超聲心動(dòng)圖診斷右室雙出口

關(guān)于超聲心動(dòng)圖診斷右室雙出口第一頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四㈠確診價(jià)值⒈常見先心病和獲得性心臟瓣膜?、残陌e液和心腔腫瘤㈡主要參考價(jià)值⒈心肌?、矎?fù)雜先心?、鐓⒖純r(jià)值⒈感染性心內(nèi)膜炎⒉肺源性疾病心臟改變⒊缺血性疾病心臟改變

(四)超聲下先心病介入治療第二頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

超聲心動(dòng)圖對(duì)先心病診斷價(jià)值

●超聲＞心血管造影

心內(nèi)畸形

●心血管造影＞超聲

肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄、冠脈畸形

●必做心血管造影

主動(dòng)脈離斷

肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄

肺靜脈部分引流

●超聲+心血管造影共同完成

紫紺型先心病第三頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四右室雙出口

--Tausig-Bing綜合征

超聲心動(dòng)圖對(duì)大動(dòng)脈異位型右室雙出口的診斷較準(zhǔn)確，并可做出分型，尤其對(duì)Tausig-Bing綜合征，基本可取代心血管造影。

第四頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

男患，18歲，自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音，活動(dòng)后口唇發(fā)紺。近一年發(fā)紺加重伴活動(dòng)明顯受限。查體：發(fā)育較差，口唇發(fā)紺，可見杵狀指。心界略向右擴(kuò)大，心前區(qū)可觸及震顫，L2-3可聞及5/6級(jí)粗糙吹風(fēng)樣收縮期雜音，向心前區(qū)廣泛傳導(dǎo)，無(wú)心包磨擦音。

ECG：竇性心律，右室肥大。

X線檢查：兩肺外帶紋理纖細(xì)，主動(dòng)脈結(jié)縮小，心尖園鈍上翹，心胸比例0.54。血?dú)夥治觯篜O2↓：55mmHg

PCO2↓:31mmHgSO2↓:89%Hb↑:173g/lHct↑：0.51第五頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四右室肥大第六頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四肺血減少

右室擴(kuò)大第七頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

肝、脾位置正常（AO位于脊柱左側(cè)

IVC位于脊柱右側(cè)）

心房正位心室右袢第八頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四右上、左上、下肺靜脈回流入左房上、下腔靜脈回流入右房第九頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四主、肺動(dòng)脈均起源于右室大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位室缺位于肺動(dòng)脈瓣下第十頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四肺動(dòng)脈瓣下圓錐結(jié)構(gòu)導(dǎo)致狹窄第十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

室水平雙向分流，左向右為主與肺動(dòng)脈根部有纖維連接第十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

左室血流經(jīng)室間隔缺損主、肺動(dòng)脈瓣反流進(jìn)入肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈第十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

上、下腔靜脈血流房間隔連續(xù)完整冠狀靜脈竇第十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四降主動(dòng)脈隔肌水平內(nèi)徑約11-12mm

（McGoon指數(shù)約1.8-2.0）第十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

診斷

先心?。河沂译p出口（SDD型）；室間隔缺損（肺動(dòng)脈瓣下)

肺動(dòng)脈狹窄；彩色血流：收縮期右室血流進(jìn)入主、肺動(dòng)脈；室水平雙向分流，左向右分流為主；肺動(dòng)脈瓣下窄后及瓣上湍流。第十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

鑒別診斷

㈠法洛氏四聯(lián)征

當(dāng)DRVOT伴肺動(dòng)脈狹窄時(shí)需鑒別

F4DRVOTAO騎跨于IVS之上起源于RV大動(dòng)脈排列正常異常平行走向后連續(xù)中斷無(wú)有圓錐組織無(wú)有彩色血流LV血直接進(jìn)入AOLV血經(jīng)室缺進(jìn)入AO㈡巨大室缺伴艾森蔓格綜合征

當(dāng)DRVOT不伴肺動(dòng)脈狹窄時(shí)需鑒別

鑒別點(diǎn)：⒈主、肺動(dòng)脈間的排列關(guān)系⒉大動(dòng)脈與二尖瓣前葉連接關(guān)系㈢完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

