繼發(fā)性腎病狼瘡性腎炎講課演示文稿

繼發(fā)性腎病狼瘡性腎炎講課演示文稿現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四（優(yōu)選）繼發(fā)性腎病狼瘡性腎炎講課現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四講授主要內(nèi)容概述發(fā)病機(jī)制、病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)及檢查診斷、治療以及預(yù)后現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四概述

繼發(fā)性腎病是指全身系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致的腎臟損害，包括腎小球疾病、腎小管--腎間質(zhì)疾病以及腎血管疾病。臨床表現(xiàn)除原發(fā)病表現(xiàn)外，可出現(xiàn)腎臟病表現(xiàn)（蛋白尿、血尿、浮腫、高血壓，或伴有腎功能受損?，F(xiàn)在是4頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

LN:是SLE累及腎臟的表現(xiàn)

SLE患者中50－80％有LN的臨床表現(xiàn)

SLE患者中90－100％有LN的病理表現(xiàn)

LN是繼發(fā)腎臟疾病常見(jiàn)的一種腎衰竭是SLE的常見(jiàn)死因

第一節(jié)狼瘡性腎炎

(lupusnephritisLN)現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

免疫復(fù)合物的形成和沉積是SLE腎臟損害的主要機(jī)制。是一種免疫復(fù)合物性腎炎(Ⅲ型超敏反應(yīng)）循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位形成免疫復(fù)合物發(fā)病機(jī)制現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

1.腎小球病變：原有細(xì)胞增生炎性細(xì)胞浸潤(rùn)免疫復(fù)合物沉積毛細(xì)血管袢節(jié)段性壞死

2.腎小管－間質(zhì)：小管壞死、萎縮間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn),纖維化

3.小血管病變：高血壓血管病變免疫性微血管病壞死性小血管炎血栓性微血管病

病理現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四狼瘡性腎炎病理分型（2003年）

Ⅰ型系膜輕微病變性L(fǎng)N

Ⅱ型系膜增生性L(fǎng)N

Ⅲ型局灶性L(fǎng)N

Ⅲ（A）型活動(dòng)性病變；局灶增生性L(fǎng)N

Ⅲ（A/C）型活動(dòng)性伴慢性病變；局灶增生硬化性L(fǎng)N

Ⅲ（C）型局灶硬化性L(fǎng)N

Ⅳ型彌漫性L(fǎng)NⅤ型膜性L(fǎng)NⅥ型終末期硬化性L(fǎng)N

現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

系膜輕微病變性L(fǎng)N

（Ⅰ型）光鏡：正常免疫熒光和電鏡：可見(jiàn)系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

系膜增生性L(fǎng)N（II型）光鏡：?jiǎn)渭兊南的^(qū)細(xì)胞或基質(zhì)增生，伴系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積。免疫熒光或電鏡：可有少量上皮下或內(nèi)皮下沉積，但光鏡下上述區(qū)域無(wú)異常發(fā)現(xiàn)現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

局灶性L(fǎng)N（III型）活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈局灶性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎(<50%的小球受累)，通常伴有局灶性?xún)?nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變。III(A)活動(dòng)性病變：局灶增生性L(fǎng)N。III(A/C)活動(dòng)性+慢性病變:局灶增生性+硬化性L(fǎng)NIII(C)慢性非活動(dòng)性病變伴腎小球瘢痕:局灶硬化性L(fǎng)N

現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四LNIII現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

彌漫性L(fǎng)N（IV型）

活動(dòng)性或非活動(dòng)性之彌漫性，節(jié)段性或球性血管內(nèi)皮或血管外腎小球腎炎（>50%的小球受累)，通常伴有彌漫性?xún)?nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴或不伴系膜改變其中彌漫節(jié)段性L(fǎng)N(IV-S）是指有≥50%的小球存在節(jié)段性病變，節(jié)段性是指<1/2的小球血管袢受累;彌漫性球性L(fǎng)N（IV-G)是指≥50%的小球存在球性病變，包括彌漫的“白金耳”而無(wú)或少有小球增生改變者。

現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四彌漫性L(fǎng)N（IV型）

IV-S(A)活動(dòng)性病變:彌漫性節(jié)段性增生性L(fǎng)NIV-G(A)活動(dòng)性病變:彌漫性球性增生性L(fǎng)NIV-S(A/C)活動(dòng)性+慢性病變:彌漫性節(jié)段性增生性+硬化性L(fǎng)NIV-G(A/C)活動(dòng)性+慢性病變:彌漫性球性增生性+硬化性L(fǎng)NIV-S(C)慢性非活動(dòng)性病變伴腎小球瘢痕:彌漫性節(jié)段性硬化性L(fǎng)NIV-G(C)慢性非活動(dòng)性病變伴腎小球癱痕:彌漫性球性硬化性L(fǎng)N現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四LNIV型現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

膜性L(fǎng)N（V型）球性或節(jié)段性上皮側(cè)免疫復(fù)合物沉積的光鏡及免疫熒光或電鏡表現(xiàn)，伴或不伴系膜改變。V型LN可合并III型或IV型LN，這時(shí)應(yīng)作出復(fù)合性診斷，如V+III，V+IV等，并可進(jìn)展為VI型硬化型?，F(xiàn)在是17頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四單純V型LN現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四V型＋I(xiàn)V型LN現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

終末期硬化性L(fǎng)N（VI型）≥90%的小球表現(xiàn)為球性硬化，且不伴殘余的活動(dòng)性病變?，F(xiàn)在是20頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

