內(nèi)科學教學課件：心血管外科疾病概論

心血管外科疾病概論心血管外科發(fā)展心血管外科基礎先天性心臟病后天性心臟病胸主動脈疾病心血管外科發(fā)展學科發(fā)展現(xiàn)代外科學奠基于十九世紀四十年代，其后便進入飛速發(fā)展期但心臟外科學的發(fā)展卻直到近100年以后才逐步得到發(fā)展。在此之前，心血管外科被認為是

外科手術的禁區(qū)學科發(fā)展1893年7月10日，Dr.DanielHaleWilliams,一名芝加哥的外科醫(yī)生成功地為一位累及心包和心臟的胸外傷24歲病人進行了手術該病人因刺傷于7月9日7:30P.M.入院，初始以為只是皮膚的刺傷，后來病人持續(xù)出血，并出現(xiàn)休克，Williams打開病人的胸壁發(fā)現(xiàn)右心室上有一個1/10英寸的傷口，但并無活動性出血，他沒有縫合心臟上的傷口，僅僅縫合了心包和胸壁，幸運的是病人康復了！??！

學科發(fā)展1896年9月7日，Dr.LudwigRehn，在德國法蘭克福的一名外科醫(yī)生實施了第一例成功的心臟手術。一位22歲的男性被刺中心臟，Dr.LudwigRehn寫道“我決定進行開胸手術，從左側(cè)第四肋間進胸，胸腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)大量血液，心包內(nèi)持續(xù)有血流出。我擴大了心包傷口，清除了陳舊的血液和血塊，發(fā)現(xiàn)右心室上有一個1.5cm的傷口，以手指控制出血，用絲線和縫合小腸的針，并在舒張期打結。當縫合第三針后，出血得到了控制。沖洗胸腔，碘仿紗布引流胸腔和心包腔。脈搏心率呼吸都得到了改善……今天病人看起來很好，心臟跳動很規(guī)整，但我不允許他恢復體力勞動。這個手術無疑證明了心臟縫合和修補的可靠性……”

學科發(fā)展1954年3月26日，Lillehei及其同事在在美國明尼蘇達大學使用交叉體外循環(huán)為一名12月大的患兒進行VSD修補術。在手術中充當氧合器的是該患兒的父親，可惜的是患兒在術后11天死于肺部感染。兩周后，第二名和第三名病人分別接受了同樣的手術，預后良好，而且經(jīng)心導管證實手術成功。

