原發(fā)性肺淋巴瘤表現(xiàn)

關(guān)于原發(fā)性肺淋巴瘤表現(xiàn)第一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日原發(fā)性肺淋巴瘤(Primarypulmonarylymphoma,PPL)發(fā)病率極低約占淋巴瘤的0.36%~1.2%特點主要發(fā)生于肺間質(zhì)和支氣管粘膜不伴有縱膈、肺門及其他部位的淋巴結(jié)病以B細(xì)胞型為主約占80%-90%第二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日原發(fā)性肺淋巴瘤分型何杰金病Hodgkin’sdisease非何杰金淋巴瘤Non-Hodgkin’slymphoma，NHL第三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日原發(fā)性肺淋巴瘤分型非何杰金淋巴瘤肺粘膜相關(guān)淋巴瘤高度惡性大B細(xì)胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤其他如血管內(nèi)淋巴瘤(IVL)等第四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL病理特征淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下組織，病變呈浸潤性發(fā)展，可侵犯支氣管壁，但更傾向于侵犯管壁外的肺間質(zhì)，因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度的狹窄。支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀凸起，或環(huán)繞支氣管壁生長造成局限或廣泛的支氣管管腔變窄甚至管腔完全阻塞，并發(fā)肺的實變和不張。侵犯肺泡間隔時，先使肺間隔增厚，隨著病變發(fā)展，肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時表現(xiàn)為胸膜的增厚、斑塊或結(jié)節(jié)，并趨向分散而非聚集。第五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)1983年Koss提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：病變包括臟層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結(jié)；排除縱隔病變向肺內(nèi)的浸潤；無淋巴瘤病史；必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后的病理診斷。第六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)1993年Cordier等的修訂標(biāo)準(zhǔn)：影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)增大；以前從未發(fā)生過肺外淋巴瘤；通過臨床體檢，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓檢查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血病；發(fā)病后3個月，仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。同時滿足以上4點者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤。第七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL臨床表現(xiàn)本病以老年人多見，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最長達(dá)10年，平均約為4年，約有1/2～1/3患者無臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見，占87%。手術(shù)預(yù)后一般較好。有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、胸悶等癥狀無全身淋巴結(jié)或肝、脾腫大。絕大多數(shù)PPL有病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點。免疫抑制是一個發(fā)病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的發(fā)病率>2％，是正常人群的200倍。第八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日原發(fā)性肺淋巴瘤CT分型結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型（間質(zhì)型）粟粒型混合型第九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型病理基礎(chǔ)支氣管、血管周圍淋巴瘤細(xì)胞沿支氣管、血管外周淋巴竇道途徑浸潤擴散支氣管、血管、淋巴管周圍組織結(jié)構(gòu)增厚局部形成結(jié)節(jié)或腫塊第十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型：最常見。病灶多位于肺間質(zhì)內(nèi)支氣管旁或胸膜下，為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密度較低，直徑1-10cm，大于1cm病灶內(nèi)可見支氣管氣像，部分灶內(nèi)可見空洞及液氣平；病灶可見明顯強化。第十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型第十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)男，72歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無特殊主訴。第十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)術(shù)中所見：腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁緊密相連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間附近亦有軟組織瘤體約2～3cm，一并切除。肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復(fù)良好，痊愈出院。病理：右下肺惡性淋巴瘤（B細(xì)胞型）免疫組化標(biāo)記：（B2005-701）：CD45（﹢）,CD20﹢,CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)第十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型偶可見空洞及液氣平面第十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)第十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日兩肺可見散在大小不等片絮狀高密度影，雙側(cè)肺野可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀病灶，右肺下葉見較大腫塊。第十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日經(jīng)纖支鏡右下肺腫塊活檢顯示支氣管壁內(nèi)較多小淋巴細(xì)胞彌漫浸潤，呈小圓形，核卵圓形，質(zhì)較均勻，核膜邊緣可見小核仁，偶見核分裂像。第十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日2023/3/2119第十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)肺炎、肺泡型病理基礎(chǔ)淋巴瘤細(xì)胞破壞支氣管基底膜及黏膜上皮層引起支氣管變形、狹窄阻塞性肺炎樣改變第二十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)肺炎或肺泡型：表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變，由于淋巴瘤傾向于侵犯肺間質(zhì)，病變內(nèi)?？梢娭夤軞庀瘛５诙豁?，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)男性，肺部反復(fù)發(fā)作的癥狀一直被當(dāng)作肺炎治療，呼吸衰竭。

CT表現(xiàn)：雙肺明顯大片狀肺實變影，邊界清楚或模糊，其內(nèi)可見支氣管顯著擴張；周圍仍可見正常的肺組織存在。雙側(cè)胸腔少量積液。

診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。第二十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)第二十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日第二十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)支氣管血管、淋巴管型肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影支氣管血管束增粗、扭曲支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)支氣管充氣征（與腫瘤沿支氣管黏膜下浸潤生長，多不引起支氣管的阻塞有關(guān)）小葉間隔增厚可呈毛玻璃樣變第二十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日支氣管血管、淋巴管型肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)沿淋巴管分布中以支氣管周圍為主的表現(xiàn)，提示腫瘤浸潤支氣管周圍間質(zhì)PPL影像表現(xiàn)第二十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日2023/3/2127PPL影像表現(xiàn)支氣管血管、淋巴管型小葉間隔增厚可呈毛玻璃樣變第二十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)病史：女，氣短數(shù)周。CT表現(xiàn)：雙肺斑片狀實變影，散在多發(fā)小結(jié)節(jié)影，邊界不清楚，部分有融合，主要沿支氣管血管束分布。診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。第二十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL影像表現(xiàn)粟粒型：表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌漫分市，直徑<3mm，邊界粗糙，內(nèi)無支氣管氣像。混合型：同時出現(xiàn)以上4型中任何兩種或兩種以上者。第二十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日小結(jié)下述情況需想到原發(fā)性肺淋巴瘤病程長，一般長達(dá)2～5年，發(fā)展極緩慢老年多見，男性多于女性無癥狀或咳嗽、咳痰、胸痛者結(jié)節(jié)、腫塊或?qū)嵶儾≡畈橛锌諝庵夤苷骱喜⒎伍g質(zhì)性改變無肺門及縱膈淋巴結(jié)腫大第三十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期日PPL的鑒別診斷PPL影像表現(xiàn)多樣，無特異性