兒科主治醫(yī)師資格考試復(fù)習(xí)章節(jié)習(xí)題及答案解析-第十四章：內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

第十四章內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病一、A11、目前糖尿病分為A、“胰島素依賴型糖尿病”和“非胰島素依賴型糖尿病”

B、1型糖尿病、2型糖尿病、其他特殊類型糖尿病和妊娠糖尿病

C、1型糖尿病和2型糖尿病

D、1型糖尿病和2型糖尿病和妊娠糖尿病

E、免疫介導(dǎo)性糖尿病和特發(fā)性糖尿病

2、對可疑2型糖尿病患者最有診斷價值的檢查是A、24小時尿糖定量

B、糖化血紅蛋白AlC(HBAlC)

C、空腹血糖

D、口服葡萄糖耐量試驗

E、餐后2小時尿糖

3、糖化血紅蛋白AlC(HBAlC)是目前監(jiān)測糖尿病控制情況的良好指標，其所代表的血糖水平是近期A、8～12周

B、16～20周

C、1～2周

D、3～4周

E、5～7周

4、不符合糖尿病酮癥酸中毒的臨床表現(xiàn)是A、呼出氣有爛蘋果味

B、不同程度意識障礙

C、脈搏緩慢、大汗

D、惡心、嘔吐

E、深大呼吸

5、兒童糖尿病酮癥酸中毒時，不恰當(dāng)?shù)闹委熓茿、小劑量胰島素靜滴

B、控制感染

C、靜脈輸入0.9%氯化鈉溶液

D、見尿后補鉀

E、常規(guī)使用碳酸氫鈉溶液糾酸

6、有關(guān)先天性甲狀腺功能減低癥臨床表現(xiàn)的描述，不正確的是A、未經(jīng)治療的患兒在生命早期即可有嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)損害

B、新生兒期癥狀不明顯

C、癥狀出現(xiàn)的早晚與殘留的甲狀腺分泌功能有關(guān)

D、酶缺陷患兒生后數(shù)年可出現(xiàn)甲狀腺腫大

E、甲狀腺發(fā)育不良患兒生后即出現(xiàn)明顯癥狀

7、原發(fā)性甲狀旁腺功能減退的實驗室檢查常表現(xiàn)為A、24小時尿鈣低于健康兒

B、血清堿性磷酸酶(ALP)正常

C、低血鈣，常低于1.88mmol/L(7.5mg/dl)

D、血磷多高于正常上限的1.78mmol/L(5.5mg/dl)

E、以上都是

8、甲狀旁腺素的靶器官主要有A、骨和腎

B、肝和骨

C、肝和腎

D、骨和腸

E、腎和腸

9、關(guān)于甲狀旁腺功能減退癥錯誤的是A、可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性鈣化

B、PTH不降低可除外甲狀旁腺功能減退癥

C、甲狀旁腺素（PTH)減少或作用障礙而引起的鈣、磷代謝異常

D、低鈣血癥和高磷血癥

E、可表現(xiàn)為手足搐搦、癲癇發(fā)作

10、甲狀旁腺功能減退癥主要引起A、血清鈣降低、磷升高

B、血清鈣、鎂、磷都降低

C、血清鈣、磷降低

D、血清鈣、磷升高

E、血清鈣升高、磷降低

11、甲狀旁腺素(PTH)在腎臟的作用是A、促進鈣和磷的重吸收，促進維生素D3的1位羥化

B、促進鈣的重吸收和阻斷磷的重吸收，促進維生素D3的1位羥化

C、促進鈣和磷的重吸收

D、促進鈣的重吸收和阻斷磷的重吸收

E、促進鈣的重吸收和阻斷磷的重吸收，促進維生素D3的25位羥化

12、新生兒暫時性甲狀旁腺低下的原因是除了A、甲狀旁腺發(fā)育不完善

B、妊娠時經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)移的鈣較多，

C、使胎兒處于高血鈣狀態(tài)，暫時性抑制了甲狀旁腺的功能

D、母親患甲狀旁腺功能亢進癥，抑制胎兒甲狀旁腺功能，導(dǎo)致新生兒期低血鈣的發(fā)生。

E、激素抵抗

13、地方性克汀病的主要原因是A、母親孕期飲食中缺碘

B、母親在妊娠期應(yīng)用抗甲狀腺藥物

C、甲狀腺發(fā)育異常

D、垂體分泌促甲狀腺激素減少

E、甲狀腺激素合成障礙

14、兒童甲狀腺功能亢進癥最常見的病因是A、甲狀腺癌

B、碘過多誘發(fā)甲亢

C、Graves病

D、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎

E、亞急性甲狀腺炎

15、關(guān)于兒童甲狀腺功能亢進癥的發(fā)病率，正確的是A、男女發(fā)病率無差異

B、母親不患甲亢，子女就不會患甲亢

C、多見于嬰幼兒

D、女性發(fā)病是男性的6倍

E、男性發(fā)病是女性的6倍

16、兒童甲狀腺功能亢進癥的首選治療方案是A、抗甲狀腺藥物治療

B、心得安口服減輕癥狀

C、手術(shù)治療

D、放射性核素1311治療

E、以上方案同時使用

17、抗甲狀腺藥物的最嚴重副作用是A、粒細胞缺乏癥

B、皮疹

C、藥物性肝炎

D、關(guān)節(jié)痛

E、惡心、食欲下降

18、甲亢的發(fā)病與下列哪些因素?zé)o關(guān)A、免疫功能紊亂

B、應(yīng)激

C、精神刺激

D、體重

E、特定遺傳素質(zhì)

