三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、GBS課件

三叉神經(jīng)痛是三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛?；顧z可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚，軸索變細(xì)或消失。部分患者顱后窩見異常小血管團(tuán)壓迫。臨床表現(xiàn)多見于中老年人。疼痛局限于三叉神經(jīng)一或兩個(gè)分支分布區(qū)。表現(xiàn)歷時(shí)短暫的電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，每次數(shù)秒至１～２分鐘，突發(fā)突止，間歇期完全正常。有扳機(jī)點(diǎn)。嚴(yán)重病例伴面部肌肉反射性抽搐，稱為痛性抽搐。病程可呈周期性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常無陽性體征。診斷根據(jù)疼痛部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征等治療抗癇藥物卡馬西平首選，始量0.1g，２次／d；每日增0.1g，最大劑量1.0~1.2g/d；苯妥英鈉：0.1g口服，３次／d；氯硝西泮：6~8mg/d口服。其它藥物也可用氯苯氨丁酸：起始劑量５mg口服，3次／d，常用劑量30~40mg/d；大劑量維生素B12；哌咪清。藥物治療無效可用封閉療法，經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法及手術(shù)治療，近年來推崇微血管減壓術(shù)。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹或Ｂell麻痹是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。風(fēng)寒、病毒感染（如帶狀皰疹）和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等可引起局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，導(dǎo)致神經(jīng)缺血水腫。早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者可出現(xiàn)軸索變性。臨床表現(xiàn)通常急性起病，可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角疼痛?；紓?cè)表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，閉合不全；示齒時(shí)口角偏向健側(cè)；鼓腮和吹口哨漏氣。可伴有舌前２／３味覺減退和聽覺過敏，面癱伴外耳道或鼓膜皰疹，稱Ｈunt綜合征。鑒別診斷需要與Guillain-Barre綜合征出現(xiàn)的雙側(cè)周圍性面癱、耳部病變并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹和顱后窩腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱鑒別。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)本病又稱為Guillain-Barre綜合征（ＧＢＳ），可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與的急性（或亞急性）特發(fā)性神經(jīng)病。以兒童和青壯年多見。我國ＧＢＳ發(fā)病有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)。華北常發(fā)生急性軸索型神經(jīng)?。ǎ粒停粒危?，空腸彎曲菌（ＣＪ）感染常與ＡＭＡＮ有關(guān)。確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后。分子模擬機(jī)制認(rèn)為，發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性Ｔ細(xì)胞和自身抗體，針對(duì)周圍神經(jīng)組分免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘。流行病學(xué)年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬人，男性略高于女性，各年齡組均可發(fā)?。w感覺異常，可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，約30%的患者有肌痛。感覺缺失較少見，呈手套襪子形分布。少數(shù)出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，常見雙側(cè)面癱，其次為球麻痹。自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。GBS可有變異性急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。杭冞\(yùn)動(dòng)型，特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24~28小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差；急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病：發(fā)病與AMAN相似，病情常更嚴(yán)重，預(yù)后差；Fisher綜合征：表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征；不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。本病為自限性，呈單相病程。多于發(fā)病4周時(shí)癥狀和體征停止進(jìn)展，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，極少數(shù)復(fù)發(fā)—緩解。診斷根據(jù)病前1-4周的感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累，CSF蛋白細(xì)胞分離，早期F波或H反射延遲等。鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱數(shù)日后、體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無感覺障礙及腦神經(jīng)受累。表ＧＢＳ與低鉀型周期性癱瘓鑒別＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿ＧＢＳ＿＿＿＿＿＿低鉀型周期性癱瘓＿＿＿＿病因病毒感染后自身免疫反應(yīng)低血鉀甲亢病前感染史多數(shù)病例有無病程經(jīng)過起病較快，恢復(fù)慢起病快，恢復(fù)也快呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有及疼痛無尿便障礙偶有無腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期Ｆ波或Ｈ反