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文檔簡(jiǎn)介

佝僂病新演示文稿現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三病例1劉某,男,7月。汗多、睡眠不安2個(gè)月余?;純航?個(gè)月來(lái)煩躁,夜間啼哭、睡眠不安,易驚醒,汗多,納差,大便稀,每日2~3次。生后牛乳喂養(yǎng),近來(lái)偶爾添加米糊,未添加蛋黃及魚(yú)肝油等。望聞切診:形體虛胖,神疲乏力,面色蒼白,后枕脫發(fā),肌肉松軟,前囟未閉,約2.5×2.5cm,舌淡,苔薄白,指紋色淡。本病例臨床特點(diǎn)?診斷?現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三維生素D缺乏性佝僂病

兒科陳治珍

現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三概述1、定義:維生素D缺乏性佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足,致使鈣磷代謝失常的一種慢性營(yíng)養(yǎng)性疾病,以正在生長(zhǎng)的骨骺端軟骨板不能正常鈣化、最終造成骨骼畸形為其特征?,F(xiàn)在是4頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三2、發(fā)病情況:兒科四大病之一。年齡(3-18m)發(fā)病季節(jié)地區(qū)發(fā)病率現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三3、預(yù)后兒童期成人期現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三4、中醫(yī)源流:中醫(yī)散見(jiàn)于汗證、雞胸、龜背、夜啼、五遲五軟等病證范疇。預(yù)防:“數(shù)見(jiàn)風(fēng)日”現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三病例1劉某,男,7月。汗多、睡眠不安2個(gè)月余?;純航?個(gè)月來(lái)煩躁,夜間啼哭、睡眠不安,易驚醒,汗多,納差,大便稀,每日2~3次。生后牛乳喂養(yǎng),近來(lái)偶爾添加米糊,未添加蛋黃及魚(yú)肝油等。望聞切診:形體虛胖,神疲乏力,面色蒼白,后枕脫發(fā),肌肉松軟,前囟未閉,約2.5×2.5cm,舌淡,苔薄白,指紋色淡。由什么原因造成的?現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三西醫(yī)病因及發(fā)病機(jī)理(一)、病因1、日照不足--內(nèi)源性維生素D缺乏維生素D的來(lái)源有兩種內(nèi)源性由皮膚內(nèi)7-脫氫膽固醇經(jīng)日光中紫外線照射轉(zhuǎn)化為維生素D3。外源性由食物提供。天然食物中含維生素D較少,鈣磷含量不足或比例不適宜?,F(xiàn)在是9頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三2)生長(zhǎng)過(guò)速3)慢性疾病影響維生素D和鈣磷的代謝4)藥物影響:抗驚厥藥物、糖皮質(zhì)激素等5)過(guò)早過(guò)多的谷類食物(植酸)現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三(二)、發(fā)病機(jī)理維生素D缺乏性佝僂病是機(jī)體為維持血鈣水平而對(duì)骨骼造成的損害.現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三中醫(yī)病因病機(jī)胎元失養(yǎng)先天腎氣不足乳食失調(diào)后天脾氣虛弱其他因素日照、疾病等脾腎兩虛累及心肝肺脾虛-神疲乏力、肌肉松軟腎虛-齒遲、骨骼畸形心氣不足-夜驚啼哭脾虛肝旺-夜驚煩躁、抽搐脾虛及肺-汗多、易外感佝僂病現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三臨床表現(xiàn)初期多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒。表現(xiàn)神經(jīng)興奮性增高,如易激惹、煩鬧、夜間啼哭、睡眠不安、汗多刺激頭皮而出現(xiàn)枕禿、發(fā)稀等。常無(wú)骨骼改變,血生化輕度改變(25-(OH)D3)?,F(xiàn)在是13頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三激期神經(jīng)精神癥狀+骨骼改變。

<6月:以顱骨改變?yōu)橹?,乒乓球頭

>6月:顱骨軟化逐漸消失

7-8月:方顱

>1歲:骨骼改變肋骨串珠、雞胸、漏斗胸、手、足鐲、O、X型腿現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三方顱現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三肋串珠肋骨骨骺端因骨樣組織堆積而膨大,于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起,以第7~10肋骨最明顯,從上至下如串珠樣突起稱之現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三肋外翻肋骨軟化后,因受膈肌附著點(diǎn)長(zhǎng)期牽引收縮,造成肋緣外翻。現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三雞胸胸骨向前突起,形成雞胸樣畸形。現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三漏斗胸現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三手鐲現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三脊柱側(cè)彎現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三X型腿3cm以下為輕度,3~6cm為中度,大于6cm為重度現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三O型腿3cm以下為輕度,3~6cm為中度,大于6cm為重度現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三激期