19、屬于類固醇激素的是A、甲狀腺激素

B、胰島素

C、生長激素

D、維生素D

E、腎上腺素

20、關(guān)于激素的共同特征錯誤的是A、游離激素在血中的半衰期都很短

B、部分激素是以激素原形式分泌，進入靶組織后轉(zhuǎn)換成活性激素產(chǎn)生作用

C、激素在血中的濃度都很高

D、激素必須通過其受體產(chǎn)生作用

E、只有游離的激素才能與其受體結(jié)合而產(chǎn)生作用

21、關(guān)于內(nèi)分泌疾病錯誤的是A、激素的轉(zhuǎn)運代謝異常不是內(nèi)分泌疾病

B、可同時存在多種激素異常

C、激素分泌減少引起功能減退

D、激素分泌過量引起功能亢進

E、激素受體異常產(chǎn)生激素抵抗綜合征

22、中樞性尿崩癥缺乏的物質(zhì)是A、甲狀旁腺素

B、腎素-血管緊張素

C、降鈣素

D、腎上腺皮質(zhì)激素

E、抗利尿激素

23、中樞性尿崩癥的主要特點不包括A、部分患兒可證實系顱內(nèi)腫瘤所致

B、若同時伴有渴覺中樞受損則不產(chǎn)生煩渴

C、多飲、多尿和煩渴

D、常有多汗

E、重型中樞性尿崩癥患兒每日飲水量可達300～400ml/kg

24、以下哪項實驗室檢查結(jié)果不支持中樞性尿崩癥A、血滲透壓＜280mmol/L

B、禁水試驗中，持續(xù)排出低滲尿

C、尿液滲透壓＜200mmol/L

D、尿比重≤1.005

E、血鈉＞135mmol/L

25、禁水試驗的目的是A、鑒別是否為尿崩癥

B、鑒別診斷腎臟疾病

C、治療尿崩癥

D、治療精神性煩渴

E、鑒別中樞性和腎性尿崩癥

26、加壓素試驗的目的是A、鑒別診斷高血壓

B、鑒別診斷垂體疾病

C、鑒別中樞性和腎性尿崩癥

D、鑒別是否尿崩癥

E、鑒別診斷腎臟疾病

27、中樞性尿崩癥與腎性尿崩癥的鑒別是根據(jù)A、尿滲透壓與尿比重

B、加壓素試驗

C、禁水試驗

D、血鈉水平

E、血滲透壓

28、有助于診斷生長激素缺乏癥的檢查是A、胰島素刺激試驗

B、TRH刺激試驗

C、智能篩查

D、染色體核型分析

E、長骨攝片

29、骨齡發(fā)育正常的情況是A、生長激素缺乏癥

B、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

C、體質(zhì)性青春期延遲

D、甲狀腺功能減低癥

E、家族性矮身材

30、小兒身材矮小的診斷標準是A、身高低于同齡、同性別正常小兒平均身高的3個標準差以下

B、身高低于同齡、同性別正常小兒平均身高的2個標準差以下

C、身高低于同齡、同性別正常小兒生長曲線第10百分數(shù)以下

D、身高低于同齡、同性別正常小兒生長曲線第5百分數(shù)以下

E、以上都不是

31、診斷生長激素缺乏癥，最可靠的依據(jù)是A、一次藥物激發(fā)試驗GH峰值<10

B、兩次藥物激發(fā)試驗GH峰值<10

C、矮身材

D、骨齡落后

E、生長速度每年<5cm

32、下述哪一項檢查不是生長激素缺乏癥的確診試驗A、運動試驗

B、左旋多巴試驗

C、胰島素低血糖刺激試驗

D、精氨酸刺激試驗

E、可樂定刺激試驗

33、新生兒甲狀腺功能減低癥下列哪項是錯誤的A、精神及動作反應(yīng)遲鈍

B、食量少，吞咽緩慢，常腹瀉

C、很少哭吵、聲音嘶啞

D、生理性黃疸時間延長

E、不愛活動，多睡

34、先天性甲狀腺功能低下按發(fā)病機制分類為A、原發(fā)性、繼發(fā)性

B、散發(fā)性、地方性

C、碘缺乏性、非碘缺乏性

D、遺傳性、非遺傳性

E、碘缺乏性、非碘缺乏性、混合性

35、治療先天性甲狀腺功能減低癥用藥合適的指證不包括A、TSH濃度正常

B、大便次數(shù)性狀正常

C、開始治療2-4周內(nèi)使血T4上升至正常的高限

D、患兒出現(xiàn)煩躁、多汗、消瘦

E、智能及體格發(fā)育改善

36、先天性甲狀腺功能減低癥的最常見原因是A、甲狀腺素合成途徑缺陷

B、碘缺乏

C、甲狀腺胚胎發(fā)育異常

D、甲狀腺激素的靶器官反應(yīng)性低下

E、促甲狀腺激素缺乏

37、最佳預(yù)防地方性呆小病的措施是A、對育齡婦女進行一次性碘油肌內(nèi)注射2.5ml

B、在流行區(qū)域，小兒生后用碘預(yù)防

C、積極治療患甲狀腺疾病的婦女

D、在甲狀腺腫流行區(qū)廣泛食用碘化食鹽

E、孕婦宜多食含碘食物

38、對于散發(fā)性先天性甲狀腺功能減低癥，下列哪項措施不合適A、用藥后如有煩躁不安、多汗、消瘦時宜減量

B、用藥后精神、食欲好轉(zhuǎn)，即可減量

C、盡早診斷后盡快用甲狀腺素治療

D、用甲狀腺素治療時，應(yīng)注意適當(dāng)補充營養(yǎng)

E、血清T4、TSH可作為調(diào)節(jié)用藥的參考

39、疑診新生兒先天性甲狀腺功能減低癥患兒檢查骨齡時，X線攝片的部位應(yīng)是A、髖部

B、肘部

C、腕部

D、膝部

E、踝部

40、以下哪項是先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)的最常見類型A、11β-羥化酶缺乏癥

B、醛固酮合成酶缺乏

C、17α-羥化酶缺乏癥

D、3β-羥類固醇脫氫酶缺乏癥

E、21-羥化酶缺乏癥

41、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷是A、性連鎖顯性遺傳

B、染色體病

C、常染色體顯性遺傳

D、性連鎖隱性遺傳

E、常染色體隱性遺傳

42、關(guān)于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷，錯誤的是A、典型的發(fā)病率高于非典型

B、典型的發(fā)病率低于非典型

C、分為典型和非典型

D、典型分為失鹽型和單純男性化型

E、典型為重型，非典型為輕型

43、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷失鹽型出現(xiàn)失鹽表現(xiàn)，多發(fā)生于A、生后6～8周

B、生后4～6周

C、生后＜1周

D、生后1～2周

E、以上均不是

44、21羥化酶缺陷單純男性化型的男孩多表現(xiàn)為A、周圍性性早熟

B、早期睪丸明顯增大

C、外生殖器畸形

D、失鹽表現(xiàn)

E、中樞性性早熟

45、男孩正常青春發(fā)育啟動的標志是A、睪丸體積>4ml

B、睪丸體積>5ml

C、睪丸體積>1ml

D、睪丸體積>2ml

E、睪丸體積>3ml

46、性發(fā)育異常地早現(xiàn)稱為性早熟，是指男孩性發(fā)育出現(xiàn)在A、10歲以前

B、11歲以前

C、7歲以前

D、8歲以前

E、9歲以前

47、性發(fā)育異常地早現(xiàn)稱為性早熟，是指女孩性發(fā)育出現(xiàn)在A、10歲以前

B、11歲以前

C、7歲以前

D、8歲以前

E、9歲以前

48、男性真性性早熟與假性性早熟的最主要區(qū)別是前者A、出現(xiàn)陰腋毛

B、睪丸和陰莖均增大

C、生長速度加快

D、骨齡增速

E、出現(xiàn)喉結(jié)及變音

49、特發(fā)性真性性早熟的最重要特點是A、影響最終身高

B、性發(fā)育過程遵循正常規(guī)律

C、生長速度加快

D、骨齡增速

E、骨骺早愈合

二、A21、患兒男，12歲。患1型糖尿病，近日因肺部感染誘發(fā)酮癥酸中毒。特征性的臨床癥狀是A、煩渴、多飲、多尿

B、呼出氣有爛蘋果味

C、昏迷

D、皮膚干燥，彈性差

E、呼吸深大

2、患兒，6歲。粘液水腫面容，智力低下，口服甲狀腺素片治療3個月，病兒近日出現(xiàn)心悸，多汗，性情煩躁，食欲亢進，血壓：20/12kPa，心率：130次/分，心尖區(qū)Ⅱ收縮期雜音，該患兒診斷是A、心肌炎

B、小兒神經(jīng)癥

C、原發(fā)性高血壓

D、糖尿病

E、甲亢

3、患兒女，8歲。已診斷Graves病，應(yīng)采用什么治療A、心得安

B、甲巰咪唑

C、131I治療

D、手術(shù)切除

E、以上均同時使用

4、患兒女，12歲。已確診兒童甲狀腺功能亢進癥，已使用甲巰咪唑治療1個月。血常規(guī)為WBC2.9×109/L，N0.26、L0.74、Hb98g/L，PLT216×1012/L，此時應(yīng)考慮出現(xiàn)什么情況A、噬血細胞綜合征

B、再生障礙性貧血

C、粒細胞缺乏癥

D、繼發(fā)病毒感染

E、骨髓抑制

5、某地山村，不少小兒生后表現(xiàn)智力低下，對聲音無反應(yīng)、運動障礙、有的皮膚粗糙，身材矮小，四肢粗短。為預(yù)防此病，下列措施哪項不正確A、給育齡婦女服碘油

B、孕婦多食含碘食物

C、給村民發(fā)放碘化食鹽

D、改善水源，飲水消毒

E、給孕婦多食含氟食物

6、患兒，20天，過期產(chǎn)兒。出生體重4.2kg，哭聲低啞，反應(yīng)遲鈍，食量少，黃疸未退，便秘，體重低，腹脹，該患兒最可能的診斷是A、甲狀腺功能減低癥

B、苯丙酮尿癥

C、先天愚型

D、先天性巨結(jié)腸

E、黏多糖病

7、6歲男孩，經(jīng)查眼距寬，鼻梁平，舌厚肥大，面部臃腫，皮膚粗糙，頭發(fā)干稀，智力低下，身高80cm，腕部X線檢查顯示一枚骨化中心，首先考慮的診斷是A、軟骨發(fā)育不良

B、苯丙酮尿癥

C、粘多糖病

D、先天愚型

E、先天性甲狀腺功能減低癥

8、女嬰，30天。過期產(chǎn)，出生體重4.5kg，母親無糖尿病史。生后人工喂養(yǎng)，常鼻塞，時有呼吸困難，吃奶差。哭聲弱、反應(yīng)差、便秘，體檢：T35℃，P90次/分，皮膚輕度黃染。血象：Hb90g/L，RBC3.6×1012/L，WBC11×109／L。對該兒最主要的治療是A、應(yīng)用抗生素抗感染

B、保肝、利膽、退黃

C、不需用藥，繼續(xù)觀察

D、保暖給氧，支持呼吸

E、服用甲狀腺制劑

9、患兒男，3歲半。生長發(fā)育緩慢，反應(yīng)遲鈍，2歲半時會走、說話。身高80cm，體重12.5kg，皮膚粗糙，面色蒼白，眼瞼水腫，鼻梁低，表情呆滯，進食少，大便每3～4天一次，腹部膨隆，Hb90g/L。最可能的診斷是A、巨結(jié)腸

