不典型川崎病模板

不完全(或不典型)

川崎病甘肅省婦幼保健院

張偉2015-9-1川崎病的經(jīng)典診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱持續(xù)≥5d至少具備以下4項(xiàng)主要臨床特征

1.

肢端改變

掌跖紅斑;手足硬腫;病程2-3周出現(xiàn)手指和足趾甲周膜狀脫皮

2.

多形性紅斑

3.雙側(cè)球結(jié)膜充血，非化膿性

4.唇部及口腔改變

唇充血皸裂,楊梅舌；口咽部粘膜彌漫充血

5.頸部淋巴結(jié)腫大(>1.5cm,單側(cè))

排除其他類似臨床表現(xiàn)的疾病“不完全”優(yōu)于“不典型”

不完全:缺乏足夠數(shù)目的典型臨床特征,而非癥狀不典型不典型:KD中不常見的臨床特征，如腎損害發(fā)熱持續(xù)≥5d

少于4項(xiàng)其余主要臨床特征小嬰兒更為常見

診斷依賴于高度疑似的各項(xiàng)指標(biāo)不完全或不典型川崎病其余臨床特征心血管系統(tǒng)

充血性心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜反流

冠狀動脈異常(CAA)

非冠脈中型動脈瘤雷諾現(xiàn)象,肢端壞疽肌肉骨骼系統(tǒng):關(guān)節(jié)痛,關(guān)節(jié)炎胃腸道(見于1/3川崎病患者)

腹瀉,嘔吐,腹痛肝功能損害膽囊積液中樞神經(jīng)系統(tǒng)

極易激惹,無菌性腦膜炎感覺神經(jīng)性聽力受損泌尿生殖系統(tǒng):尿道炎/尿道口炎其余特征

卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑前葡萄膜炎(輕度),腹股溝皮疹伴脫皮實(shí)驗(yàn)室檢查1.白細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞為主，呈幼稚形態(tài)2.紅細(xì)胞沉降率（ESR）升高3.C-反應(yīng)蛋白（CRP）升高

4.貧血5.血脂異常6.低蛋白血癥7.低鈉血癥8.病程1周后血小板（PLT）增多9.無菌性膿尿(見于33%的KD患者)10.血清轉(zhuǎn)氨酶升高(見于≤40%的KD患者)11.血清γ-谷酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）升高12.腦脊液細(xì)胞增多13.關(guān)節(jié)腔滑液白細(xì)胞增多普遍存在

與經(jīng)典病例相似不完全川崎病的診斷缺乏金標(biāo)準(zhǔn)指南:專家委員會的共識以下兒童應(yīng)警惕不完全川崎病

不明原因持續(xù)高熱具備數(shù)項(xiàng)川崎病的主要臨床特征

NewburgerJW,etal.Pediatrics.2004

與KD相符發(fā)熱持續(xù)≥5d+其余2或3項(xiàng)主要臨床特征評估病人特征評估實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果CRP<3.0mg/dl和ESR<40mm/hrCRP≥3.0mg/dl和/或ESR≥40mm/hr不相符排除KD每日觀察發(fā)熱持續(xù)2d以上熱度消退無脫皮典型脫皮

無需隨訪心超<3項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)≥3項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)治療并心超檢查心超心超+心超-治療熱度消退排除KD持續(xù)發(fā)熱復(fù)查心超咨詢KD專家疑似不完全川崎病的評估思路持續(xù)高熱不明原因發(fā)熱持續(xù)7d以上、年齡小于6個(gè)月的嬰兒均應(yīng)行實(shí)驗(yàn)室檢查若此部分患兒實(shí)驗(yàn)室檢查提示系統(tǒng)性炎癥,即使不具備典型的川崎病臨床診斷特征,也需行超聲心動圖檢查即使應(yīng)用IVIG治療,這部分患兒發(fā)生冠脈瘤的機(jī)率仍高達(dá)35%

注意

鑒別診斷

相似臨床特征的其他疾病1.病毒感染

如麻疹病毒,腺病毒,腸道病毒,EB病毒2.猩紅熱3.葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征4.中毒性休克綜合征5.細(xì)菌性頸部淋巴結(jié)炎6.藥物超敏反應(yīng)7.Stevens-Johnson綜合征8.幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(JRA)9.落基山斑疹熱10.鉤端螺旋體病11.汞超敏反應(yīng)(肢痛癥)診斷:補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)1.白蛋白≤3.0g/dL2.貧血（按年齡校正）3.丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）升高4.病程7d后血小板計(jì)數(shù)（PLT）≥450000/mm35.白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）≥15000/mm36.尿白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥10/高倍鏡視野（/HPF）診斷:

超聲心動圖陽性標(biāo)準(zhǔn)1.LAD或RCAz分?jǐn)?shù)≥2.5

亦即,冠脈內(nèi)徑超出經(jīng)體表面積校正后的數(shù)據(jù)標(biāo)準(zhǔn)差的2.5倍

2.冠脈內(nèi)徑滿足日本衛(wèi)生部冠脈病變診斷標(biāo)準(zhǔn)3.

具備以下提示特征中的至少三項(xiàng)

⑴冠脈回聲增強(qiáng)⑵冠脈管腔不規(guī)則⑶左心室功能減退⑷二尖瓣反流⑸心包積液⑹LAD或RCAz分?jǐn)?shù)為2–2.5滿足以下三項(xiàng)中任一者即為陽性

日本衛(wèi)生部冠脈病變診斷標(biāo)準(zhǔn)冠脈管腔內(nèi)徑

＜5y的患兒,＞3mm≥5y的患兒,＞4mm冠脈內(nèi)徑大于相鄰節(jié)段血管內(nèi)徑的1.5倍冠脈管腔不規(guī)則哪些患兒需要接受治療?1.熱程10d以內(nèi)的患兒2.發(fā)熱超過10d,但臨床特征和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)(CRP,ESR)提示炎癥持續(xù)存在者以下患兒考慮給予治療措施

治療與隨訪急性期

-靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG）2g/kg,持續(xù)10-12小時(shí)

-阿司匹林30-50mg/kg/d,Q6hrPO,至病程第14天恢復(fù)期

-阿司匹林3-5mg/kg/dPO,至病程6-8周冠脈病變的長期治療

-阿司匹林3-5mg/kg/d+氯吡格雷1mg/kg/d

-對于血栓形成風(fēng)險(xiǎn)高的患兒，多數(shù)專家主張?jiān)黾尤A法令二維超聲心動圖

-病程2-3周和6-8周均應(yīng)進(jìn)行，決定抗凝療程難治性川崎病:IVIG不反應(yīng)者再次應(yīng)用

IVIG(2g/kg)2劑IVIG無效者

靜脈甲潑尼松龍沖擊,30mg/kg/d,連用3d英利昔單抗(與TNF-α結(jié)合)IVIG和激素?zé)o效無效者可考慮應(yīng)用阿昔單抗

(血小板糖蛋白IIb/IIIa受體拮抗劑)

巨大冠脈瘤患兒可考慮應(yīng)用細(xì)胞毒藥物(環(huán)磷酰胺,環(huán)孢素A)

對于多數(shù)KD患兒，治療風(fēng)險(xiǎn)超過療效血漿置換療法通常不推薦

不完全川崎病的病例報(bào)告

病例Ⅰ:以急性膽汁淤積起病病例Ⅱ:“久未消退的肺炎”—肺實(shí)變病例Ⅲ:持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤病例Ⅰ：以急性膽汁淤積起病

男,6歲

符合的KD主要臨床特征

高熱持續(xù)5d,口服抗生素?zé)o效頸部紅斑滲出性扁桃體炎其他臨床特征胃腸道:嘔吐,黃疸,劇烈腹痛中樞神經(jīng)系統(tǒng):易激惹心跳與呼吸模式如常病例Ⅰ：實(shí)驗(yàn)室檢查(1)

生物學(xué)指標(biāo)(d5)血清學(xué)實(shí)驗(yàn):正常血和咽拭子培養(yǎng)(-)循環(huán)免疫復(fù)合物:正常補(bǔ)體,免疫球蛋白:正?？购丝贵w(-)

白細(xì)胞增多WBC19220/mm3(90%中性粒細(xì)胞)CRP升高CRP232mg/l

貧血（按年齡校正）HB10.8g/L

血小板計(jì)數(shù)正常病例Ⅰ：實(shí)驗(yàn)室檢查(2)

及影像學(xué)結(jié)果生化指標(biāo):肝損害

&膽汁淤積征象總膽紅素

:7.1mg/dl(range0.3–1.2mg/dl)

