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文檔簡介
帕金森病診斷標準的演變及解讀第1頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病診斷標準的探尋
不以規(guī)矩,不成方圓
尋求診斷PD的“標尺”(合理排列組合各臨床表現的權重)第2頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四PD臨床診斷與病理的吻合率76%---神經科和老年科醫(yī)生(1992)
Hughesetal.JNNP,1992第3頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四HughesAJ,etal.Brain.2002PD臨床診斷與病理的吻合率98.6%---運動障礙專家(2002)
特異性98.6%(誤診了1.4%)敏感性91.1%(漏診了8.9%)第4頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四Marrasetal,Neurology2005PD臨床診斷的正確率91.9%---DATATOP研究運動障礙專家診斷共800例,隨訪7.6年診斷證據尸檢分子影像多巴敏感性是否出現不典型帕金森癥候群的特點第5頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四上海帕金森病診斷正確率的現狀53.3%
---上海帕金森病研究(2011)基于社區(qū)人群的流行病學調查研究上海長寧區(qū)7.5萬名中老年婦女,220例自我報告患帕金森病自我報告為PD的正確率初步為53.3%(32/60)復旦大學附屬華山醫(yī)院與美國NIH合作研究第6頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四正確領會和運用“UK腦庫PD診斷標準”是解決問題的關鍵!有震顫的PD---想誤診都難??!有震顫,但并非PD---經常誤診為PD無震顫,是PD---經常漏診PD診斷正確率低的主要原因---震顫的重要性被高估第7頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病診斷標準
---全國錐體外系疾病討論會(1984)原發(fā)性帕金森病的診斷標準:至少要具備4個典型癥狀和體征(靜止性震顫、少動、僵直和位置性反射障礙)中的2個;除外不典型癥狀和體征,如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦征、意向性震顫、凝視麻痹、嚴重的自主神經功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀;腦脊液中高香草酸減少,對確診早期帕金森病和對特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征與帕金森病的鑒別是有幫助的。第8頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病診斷標準
---Calne標準(1992)疑診(Possible)帕金森?。河姓痤?靜止性或姿勢性)、強直、運動徐緩3項中的任何一項者;擬診(Probable)帕金森?。涸陟o止性震顫、強直、運動徐緩、姿勢反射障礙四項主要癥狀中,具有兩項;在不對稱性震顫、強直、運動徐緩中有一項表現明顯者;確診(Definite)帕金森病:在靜止性震顫、肌強直、運動徐緩、姿勢調節(jié)反射障礙四項主要癥狀中具有3項,其中有兩項表現明顯者;在前3項中有一項不對稱者。第9頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病Gelb診斷標準---美國NIH診斷標準Gelb,etal.ArchNeurol1999PD診斷臨床特征組合:A組:PD的臨床特征:靜止性震顫、少動、強直、偏側起病B組:除外提示是其他疾病的臨床特點病程前3年內有明顯的姿勢不穩(wěn)病程前3年內有凍結步態(tài)病程前3年內有與藥物不相關的幻覺有癡呆,在運動癥狀出現前后1年內出現核上性麻痹(眼球垂直運動障礙)嚴重的有癥狀的植物神經功能紊亂(與藥物無關)其他可以引發(fā)帕金森癥候群的病因(如顱內占位、6個月內用過神經阻滯劑)疑診PD
A組證據中至少2項,其中至少1項是少動或者震顫;沒有B組情況,或者病程雖未滿3年,但尚未出現B組內情況;多巴制劑或者多巴胺激動劑顯著且持久的療效,或者患者尚未接受上述的治療。擬診PDA組證據中至少3項;如果病程已經3年,沒有B組中任何情況;多巴制劑或者多巴胺激動劑顯著且持久的療效。確診PD
在擬診的前提下,病理證實PD。第10頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強直姿勢不穩(wěn)步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP步驟III(至少有3項)單側起病靜止性震顫逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應非常好(70-100%)嚴重的左旋多巴導致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)Hughes,etal.JNNP1992第11頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強直姿勢不穩(wěn)
隨意運動在始動時緩慢,疾病進展后,重復性動作的運動速度及幅度均降低。早期特征:快速重復動作變慢、幅度降低;聯帶動作減少;拖步等作為PD診斷的必要條件:增加了診斷的特異性,降低了早期診斷的敏感性其他引起動作慢的情況:AD、抑郁、老化等第12頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強直姿勢不穩(wěn)
靜止性:靜止時最明顯,動作(姿位)時無或者相對輕微??梢允腔旌闲缘?。