B、營養(yǎng)不良性貧血

C、佝僂病

D、先天愚型

E、先天性甲狀腺功能減低癥

10、患兒男，3歲，確診為先天性甲狀腺功能減低癥，服用甲狀腺素片已2.5年，連續(xù)3次復(fù)查血清T4、TSH正常。該患兒的下一步治療是A、可停止用藥

B、甲狀腺素可逐漸減量，3個月后停藥

C、3個月后再次復(fù)查血清T4、TSH，若正常則可停藥

D、維持原劑量繼續(xù)治療

E、加大劑量繼續(xù)治療

11、患兒女，3歲。身高93cm，發(fā)現(xiàn)乳房增大3個月，乳暈黑褐色，陰道流血3天。外陰著色，有白色分泌物，否認特殊飲食史，家中有避孕藥，骨齡與實際年齡相當(dāng)，腹部B超檢查子宮增大，卵巢大小正常。最可能的診斷是A、乳房腫物

B、中樞性性早熟

C、單純?nèi)榉吭绨l(fā)育

D、正常女童

E、外源性雌激素影響

三、A3/A41、患兒男，12歲。出現(xiàn)典型多尿、多飲、多食、消瘦，患1型糖尿病，近日因肺部感染誘發(fā)酮癥酸中毒。<1>

、特征性的癥狀是A、煩渴、多飲、多尿

B、呼氣有爛蘋果味

C、昏迷

D、皮膚干燥，彈性差

E、呼吸深大

<2>

、胰島素最佳使用方法是A、大劑量胰島素靜脈推注+皮下注射

B、大劑量胰島素靜脈滴注

C、大劑量胰島素皮下注射

D、小劑量胰島素靜脈推注

E、小劑量胰島素靜脈滴注

<3>

、治療錯誤的是A、積極補碳酸氫鈉液以盡快糾正酸中毒

B、及時使用胰島素

C、積極補液，糾正脫水

D、隨訪血鉀，防治低血鉀

E、治療肺部感染

2、患兒女，12歲。2天來發(fā)熱，伴惡心、嘔吐、腹痛，呼氣有一種爛蘋果味，繼而出現(xiàn)嗜睡。<1>

、最可能的診斷是A、急性胃腸炎

B、糖尿病酮癥酸中毒

C、急腹癥

D、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

E、食物中毒

<2>

、確診后，首選的治療是A、5%碳酸氫鈉

B、常規(guī)胰島素

C、補充水分和電解質(zhì)及小劑量靜脈胰島素

D、中效胰島素

E、補充水分和電解質(zhì)

3、患兒女，11歲。近1個月多食、易饑餓、消瘦，面紅易激動，自覺心悸并發(fā)現(xiàn)頸部增粗。<1>

、最可能的診斷是A、單純性甲狀腺腫

B、Graves病

C、糖尿病

D、心動過速

E、橋本甲狀腺炎

<2>

、目前首選的治療方法是A、補充多種B族維生素

B、普萘洛爾（心得安）

C、甲巰咪唑

D、手術(shù)治療

E、放射性核素碘治療

4、患兒男，10歲。多飲，尿量4000～5000ml/d達1個月。查體：生長發(fā)育正常，皮膚干燥，小便常規(guī)陰性，尿比重為1.005，血滲透壓298mmol/L，血鈉145mmol/L。<1>

、最可能的診斷是A、糖尿病

B、腎小管酸中毒

C、慢性腎炎

D、尿崩癥

E、精神性煩渴

<2>

、進一步的檢查是A、禁水加壓素試驗

B、血鈉水平

C、血滲透壓

D、尿滲透壓與腎功能

E、糖耐量試驗

5、患兒男，10歲。臀位產(chǎn)，出生體重3000g，身材比例勻稱，身高110cm，骨齡相當(dāng)于5～6歲，生長速度每年2～3cm，智力正常。<1>

、此患兒最可能的診斷是A、體質(zhì)性青春期發(fā)育延遲

B、家族性矮身材

C、宮內(nèi)發(fā)育遲緩

D、生長激素缺乏癥

E、甲狀腺功能低下

<2>

、為明確診斷，進一步應(yīng)做的檢查是A、空腹生長激素測定

B、胰島素樣生長因子

C、兩種不同途徑生長激素刺激試驗

D、生長激素睡眠值

E、生長激素運動試驗

<3>

、最佳治療方案是A、苯丙酸諾龍

B、不需治療

C、康力龍

D、優(yōu)甲樂

E、人生長激素

6、男嬰，40天。過期產(chǎn)，出生后第3天出現(xiàn)黃疸，至今尚未完全消退。生后少哭，少動。吃奶尚可，大便2天1次，色黃。腹軟較脹，有臍疝,肝肋下2cm，血清總膽紅素170μmol／L，結(jié)合膽紅素21μmol／L，血紅蛋白110g／L，RBC3.8×109／L<1>

、該患兒最可能的診斷是A、新生兒肝炎

B、先天性膽道閉鎖

C、先天性甲狀腺功能減低癥

D、敗血癥

E、先天性巨結(jié)腸

<2>

、為確診,應(yīng)選擇哪項檢查A、血清病毒特異抗體檢測

B、肝膽B(tài)超

C、血清T3、T4、TSH檢查

D、血培養(yǎng)

E、鋇劑灌腸

<3>

、應(yīng)及時給予何種治療A、保肝利膽類藥物

B、外科手術(shù)

C、甲狀腺素片口服

D、應(yīng)用有效抗生素

E、應(yīng)用抗病毒藥

7、2歲患兒，身高70cm，智力低下，塌鼻梁，舌體厚大，腹脹便秘，有臍疝，皮膚蒼黃，眼瞼水腫，心率慢<1>

、最可能的診斷是A、巨結(jié)腸

B、21-三體綜合征

C、軟骨發(fā)育不全

D、散發(fā)性甲狀腺功能減低癥

E、黏多糖病

<2>

、為明確診斷，首先應(yīng)選擇的檢查是A、TSH、TT4、TT3

B、TGAb、TPOAb

C、甲狀腺掃描

D、骨齡

E、心電圖

<3>

、最佳的治療方案是A、給予多種維生素

B、給予生長激素

C、終身服用優(yōu)甲樂

D、手術(shù)治療

E、無特殊治療

8、患兒，10個月女嬰，生后反應(yīng)差，少哭，吃奶少，便秘腹脹來診，查體：頭發(fā)稀少干枯，發(fā)際低，膚色蒼黃，眼瞼水腫，臍疝。<1>

、以下哪項體征符合此患兒A、方顱，赫氏溝

B、膚紋異常

C、皮膚粗糙

D、皮膚白嫩

E、角膜混濁，眼內(nèi)眥贅皮

<2>

、確診此病，首選哪項檢查A、染色體核型分析

B、血清堿性磷酸酶測定

C、血膽固醇、甘油三酯測定

D、血電解質(zhì)鈉、鉀、氯、鈣測定

E、血清TSH、T4、T3測定

9、患兒男，3周。因發(fā)熱3天，嘔吐、精神差1天入院。查體：皮膚色素深，脫水明顯，陰莖稍大。測血清電解質(zhì)：鈉126mmol/L，鉀5.8mmol/L，氯91mmol/L。<1>

、最可能的診斷是A、3-β羥類固醇脫氫酶缺陷

B、11β-羥化酶缺陷

C、17-羥化酶缺陷

D、18-羥化酶缺陷

E、21-羥化酶缺陷

<2>

、有診斷意義的檢查是A、睪酮增高

B、17-羥孕酮增高

C、骨齡加快

D、ACTH增高

E、皮質(zhì)醇降低

<3>

、立即治療最好A、僅補液糾正電解質(zhì)紊亂

B、單用鹽皮質(zhì)激素

C、補液+靜脈用糖皮質(zhì)激素+鹽皮質(zhì)激素

D、口服糖皮質(zhì)激素+鹽皮質(zhì)激素

E、以上均不是

10、患兒，男，12歲，出生時正常，智力良好，家庭環(huán)境尚好，家長發(fā)現(xiàn)自幼生長慢于其他兒童，最近與同班同學(xué)相比差異更大。查體：身高130cm，體重21kg，心肺腹無異常，雙睪丸較同齡人小，聲音細脆。<1>