1953年美國外科醫(yī)生Gibbon發(fā)明了人工心肺機

包括血泵、氧合器、變溫器、貯血室和濾過器五部分心臟外科開始大步向前！學科發(fā)展學科發(fā)展1954年2月，由蘭錫純教授首先在國內(nèi)施行二尖瓣狹窄閉式交界分離術獲得成功，標志著我國心臟外科由心外手術進入心內(nèi)閉式手術階段，從而推動了心臟外科的迅速發(fā)展。近20年來，我國心臟外科（包括大血管外科）發(fā)展迅速，一些領域技術與國際先進水平已不相上下。心血管外科基礎心臟解剖心臟解剖心臟解剖心臟傳導系統(tǒng)示意圖輔助檢查心電圖輔助檢查X線片--心臟三位片超聲心動圖快捷、無創(chuàng)診斷心血管疾病的重要手段★評價心臟結構★評價心臟功能★評價血流情況★評價手術指征★術中食道超聲輔助手術輔助檢查體外循環(huán)（extracorporealcirculation）是利用特殊人工裝置將回心靜脈血引出體外，進行氣體交換、調(diào)節(jié)溫度和過濾后，輸回體內(nèi)動脈的生命支持技術。由于特殊人工裝置取代了人體心肺功能，又稱為心肺轉(zhuǎn)流（cardiopulmonarybypass)簡稱CPB體外循環(huán)先天性心臟病左向右分流型無發(fā)紺-發(fā)紺房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈竇動脈瘤破裂等右向左分流型-發(fā)紺型法洛四聯(lián)癥、完全性肺靜脈異位連接、完全性大動脈轉(zhuǎn)位等無分流型-非發(fā)紺型主動脈縮窄、先天性主動脈瓣狹窄、先天性二尖瓣狹窄等先天性心臟病動脈導管未閉動脈導管是胎兒期連接降主動脈峽部與左肺動脈之間的生理性血流通道，出生后肺動脈阻力下降，前列腺素E1和E2減少、血氧分壓增高，85%嬰兒在生后2月內(nèi)導管閉合為動脈韌帶，愈期不閉即成為PDA動脈導管未閉管型漏斗型窗型出生后主動脈壓升高，肺動脈壓降低，PDA使主動脈血持續(xù)流向肺動脈，形成左→右分流。分流量大小與導管粗細及主-肺動脈的壓差有關左→右分流使左心容量負荷增加，左室肥大甚至心衰；同時，造成肺血流量增多，肺小動脈反應性痙攣，長期痙攣導致肺小動脈管壁增厚和纖維化，右心阻力加重和右室肥大隨著肺阻力進行性增高，肺動脈壓接近或超過主動脈壓時，出現(xiàn)雙向或右→左分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱艾森曼格綜合征，終致右心衰而死亡動脈導管未閉癥狀導管細者，常無癥狀（分流?。Ч艽终?，氣促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良動脈導管未閉癥狀雜音：胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機器樣雜音常伴連續(xù)性震顫肺動脈高壓者，收縮期雜音或雜音消失，肺動脈瓣第二心音亢進周圍血管征原因：動脈舒張壓降低，常出現(xiàn)脈壓增大表現(xiàn)：甲床毛細血管搏動、水沖脈、股動脈槍擊音動脈導管未閉差異性發(fā)紺-肺動脈壓>主動脈壓，右向左分流-雙上肢和頭部動脈血，下半身混合血，相對缺氧，出現(xiàn)發(fā)紺和杵狀趾體征動脈導管未閉輔助檢查動脈導管未閉輔助檢查一般根據(jù)體征：雜音性質(zhì)及位置、周圍血管征結合UCG，不難診斷不典型者右心導管/主動脈造影肺動脈血氧增高右心導管進入降主動脈鑒別主-肺動脈間隔缺損、主動脈竇動脈瘤破裂、冠狀動脈靜脈瘺合并主動脈瓣關閉不全動脈導管未閉診斷適應證：確診即有手術指征時機嬰幼兒反復肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂養(yǎng)困難者，應即時手術無明顯癥狀者，學齡前手術，亦可早期手術禁忌證：艾森曼格綜合征動脈導管未閉手術指征動脈導管未閉結扎/鉗閉、切斷縫合術型導管封堵術體外循環(huán)下結扎導管及內(nèi)口縫閉術手術肺動脈口狹窄右心室和肺動脈間存在的先天性狹窄，可為獨立的先天畸形，或復雜心血管畸形的一部分肺動脈口狹窄的三種類型肺動脈瓣狹窄（最常見）右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄肺動脈口狹窄瓣膜狹窄：最為常見。瓣葉交界融合、增厚，呈魚嘴狀突向肺動脈，肺動脈主干繼發(fā)性狹窄后擴張右室漏斗部狹窄：隔膜性狹窄，右室漏斗入口有纖維肌性隔膜將右室隔成兩個腔（雙腔右心室），漏斗腔為薄壁心腔稱第三心室；管狀狹窄，漏斗部完全呈彌漫性肌壁肥厚，導致管腔狹窄肺動脈主干-分支狹窄：單或多處肺動脈發(fā)育不良肺動脈口狹窄解剖肺動脈口狹窄使右心室血液排出受阻，右室壓增高。阻力負荷長期增加引起右室肌向心性肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進而出現(xiàn)心衰甚至死亡。肺動脈口狹窄使體循環(huán)靜脈回心血流受阻，外周血流淤滯，出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。肺動脈口狹窄病理生理PS狹窄程度與壓差大小密切相關壓差<40mmHg為輕度狹窄40～100mmHg為中度狹窄>100mmHg為重度狹窄輕度狹窄者，無癥狀或癥狀輕微中重度狹窄，活動后胸悶、氣促、心悸，甚至暈厥。