)語相對(duì)少），找詞、贅語、語義性胡言亂語，AD晚期：輸出障礙：音高、清晰度、模仿、重復(fù)運(yùn)動(dòng)性失語:腦卒中失語癥患者的字詞理解障礙,是由于對(duì)已存貯的語義表象的再現(xiàn)受損;阿爾茨海默病患者的字詞理解障礙,系由于已存貯的語義表象本身缺陷。書寫：rightinferiortemporalgyrus-visualconstructiveimpairment-copyingtheRey失讀：閱讀理解>朗讀

Neurology.Authormanuscript;availableinPMC2009September15.18當(dāng)前18頁，總共45頁。SIB-L（SIB-Language）SIB-L（Language語言）是從SIB量表中抽取與語言功能相關(guān)條目編纂出的、用于評(píng)價(jià)語言功能的量表。它包含7類（書寫、閱讀、理解、語言流暢性、命名、重復(fù)、表述能力）、共24個(gè)條目。當(dāng)前19頁，總共45頁。額顳葉癡呆FTD額葉癡呆非AD（bvFTD)以下6項(xiàng)具備3項(xiàng)是可能很可能在可能基礎(chǔ)上具備社會(huì)功能下降和特征性影像學(xué)表現(xiàn)確定標(biāo)準(zhǔn)：在很可能基礎(chǔ)上有組織病理學(xué)證據(jù)或致病基因排除AD、其他變性癡呆、非變性癡呆及精神科疾病1、脫抑制。2、淡漠。3、缺乏同情心。4、強(qiáng)迫行為。5、口語亢進(jìn)。6、執(zhí)行功能障礙語義性癡呆（SemanticDementia,SD）進(jìn)行性原發(fā)性失語（primaryprogressiveaphasia,PPA)KatyaRascovsky,Brain,201120當(dāng)前20頁，總共45頁。bvFTD的結(jié)構(gòu)影像學(xué)具有前后變化梯度的額、顳的萎縮，通常為非對(duì)稱性；頂葉和枕葉相對(duì)正常在疾病過程中，額葉和顳葉的大部分區(qū)域都可累及，眶額皮層內(nèi)額皮層前額葉背外側(cè)皮層可伴有雙側(cè)的海馬和杏仁核的萎縮，但通常為非對(duì)稱性關(guān)鍵表現(xiàn)是內(nèi)側(cè)顳葉受累及的部位偏前嚴(yán)重的不對(duì)稱性額葉萎縮顳葉的萎縮程度相對(duì)較輕，外側(cè)腦回萎縮的程度大于內(nèi)側(cè)部分當(dāng)前21頁，總共45頁。當(dāng)前22頁，總共45頁。PPA優(yōu)勢半球（左）多個(gè)區(qū)域的萎縮，典型為左側(cè)外側(cè)裂區(qū)域，包括左側(cè)額下皮層和島葉皮層可以累及上額葉、上顳葉和下頂葉55歲女性，額部外側(cè)裂周圍區(qū)域非對(duì)稱性萎縮（左>右）綠色代表體積縮小的區(qū)域左：（0－14月，癥狀前期），中：（14－26月），右（45－56月）當(dāng)前23頁，總共45頁。當(dāng)前24頁，總共45頁。SD的結(jié)構(gòu)影像學(xué)左側(cè)的顳葉萎縮程度大于右側(cè)顳葉萎縮主要在前部，具有前后的變化梯度，前部顳葉的萎縮可以看到類似刀背‘razorback’的表現(xiàn)

梭狀回被累及但相對(duì)保留顳上回

在疾病進(jìn)展時(shí)，右側(cè)顳葉也可以被更多的累及可以出現(xiàn)杏仁體和海馬的萎縮，但通常為非對(duì)稱性，左側(cè)比右側(cè)明顯，杏仁體的萎縮程度大于海馬的頭部，而后者又大于海馬的體部上中行：顯示孤立的左側(cè)顳葉萎縮下左：基線，下中：2年后隨訪，下右：4年后隨訪左側(cè)顳葉的萎縮逐漸向右側(cè)發(fā)展，梭狀回和顳葉前下部也出現(xiàn)萎縮當(dāng)前25頁，總共45頁。SD-病例男性，2011-06-24就診，病程1年記憶力下降明顯，言語不流暢熟人的名字，物體的名字，蔬菜的名稱均記不住發(fā)生的事可以記住MMSE

20分，MoCA

10分檢測過程中明顯的語言表達(dá)障礙，語言理解可26當(dāng)前26頁，總共45頁。SD病例27當(dāng)前27頁，總共45頁。SD病例28當(dāng)前28頁，總共45頁。SD病例

29當(dāng)前29頁，總共45頁。SD病例30當(dāng)前30頁，總共45頁。語言理解能力檢測Comprehension：聲音語言理解

詞義理解：聽詞選擇相應(yīng)物體或圖畫ABC（名、動(dòng)詞、句子）句子理解：聽句子指圖、回答簡單的是非問題，天下雨嗎？ABC指令理解：執(zhí)行說出的指令，說-做ADAS-Cog、ABC左右定向理解：左手摸右耳朵、MMSE相關(guān)語義理解：明天的昨天是昨天的明天嗎？時(shí)空理解：位置、季節(jié)、身體前后物體文字理解