、最可能的疾病是A、垂體性侏儒癥

B、青春期延遲

C、甲狀腺功能減低

D、21-羥化酶缺乏

E、性腺發(fā)育障礙

<2>

、以下檢查中最可能出現(xiàn)異常的是A、葡萄糖耐量試驗

B、血TSH、T3、T4測定

C、胰島素低血糖試驗

D、視力、視野檢查

E、血清GH測定

四、B1、A.糖尿病酮癥酸中毒昏迷

B.糖尿病非酮癥高滲昏迷

C.糖尿病低血糖昏迷

D.糖尿病乳酸酸中毒

E.糖尿病腎病<1>

、1型糖尿病最常見的嚴重急性并發(fā)癥是A

B

C

D

E

<2>

、1型糖尿病最主要的死亡原因是A

B

C

D

E

<3>

、1型糖尿病的慢性并發(fā)癥是A

B

C

D

E

2、A.甲狀腺功能正常

B.血清T4降低、TSH降低或正常，TRH刺激試驗TSH為低水平線

C.血清T4降低、TSH降低或正常，TRH刺激試驗TSH高峰延遲

D.血清T4增高、TSH降低

E.血清T4降低、TSH增高<1>

、垂體病損所致甲狀腺功能減低癥A

B

C

D

E

<2>

、下丘腦病損所致甲狀腺功能減低癥A

B

C

D

E

<3>

、原發(fā)性先天性甲狀腺功能減低癥A

B

C

D

E

<4>

、佝僂病A

B

C

D

E

五、綜合題1、胰島素依賴性糖尿病患者，14歲，兩天來出現(xiàn)惡心、嘔吐，面色潮紅，呼吸深慢，呼吸有爛蘋果味，漸發(fā)生神志模糊以致昏迷。<1>

、最可能的診斷為A、尿毒癥酸中毒

B、糖尿病高滲昏迷

C、乳酸性酸中毒

D、呼吸性堿中毒

E、糖尿病酮癥酸中毒

F、低鉀血癥

<2>

、符合糖尿病酮癥酸中毒的實驗室檢查是A、血鉀增高

B、二氧化碳結(jié)合力下降

C、血鈉升高

D、血白細胞下降

E、血乳酸下降

F、血鉀降低

<3>

、首選治療A、快速靜滴生理鹽水+小劑量胰島素

B、快速靜滴高滲鹽水+小劑量胰島素

C、快速靜滴低滲鹽水+小劑量胰島素

D、快速靜滴生理鹽水+大劑量胰島素

E、快速靜滴碳酸氫鈉+大劑量胰島素

F、靜滴碳酸氫鈉，糾正酸中毒

<4>

、經(jīng)小劑量胰島素、補堿、補液等治療后，出現(xiàn)心悸、期前收縮、乏力，治療應(yīng)首先考慮A、甘露醇

B、補鉀

C、普萘洛爾

D、補鈣

E、維拉帕米

F、普羅帕酮

<5>

、經(jīng)治療后血糖及意識很快恢復(fù)正常，4小時內(nèi)又突然昏迷，首先要考慮A、酸中毒加劇

B、腦出血

C、胰島素過量致嚴重低血糖

D、低血糖后反跳性高血糖

E、腦水腫

F、低鈉血癥

G、低鉀血癥

<6>

、此時應(yīng)如何處理A、靜脈補鉀

B、停止補堿

C、靜脈補鈣

D、繼續(xù)原方案治療并靜脈滴注甘露醇

E、減慢輸液速度并靜脈滴注甘露醇

F、繼續(xù)補堿，糾正酸中毒

2、女孩，6歲。因"乳房增大，身高增長加速1年余，陰道出血5天"就診。體檢：身高119cm，乳房B4期，陰毛P2期。手腕骨X線片示骨齡9歲。<1>

、女孩最可能的診斷是A、體質(zhì)性性早熟

B、單純性乳房早發(fā)育

C、假性性早熟

D、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

E、原發(fā)性甲狀腺功能減低癥伴性早熟

<2>

、具有診斷意義的檢查項目有A、盆腔B超檢查

B、血T3、T4、TSH測定

C、血雌二醇和睪酮濃度測定

D、黃體生成素釋放激素（LHRH）興奮試驗

E、血清17-羥孕酮和尿液17-酮類固醇水平測定

F、血生化檢查

<3>

、該患兒治療應(yīng)首選A、甲孕酮

B、環(huán)丙氯地孕酮

C、促性腺激素釋放激素類似物

D、中藥，如大補陰丸、知柏地黃丸

E、暫不用藥物治療，臨床觀察

F、加強教育與保護

<4>

、治療本病的目的是A、抑制或減慢性發(fā)育

B、抑制骨骼成熟

C、改善成人期最終身高

D、維護正常心理行為

E、調(diào)節(jié)體內(nèi)激素

F、保持正常形體

答案部分一、A11、【正確答案】B【答案解析】糖尿病是嚴重威脅兒童、青少年健康的一種慢性全身性疾病，是以高血糖為特征的一種代謝異常的遺傳異質(zhì)性疾病。目前分為1型糖尿病，包括免疫介導(dǎo)性（1A型）和特發(fā)性（1B型）；2型糖尿??；妊娠糖尿病和其他特殊類型的糖尿病。【該題針對“兒童糖尿?。?型和2型）”知識點進行考核】【答疑編號101471903,點擊提問】2、【正確答案】D【答案解析】對可疑2型糖尿病患者最有診斷價值的檢查是口服葡萄糖耐量試驗?！驹擃}針對“兒童糖尿病（1型和2型）”知識點進行考核】【答疑編號101471904,點擊提問】3、【正確答案】A【答案解析】糖化血紅蛋白是葡萄糖在血液中與血紅蛋白的非酶性結(jié)合產(chǎn)物，反映近期2～3個月內(nèi)血糖的平均水平，是監(jiān)測糖尿病患者日常疾病控制情況的良好指標，正常值為在67%。應(yīng)2～3個月測1次，一年至少4～6次?！驹擃}針對“兒童糖尿?。?型和2型）”知識點進行考核】【答疑編號101471905,點擊提問】4、【正確答案】C【答案解析】糖尿病酮癥酸中毒(DKA)，1型和2型糖尿病均可以DKA為首發(fā)癥狀，起病時，患者常先有口渴，多尿；惡心，嘔吐；有時以腹痛為突出癥狀而被誤診為急腹癥。嚴重者精神狀態(tài)發(fā)生改變，有不同程度的意識障礙。DKA患者常呈現(xiàn)慢而深的呼吸模式，即Kussmaul呼吸，呼出的氣體常有酮味，常形容為一種爛蘋果味。脫水嚴重時，可表現(xiàn)為口唇干裂，皮膚干燥，短期內(nèi)體重下降，血壓降低。當(dāng)感染誘發(fā)DKA時，?？杀憩F(xiàn)為感染性休克，如只注意搶救感染性休克，而忽略糖尿病的診斷，可使患者喪失搶救機會。【該題針對“兒童糖尿?。?型和2型）”知識點進行考核】【答疑編號101471906,點擊提問】5、【正確答案】E【答案解析】DKA使用堿性液的原則與一般脫水酸中毒不同，需慎重、嚴格掌握應(yīng)用指征。經(jīng)過輸液和胰島素治療后，體內(nèi)過多的酮體可轉(zhuǎn)化為內(nèi)源性HCO3-

可使酸中毒得以糾正。只有經(jīng)適當(dāng)治療后，血pH仍<6.9，病情嚴重者才考慮使用堿性液。所需按5%NaHCO3=體重（kg）×（15-所測HCO3-）×0.6，先給半量，以蒸餾水稀釋成等張液（1.4%）才能使用。酸中毒越嚴重，血pH越低，糾正酸中毒的速度越不宜過快（>60分鐘）避免引起腦水腫?！驹擃}針對“兒童糖尿?。?型和2型）”知識點進行考核】【答疑編號101471907,點擊提問】6、【正確答案】E【答案解析】先天性甲狀腺功能減低癥的主要臨床表現(xiàn)是生長遲緩、智力發(fā)育落后及基礎(chǔ)代謝率低下，不是生后即可出現(xiàn)的癥狀【該題針對“甲狀旁腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101471979,點擊提問】7、【正確答案】E【答案解析】原發(fā)性甲狀旁腺功能減退的診斷和實驗室檢查

1.血鈣、磷、堿性磷酸酶測定低鈣血癥是重要的診斷依據(jù)。多數(shù)患者血磷增高，堿性磷酸酶正常。

2.尿鈣和尿磷排量一般尿鈣減少，尿磷排量也減少。但在鈣敏感受體基因突變時，尿鈣排出增加。

3.血鎂測定

4.血iPTH測定一般低于正常，也可在正常范圍。同時測定血鈣和PTH對診斷更有價值。低鈣血癥對甲狀旁腺是一種強烈刺激，當(dāng)血清總鈣≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)時，血PTH增加5～10倍。故低血鈣時，如血PTH在正常范圍，仍屬甲狀旁腺功能減退。假性甲旁減和假假性甲旁減患者血PTH水平均增高。