勞動耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象肺動脈口狹窄臨床表現(xiàn)肺動脈瓣狹窄者胸骨左緣第2肋間響亮粗糙的噴射樣收縮期雜音肺動脈第二音減弱或消失并伴有收縮期震顫漏斗部狹窄者雜音位置較低，左緣第3~4肋間肺動脈瓣第二音多正常肺動脈口狹窄體征肺動脈口狹窄心電圖電軸右偏，右心室肥大，T波倒置，P波高尖心臟彩超可明確診斷輔助檢查輕度狹窄：不需手術中度狹窄：有癥狀，ECG右室肥大，右室-肺動脈壓差>50mmHg，應擇期手術重度狹窄：暈厥，或繼發(fā)性右流出道狹窄需盡早手術肺動脈口狹窄手術適應癥胸骨正中建立體外循環(huán)瓣膜狹窄，交界切開術漏斗部狹窄，剪除肌束，疏通右室流出道瓣環(huán)狹窄，切開瓣環(huán)，跨瓣補片肺動脈主干及分支狹窄，心包或人工材料補片加寬肺動脈口狹窄手術方法房間隔缺損心房間隔先天性發(fā)育不全導致的左、右心房間異常交通房缺依位置分型原發(fā)孔型繼發(fā)孔型原發(fā)孔缺損位于冠狀竇前下方，靠近二尖瓣環(huán)。根據(jù)最新分類，屬心內(nèi)膜墊缺損，常伴有二尖瓣裂缺繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇后上方，分中央/卵圓孔型、上腔/靜脈竇型、下腔型和混合型。多為單孔型，少數(shù)為多孔及篩孔型如伴肺靜脈異位引流入右房，稱部分性肺靜脈異位引流房間隔缺損左→右分流，右心血流量增加，右心房室增大肺血量增加導致動力性肺動脈壓高壓，肺小動脈反應性痙攣；長期痙攣使肺小動脈管壁增厚和纖維化，最終導致梗阻性肺動脈高壓。右心房壓力高于左心房壓力時，血液變?yōu)橛摇蠓至?，即艾森曼格綜合征繼發(fā)孔房缺的進展較慢，原發(fā)孔房缺常伴二尖瓣返流，病程進展較快。房間隔缺損病理生理典型癥狀體征：勞力性氣促心悸,乏力繼發(fā)孔房缺兒童期多無明顯癥狀，青年期逐漸出現(xiàn)原發(fā)孔房缺癥狀早表現(xiàn)重胸骨左緣第2-3肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級吹風樣收縮期雜音，P2亢進伴固定分裂后期癥狀體征：梗阻性肺動脈高壓期左→右分流變?yōu)橛摇蠓至?，艾森曼格綜合征房間隔缺損臨床表現(xiàn)典型體征P2亢進，固定分裂胸骨左緣第2～3肋間Ⅱ～Ⅲ級SM原發(fā)孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ～Ⅲ級SM病程晚期體征心房纖顫右心衰（肝大、腹水、下肢水腫）房間隔缺損臨床表現(xiàn)收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致繼發(fā)孔房缺電軸右偏不全性/完全性右束支阻滯（QRS間期延長）P波高大，右心室肥大原發(fā)孔房缺電軸左偏Ⅰ度房室阻滯（P-R間期延長）晚期出現(xiàn)心房纖顫，左室高電壓房間隔缺損輔助檢查-心電圖右心增大，肺動脈段突出，主動脈結小，呈典型梨形心肺充血，透視下可見肺門“舞蹈”征原發(fā)孔缺損左心室擴大，肺門血管影增粗房間隔缺損輔助檢查-X線檢查繼發(fā)孔缺損可明確顯示ASD位置大?。ǚ块g隔連續(xù)性中斷）心房水平L→R過隔分流頻譜（或右房內(nèi)負性聲學造影區(qū)）右房右室擴大原發(fā)孔ASD可見右心左心擴大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流房間隔缺損輔助檢查-心臟彩超根據(jù)體征和UCG，結合ECG和CXR，不難診斷診斷困難可行右心導管檢查導管進入左心房右房血氧含量較上下腔靜脈高1.9%容積測得肺動脈壓和算出肺血管阻力,判斷肺動脈高壓的手術適應證鑒別：高位室缺、肺動脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動脈擴張房間隔缺損診斷無癥狀但右心房室擴大，應手術治療適宜的手術年齡為3～5歲盡早手術：原發(fā)孔ASD、繼發(fā)孔ASD+肺高壓50歲以上、房顫、能控制的心衰非手術禁忌禁忌證艾森曼格綜合征房間隔缺損治療直視修補：正中開胸、體外循環(huán)、心臟停跳或跳動下修補缺損：直接縫合、補片修補右肺靜脈異位引流，補片需將肺靜脈口隔入左房原發(fā)孔：停跳修補二尖瓣裂，補片修補房缺并發(fā)癥：氣栓、房室傳導阻滯房間隔缺損治療房間隔缺損治療超聲引導下經(jīng)胸封堵或經(jīng)X線引導下介入封堵術創(chuàng)傷小，恢復快適用于有選擇的病例（缺損大小、位置適宜）房間隔缺損治療傳統(tǒng)切口微創(chuàng)封堵切口室間隔缺損VSD是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血液自左→右分流，血流動力學異?？蓡为毚嬖冢部墒菑碗s心臟畸形的一部分室間隔缺損膜部缺損（最常見）漏斗部缺損肌部缺損室間隔缺損分型收縮期左右心室間壓力差，室缺發(fā)生左→右分流(收縮期)缺損大小決定分流量多少和有無癥狀小缺損分流量少大缺損左室容量負荷加重，左房室擴大肺血流量高，沖擊肺動脈痙攣產(chǎn)生動力性肺動脈高壓，右室阻力增大導致右室肥大；病程進展形成梗阻性肺動脈高壓，最后變?yōu)橛摇蠓至靼窬C合征室間隔缺損病理生理癥狀：勞累后氣促、心悸、活動耐力差室缺小，分流小，一般無癥狀分流大者生后即有癥狀反復呼吸道感染、充血性心衰喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩甚至逐漸發(fā)紺、右心衰并發(fā)癥：呼吸道感染、感染性心內(nèi)膜炎室間隔缺損臨床表現(xiàn)典型雜音胸骨左緣3～4肋間的收縮期噴射樣雜音，伴震顫雜音變化位置變化：雜音位置與缺損位置有關肺動脈高壓：雜音變?nèi)岫檀?，P2亢進分流大者：心尖聞及確舒張期雜音室間隔缺損臨床表現(xiàn)典型ECG電軸左偏，左室高電壓不典型缺損?。赫Ｐ碾妶D，或電軸左偏缺損大：左心室肥大肺動脈高壓：雙室肥大、右室肥大勞損室間隔缺損輔助檢查-心電圖典型肺血增多,左心緣向左下延長。不典型缺損小，分流小者，X線改變輕。缺損大，心影擴大，肺動段突出，肺充血。室間隔缺損輔助檢查-X線檢查典型超聲表現(xiàn)左室左房增大，或雙室擴大室間隔連續(xù)性中斷（缺損部位及大?。┒嗥绽张袛喾至鞣较蚝头至髁啃氖宜绞湛s期左→右過隔血流

