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性早熟護(hù)理查房第1頁(yè)/共45頁(yè)點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本提綱病史介紹疾病相關(guān)知識(shí)護(hù)理診斷和護(hù)理措施第2頁(yè)/共45頁(yè)女7Y32KG發(fā)現(xiàn)雙側(cè)乳房隆起1年,加重半年1年前家長(zhǎng)于洗澡時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒雙側(cè)乳房增大隆起,觸之無包塊,無疼痛,無腹痛,無陰道流血。T3-T4-TSH,性激素六項(xiàng),盆腔B超未見明顯異常,左側(cè)腕關(guān)節(jié)正位片提示可見8塊腕骨,骨齡提前。近半年患兒雙側(cè)乳房隆起明顯,觸之有包塊,以左側(cè)明顯。主訴第3頁(yè)/共45頁(yè)查體:神志清楚,精神可,全身皮膚未見皮疹及出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)未及腫大,頸軟,咽不紅,雙側(cè)乳房隆起,可觸及結(jié)節(jié),呼吸平穩(wěn),雙肺呼吸音清,心率85次/分,律齊,腹軟,肝脾肋下未及,四肢肌張力可,外陰未見異常,神經(jīng)系統(tǒng)(—)。體格檢查第4頁(yè)/共45頁(yè)7.10:性激素六項(xiàng)(促性腺激素釋放激素(GnRH)激發(fā)試驗(yàn))相關(guān)檢查促卵泡生成素FSH促黃體生成素LH(<0.1IU/L)LH/FSH泌乳素PRL2.80-29.2睪酮T(女性0.7~3.1nmol/L)雌二醇E2孕酮P注射前1.96mIU/ml0.43mIU/ml0.2219.10ng/ml<0.69nmol/l173.0pmol/L0.86nmol/l注射后30min3.58mIU/ml6.55mIU/ml1.838.87ng/ml<0.69nmol/l170.0pmol/L<0.64nmol/l注射后60min5.56mIU/ml8.43mIU/ml1.528.20ng/ml<0.69nmol/l187.0pmol/L<0.64nmol/l注射后90min6.96mIU/ml9.77mIU/ml1.46.62ng/ml<0.69nmol/l112.0pmol/L<0.64nmol/l第5頁(yè)/共45頁(yè)相關(guān)檢查7.5盆腔B超:左側(cè)卵巢偏大,雙卵巢多發(fā)卵泡回聲7.10雙腎上腺B超:雙側(cè)腎上腺三角區(qū)未見明顯異常包塊圖像7.10雙腎彩超CDFI:其部位未見明顯異常血流信號(hào)。7.10MR:垂體冠狀及矢狀面示垂體上下徑為0.5cm,垂體信號(hào)均勻,垂體柄未見偏移。視交叉及兩側(cè)海綿竇結(jié)構(gòu)清晰,未見受壓。鞍旁及鞍上其它結(jié)構(gòu)未見異常。垂體MRI未見明顯異常。病史匯報(bào)出院診斷:真性性早熟第6頁(yè)/共45頁(yè)點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本提綱病史介紹疾病相關(guān)知識(shí)護(hù)理診斷和護(hù)理措施第7頁(yè)/共45頁(yè)性早熟(precociouspuberty)
