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貧血概述(Anemia)1貧血概述(Anemia)講授內(nèi)容貧血分類臨床表現(xiàn)貧血診斷貧血治療貧血定義go2貧血定義:貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和(或)血細(xì)胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.平原地區(qū)成年男性:Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L,HCT﹤0.42
成年女性:Hb﹤110g/L,RBC﹤4.0×1012/L,
HCT﹤0.372.以Hb濃度降低最為重要。
3.與血容量有關(guān);嬰兒、兒童、孕婦(Hb<100g/L)go3貧血概述(Anemia)講授內(nèi)容貧血分類臨床表現(xiàn)貧血診斷貧血治療貧血定義go4貧血分類貧血的發(fā)展速度急性慢性紅細(xì)胞的形態(tài)大細(xì)胞性小細(xì)胞性正細(xì)胞性血紅蛋白濃度輕度重度中度極重度骨髓增生情況骨髓增生不良骨髓增生貧血的發(fā)病機(jī)制和病因5貧血的細(xì)胞學(xué)分類6789貧血的嚴(yán)重劃分及標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度貧血嚴(yán)重程度<30g/L<35~59g/L<60~90g/L>90g/L極重度重度中度輕度貧血的骨髓增生程度分類骨髓增生分類相關(guān)疾病增生不良性貧血增生性貧血再生障礙性貧血貧血除再生障礙性貧血以外貧血10※※※貧血發(fā)病機(jī)制和病因分類紅細(xì)胞生成減少性貧血造血干祖細(xì)胞異常造血調(diào)節(jié)異常造血原料不足利用障礙紅細(xì)胞破壞過多貧血失血性貧血溶血性貧血出凝血性疾病非出凝血性疾病11紅細(xì)胞生成因素的影響造血細(xì)胞造血細(xì)胞調(diào)節(jié)造血原料干細(xì)胞因子(stemcellfactor,SCF)、白細(xì)胞介素(IL)l粒單集落刺激因子(G-CSF)、紅細(xì)胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(INF)多能造血干細(xì)胞、髓系干細(xì)胞及各期紅細(xì)胞造血細(xì)胞增殖、分化、代謝以及細(xì)胞構(gòu)件如蛋白質(zhì)、脂類、維生素(葉酸、維生素B12)、微量元素12再生障礙性貧血goAplasticAnemia發(fā)病與原發(fā)和繼發(fā)的造血干細(xì)胞缺陷有關(guān)骨髓造血功能衰竭癥臨床表現(xiàn)為全細(xì)胞減少及相關(guān)的貧血、出血、感染綜合癥,免疫治療有效造血干祖細(xì)胞異常13造血干祖細(xì)胞異常go純紅細(xì)胞再生障礙性貧血PureredcellAnemia,PRCAAutoimmunedisordercharacterizedbyanisolatedanemiaandtheabsenceofredcellprecursorsinthebonemarrow.Associatedwith:ThymomasLargeGranularLymphocyteLeukemia
ParvovirusB19HIVCongenital-Diamond-BlackfansyndromeDrug-induced:isoniazid,azathioprine,phenytoin,valproicacid,bactrim,procainamide,carbamazepine,chloroquine,chlorpropamide,gold,penicillamine,dapsone-pyrimethamine,AZT14造血干祖細(xì)胞異常先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA難治性貧血常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳III
IV
IIIgo15造血干祖細(xì)胞異常go造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病骨髓增生異常綜合癥各類造血系統(tǒng)惡性腫瘤16造血調(diào)節(jié)異常go骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)造血調(diào)節(jié)因子水平異常造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)骨髓壞死骨髓纖維化骨髓硬化癥大理石病T細(xì)胞功能亢進(jìn)AAB細(xì)胞功能亢進(jìn)免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥腎功不全、肝病、垂體或甲狀腺功能不全慢性貧血PNHAA17go造血原料不足利用障礙葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙缺鐵或鐵利用障礙18貧血概述(Anemia)講授內(nèi)容貧血分類臨床表現(xiàn)貧血診斷貧血治療貧血定義go19臨床表現(xiàn)go貧血概述血溶量下降的速度血液、呼吸、循環(huán)對貧血的代償和耐受能力貧血的病因血液攜帶氧能力的下降20go貧血概述血液系統(tǒng)免疫系統(tǒng)生殖系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)皮膚粘膜神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)腦組織缺氧頭疼、記憶力減退末梢神經(jīng)炎氣促、呼吸困難,肺感染,含鐵血黃素心悸,貧血性心臟病,血色病消化功能減低,MA引起舌炎舍萎縮鏡面舍TTP,HUS,急性失血性貧血導(dǎo)致的腎功能不全CTX導(dǎo)致的出血性膀胱炎希恩氏綜合癥減弱男性特征女性月經(jīng)過多藥物引起的性特征的改變貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變21(一)發(fā)生機(jī)制