5.骨X線片。

6.心電圖、腦電圖、頭顱CT。

7.眼底和裂隙燈檢查。

8.必要時進行甲狀腺、腎上腺、性腺、糖代謝等檢查?！驹擃}針對“甲狀旁腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101471980,點擊提問】8、【正確答案】A【答案解析】甲狀旁腺素是通甲狀腺主細胞合成和分泌的多肽激素，它通過腎和骨來實現(xiàn)升高血鈣，降低血磷的作用。1.對骨的作用，甲狀旁腺素能動員骨鈣入血，使血鈣升高。一是它作用于骨細胞膜系統(tǒng)，促使鈣轉(zhuǎn)運入細胞外液，這是其快速效應(yīng)；此外還可加強破骨細胞的活動，使骨鈣大量入血，這一效應(yīng)為延緩效應(yīng)。兩個效應(yīng)相互配合，不僅能迅速升高血鈣，還能維持很長時間。2.對腎的作用：一是甲狀旁腺激素能抑制近球小管對磷酸鹽的重吸收，又能促進遠球小管對ca2+的重吸收，通過腎可保鈣排磷。二是激活近曲小管上皮細胞內(nèi)1，25羥化酶使膽鈣化醇在腎內(nèi)轉(zhuǎn)化為活性形式的1.25－二羥膽鈣化醇，經(jīng)血液運送至腸，促進腸吸收鈣?！驹擃}針對“甲狀旁腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101471981,點擊提問】9、【正確答案】B【答案解析】同時測定血鈣和PTH對診斷更有價值。低鈣血癥對甲狀旁腺是一種強烈刺激，當(dāng)血清總鈣≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)時，血PTH增加5～10倍。故低血鈣時，如血PTH在正常范圍，仍屬甲狀旁腺功能減退。假性甲旁減和假假性甲旁減患者血PTH水平均增高?！驹擃}針對“甲狀旁腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101471982,點擊提問】10、【正確答案】A【答案解析】甲狀旁腺功能減退癥，簡稱甲旁減，是由于甲狀旁腺合成和分泌入血的甲狀旁腺激素（PTH）不足或激素?zé)o活性或外周靶器官對PTH的作用不敏感，導(dǎo)致鈣、磷代謝異常，臨床以手足搐搦、癲癇發(fā)作、低血鈣和高血磷為特征的一組疾病。長期口服鈣劑和維生素D制劑可使病情得到控制?！驹擃}針對“甲狀旁腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101471984,點擊提問】11、【正確答案】B【答案解析】PTH有增強腎內(nèi)羥化酶活性的作用，在該酶催化下可使25-羥化D3轉(zhuǎn)變?yōu)?，25-雙羥D3，后者的生物活性比D3高3～5倍，可使腸道細胞的CA2+轉(zhuǎn)運系統(tǒng)機能增強，因而促進腸道對Ca2+的吸收?！驹擃}針對“甲狀旁腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101471985,點擊提問】12、【正確答案】E【答案解析】新生兒暫時性甲旁減

1.早期新生兒低鈣血癥發(fā)生在出生后24～72小時，主要是由于甲狀旁腺發(fā)育不完善，不能正常分泌PTH；或是由于妊娠時經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)移的鈣較多，使胎兒處于高血鈣狀態(tài)，暫時性抑制了甲狀旁腺的功能。此時的低鈣血癥可無癥狀，或出現(xiàn)易激惹、抽搐、甚至癲癇發(fā)作。

2.母親患甲狀旁腺功能亢進癥，孕母血鈣增高造成胎兒血鈣也明顯增高，抑制胎兒甲狀旁腺功能，導(dǎo)致新生兒期低血鈣的發(fā)生。

3.孕母患妊娠期高血壓疾病，分娩前應(yīng)用大量硫酸鎂，造成新生兒高鎂血癥，抑制其甲狀旁腺的功能【該題針對“甲狀旁腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101471986,點擊提問】13、【正確答案】A【答案解析】地方性甲狀腺功能減低癥又稱地方性克汀病或呆小癥，屬原發(fā)性甲減，多出現(xiàn)在嚴重的地方性甲狀腺腫流行區(qū)。主要病因是胚胎期碘缺乏所致，由于缺碘使母體與胎兒的甲狀腺競爭性攝取有限的碘化物，從而使母體和新生兒的甲狀腺激素合成不足。【該題針對“甲狀腺功能亢進癥”知識點進行考核】【答疑編號101471989,點擊提問】14、【正確答案】C【答案解析】引起兒童時期甲亢的最主要病因是彌漫性毒性甲狀腺腫，又稱Graves?。℅D),是一種器官特異性自身免疫性疾病，為自身免疫性甲狀腺疾病中的一種?！驹擃}針對“甲狀腺功能亢進癥”知識點進行考核】【答疑編號101471990,點擊提問】15、【正確答案】D【答案解析】大多數(shù)患兒在青春期發(fā)病，<5歲者少見，女性發(fā)病是男性的6倍，兒童甲亢臨床過程個體差異很大，一般癥狀逐漸加重，癥狀開始到確診時間一般在6～12個月?！驹擃}針對“甲狀腺功能亢進癥”知識點進行考核】【答疑編號101471991,點擊提問】16、【正確答案】A【答案解析】目前仍以抗甲狀腺藥物治療為首選療法，比較安全，療程較長可達數(shù)年，但復(fù)發(fā)率高，完全緩解率僅60%～70%?！驹擃}針對“甲狀腺功能亢進癥”知識點進行考核】【答疑編號101471992,點擊提問】17、【正確答案】A【答案解析】ATD可以導(dǎo)致對血液系統(tǒng)的損傷和毒性作用，包括白細胞減少、貧血、血小板減少，嚴重時出現(xiàn)粒細胞缺乏甚至骨髓嚴重抑制，從而導(dǎo)致再生障礙性貧血，危及生命?！驹擃}針對“甲狀腺功能亢進癥”知識點進行考核】【答疑編號101471993,點擊提問】18、【正確答案】D【答案解析】引起兒童時期甲亢的最主要病因是彌漫性毒性甲狀腺腫，又稱Graves?。℅D)，是一種器官特異性自身免疫性疾病，為自身免疫性甲狀腺疾?。ˋITD）中的一種。其發(fā)病多是具有特定遺傳素質(zhì)的個體，在環(huán)境因素及應(yīng)激等條件下，激發(fā)體液免疫及細胞免疫功能紊亂而導(dǎo)致甲亢的發(fā)生?！驹擃}針對“甲狀腺功能亢進癥”知識點進行考核】【答疑編號101472004,點擊提問】19、【正確答案】D【答案解析】類固醇激素主要是由腎上腺皮質(zhì)與性腺分泌的激素，如皮質(zhì)醇、醛固酮、雌激素、孕激素及雄激素等。而膽固醇的衍生物——1，25-二羥維生素D3也被視為固醇類激素。生長激素、胰島素是一種肽類激素；腎上腺素是一種激素，但其化學(xué)本質(zhì)既不是蛋白質(zhì)也不是固醇類物質(zhì)，而是一種酪氨酸的代謝產(chǎn)物。【該題針對“內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病概述”知識點進行考核】【答疑編號101472045,點擊提問】20、【正確答案】C【答案解析】激素在血中濃度很低但是生理作用非常明顯。【該題針對“內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病概述”知識點進行考核】【答疑編號101472046,點擊提問】21、【正確答案】A【答案解析】內(nèi)分泌腺或內(nèi)分泌組織本身的分泌功能和（或）結(jié)構(gòu)異常時發(fā)生的癥候群。還包括激素來源異常、激素受體異常和由于激素或物質(zhì)代謝失常引起的生理紊亂所發(fā)生的癥候群?！驹擃}針對“內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病概述”知識點進行考核】【答疑編號101472047,點擊提問】22、【正確答案】E【答案解析】中樞性尿崩癥：是因抗利尿激素（ADH），又名精氨酸加壓素（AVP），分泌或釋放不足所致?！驹擃}針對“尿崩癥”知識點進行考核】【答疑編號101472069,點擊提問】23、【正確答案】D【答案解析】多汗不常出現(xiàn)在中樞性尿崩癥患者?！驹擃}針對“尿崩癥”知識點進行考核】【答疑編號101472070,點擊提問】24、【正確答案】A【答案解析】尿崩癥患者血漿滲透壓≥300mOsm/kg·H2O【該題針對“尿崩癥”知識點進行考核】【答疑編號101472071,點擊提問】25、【正確答案】A【答案解析】禁飲試驗用于鑒別精神性多飲和中樞性尿崩癥。試驗前排空膀胱，測體重、尿量、尿比重及尿滲透壓、血鈉及血滲透壓。禁飲8～12小時，每小時留尿1次,監(jiān)測指標同上，試驗結(jié)束時取血測血鈉和血滲透壓。試驗中需密切觀察患兒情況，當(dāng)體重下降達5%或血壓明顯下降時終止試驗。