大動(dòng)脈相互關(guān)系異常與形態(tài)學(xué)心室連接關(guān)系不一致第十七頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四基礎(chǔ)測(cè)值：

身高：165cm體重：45kg體表面積：1.43m2

心率：59次/分血壓：110/80mmHg

超聲測(cè)值：主動(dòng)脈：環(huán)部24mm竇部30mm升部30mm起源于右室

肺動(dòng)脈：環(huán)部12mm主干20mm左支11mm右支11mm起源于右室

室間隔：（D/S）13/18mm左室后壁：（D/S）11/16mm

左心室：（前后徑、上下徑、左右徑D/S）36/24mm40/28mm68/60mm右心室：（前后徑、上下徑、左右徑、D）26、58、43mm

左心房：（前后徑、上下徑、左右徑S）31、47、39mm

右心房：（左右徑、上下徑S）46、45mm

EDV：66.1mlESV：21mlSV：45.1mlEF：68%FS：32%（長(zhǎng)橢圓立方法）左室舒張末容積指數(shù)約36ml/m2第十八頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

病理改變

右室雙出口為少見的較為復(fù)雜紫紺型先心病，實(shí)際上是不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，占先心病1-2%，占手術(shù)治療復(fù)雜先心病的第二位。指⑴主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈均起自右室或一支大動(dòng)脈全部及另一支大動(dòng)脈大部起自右室；⑵室間隔缺損是左室唯一出口；⑶半月瓣與房室瓣之間無(wú)纖維聯(lián)系，而以肌性圓錐結(jié)構(gòu)分隔。

第十九頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

DRVOT分型⑴主動(dòng)脈瓣下型（68%）最常見常合并肺動(dòng)脈狹窄

⑵肺動(dòng)脈瓣下型（22%）即Taussing-Bing

⑶雙大動(dòng)脈干下型（3%）

⑷遠(yuǎn)離雙動(dòng)脈干下型（7%）

VSD位于小梁部臨床上常分㈠無(wú)肺動(dòng)脈狹窄型—

艾森曼格型

㈡合并肺動(dòng)脈狹窄型—

法四型第二十頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四第二十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

血液動(dòng)力學(xué)改變

主要取決于兩條大血管與兩個(gè)心室的關(guān)系、有無(wú)肺動(dòng)脈狹窄、室缺部位、大小及有無(wú)合并畸形等。

RA→RV→PA→PC↑↓

AOVSDPV↓↓↓SVCScLV←LAIVC

必須合并VSD第二十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

超聲測(cè)量難點(diǎn)及重點(diǎn)㈠判定肺動(dòng)脈狹窄或肺動(dòng)脈高壓↓↓手術(shù)效果好手術(shù)效果差↓隔肌水平降主動(dòng)脈內(nèi)徑的測(cè)定

McGoonI=LPA+RPA/DAO＞1.5㈡判斷室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下或主動(dòng)脈瓣下

肺動(dòng)脈瓣下—TaussingBeing綜合征，手術(shù)難度大㈢左室發(fā)育情況（決定手術(shù)指征及術(shù)后俞后）

—要求測(cè)量準(zhǔn)確

EDVI=π/6D1×D2×D3/BSA≥30ml/m2第二十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四2D長(zhǎng)橢圓體積法計(jì)算心功能

V=π/6D1×D2×D3EF=EDV—ESV/EDV×%FS=（Dd1+Dd2）—（Ds1+Ds2）/Dd1+Dd2×%

左室舒張末期容積指數(shù)=EDV/BSA（體表面積）

BSA=（0.0061×身高）+（0.0128×體重）-0.1529

第二十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四超聲心動(dòng)圖

—反流、分流、肺動(dòng)脈壓力、心功能的評(píng)價(jià)第二十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