是指男童在9歲前,女童在8歲前呈現(xiàn)第二性征。提前出現(xiàn)的性征與性別相同時(shí)稱為同性性早熟,與性別不一致時(shí)稱為異性性早熟。定義第8頁(yè)/共45頁(yè)青春期性成熟下丘腦促性腺激素釋放激素GnRH脈沖式分泌垂體分泌促性腺激素性激素合成增加(男孩-睪酮,女孩-雌二醇)性成熟+-+-下丘腦垂體性腺軸的啟動(dòng)與調(diào)節(jié)第9頁(yè)/共45頁(yè)身高的突增體態(tài)的改變女性乳房增大是青春發(fā)動(dòng)最早的征象,3~4年內(nèi)發(fā)育完全。陰毛在乳房發(fā)育后半年至一年后生長(zhǎng)。雌激素刺激子宮、陰道成熟和女性特有的體脂分布。月經(jīng)初潮年齡平均12~13歲。男性睪丸增大是青春發(fā)動(dòng)最早的征象,睪丸體積≧4ml即進(jìn)入青春期,由于睪酮水平迅速上升,產(chǎn)生PHV、喉結(jié)、變音、陰毛和胡須,初次遺精年齡平均14~15歲。青春期性成熟第10頁(yè)/共45頁(yè)真性性早熟中樞性促性腺激素釋放激素(GnRH)依賴性性早熟特發(fā)性性早熟ICPP假性性早熟外周性非GnRH依賴性性早熟部分性性早熟單純性乳房早發(fā)育單純性陰毛早發(fā)育單純性早初潮性早熟的分類第11頁(yè)/共45頁(yè)真性性早熟中樞性性早熟(centralprecociouspuberty,CPP)(GnRH依賴性性早熟)
具有與正常青春發(fā)育相同的下丘腦-垂體-性腺軸(HPGA)發(fā)動(dòng)、成熟的程序性過程,直至生殖系統(tǒng)成熟。能產(chǎn)生配子(精子、卵子)有生育能力。最典型的病例是秘魯?shù)?/p>
LinaMedinam,
她5歲零10個(gè)月時(shí)妊娠足月,剖宮產(chǎn)分娩第12頁(yè)/共45頁(yè)真性性早熟病因中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變特發(fā)性中樞性性早熟(idiopathicCPP,ICPP)由外周性性早熟轉(zhuǎn)化而來不完全性中樞性性早熟下丘腦后部腫瘤如灰結(jié)節(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤(有自主分泌GnRH的功能)、顱咽管瘤、神經(jīng)纖維瘤等;其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常,如先天畸形、感染、外傷、頭顱化療、放療等。原因不明,除性早熟癥狀外無其他特殊表現(xiàn)。女孩以ICPP為多,占CPP的80%-90%以上;而男孩則相反,80%以上是器質(zhì)性的。是CPP的特殊類型,指患兒有第二性征的早現(xiàn),其控制機(jī)制也在于下丘腦-垂體-性腺軸的發(fā)動(dòng),但它的性征發(fā)育呈自限性;最常見的類型為單純性乳房早發(fā)育,最早表現(xiàn)可在2歲甚至新生兒開始,可能是由于下丘腦-性腺軸處于生理性活躍狀態(tài),又稱為“小青春期”。性激素的分泌可促進(jìn)生長(zhǎng)激素的增多,骨骼生長(zhǎng)加速,造成骨骼提前閉合,最后停止增高,約有近1/3的患兒最終身高不超過150cm.第13頁(yè)/共45頁(yè)周圍性性早熟(非GnRH依賴性性早熟)
性早熟的發(fā)生不是由于下丘腦—垂體—性腺軸啟動(dòng),而是由于外周性腺、腎上腺等病變引起性激素過早、過度分泌,或者是由于外源性的性激素?cái)z入所致。
提前出現(xiàn)第二性征,不產(chǎn)生配子,不具有生育能力,性征可同性,可異性,病變?cè)谥車?,故稱周圍性性早熟。
