骨性纖維結(jié)構(gòu)不良

骨性纖維結(jié)構(gòu)不良(osteofibrousdysplasia，OFD)周永紅骨性纖維結(jié)構(gòu)不良(osteofibrousdysplasia，OFD)是骨的良性自限性纖維一骨性病變，1976年Campanacci首次使用了“骨性纖維結(jié)構(gòu)不良”的名稱(chēng)，此病又稱(chēng)為長(zhǎng)骨的骨化性纖維瘤、骨性纖維瘤、纖維性骨瘤，幾乎特征性累及嬰兒和兒童脛骨中段前方的骨皮質(zhì)。目前骨性纖維結(jié)構(gòu)不良(OFD)的病因和發(fā)病機(jī)制不明，腫瘤組織具有向骨質(zhì)和纖維組織雙向發(fā)展的特點(diǎn)。病理OFD發(fā)生在骨皮質(zhì)，病灶較小。病變組織呈灰白色，質(zhì)硬韌，刀切可有沙礫樣感，受累骨膨脹，皮質(zhì)骨可變薄。鏡下纖維間質(zhì)中有不規(guī)則骨小梁形成。病灶中央以纖維母細(xì)胞增生為主，伴有少量短、纖細(xì)的不成熟編織骨，向病灶周邊部逐漸過(guò)渡為較粗的骨小梁，并成熟為板層骨，從中央至周邊均可見(jiàn)骨小梁表面肥胖的骨母細(xì)胞被覆。臨床表現(xiàn)：骨性纖維結(jié)構(gòu)不良發(fā)病率約為原發(fā)性骨腫瘤的0．7％。國(guó)外報(bào)道主要發(fā)生于10歲以下兒童，國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)病年齡為10—30歲。無(wú)明顯男女差別。所報(bào)道的病變主要發(fā)生在脛骨，偶見(jiàn)于腓骨及其他管狀骨。典型的發(fā)病部位是骨干，尤其是脛骨的中1／3，可向干骺端擴(kuò)展。發(fā)生在腓骨遠(yuǎn)段也同樣是其特征。脛骨病變通常位于前面，開(kāi)始表現(xiàn)為皮質(zhì)內(nèi)病變，隨后侵犯松質(zhì)骨。同一骨也可發(fā)生多發(fā)性的孤立性病變，或一個(gè)以上的骨同時(shí)或非同時(shí)發(fā)生病變。臨床表現(xiàn)：主要癥狀為局部腫物或變形，通常無(wú)疼痛，可有輕微不適等癥狀，偶有病理性骨折。該病可早在嬰幼兒期即發(fā)現(xiàn)，但往往長(zhǎng)期穩(wěn)定。體格檢查，最多見(jiàn)局部輕微膨脹，無(wú)紅、熱。局部可有輕微壓痛，關(guān)節(jié)活動(dòng)無(wú)障礙。影像學(xué)表現(xiàn)二、影像學(xué)表現(xiàn)典型表現(xiàn)為局限于脛骨中段前側(cè)皮質(zhì)內(nèi)，但也可擴(kuò)展累及髓腔。單房性或多房性、偏心性，界限清楚的低密度灶，局部骨皮質(zhì)膨脹變薄，周?chē)怯杏不?，一般無(wú)骨膜反應(yīng)，脛骨常彎曲變形。有時(shí)病灶內(nèi)可見(jiàn)骨嵴或骨性間隔。CT可顯示病變位于皮質(zhì)內(nèi)，沒(méi)有突入軟組織，與松質(zhì)骨之間有硬化帶分界。MRIT2為高信號(hào)，T1、脂肪抑制像為混雜信號(hào)。骨掃描局部放射性濃聚。單房性或多房性、偏心性，界限清楚的低密度灶，局部骨皮質(zhì)膨脹變薄，周?chē)怯杏不?，脛骨常彎曲變形。單房性或多房性、偏心性，界限清楚的低密度灶，局部骨皮質(zhì)膨脹變薄，周?chē)怯杏不劰浅澢冃?。我院病例男?0歲右小腿腫痛1年鑒別診斷---纖維結(jié)構(gòu)不良骨性纖維結(jié)構(gòu)不良（OFD）與纖維結(jié)構(gòu)不良（FD）從臨床及鏡下病理都極為相似，現(xiàn)已明確為兩種不同病變。臨床上FD發(fā)生率遠(yuǎn)比OFD高。FD可發(fā)生于全身多個(gè)部位，為髓腔內(nèi)病變；而OFD幾乎特征性發(fā)生于脛骨，偶見(jiàn)于腓骨，局限于骨皮質(zhì)內(nèi)。雖然有脛骨皮質(zhì)內(nèi)FD報(bào)道，但所報(bào)道病例病理表現(xiàn)為多數(shù)骨小梁周邊被覆圓形、橢圓形或不規(guī)則的骨母細(xì)胞，這是典型的OFD的病理表現(xiàn)，可能為作者將FD和OFD誤認(rèn)為同一種疾病。骨性纖維結(jié)構(gòu)不良（OFD）纖維結(jié)構(gòu)不良（FD）鑒別診斷---造釉細(xì)胞瘤

位于脛骨前面伴有硬化邊的病變，在兒童最可能為骨纖維發(fā)育不良。類(lèi)似病變或多發(fā)性脛骨溶骨性病變，在成人則最可能為釉質(zhì)上皮瘤。

---摘自《骨放射學(xué)》P542骨腫瘤診斷實(shí)用要點(diǎn)14歲，女。骨性纖維結(jié)構(gòu)不良

64歲，女。造釉細(xì)胞瘤。（惡性腫瘤）鑒別診斷最近，Idowu等¨剮研究出一種新方法，用一種特殊的突變限制消化酶(mutation—specificrestrictionenzymedigest，MSRED)檢查FD，對(duì)明確病理診斷很有價(jià)值。治療措施對(duì)于OFD，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為主要應(yīng)根據(jù)患者年齡選擇不同的治療方案，據(jù)報(bào)道年齡低于10歲者行病灶刮除的復(fù)發(fā)率很高，接近100％，且廣泛切除會(huì)帶來(lái)較多的并發(fā)癥。但10歲以上的患者手術(shù)治療后往往沒(méi)有復(fù)發(fā)，而且侵襲性病變?cè)谇啻浩诤缶兊梅€(wěn)定，不再發(fā)展。因此建議，不滿(mǎn)15歲的患者在局部病變組織活檢確診后，應(yīng)盡量采取保守治療，嚴(yán)密觀察。超過(guò)15歲的患者則行手術(shù)治療，主要有病灶刮除、骨壁滅活、節(jié)段性切除，為恢復(fù)骨骼結(jié)構(gòu)和功能可采取自體骨、異體骨和人工骨移植等方法。治療措施而纖維結(jié)構(gòu)不良（FD），手術(shù)治療（主要是刮除、植骨）幾乎是治療FD的唯一方法。最近出現(xiàn)了一些保守治療方案，但保守治療與手術(shù)治療的選擇仍有爭(zhēng)論。本病不適用于放療，有報(bào)道放療可引起惡變。小結(jié)

位于脛骨前面伴有硬化邊的病變，在兒童最可能為骨性纖維結(jié)構(gòu)不良（OFD）。