測算肺動脈壓力室間隔缺損輔助檢查-心臟彩超根據(jù)心臟雜音的部位及性質(zhì)特點，結合超聲心動圖、心電圖和X線檢查結果，不難診斷嚴重肺動脈高壓者有時需行右心導管檢查，計算出肺動脈壓力、心內(nèi)分流血量和肺血管阻力，幫助把握手術適應證室間隔缺損診斷小缺損（有自然閉合可能）無癥狀/房室不大，長期觀察，預防感染房室擴大，學齡前手術大缺損（分流量大）盡早手術喂養(yǎng)困難、反復肺部感染、充血性心衰、肺動脈高壓肺動脈瓣下缺損，應及時手術易并發(fā)主動脈瓣脫垂致關閉不全艾森門格綜合征，禁忌手術

室間隔缺損治療直視手術：正中切口體外循環(huán)心臟停跳修補室缺小缺損者直接縫合大缺損或肺動脈瓣下者補片修補避免損傷主動脈瓣和房室傳導束室間隔缺損治療心包補片超聲引導下經(jīng)胸封堵或經(jīng)X線引導下介入封堵新方法，創(chuàng)傷小，嚴格選擇遠期結果有待觀察室間隔缺損治療劍突下縱切口胸骨左緣第三肋間橫切口主動脈縮窄根據(jù)縮窄與動脈韌帶（或PDA）關系分為：導管前型、近導管型和導管后型。導管前型又稱嬰兒型，動脈導管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近導管型和導管后型又稱成人型，動脈導管多已閉合為動脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。主動脈縮窄縮窄近端血壓增高，左室后負荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中縮窄遠端血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒導管前型者，未閉動脈導管向降主動脈供血，血流來自肺動脈，引起下半身發(fā)紺主動脈縮窄病理生理癥狀縮窄較輕，無合并畸形，多無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行合并畸形嚴重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩主動脈縮窄臨床表現(xiàn)上肢血壓高，橈動脈、頸動脈搏動強，胸骨上窩捫及搏動下肢血壓低，股動脈、足背動脈搏動弱，甚至不能捫及聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2-3肋間和背部肩胛區(qū)可聞及噴射性、收縮期雜音主動脈縮窄臨床表現(xiàn)心電圖正?；螂娸S左偏，左心室高電壓胸片心影大小正?；蛴胁煌潭茸笮氖以龃?。主動脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈“3”字形影像征7歲以上病人，第3～9肋骨下緣有增粗肋間動脈所致壓跡CTA、MRI、主動脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)支循環(huán)。主動脈縮窄輔助檢查根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷不典型者，左心導管主動脈造影、CTA和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個體化的手術方案主動脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動脈瓣閉不全等疾病相鑒別主動脈縮窄診斷手術指征上下肢動脈收縮壓差>50mmHg，縮窄管徑<正常管徑50%手術年齡4～8歲，不易出現(xiàn)吻合口再狹窄嬰幼兒單純縮窄，上肢上下肢動脈收縮壓差>150mmHg，及時手術心衰反復發(fā)作或難以控制，盡早手術合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時行肺動脈束窄術，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復室缺主動脈縮窄治療側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動脈缺血應采用低溫、臨時架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護脊髓、腎和腹腔臟器可安全阻斷主動脈30分鐘術中持續(xù)監(jiān)測上下肢血壓手術方式右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進胸，顯露縮窄根據(jù)年齡、縮窄程度長度、局部情況選擇術式切斷吻合、狹窄段切開補片拓寬、人工血管旁路移植、鎖骨下動脈蒂片、球囊擴張術主動脈縮窄治療主動脈竇動脈瘤破裂病因：胚胎期主動脈竇部組織發(fā)育不良，缺乏正常的中層彈力纖維，長期承受高壓血流沖擊，逐漸向外膨出，形成主動脈竇動脈瘤。呈囊袋狀，頂端薄弱，右冠狀動脈竇部多見，多破入右心室。主動脈竇動脈瘤破裂病理生理：破入右心系統(tǒng)（右室、右房），造成持續(xù)性左向右分流，易導致肺動脈高壓及心衰臨床表現(xiàn)：突發(fā)胸痛，氣促等表現(xiàn)，可因急性右心衰死亡。體征胸骨左緣第3~4肋間可問及Ⅲ~Ⅳ級收縮期連續(xù)性機械樣雜音周圍血管征主動脈竇動脈瘤破裂輔助檢查：心電圖：電軸左偏，左心室或雙心室肥大超聲心動圖：可顯示竇瘤破口，顯示血流分流診斷：根據(jù)病史、雜音，結合超聲心動圖檢查可明確治療：一旦確診，及早手術體外循環(huán)下行主動脈竇瘤破裂修補術主動脈竇動脈瘤破裂法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致的一種具有特征性肺動脈口狹窄和室間隔缺損的心臟畸形。包括肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚法洛四聯(lián)癥肺動脈口狹窄，包括:右室體部、漏斗部、肺動脈瓣/環(huán)、肺動脈干和分支狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長進行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻關鍵畸形：肺動脈口狹窄法洛四聯(lián)癥主動脈騎跨與室缺位置和大小相關右室肥厚由肺動脈狹窄所繼發(fā)常見的合并畸形有房間隔缺損右位主動脈弓PDA左位上腔靜脈其他畸形法洛四聯(lián)癥肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低室缺大小、右室流出道梗阻嚴重程度和體循環(huán)阻力決定右向左分流量大??；體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多法洛四聯(lián)癥病理生理呼吸困難：多為出生即有缺氧發(fā)作見于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐發(fā)紺生后3～6個月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差喜蹲距兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難常并發(fā)：腦血栓、腦膿腫、細菌性心內(nèi)膜炎、高血壓法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)蹲踞:多數(shù)TOF患兒具有，較具特征性，患兒于活動感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起來活動