真性尿崩癥者很快出現(xiàn)脫水征、煩躁等表現(xiàn)，但是尿量仍多，尿比重仍低。部分性尿崩癥患者耐受禁飲時間較長，可達12小時以上，尿比重可達1.015；精神性多飲者禁飲后尿量很快減少，尿比重上升可達1.020以上。

可采取過夜禁飲試驗，晚7時至次晨7時禁飲，夜間排尿棄去，將次日晨7時后排出的首次尿液測尿量、尿比重及滲透壓,同時檢查血漿滲透壓，如果尿滲透壓低于血漿滲透壓是為真性尿崩癥。禁水后尿比重仍<1.010，需進一步做加壓素試驗?！驹擃}針對“尿崩癥”知識點進行考核】【答疑編號101472072,點擊提問】26、【正確答案】C【答案解析】加壓素試驗，用于鑒別中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥。禁飲和加壓素試驗可聯(lián)合進行。方法:給予水溶性垂體后葉素5U,（或AVP0.1U/kg)皮下注射。注射后2小時內(nèi)，每15分鐘留尿1次，監(jiān)測指標同上，試驗結(jié)束時取血測血鈉和血滲透壓。觀察用藥前后尿量和尿比重的變化，中樞性尿崩癥尿量明顯減少，尿比重和尿滲透壓明顯上升,尿滲透壓較給藥前增加50%以上。如果尿量和尿比重?zé)o明顯變化，甚至出現(xiàn)面色蒼白、腹痛、嘔吐等反應(yīng)需終止試驗，診為腎性尿崩癥。【該題針對“尿崩癥”知識點進行考核】【答疑編號101472073,點擊提問】27、【正確答案】B【答案解析】加壓素試驗，用于鑒別中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥。禁飲和加壓素試驗可聯(lián)合進行。方法：給予水溶性垂體后葉素5U，（或AVP0.1U/kg)皮下注射。注射后2小時內(nèi)，每15分鐘留尿1次，監(jiān)測指標同上，試驗結(jié)束時取血測血鈉和血滲透壓。觀察用藥前后尿量和尿比重的變化，中樞性尿崩癥尿量明顯減少，尿比重和尿滲透壓明顯上升，尿滲透壓較給藥前增加50%以上。如果尿量和尿比重?zé)o明顯變化，甚至出現(xiàn)面色蒼白、腹痛、嘔吐等反應(yīng)需終止試驗，診為腎性尿崩癥?！驹擃}針對“尿崩癥”知識點進行考核】【答疑編號101472085,點擊提問】28、【正確答案】A【答案解析】胰島素低血糖激發(fā)試驗

（1）試驗原理：胰島素注射可引起血糖明顯下降，從而刺激GH的分泌以釋放脂肪酸作為能量來源。作為另一個反饋調(diào)節(jié)步驟，皮質(zhì)酵由促腎上腺皮質(zhì)激素刺激而釋放增加。所以，該試驗也可用于垂體一腎上腺軸功能的檢查。像精氨酸試驗一樣，該試驗敏感性在健康人群的范圍為75％～100％。

（2）試驗方案：胰島素0.1U/kg靜脈注射。在注射前及后2小時內(nèi)每30分鐘采血測定GH。同時測定血糖值。只有血糖值比基礎(chǔ)值下降超過50％，或<2.22mmol/L，該試驗才有意義。

（3）臨床診斷價值和評價：在胰島素注射的最初5～30分鐘內(nèi)，常出現(xiàn)輕度惡心，面色蒼白，出汗甚至輕度嗜睡。特別是存在垂體功能不全時，由于缺少反饋調(diào)節(jié)，將會出現(xiàn)嚴重的副反應(yīng)。在試驗第1小時內(nèi)或最好是試驗全程應(yīng)該有醫(yī)生在場。備好胰高血糖素和20％的葡萄糖溶液，以便在出現(xiàn)嚴重低血糖時終止試驗。【該題針對“身材矮小”知識點進行考核】【答疑編號101472100,點擊提問】29、【正確答案】E【答案解析】家族性矮身材兒童的骨齡發(fā)育是正常的?！驹擃}針對“身材矮小”知識點進行考核】【答疑編號101472101,點擊提問】30、【正確答案】B【答案解析】小兒身材矮?。荷砀叩陀谕挲g同性別正常均值的2個SD?！驹擃}針對“身材矮小”知識點進行考核】【答疑編號101472102,點擊提問】31、【正確答案】B【答案解析】GH缺乏的確診試驗，需經(jīng)兩種不同途徑的GH刺激試驗，根據(jù)GH峰值進行判斷：GH峰值>10μg/L者為正常；GH峰值在5～10μg/L為GH不完全性缺乏；GH峰值<5μg/L為GH完全性缺乏?！驹擃}針對“身材矮小”知識點進行考核】【答疑編號101472103,點擊提問】32、【正確答案】A【答案解析】胰島素低血糖刺激試驗：方法：患者空腹過夜，建立靜脈通道，靜脈注射普通胰島素0.1/kg體重，注射前及注射后30min、60min、90min、120min分別取血測定血漿血糖及生長激素濃度。病人多在注射后15-45min發(fā)生低血糖，對癥狀嚴重者可在取血后靜脈注射50%葡萄糖注射液40ml，并提前終止試驗。臨床意義：下丘腦-垂體性侏儒癥反應(yīng)減弱。庫欣綜合征、甲狀腺功能減退癥、甲狀腺功能亢進癥可減弱。本試驗血糖必須下降到小于基值50%，但生長激素上升程度并不與血糖下降程度直接相關(guān)。

精氨酸刺激試驗：臨床意義：1．臨床意義同胰島素低血糖刺激試驗。2．垂體性侏儒兒童峰值＜5μg/L(5ng/ml）。3．結(jié)合生長激素興奮試驗，可正確評價垂體前葉功能。

可樂定刺激試驗：可樂定口服，0.10～0.15mg/m2，抽血及其臨床意義與精氨酸刺激試驗類似。

左旋多巴激發(fā)試驗在生長發(fā)育遲緩兒童中的臨床價值：方法：對生長發(fā)育遲緩兒童采用左旋多巴激發(fā)試驗，生長激素測定采用化學(xué)發(fā)光法。結(jié)果（1）生長激素的峰值在左旋多巴激發(fā)后30和60min出現(xiàn)最多（P＜0.01）；（2）生長激素完全缺乏者占29.8％，部分缺乏占55＋3％，而完全不缺乏者僅占14.9％。結(jié)論兒童生長發(fā)育遲緩大多數(shù)是由于生長激素缺乏或部分缺乏所致。左旋多巴激發(fā)試驗可作為臨床診斷侏儒癥的方法之一?！驹擃}針對“身材矮小”知識點進行考核】【答疑編號101472104,點擊提問】33、【正確答案】B【答案解析】在先天性甲狀腺功能減低癥中，納呆、患兒可吸吮力差，很少哭吵、聲音嘶啞，體溫低，便秘，而非腹瀉【該題針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472124,點擊提問】34、【正確答案】A【答案解析】先天性甲狀腺功能減低癥是最常見的導(dǎo)致智力低下和發(fā)育落后的小兒內(nèi)分泌疾病。按發(fā)病機制分原發(fā)性和繼發(fā)性?！驹擃}針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472125,點擊提問】35、【正確答案】D【答案解析】用藥合適的指征：①TSH濃度正常，血T4正?；蚱撸詡洳糠諸4轉(zhuǎn)變成T3。新生兒甲低應(yīng)在開始治療2～4周內(nèi)使血TT4水平上升至正常高限，6～9周內(nèi)使血TSH水平降至正常范圍。②臨床表現(xiàn)：大便次數(shù)及性狀正常。食欲好轉(zhuǎn)，腹脹消失，心率正常，智能及體格發(fā)育改善?！驹擃}針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472126,點擊提問】36、【正確答案】C【答案解析】原發(fā)性甲狀腺功能減低癥（TSH升高）又稱散發(fā)性克汀病或呆小癥，主要是由于胚胎發(fā)育過程中甲狀腺組織發(fā)育異常、缺如或異位，甲狀腺激素合成過程中多種缺陷，包括鈉/碘泵基因缺陷引起碘轉(zhuǎn)運異常、過氧化酶缺陷、酪氨酸脫碘酶缺陷、甲狀腺球蛋白合成缺陷等造成甲狀腺激素分泌不足，導(dǎo)致機體代謝障礙，生長發(fā)育遲緩和智力低下。【該題針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472134,點擊提問】37、【正確答案】D【答案解析】食鹽加碘是從根本上防治地方性甲減的有效方法?！驹擃}針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472135,點擊提問】38、【正確答案】B【答案解析】治療和預(yù)后

