主動脈夾層診斷與鑒別診斷

內容主動脈夾層(Aorticdissection)壁內血腫(Intramuralhematoma，IMH)動脈硬化性穿透性潰瘍(Penetratingatheroscleroticulcer，PAU)第一頁，共40頁。尸檢結果升主動脈70％主動脈弓10％胸降主動脈20％腹主動脈罕見手術及放射學研究降主動脈夾層更常見主動脈夾層內膜入口第二頁，共40頁。病因1、高血壓和動脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動脈粥樣硬化可使動脈內膜增厚，從而導致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

第三頁，共40頁。2、特發(fā)性主動脈中層退形性變

30-35%的夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈進行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動脈壁中病因第四頁，共40頁。3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。

病因第五頁，共40頁。4、先天性主動脈畸形

最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。

病因第六頁，共40頁。5、創(chuàng)傷

主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當?shù)那粌雀艚^術操作均可引起AD。腔內操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術治療。病因第七頁，共40頁。6、主動脈壁炎癥反應雖然梅毒性動脈炎引發(fā)AD的機率不高，但巨細胞動脈炎患者自身免疫反應引起的主動脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關。

病因第八頁，共40頁。病理分型傳統(tǒng)AD分型方法中應用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD局限于升主動脈II型：AD起源于升主動脈并累及頭臂主動脈；III型：AD起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱IIIB。

第九頁，共40頁。Stanford大學的Daily等將AD分為兩型：A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型。

StanfordA型相當于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡捷實用。病理分型第十頁，共40頁。入口典型位于主動脈右側壁，順行撕裂累及右頭臂干、左頸A及左鎖骨下A常見撕裂一直延續(xù)至動脈硬化斑塊較多的部位而終止其行程。在此處，夾層終止、或通過另一破口與主動脈腔再通主動脈夾層升主動脈夾層第十一頁，共40頁。StanfordA：6214歲，65.5%為男性StanfordB：6513歲，71.4%為男性典型表現(xiàn)

突發(fā)胸痛，可有主動脈返流雜音主動脈夾層臨床表現(xiàn)第十二頁，共40頁。StanfordA：手術為主，血管內支架植入StanfordB：內科治療急診B型3個死亡因素低血壓、休克無胸痛、背痛表現(xiàn)分支受累主動脈夾層自然史及治療第十三頁，共40頁。

主動脈造影敏感度特異度CT100%100%經食管ECG100%94%MRI100%94%主動脈夾層影像方法選擇對于診斷分支受累，CT優(yōu)于ECG及MRI胸片多數(shù)異?？v隔增寬主動脈輪廓異常胸腔積液第十四頁，共40頁。掃描范圍上自頸根部，包括頸A及椎A起始部下至盆腔先平掃：準直5mm增強：右側注藥主動脈夾層CT掃描技術第十五頁，共40頁。80~150ml4~5ml/sec軟件跟蹤、30sec延時一次屏氣、平靜呼吸2.5~3.0mm層厚pitch1.3~1.71.5mm間隔MIPCPRVRSSD主動脈夾層CT掃描參數(shù)第十六頁，共40頁。鈣化的內膜片移位表現(xiàn)類似主動脈瘤附壁血栓鈣化平掃的主要作用是顯示壁內血腫，表現(xiàn)為主動脈壁內窄的高密度緣，偏心或環(huán)周平掃還易于觀察人工瓣膜或植入物主動脈破裂時，平掃可見高密度急性出血，位于縱隔、心包、胸膜腔主動脈夾層平掃表現(xiàn)第十七頁，共40頁。標志：內膜片，區(qū)分真假腔入口通常位于內膜片最近端CT診斷入口的敏感度82%,特異度100%假陰性原因入口偏小、主動脈搏動偽影插管或靜脈強化所致偽影