法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩口唇、眼結膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第2～4肋間Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音嚴重肺動脈狹窄者，雜音很輕或無雜音法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)心影正?；蛏源蠓窝獪p少肺紋纖細肺動脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動脈增寬法洛四聯(lián)癥輔助檢查-X線檢查肺動脈口狹窄-收縮期血流加速大室缺-室隔-主動脈不連續(xù)升主動脈增寬前移-騎跨室間隔上右心室增大室水平右→左分流-收縮期右室血流進入主動脈法洛四聯(lián)癥輔助檢查-心臟彩超紅細胞計數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比動脈血氧飽和度降低重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時間和凝血酶原時間延長法洛四聯(lián)癥實驗室檢查根據(jù)癥狀體征特征，結合檢查，不難診斷右心導管和造影能明確解剖畸形，用于診斷不明的病例右心導管測壓：右室壓高、

肺動脈壓低右室壓=左心室壓=主動脈壓右心造影：明確主-肺動脈位置關系肺動脈狹窄部位和程度分支和左室發(fā)育情況法洛四聯(lián)癥診斷根治手術必備條件：左心室發(fā)育正常：左室容積指數(shù)<30ml/m2肺動脈發(fā)育良好McGoon比值<1.2Nakata指數(shù)<150mm2/m2法洛四聯(lián)癥

