肺動脈高壓指南演示文稿

肺動脈高壓指南演示文稿當(dāng)前1頁，總共43頁。優(yōu)選肺動脈高壓指南當(dāng)前2頁，總共43頁。In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman′sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.當(dāng)前3頁，總共43頁。當(dāng)前4頁，總共43頁。歷史1950s，Primarypulmonaryhypertension1960s,阿米雷司上市后的肺高壓流行1973年，日內(nèi)瓦第一屆WHO肺高壓會議1981年，NIH組織全美注冊登記研究1992年，F(xiàn)lolan1998年，法國Evian第二次WHO肺高壓會議2000年，探索介入治療CTEPH發(fā)表circulation當(dāng)前5頁，總共43頁。歷史2001年，波生坦美國上市2002年，皮下曲前列素上市2003年，威尼斯第三次WHO肺高壓會議2004年，靜脈曲前列素上市，iloprost上市2005年，西地那非(revatio)上市2007年，西他生坦和安貝生坦分別上市，TADALAFIL試驗（美國）2008年，加州Danapoint第四次WHO肺高壓會議2008年，EARLY試驗發(fā)表當(dāng)前6頁，總共43頁。2009年ACCF/AHA2009ExpertConsensusDocumentonPulmonaryHypertensionJ.Am.Coll.Cardiol.publishedonlineMar30,2009GuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertensionEuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537

當(dāng)前7頁，總共43頁。當(dāng)前8頁，總共43頁。2007年

“十一五”國家科技支撐計劃重大項目“提高肺動脈高壓診治水平的研究”

伊前列環(huán)素治療肺動脈高壓西地那非治療肺動脈高壓

他汀類藥物治療肺動脈高壓

2008年

VADENAFIL試驗（中國）當(dāng)前9頁，總共43頁。

2008年

德國拜耳醫(yī)藥與中華慈善總會共同設(shè)立“中華慈善總會萬他維患者援助項目”2009年埃他卡林治療肺動脈高壓的Ⅲ期臨床研究波生坦治療肺動脈高壓臨床研究當(dāng)前10頁，總共43頁。2010年ADouble-Blind,Placebo-Controlled,Dose-Ranging,ParallelStudyofthePhosphodiesteraseType5InhibitorUdenafilintheTreatmentofPatientswithPulmonaryArterialHypertensionAPHASE3,MULTI-CENTER,RANDOMIZED,DOUBLE-BLIND,PLACEBOCONTROLLED,SAFETYANDEFFICACYSTUDYOFSITAXSENTANSODIUMINSUBJECTSWITHPULMONARYARTERIALHYPERTENSION2010年3月1日起，中華慈善總會和拜耳醫(yī)藥對需要1年以上萬他維治療的患者提供新的援助措施當(dāng)前11頁，總共43頁。流行病學(xué)以前認為，肺動脈高壓是發(fā)病率低的一種疾病，2006年法國的注冊登記研究結(jié)果：肺動脈高壓的發(fā)病率約為15/百萬人口。HumbertM,etal.PulmonaryarterialhypertensioninFrance:resultsfromanationalregistry.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023–30.當(dāng)前12頁，總共43頁。流行病學(xué)：NIHRegistryDataMedianSurvival=2.8yrsAbenhaiml.Etal.NEnglJmed1996;335:609-16RichS,etal.AnnInternmed1987;107:216-23女性多，女：男=4:1預(yù)后差家族遺傳性各個年齡段均可發(fā)病當(dāng)前13頁，總共43頁。DistributionofpatientswithPAHaccordingtoagebasedonsex.當(dāng)前14頁，總共43頁。當(dāng)前15頁，總共43頁。概念肺高血壓（PulmonaryHypertension）是指任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高，包括肺動脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺高壓。肺動脈高壓(PulmonaryArterialHypertension)是指孤立的肺動脈血壓增高，肺靜脈壓力應(yīng)正常，主要原因是肺小動脈原發(fā)病變而導(dǎo)致的肺動脈阻力增加。特發(fā)性肺動脈高壓（IdiopathicPulmonaryArterialHypertension）是肺動脈高壓的一種，指沒有發(fā)現(xiàn)任何已知的原因包括遺傳，病毒，藥物，而發(fā)生的肺動脈高壓。當(dāng)前16頁，總共43頁。2008年Danapoint分類(JACC,inpress)當(dāng)前17頁，總共43頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)肺高血壓:新的診斷標(biāo)準(zhǔn)是

靜息狀態(tài)下mPAP>25mmHg去掉了既往診斷標(biāo)準(zhǔn)中的運動時肺動脈平均壓>30mmHg和肺血管阻力>3Wood對于靜息狀態(tài)下mPAP=21-24mmHg需進一步研究肺動脈高壓:

除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括肺毛細血管嵌頓壓（PCWP）<15mmHg當(dāng)前18頁，總共43頁。診斷的策略1）探查可能導(dǎo)致肺血管病變的危險因素；2）發(fā)現(xiàn)有無肺高壓的表現(xiàn)；3）肺高壓歸類；4）對懷疑有肺高壓表現(xiàn)的患者確診；5）決定正確的治療策略。當(dāng)前19頁，總共43頁。symptoms

dyspnea(particularlywithexertion)wasthemostcommoninitialcomplaint(60%)followedbyfatigue(19%),syncope(8%)chestpain(7%)nearsyncope(5%)palpitations(5%)legedema(3%)當(dāng)前20頁，總共43頁。病史采集既往史：慢性支氣管炎，阻塞型肺氣腫，先天性心臟病，