假性性早熟第14頁(yè)/共45頁(yè)假性性早熟女孩的第二性征發(fā)育,見于遺傳性卵巢功能異常如McCune-Albright綜合征、卵巢良性占位病變?nèi)缱月尚月殉材夷[、分泌雌激素的腎上腺皮質(zhì)腫瘤或卵巢腫瘤、異位分泌人絨毛膜促性腺激素(HCG)的腫瘤以及外源性雌激素?cái)z入等同性性早熟男性的第二性征發(fā)育,見于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、分泌雄激素的腎上腺皮質(zhì)腫瘤或卵巢腫瘤,以及外源性雄激素?cái)z入等。異性性早熟第15頁(yè)/共45頁(yè)假性性早熟男性第二性征:見于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(較常見)、腎上腺皮質(zhì)腫瘤或睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤、,以及外源性雄激素?cái)z入等。同性性早熟女性第二性征:見于產(chǎn)生雌激素的腎上腺皮質(zhì)腫瘤或睪丸腫瘤、異位分泌HCG的腫瘤以及外源性雌激素?cái)z入等。異性性早熟第16頁(yè)/共45頁(yè)部分性性早熟為中樞性性早熟的變異,病因不清。雌激素水平不高,不導(dǎo)致月經(jīng)提前,不影響身高,不需治療。少數(shù)可以發(fā)展為真性性早熟。單純性乳房早發(fā)育8歲前單獨(dú)出現(xiàn)乳房發(fā)育,有時(shí)雙側(cè),有時(shí)單側(cè),有些可自行消退,有的反復(fù)出現(xiàn),無其它性征,提前出現(xiàn)陰道流血,規(guī)律或不規(guī)律,無乳房發(fā)育和外生殖器發(fā)育單純性陰毛早發(fā)育單純性早初潮僅陰毛發(fā)育,無乳房發(fā)育和陰道流血。第17頁(yè)/共45頁(yè)輔助檢查基礎(chǔ)促黃體生成激素(LH)有篩查意義如LH<0.1IU/L提示未有中樞性青春發(fā)動(dòng),LH>3.0-5.0IU/L可肯定已有中樞性發(fā)動(dòng)。憑基礎(chǔ)值不能確診時(shí)需進(jìn)行激發(fā)試驗(yàn)?;A(chǔ)性激素測(cè)定第18頁(yè)/共45頁(yè)輔助檢查促性腺激素釋放激素(GnRH)激發(fā)試驗(yàn)方法:以GnRH2.5-3.0μg/kg(最大劑量100μg)皮下或靜脈注射,于注射的0、30、60和90min測(cè)定血清促黃體生成素LH和促卵泡生成素(FSH)水平。判斷:激發(fā)峰值LH>3.3-5.0IU/L是判斷真性發(fā)育界點(diǎn),同時(shí)LH/FSH比值>0.6時(shí)可診斷為中樞性性早熟。如激發(fā)峰值以FSH升高為主,LH/FSH比值低下,結(jié)合臨床可能是單純性乳房早發(fā)育或中樞性性早熟的早期,后者需定期隨訪,必要時(shí)重復(fù)檢查。第19頁(yè)/共45頁(yè)輔助檢查骨齡是發(fā)育年齡,反映人體生物年齡,能比較正確評(píng)價(jià)人體成熟程度。利用左手腕骨、掌骨、指骨骨化中心大小,形態(tài),結(jié)構(gòu)關(guān)系來確定發(fā)育程度。是預(yù)測(cè)成年身高的重要依據(jù),但對(duì)鑒別中樞和外周性無特異性。