肝血管平滑肌脂肪瘤和肝錯(cuò)構(gòu)瘤課件

肝臟血管平滑肌脂肪瘤

(hepaticangiomyolipoma)

血管平滑肌脂肪瘤多見(jiàn)于腎,發(fā)生于肝臟少見(jiàn),;是一種少見(jiàn)的肝臟良性間質(zhì)性腫瘤,瘤內(nèi)含有血管、平滑肌和脂肪3種成分,其脂肪成分比例可各不相同;多為單個(gè)病變,少數(shù)為多發(fā)病變。

臨床有兩型:1，型多見(jiàn)于青少年,并發(fā)結(jié)節(jié)硬化

2，型多見(jiàn)于中年人,無(wú)結(jié)節(jié)硬化有統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)肝腎常伴發(fā),約10%有結(jié)節(jié)硬化;國(guó)內(nèi)未見(jiàn)類似報(bào)道。本病女性好發(fā),男性∶女性1∶3.7～5年齡26～68歲

1/3的病例有上腹部脹痛,2/3無(wú)癥狀患者幾乎無(wú)肝炎、黃疸及長(zhǎng)期服用避孕藥和性激素史,肝功能、AFP及其他檢查均正常;有隨訪資料病例僅個(gè)別有乙肝兩對(duì)半陽(yáng)性。腫瘤多見(jiàn)于肝臟右葉,少數(shù)肝左葉,尾葉罕見(jiàn)

臨床特征

病理形態(tài)巨檢:常為單發(fā),0.8～36cm,界限清楚;切面灰粉、灰紅、灰黃相間,較大時(shí)有壞死、出血、囊變。鏡檢:腫瘤由血管、肌樣細(xì)胞和脂肪細(xì)胞3種成分構(gòu)成。脈管富有分支,常為厚壁動(dòng)脈和薄壁靜脈樣腔隙;較大的血管管壁平滑肌細(xì)胞有不規(guī)則增厚并常有均質(zhì)紅染物沉著。脂肪細(xì)胞呈單個(gè)、片狀或巢團(tuán)狀分布,偶見(jiàn)數(shù)個(gè)脂肪細(xì)胞融合成較大的脂滴。部分病例有骨髓成分。

（1）肌樣細(xì)胞呈上皮樣或梭形周圍血管分布。

（2）梭形肌樣細(xì)胞胞質(zhì)透亮至嗜酸,核輕至中甚至重度異型,可有單核、多核甚至巨核。

（3）上皮樣肌樣細(xì)胞胞質(zhì)豐富,常濃縮在核周形成空泡或透明而呈蜘蛛樣,核較大呈多形性有核仁,但核分裂像少見(jiàn)。影像學(xué)表現(xiàn)

1，混合型:由于平滑肌組織和畸型血管在腫瘤組織中的分布和含量不同而表現(xiàn)為不規(guī)則的塊狀、條索狀稍低密度影,增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化,門(mén)脈期和延期掃描持續(xù)強(qiáng)化,密度不消退

2，脂肪瘤型:以脂肪組織為主,血管和平滑肌組織絲網(wǎng)狀排列,CT掃描檢查出脂肪成分<-20HU,

如有血管影更具診斷價(jià)值

3，肌瘤型:脂肪組織和異常血管少,CT增強(qiáng)動(dòng)脈期軟組織影有強(qiáng)化,門(mén)脈期和延期掃描病灶密度減低不明顯

4，血管瘤型:主要為厚壁異型血管,CT出現(xiàn)延遲強(qiáng)化CT患者女,82歲,右上腹疼痛月余.B超檢查發(fā)現(xiàn)肝區(qū)有一較大腫塊

典型MRI表現(xiàn)為含脂肪的實(shí)性腫塊,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)動(dòng)脈期中度或明顯增強(qiáng),門(mén)脈期及延遲期呈中度或輕度強(qiáng)化。MRI

混合型HAML:

最常見(jiàn),混合型HAML的脂肪和血管均較豐富,而MRI顯示脂肪和血管的敏感性及特異性高。化學(xué)位移成像能準(zhǔn)確顯示腫塊中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技術(shù)可發(fā)現(xiàn)和準(zhǔn)確定性腫塊內(nèi)含量較豐富的脂肪組織。在T1WI上有范圍較廣泛明顯的高信號(hào),用脂肪抑制后該高信號(hào)完全消失,提示腫塊內(nèi)含有豐富的脂肪組織。多時(shí)相動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)這些腫塊強(qiáng)化明顯,表明其血供豐富。肌瘤型和血管瘤型HAML：

肌瘤型和血管瘤型HAML在T1WI上低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào),脂肪抑制序列和肉眼觀察很難見(jiàn)腫塊內(nèi)脂肪組織的證據(jù),多時(shí)相增強(qiáng)掃腫塊強(qiáng)化顯著。由于未采用化學(xué)位移成像來(lái)確認(rèn)腫塊內(nèi)是否存在微量和少量的脂肪,易誤診為肝腺瘤和局灶結(jié)節(jié)性增生。對(duì)這類血供豐富的病變,僅用脂肪抑制和肉眼觀察來(lái)除外腫塊是否含有脂肪是不夠的,應(yīng)采用化學(xué)位移成像來(lái)確認(rèn)腫塊內(nèi)是否存在微量和少量的脂肪,從而為鑒別診斷提供更多的信息。假包膜病理基礎(chǔ)

文獻(xiàn)報(bào)道少數(shù)HAML存在假包膜,在門(mén)脈期和(或)延遲期出現(xiàn)輕度強(qiáng)化,與病理組織學(xué)所見(jiàn)對(duì)照發(fā)現(xiàn),假包膜由鄰近受壓的肝實(shí)質(zhì)和疏松的纖維組織構(gòu)成,內(nèi)有部分小血管,因此在門(mén)脈期和(或)延遲期出現(xiàn)輕度強(qiáng)化。

肝錯(cuò)構(gòu)瘤

肝錯(cuò)構(gòu)瘤（hamartomaofliver）是一種罕見(jiàn)的先天性肝臟腫瘤樣畸形。實(shí)質(zhì)上肝錯(cuò)構(gòu)瘤是胚胎發(fā)育不良而具有腫瘤的特征，從外科角度仍將此病歸為肝臟良性腫瘤。其病理特點(diǎn)是以肝細(xì)胞為主要成分，且含有膽管、血管及結(jié)締組織等排列混亂的正常肝組織，并有豐富的結(jié)締組織增生

發(fā)病原因肝錯(cuò)構(gòu)瘤一直被看作生長(zhǎng)發(fā)育期形成的伴隨肝門(mén)結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學(xué)家認(rèn)為很可能是原始間葉細(xì)胞異常的發(fā)育。這種異常發(fā)育很可能發(fā)生在胚胎晚期，當(dāng)肝形成小葉結(jié)構(gòu)與膽管連接時(shí)。Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時(shí)淋巴管和陷入其中的膽管導(dǎo)致了腫瘤的增大。之后腫瘤沿門(mén)管結(jié)構(gòu)擴(kuò)散