閉目時做100-7往往更加顯著至少70%PD患者出現往往從單側上肢開始。慢慢波及其他肢體。隨病情進展,部分患者震顫可以有所減輕。很多疾病可以引起震顫,包括靜止性震顫震顫的分類靜止性(Resting)動作性(Action)姿位性(Posture)運動性(Kinetic)或意向性(intentional)等長收縮性(Isometric)第13頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強直姿勢不穩(wěn)肌張力增高齒輪樣強直(有震顫)鉛管樣強直(無震顫)常常合并疼痛(如肩痛)檢測應避免患者主動運動的干擾(Fromentmaneuver:對側肢體主動運動)第14頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強直姿勢不穩(wěn)早期PD不會出現,要HYIII級才會出現。一直有學者質疑其作為“步驟I”其中一項的合理性起病至出現首次跌倒的時間PD:108個月PSP:16.8個月MSA:42個月第15頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP為了鑒別血管源性帕金森綜合征(VascularParkinsonism,VP)尚無統(tǒng)一的診斷標準,曾經命名:arterioscleroticparkinsonism,arterioscleroticpseudo-parkinsonismlower-bodyparkinsonism在100例臨床診斷PD中,病理證實3例系腔隙性腦梗引發(fā)的VP,無路易小體(Hughes,1992)VP的臨床特點:
下肢受累為主(步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒)
容易合并癡呆
常為對稱性強直震顫少見多數多巴制劑等治療效果不顯著MR:基底節(jié)區(qū)慢性缺血灶。急性缺血引發(fā)的VP罕見第16頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP阿里罹患的是帕金森病還是“帕金森綜合征”?第17頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP流行性甲型腦炎(昏睡性腦炎,Encephalitislethargica)因為舌蠅傳播的一種昏睡性腦炎,1915-1926年大流行
臨床表現為:高熱、咽喉紅腫、頭痛、昏睡、眼球運動障礙、帕金森癥候群。第18頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteriaPSP臨床診斷標準(NINDS-SPSP)Litvanetal.,Neurology,1996步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP第19頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP
進行性核上性麻痹原發(fā)性帕金森病臨床表現對稱性對稱起病不對稱步態(tài)障礙,跌倒病程早期即出現病程早期極少出現眼球上、下視不能能姿位反射早期出現損害正常軀干姿位呈伸展位行走時呈屈曲位行走時擺臂動作可有病程早期行走時即無面容驚恐面容面部表情減少眨眼3-5次/分鐘10-14次/分鐘靜止性震顫不常見常見肌張力障礙和強直的部位更多出現在軀干更多出現在肢體手部變形無有特征性的手部變形對左旋多巴的反應無或差好左旋多巴誘導的異動癥極少經?!皠┠?、“開關”現象不常見常見原發(fā)性帕金森病與進行性核上性麻痹的鑒別第20頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP經典的神經阻滯劑氟哌啶醇奮乃靜氯丙嗪舒必利鈣離子拮抗劑:西比靈利血平……起病前過去的6個月內使用過下列藥物第21頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP用于鑒別
多巴敏感性肌張力障礙
特發(fā)性震顫
神經癥……第22頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP一種非家族性的罕見病,發(fā)生于中老年人臨床特征:皮質和基底節(jié)的功能均出現障礙帕金森癥候群明顯失用癥→單肢廢用言語障礙→失語、失用或構音障礙皮質性感覺缺失面部的反射性肌陣攣癡呆癥狀常非常不對稱應用復方多巴制劑常無效鑒別“皮質基底節(jié)變性(CBGD)”第23頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP多系統(tǒng)萎縮(MSA)的分類以帕金森癥候群為主要表現的稱為MSA-P(占80%)以小腦癥狀為主要表現的稱為MSA-C(占20%)鑒別多系統(tǒng)萎縮(MSA)Litvan,MovDisord2003第24頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP臨床特征除了出現帕金森癥侯群以外,同時伴有迅速進展的癡呆和幻覺有時也可有肌陣攣對左旋多巴的反應性欠佳病理上除了在黑質紋狀體通路有Lewy小體,在皮質中也廣泛存在Lewy小體鑒別“彌漫性Lewy小體癡呆”第25頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP正常壓力性腦積水
步態(tài)障礙癡呆尿失禁腦瘤慢性硬膜外血腫……頭顱CT/MR除外以下情況第26頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTP診斷性治療(復方左旋多巴/多巴胺受體激動劑)急性沖擊試驗
新發(fā)病例(未服過多巴制劑):左旋多巴200mg(美多巴或息寧,1片),頓服。1h后UPDRSIII評分至少改善30%非新發(fā)病例(已經用過多巴制劑):清晨頓服平時劑量的1.5倍。1h后UPDRSIII評分至少改善30%慢性對上述左旋多巴治療的有改善的比例PD(94-100%):PSP:22-35%MSA:69-75%DLB:70-87%帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第27頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)接觸過MPTPMPTP接觸的劑量?時間?防護?帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第28頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四步驟III(至少有3項)單側起病靜止性震顫逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應非常好(70-100%)嚴重的左旋多巴導致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)帕金森癥候群單側起病的比例:PD:72-75%PSP:19%-50%MSA:27-56%帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第29頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病運動癥狀為什么單側起?。