醫(yī)學(xué)影像-腦癱的影像學(xué)表現(xiàn)

醫(yī)學(xué)影像-腦癱的影像學(xué)表現(xiàn)腦性癱瘓（cerebralpalsy,CP）簡稱腦癱，是兒童期常見的一種傷殘情況定義:由各種原因所致的一種非進(jìn)行性腦損傷所引起的持續(xù)性姿勢異常及中樞運(yùn)動障礙1.痙攣性腦癱（spasticity）2.手足徐動型（athetosis）3.強(qiáng)直型(rigidity)4.共濟(jì)失調(diào)型（ataxia）5.震顫型(tremor)6.肌張力低下型（atonia）7.混合型

2020/11/32按受累部位分7種情況：1.四肢癱（tetraplegia）2.雙癱(diplegia)3.截癱(paraplegia)4.偏癱(hemiplegia)5.雙重性偏癱(doublehemipilegia)6.三肢癱(triplegia)7.單癱(monoplegia)雙側(cè)痙攣性腦癱（bilateralspasticcerebralpalsy）主要包括痙攣性雙癱和痙攣性四肢癱。最嚴(yán)重2020/11/33診斷條件符合以下2個條件：1.嬰兒時期出現(xiàn)癥狀（如運(yùn)動發(fā)育落后或各種運(yùn)動障礙）2.需除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性癱瘓（如各種代謝病）伴隨癥狀：智力低下、癲癇、行為異常、感知障礙2020/11/34發(fā)病率Paneth和Kiely(1983)報道，發(fā)達(dá)國家1950～1983年：1‰～4‰Mortimer(1992)報道，1.8‰～4.9‰浙江、江蘇（1995～1997）7歲以下1.5‰～1.8‰新生兒死亡率下降，患病率有上升趨勢瑞典：1967～1970，CP為1.4‰1979～1982，CP為2.2‰美國：1960年，CP為1.9‰1980年，CP為2.3‰男：女＝1.13～1.57：12020/11/35病因Little于100年前提出CP由產(chǎn)時窒息引起，實(shí)際產(chǎn)前、產(chǎn)中和產(chǎn)后均可造成腦癱的危險因素Vojta提出40余種可能發(fā)生腦癱的危險因素：一、家族史

1.家族中曾有腦癱、智力低下患者

2.家族中曾有先天畸形患者2020/11/36二、母妊娠情況

1.高年初產(chǎn)

2.反復(fù)流產(chǎn)

3.妊娠4次以上經(jīng)產(chǎn)婦

4.有精神、神經(jīng)疾患

5.妊娠早期陰道出血，先兆流產(chǎn)史

6.Rh血型不合；ABO血型不合；羊水過多

7.妊娠中毒，先兆子癇2020/11/37三、圍產(chǎn)期因素

1.早產(chǎn)

2.過期分娩（2周）

3.胎心100次/以下

4.第2產(chǎn)程2小時以上

5.胎盤前置，胎盤早剝

6.臀位產(chǎn)

7.各種難產(chǎn)

8.臍繞頸

9.窒息

10.產(chǎn)后呼吸循環(huán)衰竭

11.4000g以上巨大胎兒2020/11/38四、出生后情況

1.喂養(yǎng)困難

2.頻繁嘔吐

3.生后驚厥

4.新生兒黃膽，遷延不退

5.生后1周內(nèi)重度貧血

6.新生兒肺炎，等2020/11/39Illingworth六條重要因素：1.家族史2.早產(chǎn)兒3.母親多次妊娠4.低出生體重5.嚴(yán)重窒息缺氧或出血6.智力發(fā)育落后2020/11/310USCTMRI磁共振波譜（MRS）彌散加權(quán)成像（Diffusion-weightedMRI）磁共振定量PET2020/11/311CP患者影像學(xué)檢查的目的了解腦損傷的形態(tài)學(xué)變化提供病因?qū)W和預(yù)后方面的參考信息適當(dāng)?shù)纳窠?jīng)影像學(xué)檢查方法和隨訪至關(guān)重要2020/11/312各種因素所致的CP類型及病理改變依腦發(fā)育的不同時期而有所不同胚胎首三月和中三月胚胎末三月的早期胚胎末三月的晚期2020/11/313首三月/中三月型：MR表現(xiàn)以各種腦發(fā)育畸形為特征多見于足月產(chǎn)兒主要有神經(jīng)元移行障礙巨腦回畸形和多小腦回畸形腦裂畸形、灰質(zhì)移位胼胝體發(fā)育不良、Dandy-Walker畸形

