淀粉樣變的腎臟病理改變大體

淀粉樣變的腎臟病理改變大體第1頁/共14頁淀粉樣變的腎臟病理改變第2頁/共14頁，大體腎臟體積增大，蒼白，質(zhì)地堅硬，表面大小不均顆粒狀。切面可見皮質(zhì)增厚，淀粉樣沉積物呈黃色輻狀條紋。

第3頁/共14頁光鏡淀粉樣物質(zhì)為無定形，弱嗜伊紅物質(zhì)。原發(fā)性淀粉樣變性的淀粉樣蛋白主要由輕鏈蛋白片段構(gòu)成（AL）繼發(fā)性淀粉樣變性的淀粉樣蛋白主要由淀粉樣蛋白A構(gòu)成（AA）。高錳酸鉀氧化法可以鑒別原發(fā)和繼發(fā)性淀粉樣變性病，剛果紅染色后，AL具有抗高錳酸鉀氧化的特性，不退色；AA則不再著色。第4頁/共14頁光鏡早期沉積于腎小球系膜區(qū)，部分小球呈節(jié)段性沉淀，當(dāng)大量沉積時小球呈結(jié)節(jié)性改變，需與糖尿病腎病結(jié)節(jié)鑒別，其為無細(xì)胞性結(jié)節(jié)，PAS和銀染色陰性。原發(fā)性淀粉樣變主要沉積于全身間葉組織，自血管外膜向中層蔓延，稱為膠原纖維周圍型。繼發(fā)性淀粉樣變自腎小球毛細(xì)血管內(nèi)向外發(fā)展或系膜區(qū)廣泛的透明樣變，伴毛細(xì)血管基膜增厚，稱為網(wǎng)狀纖維周圍型。第5頁/共14頁光鏡后期：可見大的團(tuán)塊淀粉樣物質(zhì)的沉淀和毛細(xì)血管基膜的明顯增厚，并侵入管腔導(dǎo)致阻塞。剛果紅染色呈磚紅色陽性，偏光顯微鏡下有綠色表現(xiàn)。第6頁/共14頁免疫免疫球蛋白以IgM多見，IgG、C3也可陽性，抗AA、抗AL、抗Kappa、抗Lambda、抗B2—m抗血清與其相應(yīng)的淀粉樣蛋白，均可發(fā)生陽性反應(yīng)。沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁，遠(yuǎn)端小管和髓襻也常有淀粉樣物質(zhì)沉積。第7頁/共14頁電鏡顯示特征性的密集的淀粉樣纖維結(jié)構(gòu)，直徑8~10nm，僵硬不分支，排列紊亂的纖維絲結(jié)構(gòu)，出現(xiàn)于腎小球細(xì)膜區(qū)、腎小球基膜、小血管壁和腎間質(zhì)。

第8頁/共14頁多發(fā)性骨髓瘤的腎臟病理特征

第9頁/共14頁光鏡管型腎病也可謂狹義的骨髓瘤腎病，凝溶蛋白在腎小管內(nèi)凝聚成強(qiáng)嗜伊紅性、PAS染色強(qiáng)陽性的濃稠的蛋白管型，常見裂痕及層狀結(jié)構(gòu)，使腎小管基底膜增厚，上皮細(xì)胞變性、變性、萎縮、壞死、脫落，常見巨細(xì)胞反應(yīng)。小管和間質(zhì)內(nèi)常有鈣質(zhì)、尿酸鹽或淀粉樣物質(zhì)沉積，間質(zhì)纖維化。第10頁/共14頁光鏡骨髓瘤性腎小球硬化癥在腎小球系膜區(qū)，有特殊蛋白或輕鏈蛋白大塊沉積、呈現(xiàn)結(jié)節(jié)狀硬化，與結(jié)節(jié)性糖尿病腎小球硬化癥相似，嗜伊紅和PAS染色強(qiáng)陽性。病變區(qū)毛細(xì)血管壁增厚，呈雙軌征，擴(kuò)張的毛細(xì)血管內(nèi)出現(xiàn)微血管瘤。腎臟淀粉樣變性同淀粉樣變性腎病。

第11頁/共14頁免疫腎小管管型和結(jié)節(jié)狀硬化的腎小球內(nèi)可見IgG和輕鏈蛋白沉積，尤以kappa輕鏈多見。第12頁/共14頁電鏡骨髓瘤管型有其特征性的改變，往往由巨大的結(jié)晶體或絲狀結(jié)構(gòu)的碎片所組成。腎小球內(nèi)特殊