反流、分流定量—半定量

輕度中度重度

㈠長(zhǎng)度＜1.5cm1.5-3.0cm＞4.5cm

面積＜4.0cm24.0-8.0cm2＞8.0cm2

容積

1.0-5.0ml

5.0-10ml＞10ml

起始部寬度＜2.0mm2.0-3.0mm＞5.0mm

㈡目前MR、TR常用方法：反流面積/左、右房面積比

輕度中度重度

＜20%20-40%＞40%

㈢目前AR常用方法：瓣口反流束寬度/左室流出道寬度比

輕度中度重度

＜25%25-46%＞65%第二十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

MR、TR定量⒈反流面積/左、右房面積比⒉長(zhǎng)度、面積、容積

生理性反流

反流長(zhǎng)度＜1.5cm

面積＜1.0cm2

顏色：?jiǎn)我惶m色

時(shí)相：收縮早期

心房大?。簾o(wú)明顯改變

臨床雜音：不明顯

MVTVAVPV▲2D看不到關(guān)閉不全間隙，報(bào)反流(一般為少量)，診斷寫在CDFI部位

▲

2D看到關(guān)閉不全間隙，診斷關(guān)閉不全（中量以上反流）第二十七頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

AR定量⒈瓣口反流束寬度/

左室流出道寬度比

⒉長(zhǎng)度、面積、容積

分流定量長(zhǎng)度、面積、容積第二十八頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

肺動(dòng)脈壓力的估測(cè)

1.跨隔壓差法估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓

S期L-R：SPAP=SBP—PGmax（L-R跨隔）

S期R-L：SPAP=SBP+PGmax（R-L跨隔）

2.三尖瓣反流法估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓

SPAP=4Vmax2（反流速度）+RAP（6、8、10）

3.肺動(dòng)脈瓣反流法估測(cè)肺動(dòng)脈舒張壓

DPAP=4Vmax2（反流速度）+RVP（0）

評(píng)價(jià)

超聲估測(cè)肺動(dòng)脈壓較心導(dǎo)管測(cè)壓為高

心導(dǎo)管為峰-峰壓差，多譜勒為最大瞬間壓差第二十九頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

房間隔缺損

三尖瓣反流法估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓

SPAP=SRVP=4Vmax2（反流速度）+RAP（6、8、10）

（無(wú)右室流出道狹窄）第三十頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

室間隔缺損跨隔分流壓差法估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓

SPAP=SRVP=SBP—PGmaxVSD

（無(wú)右室流出道狹窄）第三十一頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

室間隔缺損跨隔壓差法估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓

S期R-L：SPAP=SBP+PGmax

（R-L跨隔）

第三十二頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

大動(dòng)脈水平分流壓差法估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓

SPAP=SRVP=SBP—PGmaxPDA

（無(wú)右室流出道狹窄）第三十三頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

風(fēng)心?、比獍攴戳鞣ü罍y(cè)肺動(dòng)脈收縮壓

SPAP=4Vmax2（反流速度）+RAP（6、8、10）⒉肺動(dòng)脈瓣反流法估測(cè)肺動(dòng)脈舒張壓DPAP=4Vmax2（反流速度）+RVP（0）第三十四頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

心功能測(cè)定

㈠常用檢測(cè)左心泵功能指標(biāo)

⒈每搏量（SV）正常值60—130ml

⒉心輸出量（CO）CO=SV×HR（心率）

正常值4-6L/min

⒊心排出指數(shù)（CI）CI=CO/BSA（體表面積）L/m2

⒋射血分?jǐn)?shù)（EF）SV/EDV×100%

正常值50—70%

㈡心肌收縮功能常用測(cè)量指標(biāo)

⒈左室短軸縮短率（△D%）正常范圍25-30%

⒉平均周徑縮短率（mVcF）正常范圍1—1.3周/s

⒊室壁收縮期增厚率（△T%）正常范圍＞30%第三十五頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四

㈢心功能測(cè)定方法

⒈M型法

⒉2DE法

⒊Dopple法

⒋三維法

⒌TDI法第三十六頁(yè)，共四十一頁(yè)，編輯于2023年，星期四M型

⑴立方法：V=D3

⑵校正立方法：V=7.0D3/（2.4+D）

SV=Dd3—Ds3

SV=7.0Dd3/（2.4+Dd）—