Arnold-ChiariⅡ畸形等2020/11/314CP患者，男，6個月。神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育落后2020/11/315CP患者，女，3歲。先天心，抽搐2次2020/11/316CP患者，女，6歲。發(fā)熱7小時，抽搐1次智力正常2020/11/317CP患者，男，5個月。伴癲癇、智力落后2020/11/318CP患者，男，6個月。2020/11/319CP患者，女，2個月。抽搐3次2020/11/320CP患者，男，20個月。抽搐2020/11/321CP患者，男，1歲9個月2020/11/322CP患者，女，5歲。小腦發(fā)育不良2020/11/323CP患者，男，4個月。小頭畸形，神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育落后2020/11/324CP患者，男，1歲。雙側(cè)腦裂畸形2020/11/325CP患者，女，1歲，智力落后，走路不穩(wěn)2020/11/326CP患者，2492，女，1歲。福利院巨大的小腦延髓池（MegaCisternaMagna）已經(jīng)稱為小腦后蛛網(wǎng)膜盲囊（retrocerebellararachnoidpouch）；交通性蛛網(wǎng)膜囊腫communicatingarachnoidcyst）；Blake囊腫，特征為完整的蚓部，擴(kuò)大的小腦延髓池和擴(kuò)大的骨性/硬膜性后顱窩。巨大的小腦延髓池形態(tài)各異。四腦室與蛛網(wǎng)膜下腔相交通。腦干和小腦正常。此病占囊性后顱窩畸形的54%。

2020/11/327CP患者，2483，男，6個月。Dandi-Waiker畸形2020/11/328胚胎末三月的早期：原生基質(zhì)出血（germinalmatrixhemorrhage）腦室旁出血性腦梗塞(periventricularhemorrageinfarction)腦室周圍白質(zhì)營養(yǎng)不良(periventricularleukomalacia)腦白質(zhì)發(fā)育不良（whitematterhypoplasia）腦梗塞(cerebellarinfarction)僅在病變廣泛而嚴(yán)重時才累及皮質(zhì)2020/11/329末三月早期型：(早產(chǎn)兒型）①腦室旁白質(zhì)內(nèi)的膠質(zhì)增生病灶延遲生成或被破壞的髓鞘、腦室旁水腫、神經(jīng)元壞死后的膠質(zhì)增生都可形成腦室旁的T2WI高信號②腦室旁白質(zhì)體積減少，腦室向外側(cè)不規(guī)則擴(kuò)張③胼胝體萎縮輕度者僅限于后1/3，重度可造成廣泛性萎縮④嚴(yán)重的PVL伴皮質(zhì)萎縮⑤丘腦萎縮常為對稱性，萎縮丘腦常沒有異常信號出現(xiàn)⑥腦干體積減小⑦空洞腦囊腫2020/11/33033周新生兒，箭頭原生基質(zhì)出血32周低體重早產(chǎn)兒，2級原生基質(zhì)出血2020/11/331出生12天，反應(yīng)差，前囟飽滿，四肢肌張力增高同一病例，2年后隨訪診斷CP，發(fā)育落后，間斷抽搐，左側(cè)偏癱2020/11/332生后22h，陣發(fā)性尖叫14h間斷抽搐5h，精神弱，易激惹，四肢肌張力增高同一病例，