X線長(zhǎng)骨片:骨骺端鈣化帶消失,呈杯口狀、毛刷樣改變,骨骺軟骨帶增寬(>2mm),骨皮質(zhì)變薄。血生化改變明顯:血清鈣、磷均降低,堿性磷酸酶增高?,F(xiàn)在是27頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三恢復(fù)期經(jīng)治療,癥狀體征逐漸減輕或基本恢復(fù);血清鈣、磷濃度逐漸恢復(fù)正常,AKP約需1~2個(gè)月降至正常水平。骨骺X線影像在治療2~3周后有所改善?,F(xiàn)在是28頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三后遺癥期多見(jiàn)于>3歲的兒童。無(wú)任何臨床癥狀,血生化正常,僅留有不同程度的骨骼畸形。現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三肌肉改變及其他低血磷致肌肉中糖代謝障礙,使肌肉松馳、乏力、肌張力下降,運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后,腹肌張力低下而腹脹隆。神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育落后,表情淡漠,語(yǔ)言落后。免疫力低下而易出現(xiàn)感染。血液系統(tǒng)改變—貧血?,F(xiàn)在是31頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三

診斷與鑒別診斷(一)診斷要點(diǎn)1、有維生素D缺乏的高危因素:胎兒期儲(chǔ)存不足;日照不足;攝入不足。2、臨床表現(xiàn):早期、激期、恢復(fù)期、后遺癥期。早期的多汗、夜驚、煩躁不安等神經(jīng)興奮性增高的癥狀無(wú)特異性,因此僅根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷的準(zhǔn)確率較低。

現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三正確的診斷必須對(duì)病史資料、臨床表現(xiàn)、血生化檢測(cè)結(jié)果和骨骼X線檢查進(jìn)行綜合判斷。血清25-(0H)D3在早期即明顯降低,是可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。骨堿性磷酸酶增高。現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三(二)鑒別診斷:1、呆小病特殊體征:頭大,頸短,毛發(fā)稀少,眼距寬,鼻梁寬平,舌大而寬厚、常伸出口外等。神經(jīng)系統(tǒng):發(fā)育遲緩,智力低下,呆板、淡漠。檢查:血清T4降低,TSH增高。現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三2、腦積水

