嗜酸性肉芽腫的影像表現(xiàn)

嗜酸性肉芽腫的影像表現(xiàn)第1頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四概念朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（LangerhansCellHistocytosis,LCH）是一種組織細胞的異常分化，組織學上以骨質(zhì)破壞、朗格漢斯細胞(Langerhanscell)增生及嗜酸性細胞浸潤為特點1987年以前曾命名為組織細胞增生癥X，包括：嗜酸性肉芽腫（EosinophilicGranuloma,EG）韓-雪-克氏?。℉and-Sch?ller-ChristianDisease）勒雪氏?。↙etterer-SiweDisease）第2頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四分類嗜酸性肉芽腫：指單發(fā)的骨LCH，預后最佳；多發(fā)少見韓-雪-克氏病：骨缺損伴有內(nèi)分泌異常（典型表現(xiàn)為三聯(lián)癥：眼球突出、尿崩癥和顱骨的溶骨性破壞）勒雪氏?。汗侨睋p伴有內(nèi)臟損害（肝脾腫大，全身出血），預后不佳第3頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四嗜酸性肉芽腫病因：不明，現(xiàn)多認為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病，能促使組織細胞增生，發(fā)生感染，使免疫缺陷加重，而隨年齡增加，這種免疫缺陷會逐漸減輕病理：

早期：囊腫期，脂肪及壞死組織

中期：組織細胞（Langerhans）增多，嗜酸浸潤

晚期：結(jié)締組織增生，病灶纖維化及骨化第4頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四臨床表現(xiàn)性別：男:女=2.4:1年齡：1~25,兒童及青年部位：單發(fā)多見，顱骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、鎖骨、胸椎、頸椎。多發(fā)，以椎體多見病程：10天~5年癥狀體征：疼痛、腫脹，病理骨折化驗檢查：價值不大，部分可見白細胞高，嗜酸高，血沉快。

第5頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四X線表現(xiàn)——長骨以股骨最常受累，其次為脛骨、肱骨等，骨干多見，其次干骺端，多單發(fā)，病灶起源于骨髓腔并累及骨皮質(zhì)，骨皮質(zhì)可變薄，甚至穿破、斷裂，病變周圍可見較局限軟組織腫塊囊狀破壞：類圓形膨脹性骨質(zhì)缺損，內(nèi)有多條骨嵴，邊緣清，輕度硬化，層狀骨膜反應溶骨性破壞：早期，不規(guī)則破壞，邊模糊，層狀骨膜反應；晚期，邊清楚，邊硬化第6頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第7頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第8頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第9頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病例1男，5y，右大腿中上部疼痛、髖部活動受限20天第10頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第11頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病例2男，7歲。無意發(fā)現(xiàn)左側(cè)脛骨病變第12頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病理：脛骨改變，符合朗格漢斯組織細胞增生癥第13頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四顱骨部位：額、頂、枕圓形、穿鑿樣骨質(zhì)破壞，邊緣銳利、硬化內(nèi)外板破壞不完全時，出現(xiàn)紐扣樣死骨、雙邊征、斜面征，下頜骨見浮牙征易向顱骨內(nèi)外形成局限的軟組織腫塊第14頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第15頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第16頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第17頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四第18頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病例121歲，女，頭部包塊就診第19頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病例213歲，女，發(fā)現(xiàn)頭部腫物幾天，疼痛，余無不適第20頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病例3男，26歲，間歇性頭痛10天，抽搐1次入院。體查：左側(cè)頭部可見隆起。否認外傷史實驗室檢查：腫瘤相關抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）陰性，ESR36（0－15），三大常規(guī)無特殊陽性發(fā)現(xiàn)。骨髓穿刺無異常。腹部各臟器B超未見異常，胸部X片及CT未見異常。ECT示左側(cè)顳葉、額葉、頂葉之間骨質(zhì)代謝異常增高，擬惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移可能性大。。第21頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病例3第22頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病例3第23頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病例3第24頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病例3手術所見：左側(cè)額頂部局部隆起，腫瘤與額肌粘連，可見腫瘤由顱內(nèi)長至肌肉，顱骨部分已破壞，腫瘤邊界清，質(zhì)韌，淺紅色，部分腦膜亦受侵。病理診斷：大體標本：5×5×6cm的顱骨，骨組織內(nèi)有2×1和2×1.5cm的缺損，質(zhì)脆，魚肉狀。鏡下見：瘤細胞以彌漫分布的Langerhans細胞為主，雜有多核巨細胞、小淋巴細胞與少量嗜酸性細胞，間質(zhì)水腫明顯。瘤細胞核腎型，異型，可見核溝，如咖啡豆樣。診斷：（左側(cè)額頂部）Langerhans細胞組織增生癥，病變累及顱骨、皮下、肌肉組織與大腦皮質(zhì)。第25頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四病例3第26頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四扁骨鎖骨、肩胛骨、骨盆：溶骨性骨質(zhì)破壞為主，破壞區(qū)邊緣膨脹肋骨：單發(fā)囊狀破壞第27頁，共32頁，2023年，2月20日，星期四椎體胸椎和腰椎多見，頸椎次之。單囊或多囊骨質(zhì)破壞多起于椎體，輕度膨脹，邊緣硬化，骨嵴；溶骨性破壞，常累及一側(cè)附件晚期常病理性骨折，呈楔形或扁平椎，密度增高椎間隙不窄１５歲以下扁平椎除非證實為其他原因，一般應首先考慮為嗜酸性肉芽腫第28頁，共32頁，2023年，2月2