結(jié)合膽紅素

:4mg/dl(range0.1–0.3mg/dl)膽紅素尿γ-谷酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT):272UI/l(range2–25UI/l)轉(zhuǎn)氨酶:AST534UI/l,ALT548UI/l(range5–45UI/l)腹部超聲&CT肝臟增大,淋巴結(jié)腫大,膽囊腫大,膽囊壁增厚輕度腹水,腸管多發(fā)液氣平心電圖&超聲心電圖:正常病例Ⅰ：診斷(1)病程第9天:臨床癥狀加重

持續(xù)發(fā)熱口唇皸裂臀部和腿部紅斑:非融合性斑丘疹掌部紅斑與皮疹雙側(cè)結(jié)膜炎頸部與腹股溝淋巴結(jié)持續(xù)腫大

(1–2cm)

川崎病?

病例Ⅰ：診斷(2)復(fù)查心超:彌漫性冠狀動脈擴(kuò)張、回聲增強(qiáng)

診斷:

不完全川崎病病例Ⅰ：治療與隨訪病程第9天

1)IVIG:2g/kgfor24h2)口服阿司匹林:100mg/kg，至病程2周

臨床癥狀和生物學(xué)指標(biāo)迅速改善

CRP恢復(fù)正常后,阿司匹林劑量改為

5mg/kg/d，單次口服住院治療20天后出院出院后3周隨訪--

心臟和腹部B超:完全正常DigLiverDis.2008;40(7):582-584.

不完全川崎病的病例報(bào)告

病例Ⅰ:以急性膽汁淤積起病

病例Ⅱ:“久未消退的肺炎”—肺實(shí)變病例Ⅲ:持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤病例Ⅱ

“久未消退的肺炎”—肺實(shí)變

女,2.5歲發(fā)熱5d

口咽部紅斑頜下捫及小的淋巴結(jié)無呼吸系統(tǒng)癥狀或體征胸片

左上葉肺實(shí)變

抗生素治療10d,仍持續(xù)發(fā)熱病例Ⅱ:

實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷

檢查項(xiàng)目Day5Day16Day20ESR(mm/hr)125125180WBC(/mm3)780011900--PLT(/mm3)558000773000980000HB(g/L)10.68.47.6ALT(U/L)--54--白蛋白(g/dL)--3.0--尿WBC(/HPF)--25--Day16:仍無呼吸系統(tǒng)癥狀排除感染性惡性和自身免疫性疾病Day20:膝部,肘部和腳踝關(guān)節(jié)炎癥狀,心超(-)Day22:指端皮膚膜狀脫皮

診斷:全身性幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不完全川崎??！病例Ⅱ:治療與隨訪病程第20天

潑尼松2mg/kg/d

體溫迅速降至正常2周后

胸片實(shí)驗(yàn)室檢查正常心超隨后兩年的隨訪中冠脈內(nèi)徑正常

ArchDisChild2003;88:940–942

不完全川崎病的病例報(bào)告

病例Ⅰ:以急性膽汁淤積起病

病例Ⅱ:“久未消退的肺炎”—肺實(shí)變

病例Ⅲ:持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤病例Ⅲ：持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤

女,8月齡持續(xù)高熱達(dá)19d

體檢:無特殊發(fā)現(xiàn)無KD的其余主要臨床特征多種抗生素治療無效,仍持續(xù)發(fā)熱

RheumatolInt(2010)30:991–992病例Ⅲ:實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷

檢查項(xiàng)目Day19WBC(/mm3)12100PLT(/mm3)988000HB(g/L)9.2ESR(mm/hr)125CRP(mg/dl)22.3心超:囊狀冠脈瘤

位于左冠脈主干,直徑達(dá)6mm

診斷:不完全川崎病病例Ⅲ:治療與隨訪治療

IVIG:2g/kg

阿司匹林:100mg/kg/d,PO,Q6hrIVIG應(yīng)用后4小時(shí)體溫恢復(fù)正常次日指端出現(xiàn)甲周膜狀脫皮隨訪

小劑量阿司匹林,PO

冠脈內(nèi)徑與對照組無顯著差異RheumatolInt(2010)30:991–992總結(jié)