頭大且增速快,面部和身體顯得很小,骨縫分離;眼球向下轉(zhuǎn)。其他癥狀:與是否適應(yīng)顱壓增高有關(guān)現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三鑒別診斷:2、腦積水現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三維生素D依賴性佝僂病常染色體隱性遺傳。Ⅰ型為腎臟1-羥化酶缺陷。Ⅱ型為靶器官1,25-(OH)2D受體缺陷。臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重佝僂病,血清鈣、磷顯著降低,并繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三肝性佝僂病腎性佝僂病現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三治療中醫(yī)治療西醫(yī)治療現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三辨證論治(一)、辨證要點(diǎn)1、辨輕重:2、辨臟腑:(二)、治療原則:調(diào)補(bǔ)脾腎初期:健脾益氣激期:脾腎并補(bǔ)恢復(fù)期、后遺癥期:補(bǔ)腎填精,佐以補(bǔ)脾。注意補(bǔ)肺益氣固表,平肝清心安神等配合應(yīng)用?,F(xiàn)在是40頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三病例1劉某,男,7月。汗多、睡眠不安2個(gè)月余?;純航?個(gè)月來(lái)煩躁,夜間啼哭、睡眠不安,易驚醒,汗多,納差,大便稀,每日2~3次。生后牛乳喂養(yǎng),近來(lái)偶爾添加米糊,未添加蛋黃及魚(yú)肝油等。望聞切診:形體虛胖,神疲乏力,面色蒼白,后枕脫發(fā),肌肉松軟,前囟未閉,約2.5×2.5cm,舌淡,苔薄白,指紋色淡。4、如何辨證治療?現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三分證論治11、肺脾氣虛證候:非特異性神經(jīng)精神癥狀為主,脾虛證、肺氣虛證,舌淡、苔白、脈弱。辨證:以脾虛為本,脾虛及肺,脾虛肝旺。治法:健脾益氣,補(bǔ)肺固表方藥:人參五味子湯(四君子湯+麥冬、五味子)加減:黃芪益氣固表,酸棗仁、煅牡蠣斂汗安神,汗多?夜驚?陳皮、蒼術(shù)、神曲調(diào)脾助運(yùn),消食導(dǎo)滯。現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三病例1診斷:維生素缺乏性佝僂病(肺脾氣虛)治療:健脾益氣,補(bǔ)肺固表方藥:人參五味子湯加減汗多加浮小麥、糯稻根;夜驚煩躁易怒加煅牡蠣、煅龍骨、燈芯草、夜交藤。納呆、便溏加山藥、扁豆、陳皮、蒼術(shù)健脾助運(yùn)?,F(xiàn)在是43頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三分證論治22、脾虛肝旺癥狀:神經(jīng)精神癥狀、脾虛、肝旺癥狀(夜啼不寧,易驚多惕,甚至抽搐)、腎氣不足。辨證:脾氣虛弱,肝失濡養(yǎng),脾虛及腎,多見(jiàn)于初期。治法:健脾助運(yùn),平肝熄風(fēng)方藥:益脾鎮(zhèn)驚散加減(四君+朱砂、燈心草、鉤藤)加減:汗多加五味子、浮小麥;抽搐加全蝎、川足熄風(fēng)止痙?,F(xiàn)在是44頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三病例2患兒男,1歲4個(gè)月,方顱,雞胸,頭部多汗,面色不華,發(fā)稀枕禿,納呆,坐立行走無(wú)力,夜啼不寧,易驚多惕,易怒,甚至抽搐,囟門(mén)2.5×2.5cm,乳牙4顆,舌淡,苔薄,脈弦細(xì)。人工喂養(yǎng),以米糊為主.鈣磷乘積<30,血清堿性磷酸酶增高。1.本病的臨床特點(diǎn)是什么?現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三病例2討論1臨床特點(diǎn):該患兒既有頭部多汗,面色不華,發(fā)稀枕禿,納呆,坐立行走無(wú)力,夜啼不寧,易驚多惕,易怒等脾虛、心肝肺失調(diào)癥狀,又有方顱、雞胸,出牙遲等腎虛骨弱見(jiàn)證?,F(xiàn)在是46頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三分證論治33、腎精虧損—激期、恢復(fù)期、后遺癥期癥狀:明顯骨骼改變,舌淡,苔少,脈細(xì)無(wú)力。辨證:病入激期之后,以骨骼改變?yōu)橹?,還有神經(jīng)精神癥狀。治法:補(bǔ)腎填精,佐以健脾方藥:補(bǔ)腎地黃丸(熟地、澤瀉、丹皮、山萸肉、牛膝、山藥、茯苓、鹿茸)加減:汗多加黃芪、煅龍牡;煩躁夜驚加棗仁、茯神養(yǎng)心安神。白術(shù)、麥芽、砂仁、陳皮等健脾運(yùn)脾?,F(xiàn)在是47頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三病例2患兒男,1歲4個(gè)月,方顱,雞胸,頭部多汗,面色不華,發(fā)稀枕禿,納呆,坐立行走無(wú)力,夜啼不寧,易驚多惕,易怒,甚至抽搐,囟門(mén)2.5×2.5cm,乳牙4顆,舌淡,苔薄,脈弦細(xì)。人工喂養(yǎng),以米糊為主.鈣磷乘積<30,血清堿性磷酸酶增高。2.診斷?如何辨證治療?現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三病例22、診斷:維生素D缺乏性佝僂?。I精虧損)治法:補(bǔ)腎填精,佐以健脾代表方藥:補(bǔ)腎地黃丸熟地、山茱萸、枸杞子、山藥、茯苓、菟絲子、牛膝、煅龍骨、黨參、白術(shù)、炙甘草、燈心草、浮小麥、珍珠母、鉤藤等現(xiàn)在是49頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三病例2患兒男,1歲4個(gè)月,方顱,雞胸,頭部多汗,面色不華,發(fā)稀枕禿,納呆,坐立行走無(wú)力,夜啼不寧,易驚多惕,易怒,甚至抽搐,囟門(mén)2.5×2.5cm,乳牙4顆,舌淡,苔薄,脈弦細(xì)。人工喂養(yǎng),以米糊為主.鈣磷乘積<30,血清堿性磷酸酶增高。3.西醫(yī)診斷及治療?現(xiàn)在是50頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三病例2西醫(yī)診斷、治療:該患兒有骨骼改變和生化改變,雖無(wú)長(zhǎng)骨X線資料,也可診斷為維生素D缺乏性佝僂病激期,應(yīng)給予維生素D治療。問(wèn)題:如何使用維生素D?現(xiàn)在是51頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三西醫(yī)治療---維生素D應(yīng)用(1999年嬰幼兒佝僂病防治方案)

