軟骨起源的骨腫瘤及腫瘤樣病變課件

臨床資料

男,13歲左股骨近端疼痛2月，無軟組織腫脹X線

診斷？軟骨起源的骨腫瘤及

腫瘤樣病變?nèi)A中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院李鋒TONGJIHOSPITAL2010軟骨起源的骨腫瘤及

腫瘤樣病變骨軟骨瘤（骨疣、骨贅）多發(fā)性骨軟骨瘤軟骨瘤軟骨母細(xì)胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤滑膜骨軟骨瘤病軟骨肉瘤骨軟骨瘤（又名骨贅）占良性骨腫瘤的45.5%。原因不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；骺板軟骨細(xì)胞移位；迷走軟骨細(xì)胞。發(fā)病年齡：10-20歲。好發(fā)部位：長骨干骺端，也見于扁骨。臨床癥狀多數(shù)無癥狀，大的腫瘤可觸及神經(jīng)有疼痛。無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長大，骨發(fā)育停止腫塊亦不再長大。病理骨軟骨瘤基底可有蒂或無蒂與母骨相連，端部有1-6毫米軟骨帽（1厘米以內(nèi)為良性），腫瘤的生長過程與骨骺板區(qū)的正常發(fā)育相同。骨軟骨瘤（軟骨帽鈣化）父親兒子臨床癥狀一般無癥狀，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)疼痛時(shí)要警惕惡變。病理呈分葉狀，淺蘭色透明軟骨，可粘液變性和壞死中有鈣化或呈顆粒砂礫狀組織，軟骨細(xì)胞和透明軟骨細(xì)胞相似，手足的病灶很少惡變而扁骨較多。骨旁型軟骨瘤是內(nèi)生軟骨瘤的表面型多發(fā)生在兒童和年輕人最常發(fā)生于長骨，肱骨近段易發(fā)軟骨母細(xì)胞瘤

占良性骨腫瘤3.46%可能起源于軟骨胚芽細(xì)胞。80%發(fā)生于11~30歲之間。多發(fā)生于四肢長骨，以股骨和肱骨多見。影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤多位于干骺愈合前的骨骺。腫瘤多呈圓形或橢圓形，局限性骨質(zhì)破壞。邊緣清楚，常有硬化。20%~50%的病例可有鈣化。MR在T1WI上呈低信號(hào)、在T2WI上呈高信號(hào)。在T2WI抑脂序列上可見非特異性的炎性反應(yīng)和關(guān)節(jié)腔積液。

軟骨母細(xì)胞瘤合并骨巨細(xì)胞瘤滑膜軟骨瘤病是以關(guān)節(jié)腔內(nèi)多發(fā)軟骨結(jié)節(jié)為特征。類似的病變也可發(fā)生在腱鞘、滑膜囊或關(guān)節(jié)旁的結(jié)締組織內(nèi)。最長受累的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)，其次是髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等。病理上實(shí)際上是滑膜組織的多中心性軟骨化生。臨床及影像學(xué)表現(xiàn)本病多見于青壯年，男性多于女性。多數(shù)病例單關(guān)節(jié)病變。主要表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)的疼痛、腫脹和或多受限。即使多發(fā)游離體也很少有關(guān)節(jié)絞鎖現(xiàn)象。X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)多數(shù)圓形或卵圓形鈣化或骨化的結(jié)節(jié)影。直徑由數(shù)毫米到數(shù)厘米。

軟骨粘液樣纖維瘤臨床表現(xiàn)及其它；特殊分化的良性軟骨性纖維瘤，過去稱為“粘液瘤”，易誤診軟骨肉瘤、粘液肉瘤。臨床癥狀輕，病程長，11~30歲多見，占71%，好發(fā)長骨干骺端和骨端，超過40%以上發(fā)生在脛骨上端，其次是股骨。X線表現(xiàn)：干骺端和骨端偏心性骨質(zhì)膨脹，多呈蜂窩狀，與長軸方向一致，內(nèi)見粗細(xì)懸殊的骨小梁，周邊有骨質(zhì)硬化。病理：其特征為產(chǎn)生不同比例的軟骨樣、纖維性與粘液樣組織。膨脹、骨小梁粗細(xì)不等軟骨肉瘤分類中心型：起源于髓腔，呈中心性生長。周圍型：起源于皮質(zhì)或骨膜向外生長。原發(fā)性軟骨肉瘤：以中心型居多。繼發(fā)性軟骨肉瘤多為內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變。發(fā)病情況發(fā)病率：僅次于成骨肉瘤。發(fā)病年齡：原發(fā)性多見于30歲以上，繼發(fā)性多在40歲以上。男女比例約2:1。發(fā)病部位：多見于長骨干骺端，約3/4發(fā)生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多見，其次為肋骨、肩胛骨。臨床表現(xiàn)

多數(shù)病變（尤其是繼發(fā)性），發(fā)展緩慢，病程長，癥狀輕，預(yù)后較好。少數(shù)病變（尤其是原發(fā)性）進(jìn)展緩慢，病程短、癥狀重，預(yù)后差。臨床癥狀：局部疼痛，骨性腫疼，骨盆腫瘤有壓迫癥狀。病理分化良好者瘤細(xì)胞與正常骺板軟骨細(xì)胞相似。病灶呈藍(lán)白色，珍珠狀半透明的組織組成，內(nèi)有黃白色斑點(diǎn)狀鈣化和骨化，可粘液變性腫瘤有潛在的擴(kuò)散能力，所以病灶的范圍有時(shí)難以確定。分化不良的瘤細(xì)胞似原始間葉細(xì)胞，瘤組織軟似肉芽組織鈣化不明顯。影像學(xué)表現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞、邊界不清。臨近骨皮質(zhì)可有不同程度的膨脹、變薄，骨皮質(zhì)或骨性包殼可被破壞而形成大小不等的軟組織影。破壞區(qū)和軟組織內(nèi)可見數(shù)量不等、分布不均、疏密不一或密集成堆的鈣化影。鈣化表現(xiàn)為密度不均邊緣清楚或不清，半環(huán)形或沙碩樣。周圍性的軟骨肉瘤多為骨軟骨瘤惡變而來。MR：T1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，惡性程度高的常更低。T2WI