骨齡測(cè)定第20頁(yè)/共45頁(yè)腕骨骨化的順序(逆時(shí)針方向)生后頭骨、二歲鉤,三三、月四、五舟露六大、七小多角始,九至十四豌豆骨第21頁(yè)/共45頁(yè)腕骨骨齡標(biāo)準(zhǔn)腕骨骨齡標(biāo)準(zhǔn)第22頁(yè)/共45頁(yè)輔助檢查性腺、腎上腺或其他相關(guān)器官的影像學(xué)檢查腦CT或MRI檢查單側(cè)卵巢容積≥1-3ml,并可見多個(gè)直徑≥4mm的卵泡,可認(rèn)為卵巢已進(jìn)入青春發(fā)育狀態(tài);子宮長(zhǎng)度>3.4-4cm可認(rèn)為已進(jìn)入青春發(fā)育狀態(tài)排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變第23頁(yè)/共45頁(yè)診斷依據(jù)中樞性性早熟外周性性早熟第二性征提前出現(xiàn),并按照正常發(fā)育程序進(jìn)展。有性腺發(fā)育依據(jù),女孩按B超影像判斷,男孩睪丸容積≥4ml。發(fā)育過程中呈現(xiàn)身高增長(zhǎng)突增。促性腺激素升高至青春期水平。可有骨齡提前,但無診斷特異性。第二性征提前出現(xiàn)(符合定義的年齡)。性征發(fā)育不按正常發(fā)育程序進(jìn)展。性腺大小在青春前期水平。促性腺激素在青春前期水平。第24頁(yè)/共45頁(yè)治療目的改善成年最終身高防止早熟和早初潮帶來的心理問題治療原發(fā)疾病第25頁(yè)/共45頁(yè)治療
對(duì)因治療腫瘤—手術(shù)、放療、化療外源性—防止性激素繼續(xù)攝入甲低—替代治療部分性性早熟一般不需治療,但要排除真性性早熟。第26頁(yè)/共45頁(yè)治療中樞性性早熟一般應(yīng)用促性腺激素類似物(GnRHa)治療出院后治療:亮丙瑞林H2mgQdGnRHa能有效抑制LH分泌,使性腺暫停發(fā)育、性激素分泌回至青春前期狀態(tài),從而延緩骨骺的增長(zhǎng)和融合,盡可能達(dá)到延長(zhǎng)生長(zhǎng)年限、改善最終成年期身高的目的。近年國(guó)際上多采用GnRHa和基因重組人生長(zhǎng)激素(rhGH)聯(lián)用以克服生長(zhǎng)減速。第27頁(yè)/共45頁(yè)影響性早熟的相關(guān)因素兒童性早熟病因復(fù)雜,影響因素眾多,對(duì)影響因素進(jìn)行干預(yù),可降低其發(fā)病率。第28頁(yè)/共45頁(yè)愛吃高蛋白家禽類食品的兒童,患性早熟比例更高。家禽家畜多添加激素喂養(yǎng)。動(dòng)物體內(nèi)的污染物易在骨髓中沉積,過多的骨頭湯,可能引起鉛中毒和性早熟。影響性早熟的相關(guān)因素過量的動(dòng)物類食品加入促熟劑的蔬菜和水果洋快餐、油炸類食品保健品飲食因素
新鮮荔枝含有一定的類似人類雌激素,豆制品因含一定量的大豆異黃酮,不鼓勵(lì)多吃。過高的熱量會(huì)在兒童體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)槎嘤嗟闹?,引發(fā)內(nèi)分泌紊亂,導(dǎo)致性早熟食用油經(jīng)反復(fù)加熱使用后,高溫使其氧化變性,是引發(fā)“性早熟”的原因之一。人體脂肪細(xì)胞也能分泌少量雌激素。肥胖兒童,性早熟明顯高于正常兒童。已經(jīng)證實(shí)蜂王漿、花粉、雞胚、蠶蛹或動(dòng)物初乳以及某些兒童口服液等的制劑中,均存在較多的性激素,甚至促性腺激素樣物質(zhì)。第29頁(yè)/共45頁(yè)影響性早熟的相關(guān)因素環(huán)境中類激素污染物的影響,比如用的洗滌劑、農(nóng)藥,還有塑料產(chǎn)品會(huì)產(chǎn)生一些物質(zhì),到大氣環(huán)境中經(jīng)過分解會(huì)產(chǎn)生類似于雌激素樣的活性物質(zhì),這些物質(zhì)可能孩子通過食入,或者皮膚接入,導(dǎo)致性早熟。