詞義：看文字（名、動(dòng)詞、句子）選擇物體或圖畫ABC指令：執(zhí)行書面文字指令，看-做MMSE、ABC31當(dāng)前31頁，總共45頁。語言表達(dá)能力檢測

復(fù)述：從單音節(jié)詞到復(fù)雜語法句子。ABC語音錯(cuò)誤：“花”(hua)、“瓜”(gua),

“抓”(zhua)、“刷”(shua);“炮”pau),“瓶”(ping),“盆”(pen),

“拍”(pai)復(fù)述；語義錯(cuò)誤：無論復(fù)述正確與否，要求從同組同的畫中選出復(fù)述詞的畫說：語言表達(dá)

自發(fā)性語言：對(duì)話、看圖說話、自述、ABC命名：物品命名、動(dòng)作命名ABC語義：闡述詞語、成語意義

閱讀：大聲閱讀，閱讀理解ABC言語流暢性：語義流暢性：水果、蔬菜、動(dòng)物、家庭用品/min語音流暢性：“發(fā)”/min

〉9分動(dòng)作流暢性：廚房、公園的動(dòng)作/min

寫：

聽寫詞、句子；自動(dòng)書寫（造句、作文）；抄寫（詞、句、圖）ABC32當(dāng)前32頁，總共45頁。言語檢測量表波士頓診斷性失語癥測驗(yàn)(Bostondiagnosticaphasiaexamination，BDAE)

1.會(huì)話性交談和闡述性言語-檢查綜合性的言語交往能力;

2.聽理解-檢查口語的接受功能;

3.口頭表達(dá)-檢查口語的表達(dá)功能;

4.書面語理解-檢查書面語言的接收功能;

5.書寫-檢查書面言語的表達(dá)功能;

漢語標(biāo)準(zhǔn)失語癥檢查表（中康）

1、聽（名、動(dòng)詞、句子、指令）

2、復(fù)述（名、動(dòng)詞、句子）

3、說（命名、動(dòng)作、畫面、漫畫、言語流暢性）

4、讀（名、動(dòng)詞、句子）5、閱讀理解（名、動(dòng)詞、句子、文字指令）

6、抄寫（名、動(dòng)詞、句子）7、描寫（名、動(dòng)詞、畫面、漫畫）8、聽寫

9、計(jì)算33當(dāng)前33頁，總共45頁。BDAE失語癥嚴(yán)重程度分級(jí)

0級(jí)：無有意義的言語或聽覺理解能力。

1級(jí)：言語交流中有不連續(xù)的言語表達(dá)，但大部分需要聽者去推測、詢問和猜測；可交流的信息范圍有限、聽者在言語交流中感到閑難。

2級(jí)：在聽者的幫助下，可能進(jìn)行熟悉話題的交談。但對(duì)陌生話題常常不能表達(dá)出自己的思想，使患者與檢查者都感到進(jìn)行言語交流有困難。

3級(jí)：在僅需要少量幫助或無幫助下，患者可以討論幾乎所有的日常問題。但由于言語和(或)理解能力的減弱，使某些談話出現(xiàn)困難或不大可能。

4級(jí)：言語流利，但可觀察到有理解障礙，但思想和言語表達(dá)尚無明顯限制。

5級(jí)：有極少的可分辨得出的言語障礙，患者主觀上感到有點(diǎn)兒困難，但聽者不一定能明顯覺察到。34當(dāng)前34頁，總共45頁。AD言語障礙研究彭丹濤北京醫(yī)院當(dāng)前35頁，總共45頁。AD言語理解及表達(dá)MMSE〉20（23.2±3.2);

MMSE<20(14.7±5.9)言語障礙%36當(dāng)前36頁，總共45頁。語言理解亞項(xiàng)言語障礙%1:MMSE>20;2:MMSE<2037當(dāng)前37頁，總共45頁。語言表達(dá)亞項(xiàng)言語障礙%38當(dāng)前38頁，總共45頁。語言表達(dá)亞項(xiàng)39當(dāng)前39頁，總共45頁。AD言語障礙特點(diǎn)書寫：抄寫>自發(fā)性書寫言語理解：閱讀理解>言語理解言語表達(dá)：找詞命名：動(dòng)作>名詞朗讀復(fù)述：語義>語音詞語流暢性：動(dòng)作>語義>語音當(dāng)前40頁，總共45頁。靜息功能磁共振圖當(dāng)前41頁，總共45頁。研究設(shè)計(jì)針對(duì)6個(gè)隨機(jī)、雙盲、安慰劑對(duì)照、為期6個(gè)月研究的匯總數(shù)據(jù)的Posthoc分析患者為基線

MMSEscore<20的AD患者ADAS-Cog及

SIB評(píng)分匯總在一起，整合為3組癥狀群(Cluster)進(jìn)行描述:語言記憶力

執(zhí)行功能

Emreetal,JAD2008;14:193–199匯總分析（PooledData)美金剛對(duì)中重度患者語言、記憶力、執(zhí)行功能的療效

當(dāng)前42頁，總共45頁。美金剛–關(guān)于溝通功能的研究評(píng)估美金剛12周治療對(duì)認(rèn)知功能和溝通功能的療效,及20mg每日一次美金剛的安全性和耐受性FunctionalLinguisticCommunicationInventory(FLCI)功能性語言溝通量表,是由KathrynA.Bayles和CherylK.Tomoeda教授編寫FLCI成套檢查可以