肝病，貧血，左心疾病，睡眠呼吸障礙，靜脈血

栓病，有無長期服減肥藥病史等個人史：親密接觸HIV感染患者，同性戀，吸毒等，血吸

蟲疫區(qū)居住史。家族史：家族有無任何類型的肺動脈高壓患者是重點采集

問題，比如：靜脈血栓形成和毛細血管擴張癥都

有家族遺傳現(xiàn)象。當(dāng)前21頁，總共43頁。體征反應(yīng)肺高壓的程度體征意義S2亢進（>90%在心尖可明顯聽到）高的肺動脈壓導(dǎo)致肺動脈瓣關(guān)閉力量增加收縮早期喀啦音肺動脈瓣向高壓的肺動脈開發(fā)突然受阻收縮中期噴射性雜音跨肺動脈瓣血流紊亂胸骨左緣抬舉感右室壓增高并肥大右室S4音（38%）右室壓增高并肥大頸靜脈明顯a波右室順應(yīng)性明顯減退當(dāng)前22頁，總共43頁。需要強調(diào)與肺動脈高壓相關(guān)疾病的特殊體征往往可提示診斷上下肢的差異性紫紺，是診斷動脈導(dǎo)管未閉的重要線索。如果上下肢均存在杵狀指/趾往往提示已可診斷艾森曼格綜合征。鼻衄，口腔粘膜或體表皮膚毛細血管擴張往往提示患者合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥。胸骨左緣噴射性雜音并向右側(cè)傳導(dǎo)往往提示室間隔缺損等畸形的存在。面部紅斑，關(guān)節(jié)畸形，外周血管雜音都是提示結(jié)締組織疾病的征象。下肢靜脈血栓栓塞往往有腓腸肌壓痛，且病側(cè)下肢周徑一般比對側(cè)粗1厘米以上。當(dāng)前23頁，總共43頁。當(dāng)前24頁，總共43頁。實驗室檢查血常規(guī)，肝功能，HIV,ESR，免疫全套,結(jié)締組織病NT-pro-BNPFT3FT4TSHC12當(dāng)前25頁，總共43頁。肺動脈高壓特征性的心電圖改變有：

1)電軸右偏；

2)I導(dǎo)聯(lián)

出現(xiàn)s波；

3)右心室肥厚的表現(xiàn)，右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST-T波低平或倒置。當(dāng)前26頁，總共43頁。AchestradiographfromapatientwhohasPAH.(A)Notetheprominentlyenlargedrightdescendingpulmonaryartery(arrow)andleftmainpulmonaryartery(arrow)seenontheposterior-anteriorprojection.Peripheralvasculatureisattenuated.(B)Thelateralviewshowsencroachmentoftherightventricleontheretrosternalairspace(arrow).當(dāng)前27頁，總共43頁。超聲心動圖超聲心動圖的重要價值：

了解有無心內(nèi)畸形，大血管畸形；

了解心臟瓣膜和心功能情況；

估測肺動脈收縮壓當(dāng)前28頁，總共43頁。超聲心動圖在不合并肺動脈瓣狹窄及流出道梗阻情況時，

肺動脈收縮壓=右室收縮壓(RVSP)。按照改良柏努力公式，右室壓-右房壓=4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。吸氣時下腔靜脈大小:完全塌陷RAP=5mmHg;

部分塌陷RAP=10mmHg;

無塌陷RAP=15mmHg當(dāng)前29頁，總共43頁。三尖瓣返流：PASP>35isonly80%,althoughthisincreasestogreaterthan95%inpatientswithaPASP>50.國際推薦超聲心動圖擬診肺動脈高壓的肺動脈收縮壓標(biāo)準(zhǔn)為：≥40mmHg當(dāng)前30頁，總共43頁。肺功能評價

常規(guī)檢查方法，如無禁忌，所有肺動脈高壓患者均需要完成肺功能檢查，了解患者有無各種通氣障礙。睡眠監(jiān)測約有15%阻塞性睡眠障礙的患者會合并肺動脈高壓。當(dāng)前31頁，總共43頁。胸部CT

主要目的是了解:有無肺間質(zhì)病變及其程度，有無肺及胸腔占位；有無肺動脈內(nèi)占位，血管壁有無增厚及充盈缺損性改變。主肺動脈及左右肺動脈有無淋巴結(jié)擠壓等。一般對于肺動脈高壓患者，需要完成CT肺動脈造影，這樣大多數(shù)CTEPH患者可以獲得明確診斷。當(dāng)前32頁，總共43頁。CTshowsalargemainandrightmainPA,anddilatedbronchialarteries(arrow)adjacenttotheleftmainbronchusinapatientwithIPAH.當(dāng)前33頁，總共43頁。cMRIintheDiagnosisandAssessmentofPH

當(dāng)前34頁，總共43頁。右心導(dǎo)管檢查

心率和體循環(huán)血壓；上下腔靜脈壓力和血氧飽和度；右心房、右心室收縮壓、舒張壓及平均壓和血氧飽和度；肺動脈收縮壓、舒張壓及平均壓