4個月，反應(yīng)遲鈍，間斷抽搐CP患者2020/11/333男，出生14天。精神反應(yīng)弱14天，原始反射引出不完全同一病例，男，出生45天后隨訪。神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育明顯落后2020/11/33415個月，男。早產(chǎn)兒，腦癱，PVL2020/11/335CP患者，女，1歲。33周早產(chǎn)母妊高癥。雙眼斜視抽搐2020/11/336妊娠28周。出生后10周檢查顯示原生基質(zhì)含鐵血紅素沉積同一病人，12個月后隨訪。痙攣性偏身癱瘓腦室周圍含鐵血紅素沉積，腦室增寬，深部灰質(zhì)破壞，腦白質(zhì)體積較少2020/11/337妊娠28周，生后10周顯示腦室周圍多發(fā)小片狀短T1信號（黑箭）同一病人，15個月后復(fù)查，痙攣性雙癱。顯示腦室壁明顯不規(guī)則，白質(zhì)減少2020/11/338妊娠31周。生后5周檢查顯示腦室周圍多發(fā)小片狀短T1信號同一病人，12個月后隨訪顯示側(cè)腦室三角區(qū)周圍長T2信號區(qū)，抽搐1次2020/11/339胚胎末三月的晚期：（足月兒型）選擇性易損部位（selectivevulnerability）分布于中線旁的皮層和皮層下區(qū)灰質(zhì)神經(jīng)元最先受累主要改變有中線旁腦損傷神經(jīng)元壞死多囊性腦病基底節(jié)區(qū)病變2020/11/340典型的末三月末期型：幾乎僅見于重癥HIE病史的足月產(chǎn)兒主要表現(xiàn)：不同程度的中線旁損害多囊性腦病基底節(jié)區(qū)病變中線旁雙額葉、雙枕葉中線旁皮層和皮層下區(qū)多囊性腦病患兒的囊狀病灶以中線旁分布為主基底節(jié)區(qū)病變常對稱性分布，T2WI上呈高信號位于雙側(cè)蒼白球后部、殼核和內(nèi)側(cè)丘腦區(qū)2020/11/341CT-48932。男，6個月。早產(chǎn)兒，窒息缺氧史。腦癱同前病例，隨訪3年，康復(fù)治療后2020/11/342PET2020/11/343PET2020/11/344出生8小時，哭聲低，易激惹，肌張力高同一病例。CP患者，隨訪1年，運(yùn)動智力發(fā)育落后，左側(cè)偏癱2020/11/345出生48小時，拒乳伴抽搐，前囟張力高同一病例。CP患者，隨訪5歲，運(yùn)動智力發(fā)育落后，不會坐，不會說話2020/11/346生后13天，生后窒息10分鐘，間斷抽搐同一病例。CP患者，隨訪5個月，神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育落后2020/11/347女，5小時?？诖桨l(fā)紺5小時，頻繁抽搐重度2020/11/348同一病人，CP患者，隨訪8個月后，小頭，神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育落后2020/11/349出生后第3天檢查顯示雙側(cè)豆?fàn)詈撕髠?cè)和腹側(cè)丘腦短T1信號同一病人，15個月后隨訪，殼核后部和腹側(cè)丘腦長T2信號臨床四肢痙攣癱瘓，癲癇，神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育落后2020/11/350出生后第27天檢查顯示雙側(cè)豆?fàn)詈撕髠?cè)和腹側(cè)丘腦短T1長T2信號同一病人，3年后隨訪，殼核后部和腹側(cè)丘腦長T1長T2信號臨床四肢痙攣癱瘓，癲癇，神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育落后2020/11/351CP患者，男，2歲。中度HIE后遺癥，智力低下，右側(cè)肢體運(yùn)動障礙。2020/11/352FLAIRT2WIT1WICP患者，女，5個月新生兒期重度HIE神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育落后2020/11/353CP患者，男，1歲。癲癇持續(xù)30分鐘新生兒期診斷中度HIE2020/11/354CP患者，女，5歲。自幼走路不穩(wěn)，經(jīng)常摔倒家中生產(chǎn)，窒息，出生后30分鐘哭，口周發(fā)紺2020/11/355CP患者，男，8歲。足月，難產(chǎn)，生后窒息2020/11/356與CP相關(guān)的其他因素TORCH感染新生兒化腦VitaminK因子依賴顱內(nèi)出血2020/11/357男，出生14天。拒乳1天，精神反應(yīng)弱，肝臟腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬。母子兩代血清學(xué)檢查CMV抗體陽性。

2020/11/358CP患者，男，8個月。神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育落后，四肢肌張力高妊娠39周，順產(chǎn)，小樣兒。母子兩代血清學(xué)檢查弓形體抗體陽性

2020/11/359abcd

CP患者。女，8個月。神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育落后生后間斷抽搐，四肢肌張力高母子兩代血清學(xué)檢查CMV抗體陽性

2020/11/360CP患者，男，2月。VitaminK因子依賴出血恢復(fù)期2020/11/361同一病例：隨訪6個月。雙側(cè)痙攣性腦癱2020/11/362ab出生50天，抽搐1次，左上肢活動欠佳診斷：獲得性凝血酶原復(fù)合體減少癥同一病例，隨訪1年后，CP患者