1.食鹽加碘是從根本上防治地方性甲減的有效方法。

2.早期診斷（生后3個月內(nèi)）、早期治療，根據(jù)年齡調(diào)整劑量，注意劑量個體化，堅持終身治療，可使患兒正常生長發(fā)育及智力發(fā)育大致正常。

3.甲狀腺激素替代治療從小量開始，逐步加到足量，然后采用維持量治療。

4.定期復(fù)查甲狀腺功能、骨齡，監(jiān)測身高、體重等，以指導(dǎo)劑量調(diào)整。

5．預(yù)后取決于診斷和開始治療的早晚及是否遵照醫(yī)囑堅持治療?！驹擃}針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472136,點擊提問】39、【正確答案】D【答案解析】通常采用左手腕、掌、指骨正位X片來了解和判斷小兒的骨骼發(fā)育年齡。嬰兒早期可采用膝部X線片其發(fā)育情況?！驹擃}針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472137,點擊提問】40、【正確答案】E【答案解析】先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，由于腎上腺皮質(zhì)類固醇合成過程中某些酶的先天性基因缺陷，使皮質(zhì)醇分泌不足，經(jīng)負反饋作用刺激垂體分泌ACTH增多,而導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生。同時影響鹽皮質(zhì)激素及性激素生物合成紊亂。目前能明確的酶缺陷有9種，臨床上最常見的是21-羥化酶缺陷，其次為11β羥化酶，17α羥化酶及3β羥類固醇脫氫酶缺陷等?！驹擃}針對“先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥”知識點進行考核】【答疑編號101472188,點擊提問】41、【正確答案】E【答案解析】先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）是一組常染色體隱性遺傳性疾病。【該題針對“先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥”知識點進行考核】【答疑編號101472189,點擊提問】42、【正確答案】A【答案解析】在世界范圍內(nèi)典型的21-OHD型的發(fā)病率約為1：15000，不典型的21-OHD型發(fā)病率約1：1000。【該題針對“先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥”知識點進行考核】【答疑編號101472190,點擊提問】43、【正確答案】D【答案解析】男性化伴失鹽型：由于21-羥化酶嚴重缺乏，皮質(zhì)醇和醛固酮分泌皆不足，臨床以腎上腺皮質(zhì)功能不全表現(xiàn)為主。常在生后1～2周內(nèi)出現(xiàn)精神萎靡,拒奶，嘔吐，腹瀉和脫水，消瘦，呼吸困難甚至紫紺及皮膚黏膜色素沉著顯著。常因診斷、治療不及時而早期死亡。電解質(zhì)紊亂特點:低血鈉，低血氯，高血鉀及代謝性酸中毒。女嬰可見外陰兩性畸形，而男嬰陰莖增大但在1歲內(nèi)常不明顯?！驹擃}針對“先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥”知識點進行考核】【答疑編號101472191,點擊提問】44、【正確答案】A【答案解析】性早熟指青春期發(fā)育過早出現(xiàn)。一般定為男孩在9歲前、女孩8歲前出現(xiàn)青春期發(fā)育者性早熟可分為真性（又稱為中樞性完全性）性早熟和假性（又稱為周圍性不完全性）性早熟兩類。

單純男性化型21-羥化酶不完全性缺陷，在腎上腺皮質(zhì)代償性增生情況下,皮質(zhì)醇和醛固酮的合成可達到生理水平，故臨床可無失鹽表現(xiàn)。由于合成過量的雄激素而引起女性男性化畸形和男性假性性早熟表現(xiàn)。男性化表現(xiàn)有:①陰毛、腋毛及胡須的早現(xiàn)；過早出現(xiàn)痤瘡，皮膚粗厚，肌肉發(fā)達有力，寬肩，窄髖等男性體格，嗓音粗,音調(diào)低。②女性陰蒂肥大，嚴重者外生殖器性別難辨，如不同程度的陰唇融合似陰囊，或類似男性尿道下裂樣改變。③男性陰莖增大但睪丸不大，至骨齡達12歲后可出現(xiàn)真性性早熟。④幼年時身高增長過快,骨齡超過患兒身高齡及實際年齡，由于骨骺早期愈合致最終身材矮小?！驹擃}針對“先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥”知識點進行考核】【答疑編號101472192,點擊提問】45、【正確答案】E【答案解析】男孩性發(fā)育則首先表現(xiàn)為睪丸容積增大（睪丸容積超過3ml時即標志著青春期開始，達6ml以上即可有遺精現(xiàn)象）。【該題針對“性早熟”知識點進行考核】【答疑編號101472203,點擊提問】46、【正確答案】E【答案解析】一般認為，女孩在8歲以前，男孩在9歲以前出現(xiàn)第二性征，并伴有體格的過速發(fā)育，稱為性早熟?！驹擃}針對“性早熟”知識點進行考核】【答疑編號101472204,點擊提問】47、【正確答案】D【答案解析】一般認為，女孩在8歲以前，男孩在9歲以前出現(xiàn)第二性征，并伴有體格的過速發(fā)育，稱為性早熟?！驹擃}針對“性早熟”知識點進行考核】【答疑編號101472205,點擊提問】48、【正確答案】B【答案解析】假性性早熟：其性發(fā)育過程不按正常發(fā)育規(guī)律出現(xiàn)，往往有第二性征的部分缺乏，如女性卵巢腫瘤引起的性早熟不出現(xiàn)陰毛；21-羥化酶缺乏、腎上腺腫瘤時，男性陰莖增大而無相應(yīng)的睪丸增大，女性為異性性早熟；誤服避孕藥可使乳房增大，乳頭、乳暈及會陰部皮膚色素沉著極為明顯，甚至女孩陰道出血?！驹擃}針對“性早熟”知識點進行考核】【答疑編號101472211,點擊提問】49、【正確答案】B【答案解析】特發(fā)性性早熟：女性最初癥狀是乳房發(fā)育，男性為睪丸和陰莖的發(fā)育，繼之陰毛、腋毛出現(xiàn)。隨第二性征出現(xiàn)，體格發(fā)育加速，生長速度加快，骨齡增速。其發(fā)育過程是遵循正常的性發(fā)育規(guī)律進行的，只是整個性成熟過程的時間提前。由于骨骼成熟過快和骨骺提前閉合，而影響其最終身高。其智力發(fā)育與實際年齡相符，但精神發(fā)育與體格發(fā)育之間有明顯的不均衡性?！驹擃}針對“性早熟”知識點進行考核】【答疑編號101472212,點擊提問】二、A21、【正確答案】B【答案解析】糖尿病酮癥酸中毒（DKA）1型和2型糖尿病均可以DKA為首發(fā)癥狀，起病時，患者常先有口渴，多尿；惡心，嘔吐；有時以腹痛為突出癥狀而被誤診為急腹癥。嚴重者精神狀態(tài)發(fā)生改變，有不同程度的意識障礙。DKA患者常呈現(xiàn)慢而深的呼吸模式，即Kussmaul呼吸，呼出的氣體常有酮味，常形容為一種爛蘋果味。脫水嚴重時，可表現(xiàn)為口唇干裂，皮膚干燥，短期內(nèi)體重下降，血壓降低。當(dāng)感染誘發(fā)DKA時，常可表現(xiàn)為感染性休克，如只注意搶救感染性休克，而忽略糖尿病的診斷，可使患者喪失搶救機會。【該題針對“兒童糖尿?。?型和2型）”知識點進行考核】【答疑編號101471908,點擊提問】2、【正確答案】E【答案解析】甲亢的臨床表現(xiàn)：1.基礎(chǔ)代謝率增高食欲亢進、易饑餓、大便次數(shù)增多；心悸、心率增快、脈壓差增大、可伴有心律紊亂；情緒不穩(wěn)定、兒童多表現(xiàn)為過度興奮、脾氣急躁、多汗、低熱、腱反射亢進等；少數(shù)患者以肌肉無力為突出癥狀，甚至伴有肌病表現(xiàn)。2．甲狀腺腫大多數(shù)為整個腺體彌漫性腫大、兩側(cè)對稱（部分患兒甲腫可不對稱）、質(zhì)地中等、無結(jié)節(jié)、無疼痛，可聞及血管雜音。3.眼球突出多數(shù)為輕、中度突眼，惡性突眼少見。還可伴有上眼瞼退縮、眼瞼不能閉合、瞬目減少、輻輳反應(yīng)差，少數(shù)伴眼肌麻痹。4．甲亢危象常因急性感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、應(yīng)激及不恰當(dāng)停藥而誘發(fā)。起病突然且急劇進展,表現(xiàn)為高熱、大汗淋漓、心動過速、頻繁嘔吐及腹瀉、迅速出現(xiàn)全身衰竭、昏迷。常死于休克、心肺功能衰竭、黃疸及電解質(zhì)紊亂?！驹擃}針對“甲狀腺功能亢進癥”知識點進行考核】【答疑編號101471988,點擊提問】3、【正確答案】B【答案解析】目前仍以抗甲狀腺藥物治療為首選療法，比較安全，療程較長可達數(shù)年。【該題針對“甲狀腺功能亢進癥”知識點進行考核】【答疑編號101471994,點擊提問】4、【正確答案】C【答案解析】甲巰咪唑（他巴唑）治療甲狀腺功能亢進（甲亢）最嚴重的副作用是粒細胞缺乏癥（粒缺）?！驹擃}針對“甲狀腺功能亢進癥”知識點進行考核】【答疑編號101471995,點擊提問】5、【正確答案】E【答案解析】這道題選E

