發(fā)熱待查病例討論中青年論壇課件

發(fā)熱待查病例討論俞海俐、黃玉仙、潘孝彰、翁心華病史介紹患者，女，77歲。因“發(fā)熱近1月”入院。發(fā)熱近1月，Tmax39℃左右，伴乏力、納差，偶有惡心、嘔吐；無畏寒、寒戰(zhàn)、咽痛、咳嗽、咳痰等外院治療情況：環(huán)丙沙星×3天→環(huán)丙沙星＋頭孢哌酮/舒巴坦×6天→萬古霉素＋磷霉素×2周（因血培養(yǎng)示凝固酶陽性葡萄球菌陽性）→替考拉寧×4天，均效果不佳，T>38.5℃。起病前無皮膚感染或外傷史。即往有青霉素、林可霉素過敏史，膽囊切除術史，HBV攜帶史10余年。2型糖尿病史半年，血糖控制滿意。神清，精神萎皮膚、鞏膜無黃染；皮膚、結膜無瘀點、瘀斑。雙側頸部、鎖骨上、腋下、滑車上LN無腫大。雙肺呼吸音清，左下肺聞及少量濕啰音。HR100次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹膨隆，未及包塊，無壓痛，肝、脾肋下未及，移動性濁音（－）。雙下肢無浮腫。入院診斷－－發(fā)熱待查

敗血癥？輔檢結果全身骨掃描：顱骨、左側第7、8肋骨均見放射性異常增高血、尿蛋白電泳：M蛋白（-）深部淋巴結同位素掃描：未見異常。血細菌培養(yǎng)3次：(-)骨髓涂片：增生性骨髓象，以粒系為著。單核細胞增多，并可見少量噬血細胞。骨髓培養(yǎng)：洋蔥伯克霍爾德菌*。

*根據藥敏結果應用頭孢他啶等治療效果欠佳。

入院10天后，患者右腹部出現暗紅色皮疹其深部捫及皮下結節(jié)2枚，伴壓痛，逐漸增大形成2×2.5cm大小腫塊兩肺可聞及明顯的濕啰音，肺CT示兩下肺有片狀陰影活檢+病理檢查提示為皮下脂肪組織灶性壞死伴少量炎癥細胞浸潤，擬診為脂膜炎診療經過擬診“脂膜炎”后，加用甲基強的松龍，患者一般情況好轉，Tmax降至37.8℃左右，肺部聽診濕啰音明顯減少。甲基強的松龍減量過程中，患者出現呼吸急促和注射部位瘀點、瘀斑，肺部聽診呼吸音粗，雙下肺聞及濕啰音。為什么病情在繼續(xù)惡化？脂膜炎診斷成立嗎？

復查骨髓涂片見較多散在及簇狀分布的異常細胞、組織巨噬細胞，提示有惡性淋巴瘤骨髓浸潤伴組織細胞反應性增生。最終診斷診斷依據長期發(fā)熱根據血培養(yǎng)、骨髓培養(yǎng)和藥敏結果調整抗菌藥物效果欠佳Ca125升高、B超提示脾腫大激素治療后病情一度好轉轉而惡化血象和骨髓象的變化皮下結節(jié)及病理

*綜合其整個病史特點，診斷為淋巴瘤，皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤的可能性大。

討論皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤

多發(fā)性、質硬的皮下結節(jié)或斑塊，直徑1至10厘米以上不等，表面可形成潰瘍，累及部位最多見于下肢，其它部位依次為軀干、上肢和臉部部分患者伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、體重下降和肌痛等全身癥狀尸檢提示本病除皮膚外較少累及其它器官多數病例中，貧血（伴或不伴白細胞和血小板降低）與噬血細胞綜合征有關，吞噬紅細胞的現象見于骨髓、淋巴結、肝臟或脾臟應用化療（包括皮質醇激素）和/或放療后，約半數達到完全緩解；出現噬血細胞綜合征表現者預后極差，上述治療無效。

組織學和免疫學特點診斷和鑒別診斷“皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤”與“脂膜炎”確診前，多數病例被誤診為脂膜炎。組織學檢查見核碎裂和不典型淋巴細胞浸潤高度提示皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤。免疫表型和免疫基因型的研究，有助于兩者的鑒別。在真正的脂膜炎中，浸潤的細胞包括B淋巴細胞和多形漿細胞而在皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤，浸潤的細胞為活化的單克隆細胞毒性T淋巴細胞。與其它累及脂膜的淋巴瘤相鑒別節(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型類似點：廣泛累及皮下組織可出現噬血細胞綜合征等鑒別點：70％～80％的病例除皮膚病變外，也有累及其它部位的表現是血管中心性腫瘤，組織學上以廣泛的血管破壞和帶狀壞死為特點腫瘤細胞表達CD56、CD57等NK細胞抗原并含有EB病毒基因，更重要的是它并不表達TCR，并且TCR基因重排結果呈陰性。間變性大細胞淋巴瘤可累及皮膚，但是以累及表皮為主，其次才為脂膜。通常需要通過細胞表面抗原的檢測來與皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤相鑒別，即CD4＋、CD8－、CD30＋和融合蛋白ALK－1＋、上皮膜抗原EMA+成人T細胞白血病/淋巴瘤病變累及范圍包括真皮和其它部位腫瘤細胞表達CD4＋而非CD8＋蕈樣肉芽腫組織學上具有嗜表皮性的特點增生的細胞為成熟的輔助性T淋巴細胞，CD3＋、CD4＋、CD8－?？偨Y早期診斷困難血培養(yǎng)曾兩度陽性曾一度誤診為“脂膜炎”患者皮下結節(jié)的病理切片中，未見核碎裂和形態(tài)不典型細胞因細胞少，難以行酶標檢查經驗總結對于老年患者，長期發(fā)熱并出現脂膜炎表現，應進一步確立原發(fā)病的診斷，慎重除外惡性腫瘤的可能通過病理檢查，明確是否為真正的脂膜炎如果見形態(tài)不典型的細胞浸潤和核碎裂現象，應行免疫酶標檢查，了解浸潤細胞的免疫表型和免疫基因型如為淋巴瘤則可進一步分型，為治療贏得時機謝謝血培養(yǎng)血培養(yǎng)的關鍵是防止皮膚寄生菌或環(huán)境引起的污染在理想的消毒條件下，仍有3%-5%血培養(yǎng)中混有污染菌，它們來源于