準確判斷入口助于外科計劃主動脈夾層增強表現(xiàn)第十八頁，共40頁。血管內支架植入需區(qū)分真假腔，尤其應區(qū)分主要分支起源于真腔或假腔如起源于假腔，則有被閉塞的危險血栓形成、治療性閉塞內膜片延至分支血管起始部可致其閉塞,稱靜態(tài)性閉塞內膜片不直接累及分支起源,隨真腔內壓力改變可覆蓋分支開口,稱動態(tài)性閉塞主動脈夾層區(qū)分真假腔第十九頁，共40頁。多數(shù)，根據與未受累主動脈相延續(xù)的特征可識別真腔，且真腔通常較小，較假腔血流速度快，這一血流速度的差異，在CECT上表現(xiàn)為增強速率的不同主動脈壁的動脈硬化性鈣斑，提示急性夾層的真腔，可與鈣化的內膜片相延續(xù)，后者代表假腔壁慢性夾層，假腔壁可上皮化、鈣化主動脈夾層區(qū)分真假腔第二十頁，共40頁。Beaksign（鳥嘴征）橫斷面上，內膜片與假腔壁所夾之銳角主動脈夾層區(qū)分真假腔第二十一頁，共40頁。Aorticcobweb（主動脈蜘蛛膜）很可能是夾層形成過程中自主動脈壁不完全剪切下來的纖維組織帶大小不一，可以是剛剛看到～數(shù)毫米厚74％～80％CT：假腔內的細小充盈缺損，一側與主動脈壁相連主動脈夾層區(qū)分真假腔第二十二頁，共40頁。LePage51例主動脈夾層假腔最可靠的征象BeaksignAlargecross-sectionalarea（最大橫界面）Aorticcobwebs真腔最可靠的征象外壁鈣化附壁血栓更常見于假腔急性：內膜片可突向假腔、平直慢性：內膜片可平直(75%)、突向假腔(25%)主動脈夾層區(qū)分真假腔第二十三頁，共40頁。是主動脈夾層最常見死因典型破裂部位：近內膜撕裂口處內膜破口位于AA者，主動脈破裂后，血液聚集于心包腔內，大量者致命AA破裂，也可引起血液沿外膜撕裂AA與肺動脈干有共同外膜主動脈夾層主動脈破裂第二十四頁，共40頁。不同解剖部位積血提示最可能的破裂部位縱隔積血提示主動脈弓破裂左側血胸提示胸降主動脈破裂腹腔積血提示腹主動脈破裂主動脈夾層主動脈破裂第二十五頁，共40頁。主動脈分支受累，則危險性增加表現(xiàn)夾層延續(xù)至分支內膜片覆蓋分支，相應器官缺血或壞死累及AA近主動脈竇處時，冠脈可受累累及AA橫部，主動脈分支可受累導致頭臂缺血累及腹主動脈時，腎動脈、SMA、腹腔干可受累引起腎衰或腹腔臟器功能不全主動脈夾層分支受累第二十六頁，共40頁。即主動脈壁內出血，可能是夾層的早期階段或變異，滋養(yǎng)血管自發(fā)破裂所致？無內膜片、不與真腔相通主動脈中層出血發(fā)展較快，出血可吸收，或進展為主動脈夾層或破裂壁內血腫一般情況第二十七頁，共40頁。與主動脈夾層類似累及AA者，早期手術修復或血管內支架植入累及DA者，內科治療積極抗高血壓治療定期影像學隨訪壁內血腫治療第二十八頁，共40頁。IMH以前常未做出診斷，因為主動脈造影難以診斷，橫斷面影像學應用以后才開始認識本病最初3個月進展期IMH死亡率高(19%)

主動脈直徑5cm以上50%升主動脈受累術后8％,術前55％

上述兩種情況更易發(fā)生早期死亡壁內血腫第二十九頁，共40頁。主動脈壁內新月形高密度影，代表急性出血，偶可累及主動脈全周提示IMH進展為夾層的征象有血腫厚度較大16.4±4.4mm進展至夾層10.5±3.8mm未進展至夾層真腔變扁AA受累心包積液或胸腔積液壁內血腫CT平掃第三十頁，共40頁。增強CT上區(qū)分IMH與附壁血栓困難IMH鈣化內膜移位環(huán)周或新月形低密度影(相對對比劑而言)附壁血栓較局限，位于擴張的主動脈內而IMH可延伸很長范圍（8.5±5cm），主動脈并不擴張壁內血腫增強CT第三十一頁，共40頁。MRI有助于觀察IMH期齡，并隨訪觀察急性期：T1中等信號(含氧血紅蛋白)亞急性(8-30天)：T1高信號(正鐵血紅蛋白)有反復疼痛的患者，如無上述特征信號演變，則提示活動性出血壁內血腫MRI第三十二頁，共40頁。進展為動脈瘤54％梭形動脈瘤22％囊狀動脈瘤8％假性動脈瘤24％完全恢復、不擴張34％進展為典型夾層12％壁內血腫演變第三十三頁，共40頁。動脈硬化性潰瘍性斑塊穿破內膜，在動脈壁中層形成血腫，稱為PAU潰瘍延伸超出主動脈壁邊緣，其頂端可見一血腫帽，有助于與更常見的動脈硬化性潰瘍相區(qū)分PAU不同于IMH，可根據潰瘍超出主動脈腔相區(qū)分動脈硬化性穿透性潰瘍概況第三十四頁，共40頁。平掃：急性壁內出血可類似IMH增強：可觀察潰瘍及動脈壁強化穿透性潰瘍CT表現(xiàn)第三十五頁，共40頁。類似于主動脈夾層老年患者高血壓史胸背痛穿透性潰瘍臨床表現(xiàn)第三十六頁，共40頁。最常累及胸降主動脈中遠段，但各部分均可受累DA94％AA11％多發(fā)10％穿透性潰瘍好發(fā)部位第三十七頁，共40頁。自然史差異很大可穩(wěn)定主動脈直徑可增大，伴或不伴潰瘍增大隨潰瘍在中層增大、延伸，可被外膜包裹，形成囊狀假性動脈瘤少數(shù)發(fā)展為夾層破裂少見穿透性潰瘍自然史第三十八頁，