患者考慮甲狀腺功能底下，因此需要補充碘，孕婦補碘可以預(yù)防新生兒甲低，而E沒有效果?！驹擃}針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472123,點擊提問】6、【正確答案】A【答案解析】新生兒甲減特點①過期產(chǎn)、出生體重常大于4000克②喂養(yǎng)困難、拒奶、嘔吐。

③胎便排出延遲、腹脹、便秘、常有臍疝。④皮膚發(fā)花、四肢涼、末梢循環(huán)不好。⑤心音低鈍、心率減慢。⑥生理性黃疸延長?！驹擃}針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472127,點擊提問】7、【正確答案】E【答案解析】先天性甲減典型臨床表現(xiàn)：典型表現(xiàn)：

（1）生長緩慢甚至停滯，身材比例不勻稱。

（2）運動和智力發(fā)育落后。

（3）特殊面容:表情淡漠、面部蒼黃、臃腫、鼻梁寬低平、眼距寬、唇厚、舌體寬厚、伸出口外。皮膚粗糙、頭發(fā)稀疏干燥、腹大、臍疝。脊柱畸形、手足心發(fā)黃。

（4）代謝低下:體溫低、四肢涼、怕冷、心臟增大、心率緩慢、心音低鈍。喂養(yǎng)困難、腹脹、便秘。

診斷和鑒別診斷：1.血清甲狀腺激素（T3、T4）減低、促甲狀腺素（TSH）增高,必要時測定游離T3（FT3）和游離T4（FT4）及甲狀腺素結(jié)合球蛋白。2．甲狀腺自身免疫性抗體甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）、甲狀腺過氧化物酶抗體（TPOAb）和TSH受體抗體（TR-Ab）。3.基礎(chǔ)代謝率降低，血膽固醇、心肌酶及肌酸激酶增高。4.甲狀腺B超、99锝或131I甲狀腺掃描可幫助診斷甲狀腺缺失、甲狀腺發(fā)育不全和異位。5.左腕骨正位片，骨齡明顯落后于實際年齡。6個月以下嬰兒需拍膝關(guān)節(jié)正位片。心電圖表現(xiàn)低電壓、T波低平等改變。【該題針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472128,點擊提問】8、【正確答案】E【答案解析】新生兒甲減特點①過期產(chǎn)、出生體重常大于4000克②喂養(yǎng)困難、拒奶、嘔吐。③胎便排出延遲、腹脹、便秘、常有臍疝。④皮膚發(fā)花、四肢涼、末梢循環(huán)不好。⑤心音低鈍、心率減慢。⑥生理性黃疸延長。結(jié)合題干可考慮患兒為先天性減低，先天性甲低治療：

1.食鹽加碘是從根本上防治地方性甲減的有效方法。

2.早期診斷（生后3個月內(nèi)）、早期治療，根據(jù)年齡調(diào)整劑量，注意劑量個體化，堅持終身治療，可使患兒正常生長發(fā)育及智力發(fā)育大致正常。

3.甲狀腺激素替代治療從小量開始，逐步加到足量，然后采用維持量治療。L-甲狀腺素50μg/片，維持量:新生兒10μg/（kg·d）；嬰幼兒8μg/（kg·d）；兒童6μg/（kg·d）。干甲狀腺片40mg/片，維持量：2～6μg/（kg·d）。4.定期復(fù)查甲狀腺功能、骨齡，監(jiān)測身高、體重等，以指導(dǎo)劑量調(diào)整。

5.預(yù)后取決于診斷和開始治療的早晚及是否遵照醫(yī)囑堅持治療?！驹擃}針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472129,點擊提問】9、【正確答案】E【答案解析】原發(fā)性甲減的典型表現(xiàn)

（1）生長緩慢甚至停滯，身材比例不勻稱。

（2）運動和智力發(fā)育落后。

（3）特殊面容:表情淡漠、面部蒼黃、臃腫、鼻梁寬低平、眼距寬、唇厚、舌體寬厚、伸出口外。皮膚粗糙、頭發(fā)稀疏干燥、腹大、臍疝。脊柱畸形、手足心發(fā)黃。

（4）代謝低下:體溫低、四肢涼、怕冷、心臟增大、心率緩慢、心音低鈍。喂養(yǎng)困難、腹脹、便秘?！驹擃}針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472138,點擊提問】10、【正確答案】D【答案解析】甲狀腺激素替代治療從小量開始，逐步加到足量，然后采用維持量治療?！驹擃}針對“先天性甲狀腺功能減退癥”知識點進行考核】【答疑編號101472139,點擊提問】11、【正確答案】E【答案解析】非依賴性性早熟，又稱為外周性性早熟或假性性早熟，僅有某些第二性征的出現(xiàn)，無性腺和性功能的發(fā)育成熟，即無性腺軸的啟動。可以是同性性早熟，也可是異性性早熟。

女性假性性早熟原因：

（1）同性性早熟：①MuCune-Albright綜合征；②自律性卵巢囊腫；③分泌雌激素的腎上腺或卵巢腫瘤；④異位分泌HCG的腫瘤；⑤外源性雌激素。

（2）異性性早熟：①先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）；分泌雄激素的腎上腺腫瘤；③卵巢男性細胞瘤；④分泌雄激素的畸胎瘤；⑤應(yīng)用雄激素。

假性性早熟，其性發(fā)育過程不按正常發(fā)育規(guī)律出現(xiàn)，往往有第二性征的部分缺乏，如女性卵巢腫瘤引起的性早熟不出現(xiàn)陰毛；21-羥化酶缺乏、腎上腺腫瘤時，男性陰莖增大而無相應(yīng)的睪丸增大，女性為異性性早熟；誤服避孕藥可使乳房增大，乳頭、乳暈及會陰部皮膚色素沉著極為明顯，甚至女孩陰道出血?！驹擃}針對“性早熟”知識點進行考核】【答疑編號101472213,點擊提問】三、A3/A41、【正確答案】B【答案解析】糖尿病酮癥酸中毒（DKA），1型和2型糖尿病均可以DKA為首發(fā)癥狀，起病時，患者常先有口渴，多尿；惡心，嘔吐；有時以腹痛為突出癥狀而被誤診為急腹癥。嚴重者精神狀態(tài)發(fā)生改變，有不同程度的意識障礙。DKA患者常呈現(xiàn)慢而深的呼吸模式，即Kussmaul呼吸，呼出的氣體常有酮味，常形容為一種爛蘋果味。脫水嚴重時，可表現(xiàn)為口唇干裂，皮膚干燥，短期內(nèi)體重下降，血壓降低。當(dāng)感染誘發(fā)DKA時，?？杀憩F(xiàn)為感染性休克，如只注意搶救感染性休克，而忽略糖尿病的診斷，可使患者喪失搶救機會。【該題針對“兒童糖尿?。?型和2型）”知識點進行考核】【答疑編號101471936,點擊提問】【正確答案】E【答案解析】DKA診斷一經(jīng)確定，應(yīng)同時開放兩個靜脈通道，以期迅速恢復(fù)循環(huán)血容量，保證重要器官心、腦、腎的灌注，并逐漸補足總體和細胞內(nèi)液體的丟失及糾正電解質(zhì)紊亂。補液治療應(yīng)該在胰島素治療之前給予。

“小劑量胰島素靜脈持續(xù)滴注法”（應(yīng)用第2條靜脈通道）具有方法簡便易行，療效可靠，無遲發(fā)低血糖和低血鉀反應(yīng)等優(yōu)點。注意需在補液治療開始1～2小時、休克基本糾正后才可應(yīng)用?！驹擃}針對“兒童糖尿?。?型和2型）”知識點進行考核】HYPERLINK"/faq/query.shtm?qclass=b0002&listID=1091&QNo=