狼瘡性腎炎的相對(duì)發(fā)生率IV49.1%V14.4%II14.2%V+IV11.7%III5.6%V+III5.0%

現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：多種多樣輕重不等

1.輕型(無(wú)癥狀蛋白尿或血尿)2.腎炎綜合征

3.腎病綜合征

4.急進(jìn)性腎炎綜合征

5.慢性腎功能衰竭

6.小管間質(zhì)炎病變現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

SLE的腎外表現(xiàn)皮膚(蝶形紅斑盤(pán)狀紅斑光敏)

血液(三系減少溶貧)神經(jīng)(癲癇頭痛意識(shí)障礙偏癱精神異常)

心血管(心肌炎心包炎心律失常等)

消化(惡心納差腹痛腹瀉肝損)

呼吸(胸水狼瘡肺,雙肺彌漫斑點(diǎn)病變)發(fā)熱關(guān)節(jié)痛漿膜炎口腔潰瘍現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四蝶形紅斑盤(pán)狀紅斑現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

實(shí)驗(yàn)室和其他檢查確診SLE的實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)與檢查存在腎臟損害的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)腎臟病理現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

腎組織活動(dòng)指數(shù)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

1分

2分

3分

小球

細(xì)胞數(shù)(個(gè)/球)120～150151～230>230

白細(xì)胞浸潤(rùn)(個(gè)/球)<22～5>5

核碎裂(%＃)a<2525～50>50

袢壞死(%＃)a<2525～50>50

白金耳(%＃)<2525～50>50

透明血栓(%＃)<2525～50>50

細(xì)胞性新月體(%＃)a<2525～50>50間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)

少量

中等

大量動(dòng)脈壞死或細(xì)胞浸潤(rùn)

如有,計(jì)2分

＃指病變腎小球占腎小球總數(shù)的比例。a:計(jì)分×2現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四腎組織慢性指數(shù)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

1分

2分

3分腎小球硬化(％)<2525～50>50纖維性新月體(％)<2525～50>50腎小管萎縮

輕

中

重間質(zhì)纖維化

輕

中

重小動(dòng)脈內(nèi)膜纖維化

如有,計(jì)2分慢性指數(shù)≥4時(shí)，則絕大多數(shù)患者會(huì)進(jìn)入終末期腎病?，F(xiàn)在是27頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

診斷與鑒別診斷確診SLE存在腎臟病表現(xiàn)依據(jù)腎組織活檢病理分型鑒別診斷：狼瘡性腎炎易誤診為原發(fā)性腎炎，多次抗核抗體和抗dsDNA抗體有助于鑒別現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

LN治療眾多的研究表明，LN臨床和腎臟病理改變存在顯著的不均一性和多樣性，應(yīng)該根據(jù)腎活檢病理檢查對(duì)腎小球病變進(jìn)行病理分型，然后制定個(gè)體化治療方案?，F(xiàn)在是29頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

LN治療原則1、免疫抑制治療：根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查結(jié)果及腎臟病理類(lèi)型確定。2、支持治療：嚴(yán)格控制高血壓和高脂血癥,適時(shí)使用ACEI和ARB減少蛋白尿及延緩腎衰。治療目的:控制狼瘡活動(dòng)、阻止腎臟病進(jìn)展、最大限度的降低藥物治療的副作用?，F(xiàn)在是30頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

治療（1）強(qiáng)的松機(jī)制：激素是強(qiáng)力抗炎劑。它能抑制多核細(xì)胞向炎癥部位移動(dòng)和結(jié)集，抑制多核和單核細(xì)胞的吞噬功能及各種酶的釋放，還具有抗增殖和免疫抑制作用。用法：輕度蛋白尿每日0.5~1.0mg/kg中重度蛋白尿或腎病綜合癥每日1.0mg/kg

共8周，此后每周減5mg,至0.5/kg時(shí)酌情使用，再緩慢減量10mg～15mg/d維持3～5年或更長(zhǎng)時(shí)間用藥注意強(qiáng)的松的副作用現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

激素副作用向心性肥胖血糖高高血壓誘發(fā)感染股骨頭無(wú)菌性壞死骨質(zhì)疏松消化道出血現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四

治療（2）強(qiáng)化治療

1.甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療適應(yīng)證：急性腎衰癲癇或精神癥狀嚴(yán)重溶貧血小板減少性紫癜用法：甲強(qiáng)龍0.5-1.0g靜滴3天，2.環(huán)磷酰胺沖擊治療3.血漿置換免疫吸附4.狼瘡性腦病時(shí)需鞘內(nèi)注射地塞米松現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有36頁(yè)\編輯于星期四治療（3）環(huán)磷酰胺（CTX)作用：常與強(qiáng)的松合用，加強(qiáng)療效，易于減量；減少?gòu)?fù)發(fā)；保護(hù)腎功能機(jī)制：大劑量CTX能抑制TH細(xì)胞，使失衡的免疫調(diào)節(jié)機(jī)制得到以調(diào)整。它大大改善重癥LN的預(yù)后，使ESRD發(fā)生明顯下降適應(yīng)癥：廣泛用于重癥、活動(dòng)性L(fǎng)N,強(qiáng)化治療：用法：CTX10~16mg/kg加入生理鹽水緩慢靜滴，通常4周一次，危重時(shí)2周一次，沖擊6次后，每3月一次，至活動(dòng)靜止后一年副作用：肝損害、抑制骨髓、性腺損害、脫發(fā)、消化道反應(yīng)