不完全川崎病的定義

發(fā)熱≥5d,且少于4項(xiàng)KD其他主要臨床特征無論是否存在冠狀動脈病變排除其他類似臨床表現(xiàn)的疾病臨床評估思路

臨床特征疑似不完全川崎病，ESR&CRP升高→補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)→滿足3項(xiàng)或以上者→治療并隨訪超聲心動圖不明原因持續(xù)發(fā)熱的嬰兒實(shí)驗(yàn)室檢查→若存在炎癥指標(biāo)(ESR&CRP)→超聲心動圖以下患兒給予治療

熱程10d內(nèi)發(fā)熱超過10d，臨床特征和實(shí)驗(yàn)室檢查提示炎癥持續(xù)存在者早期治療有利于阻止冠狀動脈病變進(jìn)展謝謝!附錄資料：不需要的自行刪除兒科疑難病例討論病例資料一般情況患兒，男，8月，因“發(fā)熱1天”由門診擬“上呼吸道感染”于2013年2月17日

收入院。病例資料現(xiàn)病史：

患兒于昨夜無明顯誘因下于家中出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39.2℃左右，無咳嗽，無鼻塞，自服“小兒柴桂顆?！焙笕杂邪l(fā)熱，且喂藥后患兒嘔吐1次，非噴射性，嘔出胃內(nèi)容物，無腹瀉，無面色發(fā)紺，無抽搐，即來我院就診。

病來患兒精神偏軟，胃納一般，夜寐欠安，大小便無殊。病例資料個(gè)人史、既往史及家族史:未見明顯異常情況。病例資料體格檢查：T

39.7℃，P

122次/分

,R

28次/分，Wt

10kg，神清，精神尚可，前囟未閉，1.0cm*1.0cm，平坦，氣尚平，三凹征陰性，全身未見皮疹，淺表淋巴結(jié)未及腫大，鞏膜無黃染，外耳道無異常分泌物，鼻不塞，咽紅，雙側(cè)扁桃未見腫大，頸軟，無抵抗，兩肺呼吸音粗，未及明顯干濕性啰音，心率122次/分,律齊，未及明顯病理性雜音，腹平軟，未及包塊，肝脾肋下未及，脊椎及四肢無關(guān)節(jié)紅腫疼痛，活動自如，神經(jīng)系統(tǒng)檢查病理征未引出。病例資料入院前輔助檢查：（2013-02-17我院）血常規(guī)+CRP示W(wǎng)BC20.6G/L,N55.3%,L39.47%,HB109g/L，PLT385G/L

，CRP19MG/L。

病例資料初步診斷

急性上呼吸道感染33.47106.615121CRP(mg/L)

41091199352PLT(10^9/L)0.2360.2610.3070.318HCT

8089104105HGB(g/L)2.993.373.894.01RBC(10^12/L)

36.937.924.830.2LY%54.859.974.760.4NE%

22.211.813.624.3WBC(10^9/L)2.252.222.192.17

日期BRT+CRP輔助檢查

日期BRT+CRP2.262.273.043.053.07WBC(10^9/L)14.114.317.918.410.5NE%51.72738.942.623.1LY%33.953.839.839.362.8RBC(10^12/L)2.812.712.822.932.99HGB(g/L)7773787979HCT0.2240.210.2260.2340.238PLT(10^9/L)410535814818683CRP(mg/L)19.721722.4918.32<1輔助檢查

日期ESR2.172.222.263.10ESR(mm/h)143393101

日期肝功能2.172.232.263.053.10TP(60.0-83.0g/L)68.304773.18083.9ALB(34.0-54.0g/L)44.126.725.832.734.8BIB24.220.347.347.319.1輔助檢查輔助檢查病毒類：巨細(xì)胞病毒抗體IgG陽性(AU/mL)，余均陰性。輔助檢查2.21心臟B超：1.心內(nèi)結(jié)構(gòu)、房室大小、瓣膜活動及血流信號未見明顯異常；2.左心室功能測定正常；3.心包少量積液。B超測定左右冠狀動脈內(nèi)徑返回未見明顯擴(kuò)張（左冠狀動脈起始段內(nèi)徑1.52mm，右冠狀動脈起始段內(nèi)徑1.81mm）3.8復(fù)查心臟B超：左冠狀動脈起始段內(nèi)徑2.5mm，右冠狀動脈起始段內(nèi)徑3.7mm輔助檢查2.21胸片：兩肺支氣管肺炎。2.25肺部CT:1.兩下肺散在斑片狀密度增高影，考慮炎癥可能；2.右側(cè)胸腔積液