環(huán)境污染第30頁(yè)/共45頁(yè)影響性早熟的相關(guān)因素光照過度是誘發(fā)兒童性早熟的重要原因之一,特別是夜間長(zhǎng)時(shí)間光照會(huì)影響大腦中的內(nèi)分泌器官松果體的正常工作,可能導(dǎo)致促性腺激素的提前分泌,從而導(dǎo)致性早熟。第31頁(yè)/共45頁(yè)影響性早熟的相關(guān)因素誤用藥物常見誤服避孕藥導(dǎo)致發(fā)育,其中長(zhǎng)效避孕藥半衰期長(zhǎng)危害最大。有患兒外涂豐胸霜,使用加了避孕藥的藥膏治療凍瘡。第32頁(yè)/共45頁(yè)影響性早熟的相關(guān)因素成人化妝品成人化妝品中大都含有香料、防腐劑和各種有機(jī)化合物等化學(xué)成分,這些物質(zhì)極易進(jìn)入兒童體內(nèi),導(dǎo)致過敏。
一些化妝品里添加了糖皮質(zhì)激素或雌激素,兒童長(zhǎng)期使用這類化妝品,輕則可能引起激素依賴性皮炎,重則可致兒童生長(zhǎng)發(fā)育早熟。有數(shù)據(jù)顯示,極其微量的環(huán)境激素都能導(dǎo)致內(nèi)分泌失調(diào),影響甲狀腺、睪丸、卵巢等器官正常功能。第33頁(yè)/共45頁(yè)影響性早熟的相關(guān)因素社會(huì)心理因素隨著媒體發(fā)展,像報(bào)紙、電視、網(wǎng)絡(luò)等等都跟性發(fā)育有關(guān)的內(nèi)容增多,孩子可能不自主耳聞目染,也會(huì)刺激下丘腦垂體神經(jīng)的反射,在一定條件時(shí)下丘腦垂體性腺軸的提前啟動(dòng)。第34頁(yè)/共45頁(yè)林峰,鄭昌華,李樺等,浙江沿海地區(qū)性早熟的調(diào)查與研究,實(shí)用兒科臨床雜志尤簫萌,單川,沈秀華,兒童乳膠與性早熟的研究進(jìn)展,上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)學(xué)報(bào)孫燕,崔朝暉,≤5歲女孩性早熟85例病因分析,山東醫(yī)藥許瑞英,兒童性早熟的成因李文京,鞏純秀,性早熟發(fā)病相關(guān)因素的機(jī)制研究衛(wèi)海燕,陳永興,李春枝等,鄭州地區(qū)3~12歲兒童性早熟流行病學(xué)調(diào)查影響性早熟的相關(guān)因素資料來源第35頁(yè)/共45頁(yè)點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本點(diǎn)擊添加文本提綱病史介紹疾病相關(guān)知識(shí)護(hù)理診斷和護(hù)理措施第36頁(yè)/共45頁(yè)護(hù)理診斷知識(shí)缺乏:與家長(zhǎng)對(duì)疾病發(fā)生發(fā)展、疾病相關(guān)因素缺乏了解有關(guān)焦慮:與家長(zhǎng)擔(dān)心疾病發(fā)展和身體發(fā)生異常變化帶來的心理影響有關(guān)。有發(fā)展遲滯的危險(xiǎn):與骨骺提前愈合導(dǎo)致最終矮小有關(guān)第37頁(yè)/共45頁(yè)護(hù)理措施告知家長(zhǎng)飲食的重要性,并指導(dǎo)其健康飲食禁止食用蜂王漿、花粉、蠶蛹或動(dòng)物初乳以及某些兒童口服液等保健品減少食用反季節(jié)蔬菜和水果,高蛋白家禽、洋快餐、油炸類等食品合理調(diào)節(jié)飲食,不偏食,不暴飲暴食,既要保證充足的營(yíng)養(yǎng),又要適當(dāng)節(jié)制。飲食護(hù)理第38頁(yè)/共45頁(yè)護(hù)理措施適當(dāng)運(yùn)
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