2020/11/363ab男，出生50天，發(fā)熱1天，抽搐10次診斷：獲得性凝血酶原復(fù)合體減少癥同一病例，隨訪6個月后，CP患者

2020/11/364ab女，出生43天，嗜睡，面色蒼白，抽搐2次診斷：獲得性凝血酶原復(fù)合體減少癥同一病例，隨訪7個月后，CP患者

2020/11/365影像學(xué)表現(xiàn)與臨床預(yù)后2020/11/366BarkovichMRS在足月新生兒HIE結(jié)論：MRS檢查與患者12個月時的神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育狀況和認(rèn)知狀況有明顯相關(guān)性結(jié)論與Penrice、Hanrahan和Leth一致Shu和Holshouser兩位作者指出HIE后乳酸蓄積的多少是預(yù)后是否良好的主要指標(biāo)1HMRSCP的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床及預(yù)后的關(guān)系

2020/11/367Johnson對26例HIE進(jìn)行DWI檢查12例有陽性發(fā)現(xiàn)，隨訪6個月其中神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙10例研究結(jié)論DWI可以預(yù)測HIE的預(yù)后敏感性83%特異性86%陽性預(yù)測率83%DWICP的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床及預(yù)后的關(guān)系

2020/11/368HoonAH研究認(rèn)為神經(jīng)影像學(xué)是連續(xù)觀察活體早期腦發(fā)育和疾病的敏感有效的方法特別對選擇性易損部位（selectivevulnerability）觀察與腦癱患者臨床癥狀對照是有效的CP的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床及預(yù)后的關(guān)系

2020/11/369HashimotoK一組747例妊娠小于36周的早產(chǎn)兒進(jìn)行研究認(rèn)為神經(jīng)影像學(xué)檢查可以確立PVL的診斷神經(jīng)影像學(xué)顯示PVL的發(fā)生過程非常有價值CP的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床及預(yù)后的關(guān)系

2020/11/370MR影像的類型與BSCP的臨床預(yù)后關(guān)系密切首三月/中三月型和末三月末期型:預(yù)后差均有智力低下和嚴(yán)重的運(yùn)動功能障礙相反，末三月早期型:

預(yù)后較好智力低下僅占40％，運(yùn)動功能障礙占45％四肢癱瘓為主的重癥亞型BSCP僅占30.9％CP的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床及預(yù)后的關(guān)系

2020/11/371Krageloh-Mann認(rèn)為早產(chǎn)兒PVL較足月兒的PVL預(yù)后要好Okumura的觀點(diǎn)則相反CP的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床及預(yù)后的關(guān)系

2020/11/372癲癇癥狀是腦癱患者比較常見的臨床癥狀：Okumura研究183例局灶性癲癇病人，MRI隨訪6年研究:神經(jīng)影像學(xué)異常與局灶性癲癇的相關(guān)性平均發(fā)生癲癇時間是24個月中度到重度的智力低下和腦性癱瘓病因:產(chǎn)前因素占56例（31％）圍產(chǎn)期因素25例（14％）產(chǎn)后因素32例（18％）原因不明70例（38％）CP的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床及預(yù)后的關(guān)系

2020/11/373ValkamaAM，等研究足月產(chǎn)兒和低體重早產(chǎn)兒（verylowbirthweight,VLBW）的MRI表現(xiàn)與臨床預(yù)后，MRI與US對照并隨訪18個月MRI對腦實(shí)質(zhì)損害的敏感性100％，特異性79％同期US的敏感性67％，特異性85％MRI對預(yù)測臨床腦癱發(fā)生的敏感性82％，特異性97％同期US預(yù)測的敏感性58％，特異性100％CP的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床及預(yù)后的關(guān)系

2020/11/374MelhemER，等研究MRI顯示PVL患者的(36例)作者用側(cè)腦室體積預(yù)測認(rèn)知和運(yùn)動功能損害的程度選擇痙攣性腦癱患者作為研究對象，將36例患者分組進(jìn)行腦室測量，重度運(yùn)動功能障礙患者側(cè)腦室平均體積比正常對照組平均體積明顯增大，F(xiàn)值＝29.24；alpha=.01。重度認(rèn)知功能障礙患者側(cè)腦室平均體積比正常對照組平均體積明顯增大，F(xiàn)值＝21.101；alpha=.01。癲癇組與無癲癇組側(cè)腦室體積比較無顯著差異。CP的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床及預(yù)后的關(guān)系

2020/11/375OkumuraA,等130例伴有癲癇癥狀的痙攣性腦癱患者進(jìn)行了5年MRI隨訪觀察腦先天性畸形患者