輕證:VD20-30萬(wàn)IU,1次口服或肌注,間隔1個(gè)月,可再給1-2次,同時(shí)給鈣劑每次,每日2-3次,連服1-2個(gè)月。中、重證:VD20-30萬(wàn)IU,1次口服或肌注,間隔1個(gè)月,可再給2-3次,同時(shí)給鈣劑每次,每日2-3次,連服2-3個(gè)月。上述VD治療量,可維持作用2-3個(gè)月,不必再給維持量,多曬太陽(yáng)即可。現(xiàn)在是52頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三2008年維生素D缺乏性佝僂病防治建議治療目的:控制病情及防止骨骼畸形。治療原則:口服為主,強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療。劑量為2000-4000U/d時(shí),1個(gè)月后改為400U/d。口服困難或腹瀉影響吸收時(shí),可用大劑量突擊療法,VitD15-30萬(wàn)U/次肌注,1-3個(gè)月后400U/d維持,用藥1個(gè)月后應(yīng)隨防,癥狀無(wú)改善應(yīng)考慮其他病,注意以避免VitD過(guò)量。一般佝僂病可不補(bǔ)鈣,乳類是鈣營(yíng)養(yǎng)的可靠來(lái)源?,F(xiàn)在是53頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三現(xiàn)在是54頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三其他療法中成藥:龍牡壯骨沖劑玉屏風(fēng)顆粒六味地黃丸現(xiàn)在是55頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三

預(yù)防(1999)維生素D應(yīng)用嬰兒期每日法:每日口服VD400-800IU,至1歲。每月法:每月1次或分次口服VD5-10萬(wàn)IU,至1歲。每季法:每季1次口服VD20-30萬(wàn)IU,至1歲。幼兒期:“夏秋曬太陽(yáng),冬春服VD”?,F(xiàn)在是56頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三預(yù)防(2008)1.戶外活動(dòng):1-2h/d.2.VitD補(bǔ)充:生后2周VitD400U/d至2歲,補(bǔ)充量包括食物、日照、強(qiáng)化食物中的含量,VitD制劑。如嬰兒一天攝入500ml配方奶,可用200UVitD/天,夏天戶外活動(dòng)較多時(shí),可不必另外補(bǔ)充VitD制劑。3。高危兒(早產(chǎn)、低體重、雙胎)800-1000U/d,3個(gè)月后改400U/d.注意:維生素D中毒?現(xiàn)在是57頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三預(yù)防與調(diào)護(hù)母孕期保?。☉敉饣顒?dòng)、飲食富于營(yíng)養(yǎng))提倡母乳喂養(yǎng),及時(shí)添加輔食。充足日光照射每日補(bǔ)充生理劑量維生素D新生兒出生后及時(shí)每日給予生理劑量維生素D生長(zhǎng)發(fā)育高峰期應(yīng)給予鈣劑、預(yù)防量維生素D和一定時(shí)間的戶外活動(dòng)患兒避免久坐久站?,F(xiàn)在是58頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三《嬰幼兒及少年兒童維生素D缺乏和佝僂病的預(yù)防》建議(2008)母乳喂養(yǎng)兒應(yīng)在生后數(shù)天即補(bǔ)充400IU/d的維生素D,并應(yīng)持續(xù)給予,直到嬰兒轉(zhuǎn)奶后每天能攝入1L以上的維生素D強(qiáng)化奶或全奶為止。(全奶應(yīng)在12月齡后才能給予)所有非母乳喂養(yǎng)或每天奶量不足1L者應(yīng)補(bǔ)充400IU/d的維生素D。青春期兒童每天應(yīng)補(bǔ)充400IU/d的維生素D?;谝延械淖C據(jù),應(yīng)維持嬰兒和兒童血清25-OH-D濃度≥50mmol/L現(xiàn)在是59頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三《嬰幼兒及少年兒童維生素D缺乏和佝僂病的預(yù)防》建議具有維生素D缺乏危險(xiǎn)因素的兒童,如慢性脂類代謝異常以及長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物者,應(yīng)攝入更高劑量的維生素D。補(bǔ)充維生素D時(shí),應(yīng)每3個(gè)月測(cè)一次25-OH-D,每6個(gè)月測(cè)一次甲狀旁腺素(PTH)濃度或骨密度測(cè)定,直到測(cè)定指標(biāo)值達(dá)到正?!,F(xiàn)在是60頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三小結(jié)證型證候特點(diǎn)辨證要點(diǎn)治法常用方藥肺脾氣虛(初期)非特異性神經(jīng)精神癥狀脾虛為本,脾虛及肺健脾益氣補(bǔ)肺固表人參五味子湯加減脾虛肝旺(初期)上證+坐立行走牙齒+驚抽脾虛,肝旺,脾虛及腎健脾助運(yùn)平肝熄風(fēng)益脾鎮(zhèn)驚散加減腎精虧損(激期至后遺癥)骨骼改變腎精虧損,涉及五臟補(bǔ)腎填精佐以健脾補(bǔ)腎地黃丸加減現(xiàn)在是61頁(yè)\一共有68頁(yè)\編輯于星期三參考資料佝僂病早期綜合防治方案(診斷標(biāo)準(zhǔn),有關(guān)佝僂病癥狀和體征的說(shuō)明,關(guān)于維生素D、鈣劑使用說(shuō)明、關(guān)于維生素D中毒防治等).中國(guó)實(shí)用兒科雜志,1999,14(10)維生素

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