GBS伴顱壓增高和視乳頭水腫課件

格林巴利綜合征伴顱壓增高和視神經(jīng)乳頭水腫醫(yī)大一院神經(jīng)內(nèi)科英勇顱內(nèi)壓增高和視乳頭水腫是格林巴利綜合征的少見合并癥，其發(fā)病機(jī)理目前尚無定論。病例1曹穎女41歲病人以“頭痛、吐、復(fù)視3天”為主訴入院，四肢運(yùn)動(dòng)正常，無飲水嗆咳，無吞咽困難。入院查體：神志清，語言正常。顱神經(jīng)：右眼外展不充分，余未見異常。運(yùn)動(dòng)：四肢肌力5級。感覺：深淺感覺正常。反射：BCR(L++R++),PSR(L++;R++),ASR(L:++,R:++)Babinski（L-，R-）眼底：雙眼視乳頭水腫病例2郭某女46歲四個(gè)月前出現(xiàn)雙手麻木。一個(gè)月后走路踩棉花感，逐漸出現(xiàn)四肢無力，行走困難。三個(gè)月后出現(xiàn)頭痛，逐漸加重，未吐，視物不清，二便正常。既往史：無特殊可載。個(gè)人史：無特殊可載。家族史：否認(rèn)遺傳病史。體格檢查：T：36.5℃，P：72次/分，R:16次/分，BP:130/70mmHg一般狀態(tài)好顱神經(jīng)：瞳孔等大，光反應(yīng)靈敏，眼球運(yùn)動(dòng)正常，雙面神經(jīng)核下癱，伸舌居中。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級。BCR(L:-;R:-),TCT(L:-;R-),PSR(L:-;R:-),ASR(L:-;R:-),Hoffmann（L:-R:-)Babinski（L:-R:-)感覺系統(tǒng)：四肢末梢型痛覺減退，輕度深感覺障礙。眼底:雙眼底視乳頭水腫，有出血、滲出。輔助檢查：頭MRI+C：未見異常肺CT：左肺、左胸膜陳舊性病變。肌電圖：1.左尺神經(jīng)、左面神經(jīng)重復(fù)刺激無遞增遞減現(xiàn)象2.右脛神經(jīng)、右腓總神經(jīng)誘發(fā)電位未引出。3.左尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)誘發(fā)電位未引出。4.左正中神經(jīng)、左尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)誘發(fā)電位遠(yuǎn)端潛伏期延長，波幅降低，傳導(dǎo)速度減慢。5.左正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、右腓腸神經(jīng)、右脛神經(jīng)感覺神經(jīng)誘發(fā)電位未引出。甲狀腺微?？贵w：0.6400IU/mL，甲狀腺球蛋白抗體：1.9900IU/mL甲功：FT3：21.5400pmol/L，F(xiàn)T3:4.0000pmol/L，TSH：1.0037mIU/L腦脊液：壓力：185mmH2OPROT：3000mg/LGLU:4.4mmol/LCL-:117mmol/L細(xì)胞數(shù)：0×106/L未查到瘤細(xì)胞血常規(guī)、肝腎功能正常。診斷：格林巴利綜合征討論視乳頭水腫和顱內(nèi)高壓是格林巴利綜合征罕見的合并癥。1936年Gilpin首先報(bào)告GBS合并視乳頭水腫，其機(jī)制不明。有人提出GBS出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、視乳頭水腫是由于蛋白增高使CSF吸收障礙。有作者認(rèn)為由于免疫機(jī)制障礙，即激活了補(bǔ)體的途徑使蛛網(wǎng)膜顆粒的CSF吸收功能減退或使脈絡(luò)膜叢CSF分泌功能增加。

Reid曾用CT掃描1例視乳頭水腫的腦室容積，在乳頭水腫時(shí)腦室容積為18.6ml，視乳頭水腫消失后腦室容積為5.2ml，補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)提示抗麻疹病毒抗體效價(jià)增高，而另外4例不伴有視乳頭水腫患者的血清補(bǔ)體無異常。