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第四節(jié)出血性疾病教學(xué)目標(biāo)掌握正常止血、凝血、抗凝血機(jī)制熟悉出血性疾病的治療要點(diǎn)了解出血性疾病的分類及實(shí)驗(yàn)室檢查概述正常止血機(jī)制血管破損反射性收縮血小板粘附于膠原組織ADP血小板聚集白色血栓血小板膜磷脂花生四烯酸血栓烷血小板聚集局部止血組織和血小板損傷血小板三因子、組織因子因子Ⅻ與膠原組織接觸啟動(dòng)內(nèi)外源性凝血途徑凝血機(jī)制凝血活酶形成外源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑凝血酶形成纖維蛋白形成
抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)最主要的抗凝血物質(zhì),是Fxa和凝血酶失活蛋白C系統(tǒng)由蛋白C、蛋白S、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白組成組織因子途徑抑制物有直接抗Fxa的作用肝素主要抗Fxa和凝血酶纖維蛋白溶解系統(tǒng)由纖溶酶原、t-PA、尿激酶型纖溶酶原和纖溶酶相關(guān)抑制物組成分類血管壁異常遺傳性:先天性結(jié)締組織病獲得性:過(guò)敏性紫癜血小板異常血小板數(shù)量減少:特發(fā)性血小板減少性紫癜血小板增多:原發(fā)性血小板增多癥血小板功能異常:血小板無(wú)力癥凝血異常遺傳性:各型血友病獲得性:嚴(yán)重肝病、尿毒癥抗凝及纖維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機(jī)制異常遺傳性:血管性血友病獲得性:彌散性血管內(nèi)凝血實(shí)驗(yàn)室檢查篩選試驗(yàn)束臂試驗(yàn)出血時(shí)間(BT)血小板計(jì)數(shù)血塊回縮試驗(yàn)?zāi)獣r(shí)間(CT)激活的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)凝血酶原時(shí)間(PT)凝血酶時(shí)間(TT)歸類診斷的特殊檢查血小板及血管異常:血小板形態(tài)、平均體積測(cè)定、血小板粘附試驗(yàn)、血小板相關(guān)抗體測(cè)定凝血功能障礙:凝血活酶時(shí)間糾正試驗(yàn)、凝血因子的含量測(cè)定抗凝異常:蛋白C測(cè)定、凝血酶—抗凝血酶復(fù)合物測(cè)定纖溶異常:魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)、FDP測(cè)定診斷要點(diǎn)出血傾向既往出血部位、表現(xiàn)家族史、毒物或藥物接觸史篩選試驗(yàn)治療要點(diǎn)病因治療
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