治療目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺必備條件左室發(fā)育正常，左室舒張末期容量指數(shù)≥30ml/m2兩側(cè)肺動脈發(fā)育較好McGoon比值≥1.2，或者Nakata指數(shù)≥150mm2/m2(McGoon比值指心包外兩側(cè)肺動脈直徑之和除以膈肌平面降主動脈直徑，正常值＞2.0；Nakata指數(shù)是心包外兩側(cè)肺動脈橫截面積之和除以體表面積，正常值≥330mm2/m2)

目前主張有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治無癥狀或癥輕者，1~2歲時擇期手術法洛四聯(lián)癥治療疏通右室流出道-右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修補室缺必要時行肺動脈口補片擴大-以自體心包片或人造血等-右室流出道-肺動脈瓣環(huán)-肺動脈主干補片擴大法洛四聯(lián)癥治療法洛四聯(lián)癥目的：增加肺血流量，促進左心室及肺血管發(fā)育術式：體循環(huán)-肺循環(huán)分流術、右室流出道疏通術治療后天性心臟病慢性縮窄性心包炎瓣膜疾病冠心病心臟粘液瘤慢性縮窄性心包炎慢性縮窄性心包炎是由于心包的慢性炎癥性病變所致心包增厚、粘連，甚至鈣化，使心臟的舒張和收縮受限，心功能逐漸減退，造成全身血液循環(huán)障礙的疾病。慢性縮窄性心包炎多為結核性心包炎所致，也可能為化膿性心包炎、心包積血病理和病理生理心臟舒張收到限制，靜脈血回流受阻，體循環(huán)淤血；心臟充盈血量減少，心排出量減少，臟器供血不足慢性縮窄性心包炎病因主要為重度右心功能不全的表現(xiàn)：易倦、乏力、咳嗽、氣促、腹部飽脹、納差、消化功能失常等體檢：頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢水腫心音遙遠。慢性縮窄性心包炎臨床表現(xiàn)心電圖各導聯(lián)QRS波低電壓、T波平坦或倒置心臟超聲可顯示心包增厚、粘連或積液，心房擴大、心室縮小、心功能減退CT及磁共振可清楚顯示心包增厚及鈣化的程度和部位慢性縮窄性心包炎輔助檢查根據(jù)病史及體征，心臟彩超檢查可診斷。CT檢查可明確心包鈣化的程度及范圍。慢性縮窄性心包炎診斷心包剝離術慢性縮窄性心包炎治療瓣膜疾病瓣膜病由于炎癥、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起單個或多個瓣膜結構（包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭肌）的功能或結構異常導致瓣口狹窄或關閉不全。心臟瓣膜病后天性風濕性（風濕病累及心臟瓣膜）非風濕性（老年性、創(chuàng)傷性、感染性等）先天性胚胎發(fā)育障礙（特別是妊娠前三個月）瓣膜病的手術目的：使病變的瓣膜恢復既無狹窄又無返流的單向閥門功能，而不是簡單恢復其解剖結構心臟瓣膜病的手術方式瓣膜置換術機械瓣<65歲或伴有心房纖顫的病人。換瓣后瓣膜可以終身使用，但需終身抗凝。生物瓣>65歲不伴有心房纖顫的病人。但換瓣后使用10~15年后衰敗，需再次手術。但只需抗凝三個月至半年瓣膜成形術機械瓣優(yōu)點：機械瓣具有較好的機械特性，材料堅固，不易磨損，性能穩(wěn)定，耐久性長，使用壽命可達30年。缺點：瓣膜啟閉聲響較大；病人血栓發(fā)生率高；需要終生抗凝。生物瓣優(yōu)點：術后僅需抗凝治療3個月，血栓栓塞率低；瓣膜具有中心血流形結構，更符合生理性血流狀態(tài)。缺點：瓣膜的衰退使得耐久性差，二次手術將影響患者遠期生活質(zhì)量和壽命。目前生物瓣膜使用年限一般在15－20年。但也有報告生物瓣二尖瓣置換5年，主動脈瓣置換8年后瓣膜便開始衰退。二尖瓣狹窄風濕性心臟瓣膜病中，二尖瓣最長受累，主動脈瓣次之風濕性二尖瓣下發(fā)病率女性較高，在兒童及青少年發(fā)作風濕熱后，往往在20~30歲才出現(xiàn)二狹癥狀二尖瓣狹窄左房室跨瓣壓差增加，左心房壓增高，左房擴大肺動脈高壓右心室擴張及右心衰竭三尖瓣和肺動脈瓣關閉不全病理改變：瓣膜發(fā)生增厚、粘連、融合、攣縮、鈣化左房擴大，左主支氣管抬高，左房壁鈣化，血栓形成等二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄主要取決于瓣口狹窄的程度狹窄嚴重時，左心房排血困難，肺部慢性淤血，可出現(xiàn)氣促、咳嗽、咳血、發(fā)紺等癥狀。