康?0頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四步驟III(至少有3項)單側起病靜止性震顫逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應非常好(70-100%)嚴重的左旋多巴導致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)步驟I中并未要求“靜止性震顫”為必要條件帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第31頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四步驟III(至少有3項)單側起病靜止性震顫逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應非常好(70-100%)嚴重的左旋多巴導致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)鑒于步驟II中的排除標準:病情持續(xù)性緩解,因此,此條對于中晚期PD為必要條件。對于診斷早期PD沒有幫助。如何判斷“逐漸進展”病人自我反映醫(yī)生隨訪記錄觀察所需治療藥物必須逐年增加帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第32頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四步驟III(至少有3項)單側起病靜止性震顫逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應非常好(70-100%)嚴重的左旋多巴導致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)早中期:起病側的肢體總是較另一側嚴重晚期:不對稱性不再明顯。帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第33頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四步驟III(至少有3項)單側起病靜止性震顫逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應非常好(70-100%)嚴重的左旋多巴導致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)診斷性治療(復方左旋多巴/多巴胺受體激動劑)急性沖擊試驗
新發(fā)病例(未服過多巴制劑):左旋多巴200mg(美多巴或息寧,1片),頓服。1h后UPDRSIII評分至少改善30%非新發(fā)病例(已經用過多巴制劑):清晨頓服平時劑量的1.5倍。1h后UPDRSIII評分至少改善30%。慢性停服加重。對上述左旋多巴治療的有改善的比例PD(94-100%):PSP:22-35%MSA:69-75%DLB:70-87%帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第34頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四步驟III(至少有3項)單側起病靜止性震顫逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應非常好(70-100%)嚴重的左旋多巴導致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)A“劑峰型”異動B“劑峰型”異動C“雙相型”運動D“關期”肌張力障礙E晚期PDF多系統(tǒng)萎縮帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第35頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四步驟III(至少有3項)單側起病靜止性震顫逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應非常好(70-100%)嚴重的左旋多巴導致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)多巴制劑治療PD療效持久多巴制劑治療帕金森疊加綜合征療效短暫帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第36頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四步驟III(至少有3項)單側起病靜止性震顫逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應非常好(70-100%)嚴重的左旋多巴導致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)PSP/MSA/DLB等通常存活不過十年。實際應用價值不大。帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria第37頁,共41頁,2023年,2月20日,星期四帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準(中晚期PD主要依據)UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟I(必須包括)少動至少下列一項靜止性震顫肌肉強直姿勢不穩(wěn)步驟II(除外下列情況)反復的腦卒中發(fā)作史后,逐步出現帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時,應用精神抑制藥物病情持續(xù)性緩解★發(fā)病3年后,仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆,伴記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征
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