紅細(xì)胞壽命120天,其產(chǎn)生與破壞保持動態(tài)平衡。
1紅細(xì)胞生成減少
2紅細(xì)胞破壞增加(溶血)
3紅細(xì)胞丟失過多(失血)
22(二)問診要點(diǎn)1、共同表現(xiàn):貧血可累及全身各個系統(tǒng)
貧血的共同表現(xiàn)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)全身癥狀微熱皮膚粘膜蒼白呼吸、循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣短、心動過速、頸靜脈陀螺音心臟SM,心絞痛。消化系統(tǒng)食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹等生殖系統(tǒng)無月經(jīng)、陽痿精神、神經(jīng)系統(tǒng)頭痛、乏力、耳鳴、頭暈、嗜睡、暈厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痙攣。23(二)問診要點(diǎn)
2、貧血類型
RBC生成減少
RBC破壞增多
RBC丟失24(二)問診要點(diǎn)3、貧血的程度正常Hb:成人男>120g/L女>110g/L輕度貧血:大于90g/L中度貧血:90-60g/L重度貧血:60-30g/L極重度貧血:小于30g/L25(二)問診要點(diǎn)4、貧血的起病情況
發(fā)病急、進(jìn)展快——急性白血病急性再障急性大量溶血發(fā)病緩慢——慢性再障缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞性貧血26(二)問診要點(diǎn)5、貧血的致病因素消化性潰瘍、胃癌、痔、慢性缺血。女性:月經(jīng)、妊娠、生育嬰幼兒:飲食喂養(yǎng)情況、有無偏食農(nóng)村患者:詢問寄生蟲感染史27(二)問診要點(diǎn)6、貧血的遺傳因素7、貧血的治療反應(yīng)28(二)問診要點(diǎn)8、貧血伴隨癥狀-a(1)伴黃疸、膽石癥——溶血貧血伴下肢踝部潰瘍——慢性溶血性貧血(2)伴指甲扁平、凹陷(匙狀指),咽下困難——缺鐵(3)伴舌乳突萎縮,舌質(zhì)炎,光滑、絳紅,脊髓后索側(cè)索癥狀——巨幼細(xì)胞貧血。(4)伴皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑或紫癜——出血傾向29(二)問診要點(diǎn)8、貧血伴隨癥狀-b(5)伴發(fā)熱、皮膚關(guān)節(jié)癥狀——結(jié)締組織?。?)伴發(fā)熱、出血——再障、急性白血?。?)伴胸骨壓痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌(8)伴淋巴結(jié)、脾大——淋巴瘤(9)伴體重下降——惡性腫瘤30(三)臨床意義
1、造血物質(zhì)缺乏導(dǎo)致的貧血缺鐵性貧血:體內(nèi)儲存鐵缺乏巨幼細(xì)胞貧血:葉酸、維生素B12缺乏31(三)臨床意義2、骨髓造血功能障礙導(dǎo)致的貧血再生障礙性貧血:造血干細(xì)胞數(shù)量減少純紅細(xì)胞再生障礙性貧血造血干細(xì)胞選擇性地造成原紅細(xì)胞產(chǎn)生障礙骨髓增生異常綜合征(MDS)難治性貧血,常伴感染或出血,可演變?yōu)榧毙园籽」撬栊载氀约膊?、結(jié)締組織病、惡性腫瘤、血液系統(tǒng)惡性疾病32(三)臨床意義
3、溶血性貧血
RBC破壞增加,超過骨髓造血功能的代償能力。特點(diǎn):伴黃疸,脾大。
4、失血性貧血各種急、慢性失血33四、貧血的檢查(一)貧血的確定
RBC(×1012/L)Hb(g/L)Hct(L/L)男性<4.0~4.5<120<0.4女性<3.5~4.0<110<0.35孕婦<10034(二)貧血程度的判定
程度Hb值(g/L)
癥狀輕度91~正常值下限癥狀輕微中度61~90活動后心悸、氣促重度31~60休息時也有心悸、氣促極重度<30常合并貧血性心臟病35(三)確定貧血類型MCV、MCH、MCHCRDW血涂片檢查36(四)幫助診斷貧血類型的檢查1.網(wǎng)織紅細(xì)胞(reticulocyte)計(jì)數(shù)干細(xì)胞→晚幼紅細(xì)胞→網(wǎng)織紅細(xì)胞→成熟紅細(xì)胞正常值:百分比法0.5~1.5%
絕對計(jì)數(shù)法(24~84)×109/L*糾正值法(22~74)×109/L
病人RBC百萬數(shù)
*糾正值=網(wǎng)織絕對值×4.537意義:反映骨髓造血功能觀察療效(治療性試驗(yàn))病情觀察的指標(biāo)2.骨髓檢查38缺鐵性貧血血象:391:中幼紅細(xì)胞2:晚幼紅細(xì)胞
40IDA骨髓病理正常骨髓外鐵
外鐵(-)~(±):(+)~(++):
41IDA紅細(xì)胞掃描電鏡圖像:42巨幼細(xì)胞貧血血象43巨幼細(xì)胞貧血骨髓象44巨幼細(xì)胞貧血骨髓象45貧血概述go貧血的診斷詢問病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的發(fā)病機(jī)制檢查血常規(guī)檢查骨髓檢查46貧血概述go貧血的治療對癥治療對因治療抗感染、止血保護(hù)臟器功能去鐵輸注全血、紅細(xì)胞、血漿、血小板凝血因子激素免疫抑制劑細(xì)胞因子HSCT補(bǔ)充造血原
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