加重時常有陣發(fā)性氣促、端坐呼吸、急性肺水腫等表現(xiàn)。體征：二尖瓣面容：面頰與口唇發(fā)紺心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音。二尖瓣狹窄臨床表現(xiàn)并發(fā)癥心房顫動急性肺水腫血栓栓塞心排血量明顯下降右心衰竭（晚期出現(xiàn)）肺部感染感染性心內(nèi)膜炎二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄輔助檢查心電圖電軸右偏，P波增寬，呈雙峰或電壓增高X線檢查中度及重度狹窄，左心房擴大，食管吞鋇檢查可見左心房壓迫食管，心影右緣呈雙房影，左緣可見病理性第三弓（左心耳隆突）心臟超聲瓣葉活動受限，二尖瓣瓣葉增厚或變形，活動異常術前改善心功能1、二尖瓣置換術2、二尖瓣成形術3、經(jīng)皮球囊二尖瓣交界擴張術二尖瓣狹窄治療二尖瓣關閉不全二尖瓣關閉不全慢性風心病二尖瓣脫垂冠心病腱索斷裂二尖瓣環(huán)和環(huán)下鈣化感染性心內(nèi)膜炎左室顯著擴大急性腱索斷裂（感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗死）二尖瓣創(chuàng)傷其他病因瓣膜關閉不全→部分血流在收縮期時反流入左房→左房壓力升高→左心房或左心室擴大→左心衰竭二尖瓣關閉不全病理生理癥狀：乏力、心悸、勞累后氣促體檢：心尖搏動增強并向左下移位，心尖區(qū)可聞及收縮期雜音。二尖瓣關閉不全臨床表現(xiàn)二尖瓣關閉不全輔助檢查心電圖電軸右偏、二尖瓣型P波、左心室肥大和勞損X線檢查左心房及左心室擴大心臟超聲左心房及左心室擴大，二尖瓣口不能完全閉合二尖瓣關閉不全1、術前改善心功能2、二尖瓣置換術3、二尖瓣成形術治療主動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄是由于先天性瓣葉發(fā)育畸形或者風濕性病變侵害主動脈瓣致瓣葉增厚粘連，瓣口狹窄。主動脈瓣狹窄→左心室向心性肥厚→左心室順應性降低→舒張末期壓力增高→心肌缺血纖維化→左心室功能衰竭主動脈瓣狹窄病因癥狀：中度及重度狹窄可有乏力、眩暈或暈厥、心絞痛（心肌缺血）、勞累后氣促、端坐呼吸、急性肺水腫等癥狀。體檢：主動脈瓣聽診區(qū)可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音。主動脈瓣狹窄臨床表現(xiàn)主動脈瓣狹窄輔助檢查心電圖電軸左偏、左心室肥大、T波倒置X線檢查左心室增大，心尖向左下延長，主動脈狹窄后擴大心臟超聲主動脈瓣增厚、變形或鈣化，活動度減小，瓣口縮小出現(xiàn)心絞痛、昏厥或心力衰竭者，盡早手術，行瓣膜置換術。主動脈瓣狹窄治療右胸骨旁第三肋間切口主動脈瓣置換主動脈瓣關閉不全由于以下原因，主動脈瓣葉不能嚴密對合主動脈瓣關閉不全慢性-主動脈瓣疾病風濕性心臟病二葉式畸形主動脈瓣粘液樣變性-主動脈根部擴張嚴重高血壓梅毒性主動脈炎馬凡氏綜合征急性-主動脈瓣穿孔、脫垂-外傷導致瓣葉脫垂或破裂-人工瓣膜破損病因主動脈瓣關閉不全急性：血液返流入左心室→左心室容量負荷增加→左心衰竭；左心室舒張壓增高→左心房壓力增高→肺淤血、肺水腫慢性：左心室容量負荷增加→心肌重塑→左心室能夠較長時間維持正常心排（代償期）→左心衰竭（失代償）病理生理癥狀：輕度-心悸、心前區(qū)不適，重度-心絞痛發(fā)作、氣促，陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫體檢：主動脈瓣聽診區(qū)可聞及嘆氣樣舒張期雜音。重度關閉不全者可有水沖脈、動脈槍擊音、毛細血管搏動征主動脈瓣關閉不全臨床表現(xiàn)主動脈瓣關閉不全輔助檢查心電圖電軸左偏、左心室肥大X線檢查左心室增大、向左下延長心臟超聲主動脈瓣舒張期不能對攏閉合出現(xiàn)心絞痛或左心衰竭癥狀，應及早行瓣膜置換手術。主動脈瓣關閉不全治療冠心病冠心病冠狀動脈內(nèi)膜脂質(zhì)沉積，局部結締組織增生、纖維化或鈣化，形成粥樣斑塊，造成管壁增厚，管腔狹窄或阻塞冠心病年齡、性別血脂異常高血壓吸煙糖尿病肥胖家族史部位性質(zhì)誘因持續(xù)時間緩解方式病因癥狀冠心病

