先天性心臟瓣膜病

先天性心臟瓣膜病第1頁/共26頁主動脈瓣畸形主動脈口狹窄占所有先大性心臟病患者的1.9%-7.6%,以主動脈瓣狹窄最多見,占70%-91%,主要為主動脈瓣二瓣化畸形，還可出現(xiàn)單瓣化、三瓣或三瓣以上畸形，先天性主動脈瓣下狹窄的發(fā)病率次之,瓣上狹窄最少見。20%的患者可合并其他心血管畸形，最常見的有動脈導(dǎo)管未閉和主動脈縮窄。單純性先天性主動脈瓣關(guān)閉不全十分罕見，大多數(shù)與主動脈瓣狹窄、二瓣化主動脈瓣等并存第2頁/共26頁主動脈瓣二瓣化畸形第3頁/共26頁主動脈瓣上狹窄第4頁/共26頁主動脈瓣下狹窄第5頁/共26頁主動脈瓣畸形治療主動脈瓣狹窄是需要治療還是隨訪取決于患者的年齡和癥狀，輕到中度主動脈瓣狹窄患兒可定期隨訪，重度主動脈瓣狹窄可出現(xiàn)充血性心力衰竭，需行主動脈瓣球囊擴張術(shù)或瓣膜交界切開術(shù)。主動脈瓣膜重建需遵循三個基本原則：恢復(fù)或保留完整的瓣葉活動度；提供一個較大的瓣葉對和面；重塑和穩(wěn)固瓣環(huán)第6頁/共26頁二尖瓣畸形二尖瓣畸形少見，多樣且復(fù)雜第7頁/共26頁I型瓣葉活動正常第8頁/共26頁I型瓣葉活動正常第9頁/共26頁Ⅱ型瓣葉脫垂第10頁/共26頁Ⅲ型乳頭肌正常的瓣葉活動受限第11頁/共26頁Ⅳ型乳頭肌異常的瓣葉活動受限第12頁/共26頁二尖瓣畸形治療反復(fù)發(fā)作的心衰，進行性擴大的左心室以及嚴重的肺動脈高壓是手術(shù)的指針；由于兒童二尖瓣環(huán)較小，最好盡可能推遲手術(shù)，小于5歲的兒童中,成形條以及疊加壓縮縫合法比成形環(huán)更合適,；對于大于5歲的兒童,最好是聯(lián)合使用瓣葉加寬術(shù)以及盡可能大的成形環(huán)植入。在很多情況下,使用的是24~26mm的成形環(huán),可在使用了5~20年后才變得顯著狹窄，由于瓣膜組織盡管有成形環(huán)仍持續(xù)生長,狹窄后又可以植入一個成人尺寸的新環(huán)第13頁/共26頁三尖瓣畸形三尖瓣畸形罕見，最常見的三尖瓣畸形是Ebstein畸形，80%的患者可合并房間隔缺損或卵圓孔未閉三尖瓣畸形在嬰幼兒期很少需要手術(shù)治療，由于嚴重反流以及心臟擴大而必須手術(shù)時，可參照二尖瓣畸形的矯治方法，但Ebstein畸形由于同時合并三尖瓣和右心室異常，故與其他三尖瓣畸形不同第14頁/共26頁Ebstein畸形第15頁/共26頁Ebstein畸形第16頁/共26頁Ebstein畸形治療手術(shù)指征：嚴重的發(fā)紺、充血性心力衰竭或嚴重心律失常伴有室上速以及房撲的患者最好接受射頻消融術(shù)，考慮藥物治療（β受體阻滯劑、胺碘酮）對兒童的副作用，射頻消融失敗最好能接受手術(shù)無癥狀可不治療，除非心胸比>65%并右房顯著擴大、三尖瓣重度反流，有猝死風(fēng)險第17頁/共26頁Ebstein畸形手術(shù)第18頁/共26頁第19頁/共26頁肺動脈瓣畸形肺動脈口狹窄較常見，占先天性心臟病的10%-20%，其中多數(shù)是單純性肺動脈瓣狹窄，單發(fā)肺動脈瓣上或瓣下狹窄均較少見多數(shù)患者主肺動脈發(fā)育正常，少數(shù)可合并發(fā)育不全、狹窄，有的合并周圍肺動脈狹窄，多數(shù)肺動脈瓣狹窄患者的主肺動脈出現(xiàn)狹窄后擴張，通常延及左肺動脈，是其特征性表現(xiàn)之一第20頁/共26頁第21頁/共26頁第22頁/共26頁肺動脈瓣狹窄病理生理第23頁/共26頁肺動脈瓣狹窄治療輕度至中度肺動脈瓣狹窄患者，一般不需要手術(shù)治療，可觀察隨診嚴重的肺動脈狹窄患者首選肺動脈瓣球囊擴張術(shù)，再狹窄的發(fā)生率低。混合型肺動