1、心電圖2、放射性核素檢查

3、冠狀動脈造影（金標準）

管腔面積縮小70%以上會影響心肌血供

4、超聲檢查5、冠脈CT檢查輔助檢查冠心病治療方法藥物治療介入治療（“支架”）外科治療（“搭橋”）雜交治療CABGhybrid治療冠心?、賰?nèi)科治療不能緩解，直接PCI失敗或不能實施；②左主干或主要分支明顯狹窄，前降支狹窄，合并回旋支和右冠有兩支以上明顯狹窄③有大面積心肌持續(xù)缺血和左心功能不全、合并糖尿病④相關機械性并發(fā)癥（如室間隔穿孔、二尖瓣反流或游離壁破裂等）；手術適應癥胸廓內(nèi)動脈（乳內(nèi)動脈）大隱靜脈橈動脈端側(cè)吻合、序貫或蛇形

端側(cè)與側(cè)側(cè)吻合冠心病橋血管冠心病橋血管冠心病分類體外循環(huán)旁路移植術CBP-CABG非體外循環(huán)旁路移植術OPCABG冠心病停跳或不停跳搭橋1、不停跳搭橋終歸比停跳搭橋要困難，但是免除了體外循環(huán)給人帶來的副作用2、不停跳搭橋?qū)颊哐軛l件要求較高，如果血管條件較差，在不停跳下做搭橋手術失敗的機會較大3、美國總體不停跳搭橋比例20%~30%停跳冠心病不停跳冠心病經(jīng)典冠心病左前外、左胸骨、右前外小切口經(jīng)典切口微創(chuàng)切口經(jīng)典微創(chuàng)vsHybrid手術的適應癥：

1）三支血管病變

外科高風險

主動脈嚴重硬化

大心臟，OPCAB難度大

高齡、左心功能不良、慢性阻塞性肺病等

2）支架植入術存在高危風險

左主干及前降支近端病變

冠心病雜交手術hybrid冠心病結合小切口心臟不停跳下冠狀動脈旁路移植(胸廓內(nèi)動脈至前降支搭橋)、冠狀動脈介入治療(非前降支)方法來治療冠心病多支血管病變的方式優(yōu)點：創(chuàng)傷小、非體外、患者恢復快遠期通暢率高雜交手術hybrid冠心病微創(chuàng)手術心臟粘液瘤以左心房最多見，其次是右心房起源于心內(nèi)膜下的具有多向分化潛能的間葉細胞，而房間隔卵圓窩區(qū)富含此類細胞，因而多發(fā)粘液瘤多屬良性，少數(shù)可惡變左房粘液瘤常造成二尖瓣瓣口梗阻，影響瓣膜的開放和閉合，造成二尖瓣的狹窄或關閉不全心臟粘液瘤血流阻塞現(xiàn)象左房粘液瘤導致二尖瓣開閉受限全身反應粘液瘤出血、變性、壞死，引起發(fā)熱、消瘦、貧血、食欲差、等全身反應動脈栓塞粘液瘤壞死、脫落心臟粘液瘤臨床表現(xiàn)盡早手術摘除腫瘤心臟彩超可見能夠移動的云霧狀光團回聲波，即明確診斷心臟粘液瘤治療胸主動脈疾病病因遺傳性疾?。厚R方綜合征，埃當綜合征，家族性動脈瘤，病原微生物感染其他病變：動脈粥樣硬化、動脈炎、胸部創(chuàng)傷按照發(fā)生部位分為：升主動脈瘤（最